近端指间关节周围胶原沉积症

近端指间关节周围胶原沉积症（pachydermodactyly）是一个少见的、主要发生于青少年男性的、以近端指间关节周围非炎症性膨大为特征的胶原沉积症。本病在全球范围累计报道不多，我国于2005年由叶霜等首先报道6例.

本病好发于青少年男性，但亦有一小部分女性患者。其特征是近端指间关节周围非炎症性膨大，受累的指关节通常为II、III、Ⅳ指，也有一小部分为单关节受累，末梢指尖受累是其特殊类型。组织病理学特征为真皮层大量胶原纤维沉积，未见明显的成纤维细胞增生及炎性细胞浸润，分离出的胶原纤维主要为与构成正常皮肤所不同的I、Ⅲ、Ⅴ型胶原。患指超声、X线或MRI检查仅提示软组织膨大，未见骨、关节改变及关节间隙炎性渗出。本病发病机制不清楚，反复微创伤是可能的假说之一。该病曾被认为是纤维瘤病的一种特殊类型，但在病变局部除大量胶原纤维沉积外，未见明显的成纤维细胞增生及炎症细胞浸润。

我们报告2例特点与叶霜等报道6例特点相符，为男性患者，其双手PIP对称性肿胀，无疼痛、晨僵，实验室及影像学检查无异常。本病通常无远端指间关节和其他关节部位的累及，其关节的膨大或肿胀主要是在关节两侧面，较少影响关节的伸面，不会累及关节的掌侧面，故呈现一种关节“被踩扁了”的外观。

鉴别诊断除了皮肤科相关的指节垫、异物肉芽肿、纤维瘤、肢端角化类弹力纤维病、骨膜增生厚皮症、脑回样纤维性增生等，还应与类风湿关节炎、大骨节病等累及PIP的风湿病及Thiemann’s病，特别是幼年型慢性关节炎，甲状腺肢端病变等鉴别，以避免误诊和误治。因本病呈良性经过，常无需特殊处理。外用激素治疗无效，局部激素注射效果不肯定。