什么是家族性良性慢性天疱疮

毕新岭 副主任医师 上海长海医院 皮肤科

2019-08-05 3032人已收听 总时长01:34

毕新岭 副主任医师

上海长海医院

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  家族性良性慢性天疱疮，我们俗称为慢家良，这个疾病并不算常见，属于天疱疮的一种，但是在大的三甲医院的门诊上还是经常会见到的。特别是这种病，本身是遗传性疾病，家族史家里面可以有父母或者兄弟姐妹有类似的疾病。表现的程度不一，有轻有重，大多数表现为，位于脖子、腋窝或者乳房下，特别是腹股沟，这些部位出现了红斑裂隙性的皮疹，往往夏天的时候会加重，可以见不到明显的水疱，但是进行病理检查，会非常有特征性，本病就是因为棘层松解，因为ATP酶的缺陷棘层松解，在棘细胞间出现的像城墙样的倒塌现象，那就是棘细胞由于松解，没有细胞连接那么牢固，那么它出现了像脚在城墙上踹了一脚的感觉，这种病理改变还是蛮典型的。