肝豆状核变性怎么治疗

三甲

冯淑曼 主任医师 河南省人民医院 神经内科

2019-08-09 2384人已收听 总时长01:53

冯淑曼 主任医师

河南省人民医院

• 内容简介

  00:00 01:53

  以下内容为语音转文字，不保证准确，仅供参考

  肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病，过量的铜离子在肝、脑、肾、角膜等组织沉积而致病。 治疗的基本原则是低铜饮食，用药物减少铜的吸收和促进铜的排泄，治疗越早越好，对症状前期患者也应及早进行治疗。应尽量避免食用含铜多的食物，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳类、螺类和蜜糖、各种动物血和肝脏。此外，高氨基酸高蛋白饮食，也可以促进尿铜的排泄。在阻止铜的吸收方面，有锌剂、葡萄糖酸锌、硫酸锌、醋酸锌等。四巯钼酸胺也可以阻止铜的吸收。促进铜的排泄方面，青霉胺是首选的药物。在使用前需要进行青霉素皮试，皮试(-)的患者才可以使用。三乙基四胺、二巯丁二酸钠、二巯丙醇、二巯丙磺酸、依地酸钙钠，也有治疗效果。中药方面大黄、黄莲、姜皇、鱼腥草、泽泻、莪术由于具有利尿和排铜作用，而对肝豆状核变性有效。 肌强直和震颤患者可用金刚烷胺、苯海索，症状明显者可使用复方左旋多巴。有精神症状者，可以选用抗精神病的药物。其他的有抗抑郁药物，促智药物。无论有无肝损害，都应该进行护肝的治疗，可选用葡醛内酯、肌苷、维生素C等。严重脾功能亢进患者，长期白细胞和血小板显著减少，经常出现出血和感染的，可以考虑脾切除术，经过各种治疗无效的严重病例，可考虑肝移植。