马凡综合征是什么病？

三甲

肖飞 副主任医师 广东省人民医院 心外科

2019-11-13 4488人已收听 总时长01:03

肖飞 副主任医师

广东省人民医院

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  马凡氏综合症，是一种遗传性的结缔组织疾病，它是一种常染色体显性遗传病。 它的临床表现可以表现在多个系统： 在肌肉、骨骼系统，这一类患者往往体型比较瘦高，四肢比较细长，也就是俗称的蜘蛛指，或者蜘蛛趾，也有一部分患者合并有鸡胸或者漏斗胸的畸形。 有相当一部分患者伴发有晶状体的脱位，所以合并有高度近视。 绝大部分患者都合并不同类型的心脏畸形。主要表现在主动脉根部的扩张，主动脉瓣的返流，以及升主动脉的扩张。还有一部分患者可以并发有二尖瓣返流等等。