Alport综合征有哪些表现

范丽容 主任医师 乐山市五通桥区人民医院 普通内科

2019-12-20 8701人已收听 总时长02:11

范丽容 主任医师

乐山市五通桥区人民医院

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  Alport综合症又称眼-耳-肾综合征，是遗传性肾炎中最常见的一种，临床表现类似于慢性肾小球肾炎。 主要表现有血尿，大约有67%的Alport综合征男性患者可有发作性的肉眼血尿，多数在10-15岁之前发生,肉眼血尿可以在上呼吸道感染和劳累后出现,如果到十岁还没有发病，没有发现血尿，那有可能没有受累。 除了肉眼血尿以外，还可能出现听力障碍，主要表现为感音神经性耳聋耳聋，可以出现进行性加重，两边可能不完全对称。 眼部病变主要表现为前椎体型晶状体，眼底黄斑周围点状或斑点状视网膜病变和视网膜赤道部视网膜病变。 部分患者可能出现精神发育迟缓，血液系统异常，比方说血小板异常，有的还可能出现弥漫性平滑肌瘤部分受累，可能出现吞咽困难，呼吸困难，男性比女性更容易进入肾功能衰竭，一般有明显家族史。