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特发性肺纤维化,英文缩写是IPF,它是一种特殊的肺纤维化,在病理学上主要表现为UIP,特发性肺纤维化主要有哪些表现呢? 主要表现为刺激性的干咳和进行性的呼吸困难,在胸部CT上可以看到两下肺为主的网格样改变,特发性肺纤化的治疗对激素是不敏感的,可以尝试着使用抗纤维化的药物,吡非尼酮和尼达尼布。 总体来说,特发性肺纤化的治疗效果不是很好,平均生存时间大概3-5年。有的人会生存的时间长一些,有的人甚至时间会短一些
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