糖原累积病的最初症状

三甲

王荻兰 主治医师 江西省儿童医院 内分泌遗传代谢科

2020-01-17 1703人已收听 总时长01:10

王荻兰 主治医师

江西省儿童医院

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  糖原累积病的最初症状多种多样，比如糖原累积病1A型，初期的话新生儿期即可出现严重低血糖，酸中毒，呼吸困难，肝脏增大等症状；轻症则常在婴幼儿期，因为生长迟缓，腹部膨胀等而就诊。 由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素，胰高血糖素比例失调，患儿身材明显矮小，肥胖体型，尤其两颊皮下脂肪丰满，骨龄落后，骨质疏松，腹部因肝脏持续增大而显著膨隆，肌肉松弛，四肢伸侧皮下常可见黄色瘤。 少数婴幼儿在重症低血糖时，常常伴发惊厥，但亦有血糖降至0.56mmol/L以下，而无明显症状者。随着年龄的增长，低血糖发作次数可以减少。