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进行性延髓麻痹,是运动神经元病一种少见的特殊类型。它的治疗包括病因治疗,对症治疗和各种非药物治疗。 必须指出的是,运动神经元病是一组异质性疾病,致病因素多样且相互作用,故其治疗必须是多种方法的联合治疗。希望用单个药物或单种治疗完全阻断疾病的进展是不可能的。 当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、新型Ca+2通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植。 利鲁唑具有抑制谷氨酸释放的作用,每次50mg,每天2次,服用18个月,能延缓病程,延长延髓麻痹患者的生存期,也可试用泼尼松,环磷酰胺等治疗方法。 对症治疗主要包括吞咽、呼吸、痉挛,构音障碍、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗,吞咽困难者应鼻饲饮食,有呼吸衰竭者应行气管切开,并机械通气。
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