进行性延髓麻痹早期症状有哪些

三甲

于慧敏 主治医师 呼伦贝尔市人民医院 神经内科

2020-02-25 2389人已收听 总时长01:21

于慧敏 主治医师

呼伦贝尔市人民医院

• 内容简介

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  进行性延髓麻痹主要临床特征为上下运动神经元受损症状和体征并存。 表现为肌无力，肌萎缩和锥体束征不同的组合，感觉和括约肌的功能一般不受影响。 具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻腔呛出，讲话语音不听，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌丘束颤动。 本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后平均存活2~3年。其早期表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼，咳嗽和呼吸无力，够音障碍，检查可见上颚低垂，咽反射消失，咽部吞唾液积存，舌肌明显萎缩，伴肌束震颤。 皮质炎延髓束受累出现下颌反射亢进，后期表现强哭强笑，真性与假性麻痹并存。进展较快，预后不良，多在1~3年死于呼吸机麻痹和肺感染。