什么是萎缩性肌强直

三甲

焦彦岭 主治医师 锦州市中心医院 神经内科

2020-03-05 2132人已收听 总时长02:25

焦彦岭 主治医师

锦州市中心医院

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  萎缩性肌强直也称为强直性型肌营养不良症，它是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。除骨骼肌受累外，还常伴有白内障、心律失常、糖尿病、秃发、多汗、性功能障碍和智力减退等表现。不同的患者病情的严重程度相差很大。如在同一家族中可见到从无症状的成人杂合子到病情严重的婴幼儿。它的临床表现为肌强直和肌无力，肌萎缩为主。肌电图呈典型的肌强直样放电。肌肉活检为肌源性损害，血清肌酸激酶水平正常和轻度的升高。治疗目前该病缺乏根本的治疗，针对肌强直者可口服苯妥英钠、卡马西平等治疗。对于有传心脏传导阻滞者可以用钙离子通道阻滞剂。物理治疗对保持肌肉功能有一定的作用。对有白内障者可以行眼科手术治疗。