吴皓医生的科普号

神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2，NF2）是一种常染色体显性遗传的罕见病，发病率在1/87410~1/40000。NF2患者的病情十分复杂，罹患该病后若得不到正确的诊治，多在30岁前死亡。临床表现为全身多发病综合症，可出现以双侧听神经瘤为特征的神经系统肿瘤、周围神经病变、眼部及皮肤病变等，特别是以双侧听神经瘤伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征。该病的治疗非常棘手，患者在求医过程中身心备受煎熬。上海第九人民医院以吴皓教授为首的侧颅底团队，对侧颅底的罕见病有十分丰富的经验。2018年3月28日，由吴皓教授带头，组织九院耳神经颅底外科汪照炎主任、贾欢副主任，听力学李蕴副主任，神经外科郭智霖主任，影像科吴颖伟主任，麻醉科李静洁主任等临床医生，举行了第一次上海九院NF2多学科协作门诊，对5位慕名而来的NF2患者进行全方面的评估，各位专家各抒己见，讨论热烈，针对具体病例的不同病情，权衡利弊，综合考虑并选择恰当的手术时机和个体化的治疗方案。其中一位病人是以走路不稳以及双侧听力下降为主要表现的年轻男生。自从6年前发现双侧听神经瘤，诊断为NF2以来，辗转多个城市，尝试过伽马刀治疗，贝伐单抗药物治疗，全身检查后发现脊柱椎管多发肿瘤、颅内多发脑膜瘤、胸膜多发占位，并且在病程中逐渐出现了面瘫、左侧听力完全丧失、右侧听力丧失言语功能，只有家人在耳边用家乡话大声说话才能理解，社交能力几乎完全丧失，生活质量极差。半年前因为颈椎肿瘤增大，接受了颈椎肿瘤切除术。至此，下一步何去何从？那么多肿瘤该怎么处理？还有没有办法挽救他的听力，至少获得基本的言语交流？单个中心单个科室很难给他完整的答复。这次，该患者来到我中心，经MDT详细评估，仔细分析了前后数十次影像学片以及听力变化情况，认为患者最紧急的颈椎占位已经切除，其他肿瘤仔细对比下来没有进一步增大，可以暂不再次手术，继续观察随访。而对于听力问题，经讨论认为，右侧听力还有残余言语功能，可以通过助听器提高；而6年前左侧也有残余听力，左耳听力完全丧失的时间尚不长，可以进行带瘤的人工耳蜗植入重建听力。当家属和患者得到肿瘤稳定并且可以重建听力的讨论结果时，终于舒展了眉头，对未来也有了信心。罹患NF2是不幸的，但能得到正确的诊治又是幸运的。我们希望，通过九院耳神经侧颅底团队，以多学科协作讨论的方式，为NF2患者制定正确的诊治方案，并通过正确的个性化方案的施行，显著提高NF2患者的生活质量。上海九院NF2多学科协作门诊每月最后一个周二下午上海九院耳鼻咽喉特需门诊吴皓教授团队需电话预约021-63288830更多就诊信息，请扫描下方二维码添加“吴皓耳神经与颅底外科工作室”为好友更多资讯，请扫描下方二维码关注“听神经瘤资讯”

由上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科、法国巴黎公立医院集团Pitie -Salpetriere医院耳神经颅底及听觉植入中心、中法耳科及耳神经外科联合临床研究中心共同主办的“首届中法联合耳神经颅底手术高级培训班”于2018年7月10日在法国巴黎顺利举行。本次培训由世界知名耳神经颅底外科专家Olivier Sterkers教授、Daniele Bernardeschi教授和吴皓教授领衔。来自全国各地的二十位具有良好耳科和颅底基础的中青年医师通过专家遴选参加了此次培训。今年，巴黎公立医院集团与上海交通大学医学院附属第九人民医院经过磋商正式签约成立“中法耳科及耳神经外科联合临床研究中心”。本次培训正是联合临床研究中心成立后的重要项目，旨在培养中法两国高级耳科学及侧颅底外科学人才，普及专科先进技术。培训班首日，学员们在Pitie-Salpetriere医院的耳神经颅底及听觉植入中心内观摩了由法国耳神经外科团队实施的侧颅底手术。该中心坐落于医院内的Babinski大楼，该楼的命名由来是为了纪念发现神经科最重要的体征之一的Babinski教授，而该院的神经内、外科也是世界著名的超一流学科。当天授课内容十分丰富，有乙状窦后径路前庭神经切断、迷路下径路岩尖病变切除、III期听神经瘤的听觉保留手术及Meckel腔脑膜瘤切除等手术演示。法国团队在病例介绍时与学员们探讨了侧颅底功能性手术的最新理念，在手术时给学员们展现了功能性手术的微创技巧，吴皓教授对侧颅底手术技术要点及难点进行了详尽的解释及点评。与会期间，组织学员们参观该院耳神经颅底外科的手术室、重症病房、日间病房及门诊部，亲身体会该院严格的院感控制制度，特别是颅底区域手术的围手术期准备。首日的学习探究在学员们不断吸取新知识和新技术中落下帷幕，学员们收获满满，热情高涨地准备迎接后续更精彩的解剖实训课程。

2018年2月28日，是第十个国际罕见病日，主题为“因你珍稀，所有珍惜”。顾名思义，罕见病指那些发病率极低的疾病。根世界卫生组织（WHO）的定义，罕见病为患病人数占总人口0.65/1000~1/1000的疾病。目前全世界已经识别近7000种罕见病，在我国各类罕见病患者超过1600万人。不像常见病，罕见病患者病情大多纷繁复杂，治疗棘手，患者身心备受煎熬，他们需要得到更多的关爱和帮助，需要我们每个医务人员、患者及其家属、社会从了解罕见病做起。 前段时间，吴皓教授门诊接诊了一位以双耳耳聋为主要表现的年轻女大学生，因听力丧失而不能交流严重影响患者的生活质量，十分痛苦，一向活泼的性格变得异常内向。该患者辗转多家医院后最终推荐至我中心，经详细评估后显示患者双侧听力完全丧失，双侧听神经瘤，颅内多发脑膜瘤，脊柱椎管多发肿瘤，皮肤多发咖啡色斑块，确诊为神经纤维瘤病Ⅱ型（neurofibromatosis type 2，NF2）。经多学科协作门诊讨论后，收住入院，明显压迫脑干的右侧大听神经行手术全切除，左侧较小的听神经随访观察。考虑到患者的不幸与经济条件，申请免费人工耳蜗后重建患者的左侧听力。术后2月复诊时，患者已完全从听力丧失的阴影中走出，性格变得开朗起来，能与我们侃侃而谈。对于该大学生，罹患NF2是不幸的，但能得到正确的诊治又是幸运的。另外，在该患者住院期间发现，其43岁的母亲及8岁的弟弟同样罹患NF2,并且一并得到有效的诊治。什么是NF2——一个病要得到正确的诊治，首先要从了解这个病开始。NF2是一种常染色体显性遗传的罕见病，发病率在1/87410~1/40000。与其它罕见病类似，NF2的病情十分复杂，罹患该病后若得不到正确的诊治，则多半需要忍受终生痛苦。临床表现为全身多发病综合症，可出现以双侧听神经瘤为特征的神经系统肿瘤、周围神经病变、眼部及皮肤病变等，特别是以双侧听神经瘤伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征。明确的诊断基于双侧听神经瘤的存在，或不到30岁时发生的单侧听神经瘤，以及与NF2患者有一级亲属关系，或至少有下列两项与NF2有关的表现：脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘膜瘤或青少年晶状体后囊下浑浊/皮质性白内障。肿瘤生长可引起听力丧失、面瘫、失明、瘫痪、颅内压增高及相应的占位效应，大多数病人因在20岁左右时出现相关症状而诊断。诊断NF2——NF2作为一种显性遗传病，有50%的外显率，因此NF2患者的所有子女患病的可能性为50%。有发展成NF2的危险者应该进行筛查以便于早期诊断，早期治疗，这对一个良好的预后十分重要。危险者包括NF2的子女和他们的兄弟姐妹。在家族内，NF2的临床表现通常是类似的。早期筛查可以在症状出现前发现肿瘤。筛查方法之一是行颅脑增强MRI，内听道薄层扫描。这种方法可以发现绝大部分的患者。如头颅MRI有阳性发现，要考虑脊柱及眼科检测。纯音听阈和听觉脑干反应很可能漏掉小的听神经瘤，但MRI能够在症状出现之前协助诊断。如果已出现NF2的相关症状，则应尽早进行MRI检测。治疗NF2——NF2的主要治疗方法有观察随访、立体定向放射外科，药物治疗及显微手术。目前，显微手术仍是治疗NF2最主要的手段，但手术指征及手术时机没有统一标准。考虑到NF2 肿瘤形成的时间、类型、体积、数量及部位等因素均存在差异，NF2 听神经瘤治疗方案的制定也是复杂的。双侧听神经瘤大小、肿瘤在内听道的位置、两侧听力的下降程度、肿瘤的生长状态、患者年龄和身体状况，以及是否出现脑干受压和颅内高压、面瘫等诸多因素，以及其他NF2 相关肿瘤的部位和严重程度，都影响手术时机的选择、侧别的选择、手术径路的选择等治疗计划的制定。可以说每一个NF2患者都是与众不同的。在选择治疗方案时，应充分考虑到患者的个体化差异，遵循个体化原则及神经功能保护（尤其是听神经功能及面神经功能）与重建的原则，综合考虑并权衡利弊，针对不同的患者制定个体化的治疗方案。而NF2作为一种多系统疾病，一个正确诊治方案的确定涉及到众多学科，包括耳神经颅底外科、听力学、神经外科、放疗学科、骨科、眼科、影像科、麻醉科等学科。因此，NF2诊疗方案的确定，是一个多学科专家共同讨论的结果，而不是一家之言，这对于NF2患者的初次诊疗方案尤为重要，因为一个错误的诊疗方案之后将影响后续一系列的诊疗方案，深深影响患者的生活质量。多学科诊治：上海第九人民医院以吴皓教授为首的颅底团队，在NF2患者诊疗方案的制定时始终秉承多学科协作讨论的原则，针对具体病例的不同病情，权衡利弊，综合考虑并选择恰当的手术时机和个体化的治疗方案。我们在诊治NF2疾病的过程中，确实看到很多NF2患者已经和病魔斗争十几年，他们走过弯路，做过很多尝试，并且很多诊治方案得不偿失，手术虽切除了肿瘤，但却面瘫、丧失了听力，并且失去了重建听力、重建面神经等功能的机会，极大影响了患者的生活质量，尤为可惜与心痛。我们希望，通过以吴皓教授为首的侧颅底团队，以多学科协作讨论的方式，为NF2患者制定正确的诊治方案，并通过正确的个性化方案的施行，不仅为NF2患者的生命尽量延长长度，同时也为NF2患者的生活质量尽量延长宽度，使NF2患者有尊严、有生活质量的活着。上海九院NF2多学科协作门诊每月最后一个周二下午上海九院耳鼻咽喉特需门诊 吴皓教授团队需电话预约021-63288830更多就诊信息，请扫描下方二维码添加“吴皓耳神经与颅底外科工作室”为好友更多资讯，请扫描下方二维码关注“听神经瘤资讯”

作者：陈颖一位面带忧伤的年轻医生，坐在电脑屏幕前，眼前是两张桥小脑角的磁共振片，左边是T2像，右边是T1增强像，是典型的呈冰淇淋蛋筒状且直径超过3公分的听神经鞘膜瘤。一位儒雅的老者缓缓走进房间，带上眼镜看着片子，跟身边的儿子开玩笑说：“这是我的片子吗？癌细胞为了想办法活下去也活得这么努力呢。”这是一段近期热播的医疗剧中的情景，剧中男主角的院长父亲得了听神经鞘膜瘤。不过，大家在感动之余也要知道，听神经瘤是良性肿瘤，所以应该不存在“癌细胞”之说哦，确切地应该称为“肿瘤细胞”。临床上，听神经瘤的治疗方法主要分为：观察随访、手术切除和放射治疗。观察随访主要适用于肿瘤小于1.5cm且未触及脑干者，通常医生会建议半年后复查内听道磁共振，若肿瘤未生长则一年后再复查，随访中发现肿瘤进行性增大则考虑手术切除。部分患者虽然肿瘤小于1.5cm但有较好的听力，建议通过早期切除肿瘤从而保存听力。如果患者同时有眩晕或平衡失调，且药物无法控制，则考虑手术切除。除以上可选择随访观察的听神经瘤外，绝大多数大于1.5cm的听神经瘤首先考虑手术切除，目前我们团队听神经瘤全切除率已达99%，术后一年面神经功能良好率达88.8%。综合考虑患者的个体因素，临床上，如果有以下情况者，可考虑放射治疗：年龄超过70岁，全身情况欠佳，直径在1.5公分以下且没有产生明显压迫症状。剧中，院长发现罹患听神经瘤后先选择了放射治疗。放射治疗的特点是无需耐受一次全麻手术，缺点就是不能控制肿瘤生长，如需要二次手术会造成手术难度增大。就像剧中的院长一样，在接受了放疗后肿瘤还是复发生长了。而剧中所提及老院长的面部麻木、走路不稳、共济失调等症状都是听神经瘤增大后压迫周围结构造成的并发症，并不是最常见的临床表现。听神经瘤最常见的初期表现则是听力下降、耳鸣和头晕。听力下降表现为一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意，渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤。耳鸣为第二常见症状，也可能在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。前庭功能障碍表现为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。综上所述，当发现听力下降、耳鸣和头晕的临床表现时应及时就诊，通过病史问诊、体格检查、听力学及影像学检查等排除听神经瘤的可能性。剧中，放疗后肿瘤复发的老院长后来还是接受了外科手术。其提及的全切除是指切除后肿瘤无残余，部分切除是指残余肿瘤>5%，两者之间还有近全切（残余肿瘤≦2%）和次全切（残余肿瘤>2%，且≦5%）。如果肿瘤较大，为保存患者术后的神经功能，在术中会考虑进行肿瘤的近全切、次全切甚至部分切。最后，祝愿剧中的老院长最后完全康复，也祝愿现实生活中所有听神经瘤的患者经过治疗也能恢复健康，正常生活。请扫描下方二维码关注“九院耳神经颅底外科工作室”微官网 请扫描下方二维码关注“上海交大耳研所”微信公众号

作者：梁冰 黄美萍“你是不是像我在太阳下低头，流着汗水默默辛苦地工作......”脑海里浮现这句歌词是在前几日的下午。烈日下去车行洗车。一个小伙计手持高压水枪没冲几下，便被旁边年长些的男孩一把抢了过来。车行老板瞥见这情形，过来问缘由？大的不无几分委屈“也教不会，看他缝隙里都不冲，先后次序也不对，说了也没用”。老板看着挺厚道，转脸对着小伙计，边提高了嗓门“你看着我”，边卷起袖子，跟大的说，“来，你跟我一起”，两人各自拿着蓝色洗车毛巾，站在车头两侧，同步地前后抹去车盖上的水渍。示范完毕，转头对着小伙计，又是一个高八度：“看到吗？要配合！要配合！”小伙计一脸茫然，老板叹了口气，不无几分生气地跟大伙计说：“再教不会就让他走人。”然后掏出手机，按钮，打字，指着屏幕让小伙计看。他就那么孤零零地立在灼热的骄阳下，像夏日干涸开裂土壤里的一株植物，有点蔫萎，却又不晓得到哪里找寻补给才能自信挺立。带点职业敏感，我问：“他怎么了？”“是个聋哑人”。一阵悲悯掠过心头，突然想起我们的国产耳蜗临床实验项目。“你是语前聋还是语后聋？”我飞快地在手机上输入然后递给小伙计。旁边老板热心地跟过来 “他是吃了药聋的”。“他去看过医生吗？现在可以做手术，装各种助听装置就让他能听见，学会讲话。比如人工耳蜗。我们现在有国产耳蜗的临床实验项目，手术费和装置都是免费的，他现在几岁？”“十八吧”“那他真的可以来看一下啊，如果可以做，可以省近十万呢”“那我通知他家人，让他们带他去”。我比划着打开工作微信号，让小伙计看前一阵在朋友圈分享的“招募通知”，并对车行老板说“叫他加我微信吧”。第二天上午，我收到了一条添加要求，署名“龙哥”，写着：我是源泉路洗车店，昨天你跟我说的聋哑病可以治疗，我们可以去看看吗？下午，他来了，汲着双拖鞋，邹巴巴的汗衫裤衩，与穿工作服时不太一样，但不与人眼神接触的情形还是照旧。同行四五十岁的估计是他爸爸。一小时后，回到诊室问结果，同事说“他们回去了，超过招募年龄了，不能免费了，经济条件估计也装不起，没做任何检查，本想让他们把号退了省点钱，那个家属也很客气，千恩万谢地说不用退，我们也觉得很可惜，很少碰到这么客气的病人家属”。如果早一点了解到各种免费项目的资讯，也许那个在烈日下默默洗车的“聋哥”就能成为真正的“龙哥”。为此，整理了目前国内相关的信息，愿我们的分享能给更多有相关需要的人提供一些帮助，愿他们开口与人交流的梦不再是遥远的未来！国家项目：七彩梦行动计划1申请条件（1）年龄：1-6岁（不满7周岁）满足以上年龄段聋儿康复需求的基础上，可对7-17岁（不满18周岁），经听力语言康复后，已进入普通学校就读的语前聋患者及18岁以内的语后聋患者予以资助；资助数量：不超过总数的15%；资助条件：经专家组评估符合人工耳蜗植入条件（2）重度及以上听力损失，助听器佩戴效果不佳，无手术禁忌症，影像学显示双侧耳蜗及内听道结构正常、无蜗后病变，精神、智力及行为发育正常（3）家长对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值；家庭有能力配合并保证受助人在定点康复机构至少接受一年的康复训练（4）同等条件下，优先救助贫困家庭聋儿2补助内容（1）免费提供人工耳蜗产品1套（2）手术及调机费用每人12000元（包括手术前检查-含复筛、手术及术后5次调机-含开机）（3）康复训练费用每人14000元标准补助术后一学年（10个月）的康复训练（包括术后康复训练、康复评估、家长培训、康复教材、食宿等）3申请与审批程序请登录中国听障儿童服务网（www.hearingkids.org.cn）查询相关信息“听力重建，启聪行动”项目1申请条件（1）年龄1-5周岁（2）听力损失为重度聋以上，听觉器官发育正常，无蜗后病变（3）无脑性麻痹，精神、智力及行为发育正常（4）无手术禁忌症（5）家长对人工耳蜗有一定了解，对人工耳蜗的效果有正确的认识和适当的期望值（6）家庭有能力保证救助对象坚持长期的康复训练，能够确保人工耳蜗产品的日常维护费用2补助内容（1）免费提供澳大利亚cochlear人工耳蜗产品一台（2016年捐赠产品植入体型号为CI512植入体，言语处理器型号为CP910）（2）提供每人1.2万元术后康复训练费（拨到定点康复机构）（3）提供每人0.07万元的初筛工作经费（拨到定点筛查机构）3申请及流程请登录中国听障儿童服务网（www.hearingkids.org.cn）查询相关信息。上海项目----7岁以下人工耳蜗资助1补助对象对于本市常住人口中的0～7周岁家庭贫困的听力障碍儿童，包括本市户籍和父母持有本市有效居住证（满120积分）、在上海出生并已参加上海市中小学生、婴幼儿住院医疗互助基金（简称少儿住院基金）的0～7周岁听力障碍儿童2其他条件（1）无波动性听力损失，确诊为双耳重度或极重度以上感音神经性聋，使用助听器或其他助听装置无效或微效（2）智力正常，无发声障碍和明显性格缺陷等（3）经约定医疗机构医学检查无人工耳蜗植入手术禁忌症（4）监护人对人工耳蜗术后的效果有适当的期望值，具备稳定的心理，能长期坚持听觉言语康复训练3补助内容总费用：15万元（1）人工耳蜗产品费用：11.8万元，型号（奥地利、澳大利亚、美国）自由选择，可选取免费约定型号或其他型号需自行补差价免费约定型号：奥地利：Sonata Ti100+opus 1美国:HiRes90K (1J)+Harmony澳大利亚:CI24RE(ST)+Freedom（2）手术费： 1.2万元（3）康复训练补贴： 2万元（2年）4定点医疗机构上海交通大学医学院附属新华医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、上海交通大学附属第六人民医院、上海儿童医学中心、上海市儿童医院5申请材料（1）申请人及监护人户口簿、监护人身份证（2）《上海市0-7岁听力障碍儿童人工耳蜗植入手术补助申请审核表》（一式三份）（3）《上海市聋儿人工耳蜗植入医学报告书》（包括听力诊断书、医学影像诊断书、智力发育情况报告书等材料）（4）非本市户籍的申请人需提供出生证、少儿住院基金医疗证及监护人有效居住证（满120积分的积分证明）6申请程序（1）监护人向户籍（或居住证）所在地街道（乡镇）残联提出申请（2）街道（乡镇）残联初审后，报区（县）残康办审批（3）区（县）残康办审核同意后，报送市人工耳蜗基地（4）市人工耳蜗基地对聋儿进行鉴定，符合条件者报市残康办审核（5）经审核符合条件者，由市人工耳蜗基地通知监护人前往定点医疗机构安排手术上海项目---7岁以上人工耳蜗资助1补助对象7岁以上的重度或极重度听力障碍者2其他条件（1）无波动性听力损失，双耳纯音测听平均听力损失>80dB HL，使用助听器或其他助听装置无效或微效（2）经约定医疗机构医学检查，无人工耳蜗植入手术禁忌症，耳蜗发育基本正常，无蜗后病变（3）无脑性麻痹，精神智力及行为发育正常3补助标准本项目为一次性手术补贴，补贴标准为6万元/人，剩余费用自行承担可选人工耳蜗产品：澳大利亚、奥地利、美国、诺尔康定点医疗机构：上海交通大学医学院附属新华医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院、复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、上海交通大学附属第六人民医院4申请材料：补贴资格申请（1）申请人户口簿、身份证（2）《上海市重度或极重度听力障碍者人工耳蜗植入手术补贴申请审核表（7岁以上）》（一式三份）（3）《上海市人工耳蜗植入医学报告书》（包括听力诊断书、医学影像诊断书、智力发育情况报告书等材料）5申请材料：术后补助申请（1）手术医院出院小结（2）医疗发票凭证6办理程序（1）申请人向户籍所在地街道（乡镇）残联提出申请（2）街道（乡镇）残联初审后，报送市人工耳蜗基地（3）市人工耳蜗基地对申请人进行鉴定，符合条件者报区（县）残康办审批（4）经审核符合条件者，由市人工耳蜗基地通知监护人前往定点医疗机构安排手术（5）术后，监护人递交出院小结、医疗发票，经区（县）残康办审核后给予补助具体申请流程请联系当地残联，以最新信息为准！上海市第九人民医院耳神经颅底外科工作室微官网上海交大医学院耳研所微信公众号

2016年8月7日，由上海交通大学医学院附属第九人民医院、上海交通大学医学院附属新华医院和上海交通大学医学院耳科学研究所联合举办的人工听觉植入手术名师3D演示会在上海第九人民医院成功召开。近200名耳鼻咽喉头颈外科同仁现场参加了本次会议，1万3千名场外观众通过微信直播平台观看了名师们的手术。现场观众正在观看3D手术直播上海第九人民医院院长吴皓教授致开幕辞，欢迎韩东一教授（中国人民解放军总医院）、孔维佳教授（武汉协和医院）、张道行教授（北京宣武医院）、殷善开教授（上海第六人民医院）、戴朴教授（中国人民解放军总医院）、邱建华教授（西京医院）和李永新教授（北京同仁医院）出席本次会议，手术演示和点评，并就热点问题展开圆桌讨论。吴皓教授 本次会议通过3D技术对声电联合刺激手术、双侧人工耳蜗植入手术、低龄婴幼儿早期人工耳蜗植入手术和畸形耳蜗人工耳蜗植入手术等病例进行了手术全程直播。本次手术直播采用了最新一代的3D技术，使得会场观摩者通过逼真清晰的3D高清视频图像清晰地观察到手术者的每一个手术细节，如同身临其境。会议现场，手术专家和点评专家们为观众们细心解读每一个手术步骤以及其中的难点和疑点，分享手术经验。此外，吴皓教授为大家详细解读了骨桥植入手术全过程，与各位专家和现场的观众互动交流。吴皓教授正在进行声电联合刺激手术韩东一教授和孔维佳教授正在点评手术韩东一教授作“人工耳蜗植入的发展趋势”专题讲座，为大家介绍了目前国内外人工耳蜗在手术技术和设备研发等方面的发展趋势。韩东一教授在圆桌讨论环节，各位专家围绕“双侧人工耳蜗植入”这一主题分别阐述了各自的观点和看法，指导临床医生根据不同患者的情况选择双侧人工耳蜗植入或双模干预。圆桌讨论（图中从左向右：韩东一教授、吴皓教授、孔维佳教授、邱建华教授、殷善开教授、李永新教授）本次会议的成功召开不仅促进了人工听觉植入手术领域的学术交流，更进一步推动了国内人工听觉植入手术技术的标准化和规范化。请扫描下方二维码关注“九院耳神经颅底外科”微官网更多资讯，请扫描下方二维码关注“人工耳蜗资讯”更多资讯，请扫描下方二维码关注“上海交大医学院耳研所”

作者：朱伟栋 贾欢梅尼埃病（Meniere’s disease）是一种内耳眩晕症，因由法国医师Prosper Ménière在1861年首次提出而得以命名。该病典型的临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。该病多发生于30～50岁的中、青年人，儿童少见，而男女发病无明显差别，双耳患病者可占10%～50%，其病理改变目前主要认为是特发性膜迷路积水。梅尼埃病的眩晕多为突然发作的旋转性眩晕，持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时，患者常感周围物体围绕自身旋转，闭目时症状可减轻，可伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可能使眩晕加重，但患者意识始终清楚。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等，但一般眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。梅尼埃病的耳聋在早期多为低频下降的感音神经性聋（125～500Hz），仅在发作期出现而间歇期可部分或完全恢复，但随着病情发展，听力损失可逐渐加重，并逐渐出现高频听力下降（2～8kHz）。而耳鸣多为梅尼埃病最早出现的症状，初期可为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重，而间歇期消失。眩晕发作期患者还可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。根据2006年中华医学会耳鼻咽喉科学分会制定的“梅尼埃病的诊断依据和疗效评估”，该病的确诊依据需符合：1）两次或两次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时；2）至少有一次（眩晕发作前、中或后），听力检查证实患耳为低到中频的感音神经性听力下降的客观记录；3）患耳有波动性耳部症状：感音神经性听力下降，耳鸣和（或）耳胀满感；4）排除了其他疾病引起的眩晕：如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。若有些患者无法满足上述条件，但只要满足下述任何一条，可为疑似诊断，如1）两次或两次以上眩晕发作，每次持续20分钟至12小时；2）患耳有波动性耳部症状：感音神经性听力下降，耳鸣和（或）耳胀满感；3）排除了其他疾病引起的眩晕：如前庭性偏头痛、突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、后循环缺血、颅内占位性病变等。对于这些疑似诊断者需依赖完整详实的病史调查，并根据条件行进一步的听觉平衡功能检查及影像学检查等，排除各种引起眩晕等疾病，如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病等。梅尼埃病的治疗方法主要有饮食调节、药物治疗及手术治疗，治疗目的是减轻该病的相关症状，如阻止眩晕发作、减轻耳鸣及保存听力。该病早期，低盐饮食，忌烟、酒、浓茶、咖啡等可减轻眩晕发作，而血管扩张药、脱水药等也可有效防治眩晕。急性眩晕发作时前庭抑制剂、抗胆碱能药、激素、脱水剂等可对症应用。随着病程进展及眩晕发作的加重及频繁，药物疗法则趋于失败，而外科手术为最终选择。根据患者听力的不同以及眩晕发作的程度，手术可有化学性迷路切除术（鼓室内庆大霉素注药）、内淋巴囊减压/分流术、星状神经节封闭术、前庭神经切断术等。其中以前庭神经切断术的疗效最优，但由于是一种颅内神经微创手术，对于术者技术的要求也更高。吴皓教授领衔的上海交通大学医学院附属第九人民医院及新华医院的耳神经侧颅底外科团队有着梅尼埃病的长期诊治经验，国内率先开展了双镜联合迷路后径路前庭神经微创切断术，手术疗效好，患者满意度高。请扫描下方二维码关注“九院耳神经颅底外科”微官网更多资讯，请扫描下方二维码关注“上海交大医学院耳研所”

作者：黄美萍 李蕴1. 我们需要语训吗？在临床上，有些家长们会有疑惑：“我们的孩子不到一周岁就植入了耳蜗，还需要语训吗？”“我们的孩子是语后聋（手术之前有语言基础），手术后不用语训了吧？！”“语训”是“听觉言语康复训练”的简称。听觉言语康复训练是为听力障碍患者解决一系列问题的过程，以避免和尽可能地减少残障为最终目标，它的主要目的在于减少听力障碍对患者本人及其家属、朋友和相关人员等产生的消极影响。对于语前聋的儿童来说，听力障碍造成他们听觉言语发育落后于同龄正常儿童。人工耳蜗植入后，只解决他们能否听见的问题，但因为言语交流与认知、理解、记忆等因素相关，为了让这些孩子尽快获取适龄的听觉言语能力，尽量缩短与同龄儿童的差距，就需要通过语训增强他们对言语的认知、理解和记忆。对于语后聋的患者，由于人工耳蜗是通过电刺激产生听觉，与正常的听觉产生方式不同，所以在刚开机时，很多患者表示能感觉出耳蜗工作状态和非工作状态的不同，但是并不能分辨出不同的声音，有些患者甚至不确定自己感受到的是声音。通过电刺激获取外界声信号，对于他们而言，就好像在学习一门新的语言，需要一段时间适应和学习，将大脑感知的信号与不同的发声事物联系起来，这样才能较好地融入新的听声世界中。因而，不管何时进行人工耳蜗植入，我们都需要进行适当的语训。2. 何时开始语训呢？人工耳蜗开机后就可以开始语训，语训越早越好。研究结果证实，人类幼儿期的语言发展关键期主要有三个阶段：第一个阶段发生在幼儿出生的8~10个月，是婴儿理解语言意义的关键期；第二个阶段发生在1岁半左右，是婴儿口语发展的关键期；第三个阶段发生在五岁半左右，是幼儿掌握语言的语法、理解抽象词汇以及综合语言能力开始形成的关键期。在聋儿发展关键期内给予听力语言康复为主线的早期康复教育，可利用大脑言语中枢尚未完全定势的条件，减轻聋儿的残障程度，巩固或重建聋儿的听觉概念系统，形成从听觉途径接收信息、利用信息和习得语言的能力。最重要的是必须及早，在他们重建听力之后和发音器官久置不用终致萎缩之前进行康复训练。否则，一旦错过时机，康复效果往往事倍功半。目前，很多研究和临床实例证实越早进行语训，康复效果越佳。3. 我们应该选取何种语训方式呢？临床上经常有家长会疑惑：“我们的孩子需要语训吗？孩子这么小，我们去咨询了学校都不收的……”。这里需要先纠正一个概念：不是说送孩子去学校学习才是语训。不是只有在康复机构进行的语训才叫“语训”，还有一种语训康复方式叫“家庭训练”。两岁以内植入耳蜗的孩子，由于年龄太小，很多方面的能力才刚刚开始发展，语训应该主要以家庭康复为主。2~3岁的小孩，也是以家庭康复为主，但可以根据孩子的情况，适当选择机构康复，最好是以亲子课的形式进行语训。大于3岁的小孩，可以选择机构康复。在临床上经常会碰见一些家长，把孩子丢给康复机构，然后就不管不问，这样的做法我们非常不赞同。虽然这部分的家长依然会带着孩子定期来调试，但是孩子的情况家长都不是很了解，孩子的康复效果也不如预期的好。因此，我们郑重地提醒各位家长，这样的方式不可取。总而言之，无论选择何种康复方式，家长在康复过程中扮演着非常重要的角色，机构康复同时配合家庭康复，效果会更佳，家长的重视和关注才能帮助孩子更好更快的康复，家长永远是孩子康复的最重要的老师。对于语后聋的孩子（一般植入时年龄偏大一些），家长可以根据孩子的适应能力、学习能力、家庭情况选取最佳的康复方式。谈到这里，很多家长估计已经在心里犯嘀咕了，“我们什么都不懂，在家怎么给孩子训练呢？这样子会不会耽误孩子的康复呢？”下期微信，让我们一起学学家庭康复方式，同时欢迎热心的家长、康复老师等相关人士分享关于家庭言语训练的感受、小技巧。请长按下方二维码关注“九院耳神经颅底外科”微官网更多资讯，请长按下方二维码关注“人工耳蜗资讯”更多资讯，请扫描下方二维码关注“上海交大医学院耳研所”

近日，上海交通大学医学院附属第九人民医院吴皓院长带领的上海交通大学医学院耳科学研究所学术团队出席了在日本大阪举行的第七届世界颅底大会。本次大会由日本颅底手术协会和日本神经外科协会联合组织，邀请了来自全球的业界权威作学术交流，内容主要涵盖神经外科、耳鼻咽喉科、口腔颌面外科等领域的重大难题；如颅底病变手术入路和技巧、神经功能保留及重建、术后护理和康复指导等方面的临床经验总结，也分享了相关领域的科研最新成果，吸引了全世界的专业医师参加。会议期间，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会侯任主任委员吴皓教授应邀主持了“听神经瘤专场”的讨论，并作大会发言“听神经瘤治疗策略及手术技术”，向国际同行介绍了上海交通大学医学院耳科学研究所在听神经瘤临床诊治方面积累的宝贵经验。会议期间，北京天坛医院神经外科张力伟教授应邀作“中国颅底外科的历史和现状”的专题报告，上海华山医院毛颖教授应邀作“近五年海绵窦手术的回顾性研究”的专题报告，北京同仁医院周兵教授应邀作“青少年血管纤维瘤的内镜手术治疗”以及“经鼻内镜修复颅底缺损以控制脑脊液鼻漏”的专题报告。参加会议并作报告的中国专家还有上海华山医院钟平教授、北京天坛医院夏寅教授、上海新华医院杨军教授等。中国专家们的集体亮相是我国颅底疾病诊治水平与国际接轨的有力诠释，也必将在今后的国际学术舞台上再放异彩。吴皓教授张力伟教授~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~更多就诊信息，请扫描下方二维码添加“吴皓耳神经与颅底外科工作室”为好友更多资讯，请扫描下方二维码关注“上海交大耳科学研究所”“听神经瘤资讯”和“人工耳蜗资讯”

作者：陈颖2016年6月5日至8日，在苏格兰的首府爱丁堡，这座有着悠久历史的老城，聚集了来自世界各地的耳科医生。作为一个初出茅庐的耳鼻喉科住院医生，有机会来到这里，参加胆脂瘤及耳科手术国际会议，倍感幸运。此次大会主席Matthew Yung教授于6月5日晚主持了隆重而又简短的开幕式，来自世界各地的近千名耳鼻喉科医师及基础研究学者参加了本次会议。6月5日晚进行了隆重而又简短的开幕式后，之后的三天内里大会设七个分会场，就慢性中耳炎及胆脂瘤的诊断、治疗、手术及基础研究进展进行了激烈的讨论。大会开设了手术演示专场，是本人最感兴趣的环节。Sanna教授进行了颞骨解剖演示， Marchioni、Tarabichi、Presutti三位教授进行了耳内镜下的中耳解剖示教。Sanna和Marchioni教授可谓是耳外科和耳内镜手术的泰斗级人物。在2015年我们主办的听神经瘤大会上曾有幸目睹过Sanna教授的风采，这位在多本耳及侧颅底显微外科手术教科书上出现的名字，用纯熟略带意大利音的英语讲着课，带领他的团队在耳外科的历史上留下了浓墨重彩的一笔。十余年前，Marchioni教授就在各大国际会议上介绍耳内镜手术。今时今日，耳内镜手术已渐渐发挥出本身视野清晰且创伤小的优势，让很多耳外科医生肯定了内镜手术的地位。这是我第一次近距离观赏到耳内镜下的中耳解剖手术，Marchioni教授手法娴熟，定位精确，15分钟内解剖出了中耳腔各结构，包括咽鼓管、鼓膜张肌、鼓膜张肌腱、耳蜗、圆窗及圆窗龛、Jacobson神经、砧镫关节、镫骨、面神经水平段。可惜手术演示谢绝拍照，这些清晰的图片只能印在我的脑海里，不能跟大家分享。大会开设了题为“Chinese experiences in management of chronic ototismedia and cholesteatoma”的专场，我国的耳科学界领军人物韩东一、高志强、吴皓（张治华代）及杨仕民四位教授就胆脂瘤及中耳炎手术介绍了来自中国的经验。在颞骨胆脂瘤专题中，我的大师兄汪照炎主任就“Trans cochlear approach for temporal bone cholesteatoma with facial weakness”进行了演讲。四天的会议转眼结束了，除了感激导师给予的学习机会，还有心里默默对自己的鞭策。写下这篇随笔，希望与所有年轻医生互勉。汪照炎主任发言”Trans cochlear approach for temporal bone cholesteatoma with facial weakness”张治华副主任代吴皓教授发言“Chinese experiences in management of chronic ototis media and cholesteatoma”张治华副主任（代吴皓教授）、杨仕明教授、韩东一教授、高志强教授在中国胆脂瘤及中耳炎手术专场~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~更多就诊信息，请扫描下方二维码添加“吴皓耳神经与颅底外科工作室”为好友更多资讯，请扫描下方二维码关注“上海交大耳科学研究所”“听神经瘤资讯”和“人工耳蜗资讯”