【神外名医谈】对话梁庆华:“左跳财?”越跳越难受!其实是面肌痉挛在作怪!
近日,我科又完成一例同侧面肌痉挛合并三叉神经痛的显微血管减压手术。来自农村的张女士,50岁,因右侧眼周、口角不自主抽搐30年并同侧面部疼痛10年到我科住院手术。其临床症状是以典型右侧半面肌痉挛基础上又出现面部的针刺样疼痛,以三叉神经第二支分布范围为主,涮牙、洗脸、梳头时容易诱发,口服卡马西平初期止痛效果好,之后效果越来越差,严重影响其生活质量。经诊断该病为右侧原发性面肌痉挛合并三叉神经痛,行显微血管减压手术。术中发现小脑前下动脉的一个分支压迫面神经颅内段的2区,小脑上动脉压迫三叉神经颅内段神经根REZ区的头侧端, 均给与充分减压。术后效果良好,达到了“三不”,即“不抽、不痛、不聋”。回顾我科规范开展面肌痉挛、三叉神经痛显微血管减压术以来约2500个病例,完成这样同时存在且位于同侧别的三叉神经痛合并面肌痉挛的微血管减压病例有近20例,其中仅有2例为椎动脉附加压迫面神经和三叉神经,椎动脉下方还有其它血管压迫,并不能判断压迫之椎动脉就是责任血管,其余病例均为不同血管分别压迫面神经和三叉神经根。3D-TOF三叉神经层面3D-TOF面神经层面T2像显微血管减压术是原发性三叉神经痛和面肌痉挛的首选治疗方法。手术有效率可达90%以上,同时存在同侧多个神经受累的病例手术效果如何呢?我们的体会是,手术效果较之单一神经受累的病例效果非但不差,甚至更好。表现为术后有效率更高,并且即刻缓解率高,我们近20例此类病人术后均为受累神经症状即刻缓解。推测原因如下:1无论是原发性三叉神经痛还是面肌痉挛,均为颅神经受血管压迫后原有神经传导方式受影响,导致神经传导过度活跃所致。同时存在多个神经受累,有可能是该类病人颅神经受血管压迫后,出现症状的“阈值”较低,对于压迫的反应性更敏感,或者说更加“脆弱”。2 在血管压迫相关颅神经疾病中,血管压迫可能仅为诱因或原因之一,继发的病理生理改变尚不清楚,我们大量的微血管减压手术中发现有轻压迫出现症状和重压迫无症状的例子,这里不再赘述。3 在三叉神经痛同时合并面肌痉挛的病例中,压迫因素在发病机制中可能起主要作用。由于这类患者出现症状的“阈值”较低,继发的病理生理改变可能比较轻微,所以,压迫解除后症状即刻缓解的概率较高。综上,是否能给寻找三叉神经痛合并面肌痉挛微血管减压手术较之单根神经受累病例效果更佳的原因提供一些思路呢?欢迎大家讨论。近期文章参考:法国Sindou教授在Neurochirurgie. 2018 May发表的综述:《合并其他颅神经综合征的面肌痉挛》。他指出:过度活跃的功能障碍可能出现在后颅窝所有的颅神经。根据以往文献报道和个人经验,面肌痉挛不仅可能与最常见的颅神经疾病症状(三叉神经痛、迷走舌咽神经痛)同时出现,也可能伴有膝状神经痛、咀嚼痉挛、神经性血高压等少见症状。均可通过血管减压术来缓解甚至解除症状。梁庆华主任医师门诊时间 每周一下午
新年伊始,应新华医院世亭主任邀请,参加了第六届东方神经外科高峰论坛,其中功能神外就是微血管减压的全球扩大会议,法国的Sindou\、加拿大的kaufman、匹兹堡的Sekula等世界大腕全来了。世亭主任的新书全球发行了,替他们高兴。kaufmann的文章的文章看了不少,见着“真人”了。说说面肌痉挛、三叉神经痛的河南经验。咦!还发个证书,搞得还挺正规的。
近日,由河南省脑血管病医院主办的DBS启动会在长城宾馆召开。会议由河南省脑血管病医院常务副院长李天晓主持,参会人员有河南省脑血管医院副院长、神经内科帕金森病专家马建军、神经内科赵建华、功能神经外科专家梁庆华,及神经内、外科等相关专业的医生。会议特别邀请了北京宣武医院李建宇教授做DBS(脑起搏器)植入术的讲座,马建军院长做帕金森病的讲座。帕金森病是一种神经退行性疾病,是由于脑内黑质部位出现了急剧结构退化,不能参生神经传导物质“多巴胺”,使脑部指挥肌肉活动的能力受到限制,大大阻碍了患者的活动能力。帕金森病的主要症状包括四大类:震颤、僵直、运动迟缓和姿势步态异常。震颤多为首发症状,安静时出现,紧张时加剧,入睡后消失;僵直表现为身体甚至躯干僵硬,与静止性震颤叠加;运动迟缓表现为随意运动减少/缓慢,面具脸、小写症,运动不能;姿势步态异常常表现为弯腰驼背、下肢拖拽、小碎步及慌张步态。该疾病的治疗早期以药物治疗为主,常可取得不错的效果。但随着疾病的进展,药效逐渐变差,有些患者还会出现严重的运动波动和“异动”。DBS为这类患者提供了最佳的替代治疗方案。DBS(脑起搏器),即深部电刺激是通过神经调控技术治疗帕金森病的一种新型医疗器械。植入胸前皮下的神经刺激器发射电脉冲,通过电极刺激脑内核团,从而控制症状,提升日常生活能力。它具有症状改善明显、手术损伤小、术后效果稳定的优点。DBS植入术后,患者的僵直、震颤、运动迟缓症状可以明显改善,步态异常、平衡及肌张力障碍明显减轻,“异动症”消除,药物用量减少40-70%,部分患者可以完全停药,语言、书写障碍部分改善,生活质量大幅提高。很多患者可以重回社会,获得新生。目前,全球有大约有600万帕金森病患者,其中接近一半在中国。据统计,我国65岁以上老年人帕金森病发病率约1.6%,我省每年新发约3万人左右,有许多需要接受治疗的潜在病人群。但目前我省的DBS工作开展缓慢,仅有个别医院刚刚起步。为解决此类患者的病痛,河南省脑血管病医院特将此项技术作为本年度工作重点加以推动,以神经内、外科深度结合的方式,组建河南省帕金森病治疗中心,力求为患者提供高质量的服务。此次大会的胜利召开,也宣告了我院帕金森病的治疗即将进入一个崭新的时代。
面肌痉挛(也称半面肌痉挛)是常见的功能神经外科疾病,以发作性的半侧面部肌肉抽搐为典型表现,公认唯一能够根治的方法是进行显微血管减压手术(即MVD手术),经患侧耳后做一个小的骨窗,经乙状窦后入路进入桥小脑角区域,探查面神经根并对该段面神经解除血管压迫。充分的显露与仔细的探查是识别责任血管和实施充分减压的前提。受制于神经外科精密医疗设备、器械的短缺,以及患者对此种疾病的认识,MVD手术推广速度并不快。随着国家经济水平的提升和人民群众对生活质量的要求提高,近年来越来越多的省市级医院也陆续开展了此种手术。然而,任何一项新的技术普及过程中都不免会出现一些问题,MVD手术也不例外。手术欠规范和造成的问题主要有以下方面:一、开颅技术不过关,MVD开颅要求从一个标志找另一个标志,每个标志都必须到位,骨窗的外侧必须到达乙状窦,否则骨窗再大也是徒劳,反而增加创伤,相反一味地追求小骨窗会因为显露不好,导致探查不充分,遗漏真正的责任血管而手术无效;勉强显露可能造成桥静脉出血并且处理困难,转而因视野不清影响责任血管判定;开颅时如打开乳突气房应及时发现并以骨蜡封闭,否则术后脑脊液鼻漏易招致颅内感染。二、蛛网膜松解不充分,蛛网膜必须充分锐性松解方可显露颅内段面神经全程,在松解不充分的前提下牵拉小脑绒球很容易造成术后听力下降或丧失,甚至术后局部出血造成严重问题;使用脑室镜观察并不能替代充分松解、显露,因为脑室镜只能观察,不能同时操作。三、垫棉放置不得当责任血管显露后要寻找一个合适的支点放置垫棉重新安排责任血管位置,支点的位置尽量远离压迫点,否则很可能手术无效,这与我们中学考试中的按点给分很相似,答不出所要求的知识点,答的再多也没用。所以,面肌痉挛MVD手术技术虽然成熟,但也亟待规范。规范化手术治疗是疗效和安全性的保障。开骨窗大小适中,必须至乙状窦。打开乳突气房及时封闭有效防止脑脊液鼻漏。术中缓慢释放脑脊液和锐性松解蛛网膜创造手术空间减少对颅神经的牵拉伤和小脑半球皮质下血肿。对穿动脉小心保护降低缺血性颅神经损伤,尽量少用电凝和钝性分离减少对神经的机械性损伤,术中全程探查面神经以免遗漏责任血管。有条件尽量使用术中监护。MVD手术要求操作精细,不容闪失,正如一位前辈所讲,一个合格的神经外科医生未必是一名合格的MVD医生。正是因为有其特点,所以需要在临床过程中多实践、体会和总结,尽快规范化。河南省人民医院神经外科自2002年开展面肌痉挛微创手术,2009年以来大量开展,2015年已过千例,手术成功率达93-95%,与多数以英文发表的文献报道的一致。目前此类手术越来越多(包括三叉神经痛的MVD手术)。手术实践的过程中,我们总结出了一整套规范化的手术流程,涵盖了手术病例的筛选、术前检查、术中操作要点、术后观察和护理以及术后随访。不仅要求精品结果,更要精品过程。目前,我院神经外科面肌痉挛和三叉神经痛的微创手术治疗已形成了特色专业组,申报了专业课题,发表了系列文章,包括国际水准的SCI文章和中华核心期刊文章,总体业务水平全省领先、全国知名,为我院神经外科亚专业的进一步发展打下了基础。俗话说,左眼跳财,右眼跳灾(迷信)。面肌痉挛这样一个以往为人们熟视无睹而又无奈的疾病,随着神经外科亚专业技术的发展,已经能够得到安全、有效的治疗。愿我们的生活越来越美好!
我们在生活中时常会遇到这样的病人:间断发作性地出现一侧眼睑抽动、眼睛变小,可同时伴有嘴角抽动,歪向同侧,并且每逢休息不好、精神紧张或遇到陌生人时可加重或诱发。如果存在这样的典型表现,那就是患上面肌痉挛
三叉神经痛定义1756年法国Nicolas Andri首先报道了三叉神经痛,指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、继发性两种,原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及感觉神经根内,也可能与血管压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角及其邻近部位肿瘤、炎症、外伤及三叉神经分支部位的病变所引起。三叉神经痛的临床表现三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛,按疼痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。一、病因分类1.原发性三叉神经痛:又称特发性三叉神经痛,临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为“原发性三叉神经痛”,是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发停止。每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发,这些敏感区称为“板机点”。为避免发作,患者常不敢吃饭、洗脸、面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。2.继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经痛,是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经。多见于40岁以下的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是,继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长,或为持续性疼痛、发作性加重,多无“板机点”。体检可见三叉神经支配区的感觉减退、消失或过敏,部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。二、症状分类1.典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三叉神经痛:(1)疼痛为阵发性反复发作;(2)有“板机点”和明确的诱发动作;(4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。2.非典型三叉神经痛痛:是指符合下列特征的三叉神经痛:(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛,但可有阵发性加重;(2)无“板机点”现象;(3)出现了三叉神经痛功能减退的表现,如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。三叉神经痛的诊断和鉴别诊断一、诊断依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛,区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点:1.三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛。2.存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛,但是由于特异性较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。3.术前影像学检查有助于确诊继发性三叉神经痛,但对于原发性三叉神经痛,术前影像学检查并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经痛的压迫,但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。4.患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛。二、原发性三叉神经痛鉴别诊断原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别:1.继发性三叉神经痛:由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。2.牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛,检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限,明确诊断经治疗后疼痛消失。3.三叉神经炎:因头面部炎症、代谢病变,如糖尿病、中毒等累及三叉神经,引起的三叉神经炎症反应,表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛;多数为一侧起病,少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退,有时运动支也被累及。4.舌咽神经痛:疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等,疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似,少数患者有“板机点”,一般位于扁桃体窝或舌根部。5.蝶腭神经痛:主要表现为颜面部深部的持续性疼痛,疼痛可反射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等,疼痛性质呈烧灼样,持续性,规律不明显,封闭蝶腭神经节有效。术前影像学评估所有三叉神经痛患者,治疗前应常规进行影像学检查,用于区分原发性或继发性三叉神经痛。对于诊断为原发性三叉神经痛的患者,在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系,但这并不能确定责任血管。文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和特意度在不同研究有很大差异。三叉神经痛的药物治疗药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切,尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切。奥卡马西平治疗原发性三叉神经痛可能有效。加巴噴丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛。其他用于镇痛的药物在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证据。原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(200~1200mg/d)和奥卡马西平(600~1800mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡马西平,但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何一种钠离子通道阻滞剂无效,下一步应考虑外科手术治疗。典型原发性三叉神经痛的自然回恢复几乎是不肯能的,药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现,因此,鼓励患者根据发作的频率来调整药物剂量。三叉神经痛的外科治疗但药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时,可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种,包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s囊球囊压迫术、Meckel’s囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。梁庆华主任医师门诊时间每周一下午
一位被面肌痉挛困扰多年的患者找到我,咨询能否进行显微血管减压手术,并介绍了自己的情况:男性,44岁,政府公务员。罹患左侧面肌痉挛6年。开始较轻微,仅左侧眼角间断抽动,4年前加重,抽动扩展到同侧口角,且抽动幅度、频率增加。曾两次进行肉毒素面部肌肉封闭,效果较好,但每次均不能持久,约2—3个月后即复发,不能令人满意。3年前经人介绍,说当地某某诊所专治面肌痉挛,效果好,疗效时间长,欣然前往,到场一看,诊所医疗设施实在简陋,心中存疑。然而念其所说疗效可以持久,还是接受了“水针”治疗,其中一针注射于左侧耳垂正下方,顿感左半脸麻木,脸上抽动停止了,但口角由歪向左侧变成了歪向右侧。诊所医生说此为正常情况,几个月就能恢复,但至今都没有恢复。我仔细地观察患者五官:左侧面瘫明显,额纹和鼻唇沟浅,口角低。但不时地有左侧眼轮匝肌抽搐,抽搐时眼裂几乎完全闭合,不能睁眼,口角和颈部也伴有抽搐,其状甚是可怜。我告诉患者,面部抽搐经显微血管减压手术可以治愈,但已经存在的面瘫可能永远都不能恢复。原发性面肌痉挛是由于颅内血管压迫面神经根造成的,以一侧面神经兴奋性增高为本质,面肌异常抽动为表现的功能神经疾病。那么为什么神经受血管压迫后就会出现其本身及支配的肌肉出现兴奋增高呢?原因很复杂,但我们可以用一个简单的例子做类比:面神经是体内周围神经中所含成份最多的一根神经,好比是一根电缆,其内包含着许多根电线,支撑着不同的效应器官。血管的长期压迫会造成电缆及其内电线的外皮破损,产生漏电及错误供电,导致不该收缩的肌肉出现了异常的收缩,不受患者控制。电生理检查可以明确地证实这一点。在正常人或面肌痉挛病人正常的一侧面部,电刺激面神经的其中一支,其他分支不会兴奋;而电刺激面肌痉挛的一侧的一支神经,其他分支也出现兴奋。这就是所说的异常肌电反应(AMR)。针对这种疾病的顽固性本质,现有的正规治疗方法是显微血管减压手术(MAD)和局部肌肉注射肉毒素(BTX)。显微血管减压手术是针对病因治疗,解除血管对神经的压迫,根治这种疾病。成熟的神经外科中心治愈率在95%以上,逼近100%。肉毒素封闭虽不能治愈面肌痉挛,但可暂时缓解,不会给患者造成额外的神经损害,适合于那些因各种原因不能接受手术或不愿接受手术的病人。针灸、小针刀、水针等治疗是一些落后的治疗方法。客观地说在微血管减压手术及肉毒素封闭治疗问世之前历史上曾为此种疾病的治疗做出过贡献。它们都是针对颅外端面神经干进行的治疗,通过针刺、切割、药物刺激等方法对面神经干造成一定的损害,使得神经兴奋性降低,传导减慢,达到抑制肌肉抽搐的目的。但是正如我们前文所提到的电缆的例子一样,这些治疗缺乏针对性,往往容易伤及无辜,下手轻的不管用,下手重则造成不可恢复的损害,火候很难拿捏。又有所谓的“三针疗法”,也是对上述方法的改良,无非是除针对茎乳孔处面神经主干外再加上面神经的分支颊支及颧支做神经干阻滞。道理一样,效果无本质区别。前文所提到的公务员就是进行了这种治疗。综上所述,还是建议广大的面肌痉挛患者到正规的大医院,选择显微血管减压手术或肉毒素封闭治疗,以免贻误病情。
面肌抽搐又称面肌痉挛,是中老年人常见的一种颅神经功能性疾病。表现为半侧面部肌肉阵发性不自主抽动,多在中年以后发病,女性较多。开始多为眼角抽搐,逐渐缓慢的扩散至一侧面部的其他部分,嘴角的抽搐最易被人注意,尤其是在社交场合,与人交谈被人注意时,发作更加厉害,给人以挤眉弄眼的感觉,而病人本人却苦不堪言。本病为缓慢进展的疾病,不会自然好转,如不给予治疗,部分病例晚期因面肌瘫痪而抽搐停止。究其发病原因,分为继发性和原发性面肌抽搐两类,前者多由肿瘤、炎症等因素引起,所占比例很小,更多的是原发性面肌抽搐,其原因是随着年龄的增长,面神经根部周围的颅内血管逐渐变长迂曲,血管搏动压迫面神经根部,导致其局部脱髓鞘,神经冲动异常发放,造成所支配的面部肌肉不自主抽动,就如同电线外皮破损造成短路漏电一般。此类疾病发病率很高,传统的治疗办法也很多,如口服镇静药物、贴膏药、针灸、理疗、封闭等,效果均较差。有些封闭治疗虽然见效,但却是以牺牲病人面神经功能为代价,造成面神经损害,可见到该类病人治疗后面肌部分瘫痪,部分仍在抽动。目前,公认有效的办法有两种:一是肉毒素A(BTX-A)局部注射,是将一种生物毒素注射于眼角、嘴角等轮匝肌上,造成神经-肌肉接头神经传导减弱,面肌停止抽搐。这种方法优点是无创伤,花费较少,副作用少;缺点是不能持久,3-4个月后复发,需要再次注射肉毒素A,有的病人注射剂量不易掌握,量大时面瘫,量小时效果差。另一种办法是面神经根显微血管减压术,它是真正针对病因的治疗办法,手术是在病人病侧耳后做一小切口,颅骨钻一小孔进入颅内,在面神经根部找到压迫面神经的血管,多是小脑前下动脉或小脑后下动脉的分支。将其轻轻推离面神经根,并在其间垫上Teflon棉絮,将其彻底隔离开,使其不再压迫面神经根,手术即告结束。此种手术时间大约一个小时左右,效果立竿见影,可一劳永逸地解决问题,有效率达95%-97%以上,复发率很低,副作用也很小,是目前治疗该种疾病最好的办法。本文系梁庆华医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。