2016年7月20日,在深圳市儿童医院手术室,一个孩子行了开颅手术,原因是这个孩子经常癫痫抽搐,经过服用药物等治疗,症状依然难以控制,最后通过“立体定向深部电极植入”技术,在大脑里找到了导致癫痫的病灶,神经外科医生通过开颅手术切除了导致癫痫的病灶。 手术之后,孩子未再发生过抽搐了。 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,由于神经元过度放电,导致患者反复、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常。 儿童大脑处于快速发育阶段,癫痫的反复发作会导致患儿认知能力的下降,甚至造成严重的智力障碍。经过规范、合理的抗癫痫药物治疗后仍有30%~35%患儿因药物治疗无效,成为药物难治性癫痫。 难治性癫痫的反复发作,给患儿、家庭造成很大的痛苦。目前研究认为,癫痫患者治疗时机的选择会影响孩子的恢复,对能找到病灶的难治性癫痫,及早手术治疗可明显改善孩子的预后。 而决定手术成败的关键是对大脑中引起癫痫发作的脑区(致痫灶)进行精准的评估定位,因此术前评估非常重要。 术前评估工作分两期进行:一期评估为无创性评估,内容包含了详细病史的采集,体格检查,特殊序列的磁共振检查,PET-CT检查,多模态影像融合软件等。如一期评估能明确致痫灶,则可顺利手术。如不能确定则需进行二期评估,二期评估属于侵入性的评估方式,需要在颅内安置电极。 目前国际上最先进的、最精准的二期评估方式是“立体定向深部电极植入技术”。该技术是在患儿颅内植入电极后,进行脑内各个点的脑电描记,然后通过比较、判断精确找出引起癫痫发作的脑区。 但这种技术需要在患者头部钉上沉重的金属框架后再去完成相应的一些检查,这对于儿童患者而言很难做到配合,有时不得不放弃二期评估。 为了解决这一问题,深圳市儿童医院癫痫诊疗中心购买了国际先进的“无框架神经导航系统”,通过技术的改进避免了框架给患儿带来的巨大痛苦。 无框架SEEG技术的实现,标志着深圳市儿童医院癫痫中心在国内儿童癫痫综合诊治方面又有了新的突破,使我院成为了国内第一家有能力开展“神经导航下颅内深部电极置入术”的专业儿童癫痫治疗中心。 为配合该技术的实施,癫痫中心还购置了影像融合系统,可以完成癫痫磁共振特殊序列检查和PET-CT多模态影像融合,基本实现了国际上最先进的一期、二期评估技术全覆盖。先进的评估技术为难治性癫痫孩子的诊断和治疗带来有力支持,使难治性癫痫治疗过程更加严谨、规范、精准。 深圳市儿童医院的癫痫诊疗中心成立于2004年,这也是全国最早开展了儿童难治性癫痫手术治疗的中心之一,目前累计治疗难治性癫痫的患儿已超过百例,其中最小年龄为4月,也是迄今为止国内最小的手术成功的案例。得益于精准的定位技术,手术效果也非常好,总有效率达90%。 深圳市儿童医院的癫痫诊疗中心由神经外科、神经内科、影像科、病理科、心理科等多学科团队组成,对每一例需要手术的孩子都会进行详细仔细的讨论、评估、和治疗,以期能让更多的孩子远离癫痫的困扰。图1 无框架立体定向深部电极植入术图2 电极植入术后图3 多模态血管、电极重建示意图
患者在迷走神经刺激术后可能产生以下不良反应但大多轻微,多数可以经过调整参数消失:1、对植入材料过敏或免疫系统反应;2、植入部位发生感染;3、植入部位有异物感或肿胀感;4、植入物发生移位或下坠;5、植入物出现腐蚀;6、吞咽困难;7、呼吸困难和呼吸短促;8、刺激时可能增加阻塞性睡眠呼吸暂停症患者睡眠呼吸暂停次数;9、精神损伤如注意力或识别能力缺损、记忆絮乱、混淆或心理絮乱;10、神经刺激引发持续性疼痛或不舒适;11、感觉变化;12、语言出现问题,如语言障碍或口吃;13、意外感觉,如暂时或永久性麻痹;患者须知一、医疗环境大多数常规诊断程序,如X射线成像、超声等放射检查不会影响系统的正常运行。■对其它医疗设备的影响——电极对其他医疗设备的影响目前尚不明确。■电烙术——电烙术可能引起脉冲发生器暂时停止输出和/或参数重新设定。如果必须实施电烙术,则应先关闭脉冲发生器,以避免脉冲发生器发生损坏,同时电流路径(接地板)应尽可能远离脉冲发生器。建议使用将其设置为双极模式。其他从体外对植入脉冲发生器的患者实施有电流经过的医疗,请参照此法。■体外电击除颤器——未有文献或资料显示在患者身上同时使用迷走神经刺激产品和体外电击除颤器是安全的。体外电击除颤器可能导致迷走神经刺激产品的损坏或参数重新设定。如果必须使用体外电击除颤器,请采取下列预防措施,以便尽量减少流经迷走神经刺激产品的电流:1、将体外电击除颤器的除颤电极放在离迷走神经刺激产品尽可能远的地方。2、将体外电击除颤器的除颤电极与迷走神经刺激产品中的电极系统垂直放置。3、尽可能使用最低临床功率输出。4、使用体外电击除颤器后,必须确认迷走神经刺激产品是否还能正常工作。■磁共振成像——对植入了电极的患者进行磁共振成像检查的安全性尚未得到充分证实,本产品并不承诺MRI相容性。在MRI扫描时可能会出现植入物移位、植入部位温升,植入部位的磁共振成像图像会发生扭曲或存在阴影。因此医生应慎重决定是否应该进行磁共振成像检测。在特殊情况下如需使用磁共振成像进行检查,医生应对植入物在磁共振成像下的安全性有深入的认识,并需特别注意以下几点: 1、磁共振成像系统的场强不超过1.5T。 2、只使用头线圈作为射频发射和接收线圈,这样可能尽量减少电极/脉冲发生器暴露于磁共振成像系统RF磁场的机会。绝对不要使用体线圈作为射频发射线圈。 3、磁共振成像的参数:头部特异性吸收率(SAR)小于0.1W/Kg。 4、对于已经植入了电极的患者,医生应慎重权衡是否需要磁共振成像检查,电极的存在会影响磁共振成像系统的成像质量。 5、如果确定使用核磁共振成像进行检查,应在检查前使用体外程控仪对脉冲发生器参数进行编程,设置参数为:幅度0V、双极刺激模式、输出关闭、磁铁功能关闭。■超声——对植入了脉冲发生器的患者,诊断级的超声检查不会影响脉冲发生器的正常运行,但不建议使用高能量输出的治疗超声设备,如体外碎石机。虽然对患者没有危险,超声却可能损坏脉冲发生器。如果必须使用碎石手术,请不要在脉冲发生器附近进行聚焦,否则应对脉冲发生器采取防护措施。■短波、微波治疗——对植入了电极的患者,在进行短波、微波等电离辐射治疗时,一定需要得到医生的允许,否则严禁使用短波、微波等热透疗法进行治疗。因为治疗过程中会有能量通过植入系统进行传递,并可能引起电极植入部位的组织损伤。从而导致严重的伤害。二、家庭或工作环境■家用电器——处于正常工作状态和正确接地的家用电器,通常都不会产生妨碍电极运行的电磁干扰(EMI)。■工作环境——如果与大功率电气设备(电焊机、感应式熔炉、变压器等)、通讯设备(微波发射机、线性功率放大器、高功率业余无线电发射机、高功率业余无线电接收设备)和高压电线等距离过近,可能会通过电极耦合对患者造成影响。■患者活动/外部环境的预防措施——患者不应挤压或碾压延长导线和电极的连接部位,避免抓挠或将较强的力作用于头顶略凸起的电极固定装置,否则将可能导致电极受损或移位。患者应避免在强磁场的环境中活动,因为这些强磁场可能会通过电极耦合对患者造成影响。二、防盗探测器和安检设备建议患者在接近防盗探测器或安检设备(如在机场、车站、图书馆、超市和商场等)时需要格外小心,这些设备可能导致脉冲发生器的开启/关闭。建议采取以下预防措施:(1) 如果可能,请求绕开这些设备。患者可以向安检人员出示患者识别卡,要求安检人员手工检测。(2) 如果患者必须通过这些设备,建议缓慢从这些设备的中间通过。(3) 在通过这些设备的时候,避免逗留或斜靠在这些设备上面
1.什么是VNS治疗方法迷走神经刺激术(VagusNerveStimulation,VNS)是近十年逐渐完善和临床应用的新技术,属非药物性神经控制辅助治疗系统。是一种不开颅的神经调适治疗癫痫的方法。它改变了以往开颅手术切除病灶的治疗模式。该方法对于药物不能控制的难治性癫痫起到了积极的治疗作用。其通过刺激人体左侧迷走神经,来改善大脑的放电规律,起到控制癫痫发作的作用。该系统主要由脉冲发生器、迷走神经螺旋状电极和可控性程序调节器等所组成。刺激电极套置于左侧迷走神经干,通过皮下隧道与脉冲产生器相连结,可调节和改变刺激的频率、强度以及持续时间等参数。它改变了以往局灶切除和传导通路毁损的治疗模式,是一种可逆的、体外无线程控的治疗方法,对于药物不能控制,又无法手术切除的难治性癫痫起到了积极的治疗作用。最近的多项研究显示,VNS的抗痫作用与影响神经传导和脑电活动,改变神经递质和中枢神经元的可塑性等多种机制有关。 2.VNS治疗方法与开颅手术有何不同?迷走神经刺激术与传统癫痫病灶切除术有很大的不同,传统手术要求确定致病灶部位,通过开颅采取致痫灶切除的方法,达到治疗癫痫的目的。但是,在难治性癫痫病例中,有很大一部分患者致痫灶部位不能确定,或者存在多个致痫灶,这样就无法进行切除手术。近年来发现,迷走神经刺激术无需对癫痫病灶进行精确定位,,不用开颅,通过刺激迷走神经即可使癫痫发作次数减少,对部分病人甚至可以完全控制癫痫,这为不能进行切除手术或者切除术后复发的顽固性癫痫患者开辟了新的治疗途径。 3.什么样的患者适合VNS手术?VNS治疗适用于以下类型的患者:(1)经过正规抗癫痫药物的治疗,依然不能有效控制癫痫发作者;(2)多灶性或弥漫性癫痫病灶,或者病灶无法明确定位者;(3)不能耐受开颅手术,或者开颅手术后效果不佳者;(4)不能耐受抗癫痫药物的副作用者。 4.VNS术后能够有何种疗效?迷走神经刺激术可以减少病人癫痫发作的频率和次数、发作时间和严重程度。以及改善患者术后的生活质量和认知能力等。国外大宗统计,经过一段时间的刺激,大约9%的病人发作完全停止,25%的患者发作可以减少90%,VNS总体有效率与开颅手术相当,约70%,其他的患者有不同程度的减轻。少部分患者无效。但是与开颅手术比较,VNS创伤相对更小,手术也较为简单,较容易为广大患者所接受。 5. VNS的长期疗效怎么样?迷走神经刺激长期治疗的效果较稳定,并且其有效性在一定程度上随治疗时间的延长而增加,随着时间的推移治疗效果会越来越好。其中年龄小于16岁的病人效果更好。 6.VNS手术成熟吗?迄今为止,已经有全球75个国家80000多名患者接受了迷走神经刺激术的治疗。迷走神经刺激疗法是世界公认的最新的治疗难治性癫痫的有效方法。 7.深圳儿童医院可以开展VNS手术么?可以,我院已经成功开展VNS手术,取得了良好的术后效果。2016.09月自国产迷走神经刺激器上市至今4月我院已开展9例国产迷走神经刺激器置入术,到目前为止未见明显不良反应。 8. VNS手术的费用是多少?根据所选择的型号不同设备费和手术费都算上,若手术后无并发症出现总费用约需要11-15万左右,根据不同的检查需要和不同的病人状况,费用也有所区别。在深圳拥有少儿医保的患儿可以进行医保结算。 9. VNS术后是否可以停止服药?开始的调节阶段不建议停药,要根据患者的发作改善情况,如果病情完全得到控制,持续一段时间之后,可以根据专家的建议,可以适当逐渐的依次减少药物。 10. VNS手术会对正常生活有影响吗?VNS的脉冲发生器和导线都是植入在体内的,手术创口愈合后基本不影响正常生活,像游泳或是洗澡也都基本没有影响。 11.儿童植入后,随着身体的生长,导线的长度是否足够?足够,VNS导线的长度是大约43CM,而且在植入体时,会做环形固定,保证正常生长发育的弹性伸展。即使是年龄较小的儿童也基本不必担心随着身高的生长出现导线断裂的情况。 12.手术后是否有明显的疤痕?在颈部的疤痕会和颈部的横纹褶皱融合在一起,基本看不出来,胸部的刀口会有外科手术正常的疤痕,随时间的变化,也会逐渐变淡。 13.手术后植入的脉冲发生器会凸出来吗?国产迷走神经刺激仪有针对儿童的型号,我们会根据儿童的年龄和营养状态选择相应型号,除非是特别瘦的患者,或者是很瘦的儿童,在胸部的外面会有脉冲发生器的痕迹,但对于正常人群,都没有任何影响,胸部不会有明显的隆起状况。 14. VNS手术后需要调试吗?需要,因为每个人的适应能力不同,对于起效的参数也都不一样,所以要一点一点的调节,以便找到最适合患者的参数。 15.参数的调节,要多久调节一次?开始的阶段,每隔2-4周调节一次,调到一定数值后,可以根据患者的表现情况,隔2-4个月均可,有良好效果后可以稳定参数值不变。 16.设备电池的使用寿命是多久?理论测试数据是5-11年,根据设备调节的参数的不同而有所差别。
患者在迷走神经刺激术后可能产生以下不良反应但大多轻微,多数可以经过调整参数消失:1、对植入材料过敏或免疫系统反应;2、植入部位发生感染;3、植入部位有异物感或肿胀感;4、植入物发生移位或下坠;5、植入物出现腐蚀;6、吞咽困难;7、呼吸困难和呼吸短促;8、刺激时可能增加阻塞性睡眠呼吸暂停症患者睡眠呼吸暂停次数;9、精神损伤如注意力或识别能力缺损、记忆絮乱、混淆或心理絮乱;10、神经刺激引发持续性疼痛或不舒适;11、感觉变化;12、语言出现问题,如语言障碍或口吃;13、意外感觉,如暂时或永久性麻痹;患者须知一、 医疗环境大多数常规诊断程序,如X射线成像、超声等放射检查不会影响系统的正常运行。■对其它医疗设备的影响——电极对其他医疗设备的影响目前尚不明确。■电烙术——电烙术可能引起脉冲发生器暂时停止输出和/或参数重新设定。如果必须实施电烙术,则应先关闭脉冲发生器,以避免脉冲发生器发生损坏,同时电流路径(接地板)应尽可能远离脉冲发生器。建议使用将其设置为双极模式。其他从体外对植入脉冲发生器的患者实施有电流经过的医疗,请参照此法。■体外电击除颤器——未有文献或资料显示在患者身上同时使用迷走神经刺激产品和体外电击除颤器是安全的。体外电击除颤器可能导致迷走神经刺激产品的损坏或参数重新设定。如果必须使用体外电击除颤器,请采取下列预防措施,以便尽量减少流经迷走神经刺激产品的电流:1、将体外电击除颤器的除颤电极放在离迷走神经刺激产品尽可能远的地方。2、将体外电击除颤器的除颤电极与迷走神经刺激产品中的电极系统垂直放置。3、尽可能使用最低临床功率输出。4、使用体外电击除颤器后,必须确认迷走神经刺激产品是否还能正常工作。■磁共振成像——对植入了电极的患者进行磁共振成像检查的安全性尚未得到充分证实,本产品并不承诺MRI相容性。在MRI扫描时可能会出现植入物移位、植入部位温升,植入部位的磁共振成像图像会发生扭曲或存在阴影。因此医生应慎重决定是否应该进行磁共振成像检测。 在特殊情况下如需使用磁共振成像进行检查,医生应对植入物在磁共振成像下的安全性有深入的认识,并需特别注意以下几点: 1、磁共振成像系统的场强不超过1.5T。 2、只使用头线圈作为射频发射和接收线圈,这样可能尽量减少电极/脉冲发生器暴露于磁共振成像系统RF磁场的机会。绝对不要使用体线圈作为射频发射线圈。 3、磁共振成像的参数:头部特异性吸收率(SAR)小于0.1W/Kg。 4、对于已经植入了电极的患者,医生应慎重权衡是否需要磁共振成像检查,电极的存在会影响磁共振成像系统的成像质量。 5、如果确定使用核磁共振成像进行检查,应在检查前使用体外程控仪对脉冲发生器参数进行编程,设置参数为:幅度0V、双极刺激模式、输出关闭、磁铁功能关闭。■超声——对植入了脉冲发生器的患者,诊断级的超声检查不会影响脉冲发生器的正常运行,但不建议使用高能量输出的治疗超声设备,如体外碎石机。虽然对患者没有危险,超声却可能损坏脉冲发生器。如果必须使用碎石手术,请不要在脉冲发生器附近进行聚焦,否则应对脉冲发生器采取防护措施。■短波、微波治疗——对植入了电极的患者,在进行短波、微波等电离辐射治疗时,一定需要得到医生的允许,否则严禁使用短波、微波等热透疗法进行治疗。因为治疗过程中会有能量通过植入系统进行传递,并可能引起电极植入部位的组织损伤。从而导致严重的伤害。二、家庭或工作环境■家用电器——处于正常工作状态和正确接地的家用电器,通常都不会产生妨碍电极运行的电磁干扰(EMI)。■工作环境——如果与大功率电气设备(电焊机、感应式熔炉、变压器等)、通讯设备(微波发射机、线性功率放大器、高功率业余无线电发射机、高功率业余无线电接收设备)和高压电线等距离过近,可能会通过电极耦合对患者造成影响。■患者活动/外部环境的预防措施——患者不应挤压或碾压延长导线和电极的连接部位,避免抓挠或将较强的力作用于头顶略凸起的电极固定装置,否则将可能导致电极受损或移位。患者应避免在强磁场的环境中活动,因为这些强磁场可能会通过电极耦合对患者造成影响。二、 防盗探测器和安检设备建议患者在接近防盗探测器或安检设备(如在机场、车站、图书馆、超市和商场等)时需要格外小心,这些设备可能导致脉冲发生器的开启/关闭。建议采取以下预防措施:(1) 如果可能,请求绕开这些设备。患者可以向安检人员出示患者识别卡,要求安检人员手工检测。(2) 如果患者必须通过这些设备,建议缓慢从这些设备的中间通过。(3) 在通过这些设备的时候,避免逗留或斜靠在这些设备上面。
外伤性硬膜下积液是指头外伤时蛛网膜撕破,脑脊液在硬膜下腔积聚。据文献报道,外伤性硬膜下积液占颅脑损伤的3.7% ~10.0%。 关于外伤性硬膜下积液的发病机理,有蛛网膜破裂、蛛网膜活瓣形成、血脑屏障破坏和脑萎缩等学说 。 三、外伤性硬膜下积液分型1.消退型:CT动态观察积液逐渐减少,临床症状好转。2.稳定型:CT动态观察4周内积液无增多或减少,相应的临床症状无明显变化。3.进展型:CT动态观察积液逐渐增多,且脑受压或相应的临床症状逐渐加重。4.演变型:CT动态观察积液演变为慢性硬膜下血肿,出现慢性颅内压增高症状。病理特点:1. 消退型病例可以用蛛网膜破裂学说解释,即头外伤时外侧裂、视交叉区与蝶骨嵴紧密粘连的蛛网膜撕裂,导致脑脊液流出积聚在硬膜下腔,以后被逐渐吸收减少。2. 稳定型病例可以用脑萎缩学说解释,正常情况下,硬膜下腔为一潜在的腔隙,脑萎缩发生后,硬膜下腔增大,颅脑损伤时蛛网膜破裂使脑脊液积聚在硬膜下腔内,由于脑萎缩存在,患者颅内压增高症状不明显。若长期观察此型可转为消退型或演变型。3.进展型病例可以用蛛网膜活瓣形成学说或血脑屏障破坏学说解释。颅脑损伤造成脑表面的蛛网膜损伤,形成单向活瓣,使脑脊液经蛛网膜损伤的单向活瓣流向硬膜下腔,积液逐渐增多;或颅脑损伤后血脑屏障受到破坏,毛细管通透性增加,血浆成分渗出,积聚在硬膜下腔,因积液蛋白含量高,渗透压也升高,使周围脑组织、蛛网膜下腔的水分渗入到积液内,积液逐渐增多。4.演变型病例,由于硬膜下长期积液形成包膜并且积液逐渐增多,导致桥静脉断裂或包膜壁出血,并且积液中纤维蛋白溶解亢进,出现凝血功能障碍,使出血不止而形成慢性血肿或硬膜下积液发生性状改变,其蛋白质含量高或混有血液成分,易导致外伤性硬膜下积液演变为慢性硬膜下血肿 。这也可以解释为什么外伤性硬膜下积液演变为慢性硬膜下血肿常发生在积液1个月以后,即包膜形成之后。二、分型与临床表现 消退型以青壮年多见,一般无明显颅内压增高的症状或仅在早期有轻度颅内压增高的症状,以后逐渐好转,无神经系统阳性体征。稳定型以老年人占多数,头痛、头晕、恶心、呕吐、精神异常(欣快、淡漠、抑郁等)、记忆力下降为主要表现,一般无与硬膜下积液相关的神经系统阳性体征。 进展型以小儿多见,主要表现为进行性颅内压增高,患者可有轻偏瘫、失语或精神异常,婴幼儿可有类似脑积水表现;若合并脑实质损伤可伴有意识障碍和病理征。 演变型的临床特点为 :(1)发病年龄两极化,常发生在1O岁以下小儿或60岁以上老人,这可能与小儿、老人的硬膜下腔较大有关。(2)常发生在积液后22—100 d内,且积液量少、保守治疗的病例中,这是因为在少量积液的保守治疗过程中,积液可转变为水瘤,包膜形成后发生包膜出血而导致慢性血肿;而早期手术打断了积液转变为水瘤及包膜形成的过程,故外伤性硬膜下积液演变为慢性硬膜下血肿不易发生在手术治疗的病例中。(3)合并的颅脑损伤常常很轻微,故多无意识障碍。(4)有慢性颅内压增高症状与体征。三、分型与治疗 消退型一般无需手术治疗,观察和对症治疗即可。稳定型首选保守治疗,若脑受压或相应的临床症状明显者应行手术体外引流治疗。进展型多需手术治疗,若体外引流后,积液减少或消失且临床症状改善,仅行体外引流即能解决问题。若体外引流后,虽然临床症状改善,但积液未减少或拔除引流管后积液又增加或临床症状又加重,则需行体内分流术。对于硬膜下积液演变为慢性硬膜下血肿原则上均应行手术体外引流治疗。四、分型与预后 消退型预后最好,一般不遗留任何神经系统功能异常。稳定型一般预后亦佳,神经功能绝大多数恢复良好。演变型经早期手术钻颅引流治疗几乎均能治愈,一般无死亡发生且神经功能恢复良好。进展型可因合并脑实质损伤或术后并发症而有一定死亡率。文献报道合并脑实质损伤的外伤性硬膜下积液的死亡率可达12% 一25%。死亡原因常为合并的脑挫裂伤和术后感染及全身衰竭。
英文名称:hydrocephalus 脑积水定义 脑积水概念是指脑脊液在颅内过多蓄积。按脑脊液蓄积的解剖部位不同称谓,脑脊液单纯蓄积在脑室内者称内部性脑积水,积水在皮质表面蛛网膜下腔者称外部性脑积水(EH)。脑积水病因 脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变,神经轴受压变形,胶质增生及神经细胞退行性变等。 脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多,常见的有以下几种原因: 1)先天畸形:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。 2)感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。 3)出血:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。 4)肿瘤:可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。 5)其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。脑积水临床表现 临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。 婴幼儿脑积水临床表现: 婴幼儿脑积水临床表现主要为婴儿出生后数周或数月内头颅快速、进行性增大(正常婴儿最早6个月头围(枕额)增长每月为1.2--1.3cm,本病可快增其2--3倍),同时头颅骨呈圆形,额顶凸出,前囟扩大隆起,颅缝哆开,颅骨变形,叩诊“破壶声”,头发稀少,颞额部静脉扩张,眼球下旋,上部巩膜时常暴露,呈落日状。患儿精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视,眼球震颤,语言障碍,肢体瘫痪,共济失调,行走困难,及智力发育不全等。 年长儿童及成人脑积水的临床表现: 由于年长儿童及成人的骨缝闭合,因此,年长儿童及成人脑积水临床表现与婴幼儿脑积水有所不同。 (一)急性脑积水特征 临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 (二)慢性脑积水特征 临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。 (三)正常颅内压脑积水特征 临床的主要表现有:步态不稳,运动障碍程度不一,从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走,最终卧床不起;精神障碍为较早出现的症状之一,初期为记忆力减退,重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。 (四)静止性脑积水特征 临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。 脑积水的危害 脑是人体最重要的器官,脑重量虽只占全身重量的 2% ,但其血液占全身血循环的 15% ,脑氧耗量成人为全身耗氧量的 20% ,儿童达 40% ,脑组织又是一个丰液体器官,水分占 80% ,一旦水、电解质在脑组织中病理蓄积即造成脑积水 , 直接危害生命中枢,甚至造成严重后果。 脑积水可由多种原因引起,临床各种无不涉及,常见有颅内炎症,脑血管,脑外伤,各种内源性或外源性神经毒素,缺氧水和电解质紊乱,酸中毒,肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。 ①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退,常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。 ②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始,有起步困难,行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高,反射阳性。有时呈现轻偏瘫。 ③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难,有时仅在晚期出现。 此外,尚可有眩晕、一过性意识障碍、眼球震颤、帕鑫森综合征等。脑积水诊断 (一) 病史 1. 先天性脑积水出生时即有症状,如较常见的Dandy-Walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝),有家族史。 2. 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史,或生后有颅内出血史。 3. 多数病人有头大,智能落后,精神萎靡,嗜睡,发育落后和营养不良等表现。 (二) 体格检查 1. 头围增大,囟门膨出,颅缝裂开,头颅外形变圆,叩诊有破壶音,颅骨变薄,甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。 2. 两眼落日状,多数病人有眼球震颤。 3. 病人常有抽动,或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹,肢体瘫痪,肌张力高或共济失调等体征。 (三)辅助检查 1.头颅调线检查或CT检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝分离和前囟增大。脑积水治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法: (1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 (2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。 手术疗法 手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种: 1.减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。 2.解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。 3.脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。 哪些患者不宜手术治疗? 对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。