尊敬的脊髓损伤患者:非常感谢您关注我们的临床研究,为方便您了解我们的研究情况,现将有关事宜告知如下:1.目前我们进行的研究是与中科院合作的一项临床研究项目,初步实验证明具有有效性,目前我们正在进行的是一期临床研究,患者相关费用均由国家研究项目承担(包括住院、手术及药品等费用)。一期临床研究项目正式启动以后,需要筛选一批病人进入后续临床治疗研究。若一期手术治疗证明有效,则可用于其他患者,观察期一年。2.由于临床研究目前只能保证手术的安全性,对病人本身没有危害,但是疗效未知。如有兴趣,请把所有资料(各种片子等)发过来(天津市河东区成林道220号武警医院脑科大楼12楼,周建伟收,15122584074),以便选择评估,同时,我们可以把研究最新进展及时发给您,以便对您有所帮助,若有意向者,邀您加入我们的微信群,微信公众号名称:脊髓损伤与支架修复研究。联系方式:医生办公室电话022-60577134;护士办公室电话022-60577136.
汤锋武主任被聘为中国医师协会神经外科医师分会脊柱脊髓专家委员会委员 由中国医师协会神经外科分会主办,福建协和医院、北京宣武医院、福建省神经外科研究所承办的《第四届中国神经脊柱外科学学术大会暨2014海峡两岸脊髓脊柱微创外科学术研讨会》于2014年12月6日在福州召开,来自海峡两岸,全国各地约170余位专家学者参加了此次盛会。此次大会上,脑科医院脊柱脊髓神经外科汤锋武主任被聘为中国医师协会神经外科医师分会第四届委员会脊柱脊髓专家委员会委员(全国共计25人),任期3年。这标志着我院脊柱脊髓神经外科诊疗水平得到全国同道的认可,跻身于全国高水平行列。 汤锋武主任一直致力于脊柱脊髓疾病的神经外科临床诊治工作,擅长显微神经外科治疗脊柱裂、寰椎畸形、脊柱脊髓肿瘤、微创治疗颈腰椎病、腰椎管狭窄症。其中寰枢发育畸形、复杂脊柱裂病的脊髓松解手术已达到国内领先水平;在天津地区最先开展经皮内镜手术;在神经疼痛领域开展包括脊髓电刺激、脊髓前联合及入髓区切开治疗顽固型疼痛等。开展选择性脊神经后根切断术(SPR)和外周神经缩窄术(SPN)治疗痉挛性脑瘫,以及选择性神经切断治疗痉挛性斜颈等。
成功实施一例多节段人工椎间盘置换手术神经外四科汤锋武主任带领的手术团队近日成功实施一例多节段人工椎间盘置换手术。接受手术的患者是一名71岁女性,半年前出现脚下踩棉花感觉,步态不稳。双上肢无力,伴上肢远端麻木不适,下肢深感觉异常。颈部MRI检查提示:1.C4/5、C5/6颈椎间盘突出;2.颈椎管狭窄伴局部黄韧带增厚;3. C4/5椎间隙水平脊髓髓内高信号;4.颈椎退行性改变。为解除患者痛苦,汤锋武主任带领手术团队成员对患者病情反复讨论并制定详细的手术方案。最终,依据患者病情及相关检查情况,建议患者行人工椎间盘置换术+椎体融合内固定术。在充分术前准备后,按预先制定的手术方案给患者成功实施了手术治疗。术后患者顺利康复,术前双上肢无力显著改善、脚下踩棉花感消失。相关链接:人工椎间盘置换术(total disc replacement TDR)是近年来治疗颈腰椎间盘退变性疾病的新方法,是脊柱外科领域的一场技术革命,该手术是切除病变的椎间盘组织,代之以人工假体,既能有效减压,又能恢复正常的颈椎活动功能,从而能防止相邻节段退变。人工椎间盘置换术具有的优点包括:1.可早期下地活动,一般术后24小时即可下地活动;2.可有效解除临床症状,由于术中能人充分减压,恢复脊柱功能,因此术 后症状基本能完全解除;3.术后不易复发,由于术中完全切除了髓核,因此术后很少复发;4.远期效果良好,与椎体融合术相比,椎间盘置换术后,腰椎手术节段保留了活动度,具有良好的功能,因此远期疗效良好。5.可防止相邻节段,由于手术节段保留了活动度,具有了良好的抗压功能,因而能减少相邻节段内的压力,从而能减少相邻节段的退变。提高手术的疗效。人工椎间盘置换术不足之处为价格昂贵,手术操作应十分精准,若人工椎间盘放置不当会导致严重的神经功能障碍。 术前MRI检查提示:颈4-5、颈5-6椎间盘突出、椎管狭窄、脊髓受压,髓内高信号 术后X线复查示人工椎间盘在位良好
一、 关于腰疼我来问问大家,我们身体上有一个部分,它因为平时表现的很低调往往被忽略,当它突出时才会引起我们的高度重视,是什么呢?那就是腰椎间盘。的确,腰椎间盘是一个不可以忽视的存在,平时一定要注意对它的保护与合理使用,否则,等到它受到了太多不公正的待遇,跳出来叫屈的时候,我们就会后悔,是自己的大意付出了大代价。那么,平时不见庐山真面目的椎间盘到底包含着那些秘密呢?腰疼就是椎间盘突出吗?怎样善待我们的腰椎呢?腰椎间盘手术治疗可怕吗?今天让我们一起来揭开腰椎间盘的秘密,有效防治腰椎疾病。那么,腰椎间盘出问题最大的表征是什么呢?当然是腰疼了。俗话说“站着说话腰不疼”,如果没有亲身经历,腰疼的痛苦是说不清道不明的。有过腰疼经历的朋友才对此有切身感受,比如:疼痛点在哪儿?疼得厉害吗?什么时间最厉害?疼了多久?你知道是什么原因吗? 一般来说,腰疼症会在下腰、腰骶、骶髂等地方有痛感,但腰疼情况不太一样,疼痛发作时间、疼痛程度各不相同,腰疼的病因本身也非常复杂,需要做进一步的专业检查才能确定。但不同的发作时间能够提示不同的病因。 早不痛晚痛 腰椎间盘突出是最常见的腰痛原因。一天工作的时间越久,腰痛就越加剧。经过一晚上的休息,椎间盘又稍稍复位,腰痛就获得缓解,所以腰椎间盘突出的病人,往往早上腰痛减轻,甚至完全不痛,但是工作到中午过后即开始腰痛发作,越到傍晚就越痛。 晚不痛早痛 组织发炎而造成的疼痛,如强直性脊柱炎、结核或骨髓炎、纤维织炎、筋膜炎、血管炎等,一早起来醒来时最痛,经过活动后,疼痛的症状反而减轻或消失。因为一个晚上没活动,新陈代谢所产生的废料堆积在局部组织,刺激疼痛神经而引起腰背酸痛,经过活动后血液循环增加,将这些废料带走,因而疼痛减轻。更年期妇女由于植物神经功能紊乱,也可能引起腰痛,它的特点也是早上起床后重,活动后减轻。 早晚不痛半夜痛 如果半夜从梦中痛醒,这样的腰痛也许就在提示癌症。癌症可能是原发性的也可能是转移性的,良性骨肿瘤通常不引起疼痛。骨癌的疼痛是所有癌痛当中最剧烈的。它的特点是静止痛,越是安静越是疼痛。活动开了,疼痛反而减轻。据推测是因为活动导致肿瘤因子消散,不再压迫神经的缘故。此外它还有个特征就是在疼痛处敲击的话,疼痛会加剧,这与腰肌劳损、腰椎间盘突出等经过按摩敲击感觉会更舒服的症状正好相反。var browVersion = parseInt(navigator.appVersion);if (navigator.appName==\"Netscape\" && browVersion变、女性的妇科炎症、盆腔肿瘤等都会引起腰痛,而胃、十二指肠溃疡有时也会引起腰部的放射性疼痛。这些腰痛不会随着活动的增加而加剧,也不会随着休息的增加而消失,没有时段之分。你有腰疼症状多发生在哪个时间段呢?可以据此做初步判断。你的腰椎有问题吗? 以下几种情况,如果有一项属于经常发生,说明腰椎开始出现问题了,应该引起重视,去医院照一张腰椎的片子,平时也要对腰部多加关照了:如果腰疼,轻轻咳嗽几声,发现腰疼加重了;熟睡一夜后腰痛仍没有缓解﹔向左侧卧如胎儿状时疼痛仍不能减轻;平躺坐起,双腿因为疼痛而伸不直;平躺,将双腿的膝关节伸直,并抬高,抬到一半就疼痛难忍。 二、解密腰椎间盘与腰疼的关系。今天我们重点来了解椎间盘突出引发的腰疼。1、认识腰椎间盘腰椎间盘到底是个怎样的部件呢?今天就让我们一识庐山真面目吧。椎间盘是脊椎骨骼间负责减震的装置,所以有弹性是它的最大特色。椎间盘包括三种结构:上下软骨、作为围墙的纤维环和胶状的髓核,在这三种成分中,软骨最坚固,弹性效果最强的是髓核,最容易磨损的是纤维环。负责维持椎间盘弹性的「蛋白多糖」开始减少的时间下限是30岁。这意味着,从30岁以后椎间盘就走上了逐渐退化的道路。调查统计显示,中国30—40岁的人群中59.1%人患有颈腰椎病。 椎间盘突出是怎么回事呢?当纤维环受到磨损后,胶状的髓核就会溢出,并挤占神经的居住空间。随着神经被侵占地盘的多少,又分为膨出、突出以及椎管狭窄。2、腰椎间盘突出症的四大病因那么,腰椎间盘为何会突出呢?让我们来分析一下下列人群易患椎间盘疾病的原因是什么呢?运动员 办公室人员 司机 老人运动员应该是突受外力造成腰扭伤。正常的腰椎间关系富有弹性和韧性,具有强大的抗压能力,可承担450公斤的压力而无损伤。但这些力量必须慢慢地从正面压下,如果突然受力或在缺乏运动后突然用力,很容易突破它的承受极限,引发腰扭伤。办公室人员应该是长时间弯腰伏案使腰椎过度屈曲。在我们的日常活动中,腰椎大多处于屈曲状态,过度工作就等于增加腰椎屈曲的时间。统计表明,腰椎屈曲的频度一天中最高的可达三千至五千次。这种过多的、反复的屈曲是造成椎间盘病变最常见的原因。司机应该是随车长时间振动--由于驾驶时腰部的不良姿势过久、座位与方向盘的高度不协调以及腰骶部受到长时间的颠震,非常容易引发腰椎间盘突出症。所以应把座位适当地移向方向盘,使方向盘在不影响转向的情况下尽量靠近胸前,同时靠背后倾角度以100度为宜。座位过高则易使腰椎过度拉伸增加了腰部的负荷,诱发腰椎间盘突出症。老人骨质疏松,容易扭伤。 除了以上四种原因外,还要注意避免腰部受寒。腰部特别怕冷,如果腰部受寒,为了抵御寒气,腰背部的肌肉痉挛,小血管收缩,使得局部血液循环减少,会影响椎间盘的营养供应,椎间盘内压力升高,造成更多的伤害。爱美的姑娘们一定注意要风度也要温度。 三、腰椎保健我们不仅要避免腰椎疾病的诱因,还应该主动出击,打响腰椎健康的保卫战。其实,腰椎健康的保卫战是个持久战,多久呢?一辈子,而且每时每刻都在进行。说白了,就是良好习惯的养成与坚持。 1、纠正坐姿坐位时腰部挺直,使腰部与大腿、大腿与小腿保持90度。2、养成健腰习惯A、每次坐位时间约四十分钟左右,起身后行伸懒腰动作并双手空拳轻叩击腰部。B、晨起最好活动一下腰部,做做“前后伸”、“左右旋转”、“伸懒腰”等动作,使腰部不至于从静止状态马上转变为增加腰部负荷的动作。C、倒退。倒退的行进方式是腰椎最欣赏的。倒步走时,两腿交替向后迈步,增强了大腿后肌群和腰背部肌群的力量,这让腰部韧带的弹性增强,就像自备了腰椎保护带。骨骼、肌肉、韧带的功能恢复,不但可以让腰椎的稳定性增强,还能使腰椎疼痛减轻甚至消失。倒退行走时,最好每分钟走60步—100步,每次10分钟。 D、锻炼下身肌肉群。强健的腿部能有效分担腰背部负担,阻止和缓解腰疼形成。游泳,尤其是蛙泳可以主要练习这些肌肉群。此外游泳还能够保障脊椎间组织的营养供应,维持它的弹性,提高脊椎抵抗外来冲击的能力。3、教大家一点健腰小招A、拱桥锻炼以枕部、双肘部、双足跟为着力点,腰部向上拱起。坚持十秒钟左右慢慢放松,然后再次重复此动作,每次做的数量以不感觉劳累为度。B、燕飞锻炼 锻炼时上身与腿部抬高要适度,在即将引出腰部症状后停止继续抬高,坚持十秒钟左右慢慢放松,然后再次重复此动作,每次做的数量以不感觉劳累为度。C、叩击腰部 早晨清醒之后,请勿马上下床,先闭目养神三五分钟;向左侧躺,举起右手握空拳,用拇指与食指一侧自然地从后背垂直方向敲打腰部,直线往下敲打,分配好每次空拳移动距离,共敲七下,刚好移动到骶椎处,然后再从腰部开始敲打,循环三组;右手握空拳,用手掌面敲打脊椎旁开十厘米处,同样,从上往下一边敲打一边移动空拳,敲七下,循环三组。D、敲打关节握空拳,自然下落,用小指一侧敲打骨盆与大腿的关节处,一组七次,做三组。四、腰椎间盘突出症的治疗科学的预防是一个方面,对于已经患了腰椎疾病的朋友来说,该怎么做呢?有很多患者朋友,在疾病早期,刚出现腰腿痛的情况下重视不足,以为只要注意休息就能自愈。这其实是错误的,因为如果是腰椎间盘突出症引起的腰腿痛,那么随着病情的发展,它还可能引起比较严重的后果,比如下肢麻木、冷凉、无力,甚至是相当严重的后果,比如瘫痪和大、小便障碍,严重影响生活质量。腰椎间盘突出症主要表现为坐骨神经痛,需结合腰椎X线片、CT、磁共振甚至腰椎管造影等,方可明确诊断。如果不做这些详细检查,治疗上就比较盲目,若一味保守治疗不仅会面临治疗效果差,甚至可贻误病情。那么,腰椎间盘突出症患者用保守治疗到底可不可行呢?这要根据具体情况来定。大部分腰椎间盘突出症患者可通过卧床休息、腰椎牵引、药物、封闭、按摩、理疗、针灸等保守方法治疗,但若椎间盘突出到一定程度,压迫到神经或引起更严重的并发症,则需及时进行手术治疗。对于手术治疗心存恐惧、盲目的拒绝手术治疗也是一种常见的认识误区。在腰椎间盘突出症中,完全突出型、突出破裂型和髓核游离型的患者,只有通过手术的方法才能治愈,而且越早越好,否则,神经功能的丧失可能会成为永久性的,这将给患者带来不可弥补的损失。腰椎间盘手术是不是很可怕呢?这真的是很多需要手术的患者担心的问题。前面说了,我国目前约有3亿人不同程度地患有腰椎疾病。这些疾病的治疗一直是医学专家们努力探索解决的问题。传统手术治疗难度大、风险高,也存在术后复发和活动受限等问题。大家知道,随着临床水平的提高和手术器械的革新,微创手术时代已经到来。微创外科手术创伤小、疗效好、并发症少、费用低。这大大降低手术风险,使越来越多的患者得到了及时治疗。但腰椎脊柱的微创手术也有很多类型,各有其适应症。早期的微创技术存在方法单一、治疗浅表、长期治疗效果差、治疗不彻底等问题,所以在选择手术时还要弄清楚是哪种微创。目前,国际上最先进的微创手术方法是椎间孔镜脊柱微创技术和显微椎管扩大术,曾被称为脊髓脊柱疾病微创治疗时代的两把“金钥匙”。 在这里我可以举一个简单的病例给大家介绍一下这种手术。 48岁的王先生患腰椎间盘突出症已八年了,起初靠休息能缓解,后来一到天冷、疲劳甚至咳嗽时就犯病,腰弯不下去,腿也隐隐作痛,走路久了感觉双腿灌了铅似的沉。他试过多种治疗方法却见效甚微,最近半年疼痛等症状还加重了,最近到武警医学院附属医院脊髓脊柱神经外科就诊检查,医生发现其腰椎间盘突出并伴侧隐窝狭窄,导致既有坐骨神经疼,又有下肢间歇性跛行,需手术治疗。如果按传统手术方法呢,需做大范围椎板切除,再用内固定螺钉加固使椎骨融合,但这样创伤大(约15厘米),且会减弱腰部活动能力。我们采用了经椎间孔内镜实施椎间盘摘除的新技术,将椎间孔镜经穿刺针从背部外侧插入椎体间的空隙,借助电视显示屏准确切除并取出突出的椎间盘组织,解除了病灶处的神经压迫,使腰腿痛症状消失。手术仅用了40分钟,术后五小时左右,王先生就可以下地活动,第三天就出院了。 医学技术看上去还是很神奇的。椎间孔镜技术之所以是目前国际上最先进的,是由其优势决定的。比如:手术只需局部麻醉;创口直径仅8毫米,患者出血少、痛苦小、康复快;操作不触及健康组织,安全性高;不需内固定和椎间融合,保留了颈腰椎的活动度;所需费用仅为传统手术的1/3而手术的满意疗效能达到85%至90%。由于诸多优越性,这种手术已经占据这一领域的主导地位。它为更多的患者以更好的方式解除了病痛,还给他们健康的腰椎和更高质量的生活。在这里,我想对患有腰椎间盘突出症的朋友们说,一定要相信科学,相信科学的力量!很高兴与大家分享了腰椎间盘的一些学问,目的是让各位重视腰椎的健康,重视腰椎疾病的预防和最科学的治疗,让大家在工作和生活中轻松用腰,屈伸自如。最后祝愿大家身心康健,充分享受快乐幸福的人生。
武警医学院附属医院脊髓脊柱外科汤锋武: 关于成人脊柱裂病的手术治疗: 首先成人脊柱裂的治疗和预后与儿童脊柱裂病的手术治疗及预后是有区别的。对于儿童来说只要在就诊前(生后1-3个月)没有症状,绝大部分孩子在手术后都能发育正常。而对于成人脊柱裂患者,有两种情况,一种是患者一直都没有异常症状,至到成人后才出现腰痛、腿无力等症才最终被确诊为脊柱裂。对于这种情况,绝对适合手术治疗,手术后症状能完全缓解或者部分缓解,尤其是一些以腰痛为主的症状,在手术后可以明显缓解。而对于过去没有条件手术或者手术不彻底的患者,随年龄增长,到成人后通常症状已经很明显了,包括足内翻,尿便失禁等症,个别患者甚至出现了肾积水、肾功能不全等比较严重的并发症。也就是说已经有比较严重的神经功能损害了,即使接受了非常理想的脊髓栓系松解手术(神经松解手术),不管是尿便功能,还是小腿和足的运动受损,通常都是无法再完全逆转回复了。那么,对于成人手术还有意义吗?事实上,对于大部分成人脊柱裂朋友,手术还是有绝对意义的,手术的目的是阻止神经功能的严重损害,即避免瘫痪。当然,对于已经无法站立的患者,就无需再接受手术了。总之,脊柱裂病是一种随年龄增大,症状逐渐发展的疾病,也可能在一段时间内无变化,而在另一段时间内显著恶化,手术干预的越早,保留的神经功能就越多,疾病形成的后遗症就越少。 成人脊柱裂的手术需要神经电生理检测,对于脂肪瘤型的病例还需要有超声吸引刀的辅助才能非常安全,也就是说合理的手术不会加重患者病情。也有个别病例由于神经损害过于严重,或者由于脊髓末端发育明显畸形,彻底手术可能会影响脊髓末端的血运,如果勉强手术会使症状恶化。对于这种情况,需要在手术过程中有连续的神经电生理监测,如果在松解脊髓或者神经过程中有神经损害的风险,我们会停止手术避免造成医源性的神经功能的损害。总之,对于这些病例的确切治疗方案需要通过核磁共振,B超以及神经电生理检查,化验检查结果的综合判断才能在手术前确定。而对于一些特殊患者,术中如果有神经功能的异常变化,终止手术也是明智的,这些患者最终可能无法避免瘫痪,但医生不能因为手术导致提前瘫痪。 成人的手术费用在3万左右。 对于成人脊柱裂患者已经出现的神经功能损害,已有一些治疗方案来补偿这种功能缺失,后续的治疗包括:对于肢体的矫形(矫形支具和手术);改善肾功能、膀胱功能,个别患者可考虑接受骶神经刺激仪来改善排尿排便;通过干细胞移植、高压氧、以及中医康复等手段来提高神经功能的恢复等。
脂肪瘤型脊柱裂患者,由于与脊髓关系紧密,在治疗上有其特殊性。发生在患儿脊髓背侧的脂肪瘤,其实并不是真正意义上的“肿瘤”,而是脊柱裂口处一些原始细胞(间质干细胞)发育错误,没有让自身变成完整的脊椎骨,而退变为无功能的脂肪样组织,它与脊髓长在一起,并最终与腰背部皮肤皮下融合在一起,使脊髓在孩子的生长过程中无法上升到自己正常的位置,脊髓末端被严重牵拉,另外,脂肪瘤会生长,产生对脊髓的压迫,导致脊髓末端神经细胞的逐渐坏死,产生尿便或足的功能异常。该患儿为椎管内脂肪瘤并皮下脂肪瘤,后背的包块为脂肪组织,如下图MRI 中的箭头所示:由于脂肪瘤紧贴脊髓背侧,治疗上要求尽可能切除脂肪瘤并且减少对脊髓的骚扰,手术中需要使用超声吸引刀(CUSA)来完成切除。目前看这是最有效、损伤最小的手术技术,特别是对巨大脂肪瘤的患儿非常有效。使用上述CUSA,可以比较彻底的切除脊髓背侧脂肪瘤。下图为术后复查的脊髓MRI,显示脂肪瘤已基本切除干净。
患隐性脊柱裂的婴幼儿除了在腰背部皮肤处有色素痣、皮肤小凹以及毛发等异常外,通常可以没有其它异常表现,随孩子月龄增加,最早在生后3-4个月时,可以出现小便次数增多,排尿无力,足趾皱缩、足内翻等异常发生更晚一些。因此,隐性脊柱裂患儿的最佳的手术时机在生后1-4个月。随显微神经外科技术、神经电生理监测以及超声吸引刀的使用,即使病变复杂的患儿都能获得完全的治愈。这位患儿在入院时没有异常症状,但是脊髓核磁检查显示病变比较复杂。患儿同时合并有脊髓空洞,脊髓纵裂畸形以及终丝脂肪化增粗、缩短形成脊髓栓系。以上病变都会最终对患儿造成严重的神经损害,导致大小便失禁、足变形甚至致残。手术要处理脊髓空洞、切除脊髓纵裂之间的骨性分隔、在神经刺激下切断脂肪瘤化和增粗的终丝。解除所有脊髓的异常后要使用人工硬脊膜扩大修补硬膜甚至椎管成形,避免脊髓与周围再次形成粘连。在严密缝合硬膜的情况下,患儿术后早期下床活动,可进一步防止粘连发生。
【概 述】 --------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质、骨、神经结构融合不全或不融合。其表现形式多种多样。由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深,已弄清很多种类型。目前国内分类方法很多,各家说法不一,给诊断、治疗以及交流带来困难。为此,我们复习国外有关文献,将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍。------------------------------------------------------------------------------------ 先天性脊柱裂:又叫“脊柱裂”、“隐性脊柱裂”,为脊椎轴线上的先天畸形。 最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱 弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。 少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。 隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗,手术时间愈早,疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃,如不慎破溃则应立即送医院紧急处理,以免感染引起脑膜炎。 一、分类 先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂[1~3]。 1. 显性脊柱裂,根据病理形态又可分为: (1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通过较大的椎管缺损,向后突出。膨出脊膜囊内含神经组织、软脊膜、蛛网膜和脑脊液。该神经组织包括脊髓、马尾神经及畸形神经分支。膨出脊膜囊处的脊髓很象原始的神经板,有时分裂成两根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔内,一根向背侧疝入到膨出脊膜囊内。该发育不良的脊髓又称基板(placode)。脊髓低位,被牵拉栓系[4]。 此型外观上有一背部肿块,肿块表面为一菲薄囊壁,无皮肤覆盖。有的肿块表面有不正常皮肤,该皮肤色青,无皮下组织,真皮层呈瘢痕样变性,直接与囊壁相粘连。若囊肿不高出皮面,表面呈现一紫红色的肉芽面,又称脊髓外翻(myelocele)[5,6]。如果合并有脊髓纵裂Ⅱ型,分裂的一根或两根脊髓都可以发生脊髓脊膜膨出,此时称半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4]。 此型好发于腰、腰骶段,神经损害症状最严重,往往同时伴有双下肢功能障碍、足畸形、膀胱肛门括约肌功能障碍、脊柱畸形等,Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%),其次为脊髓积水(40%~80%)、脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等[5,6]。椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见。 此型发病率很高,北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病。由于该病易于诊断,为了预防感染,国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术。 (2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表现形式多样,因此,又可将其分为2种亚型[2~4]。 Ⅰ型:为椎管腔局部膨大,通过椎管缺损向背侧突出,形成一高出皮面的肿块。肿块表面皮肤完整,内含脑脊液,脊髓(又称基板)、马尾神经及畸形神经分支也可突出到囊肿内,与囊壁发生粘连,脊髓因此被牵拉、栓系。此型特征为肿块表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不进入囊肿内。 Ⅱ型:此型外观与Ⅰ型相象,但背侧局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蚀。失去正常结构,大量脂肪通过椎管缺损涌入椎管腔内,与脊髓粘连、混合生长,该脊髓发育畸形,失去正常圆椎结构,变得细长,位于椎管腔内,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背侧裂开,脂肪瘤或脂肪组织长入到裂开的脊髓内。由于长入脊髓内的脂肪与皮下脂肪相互连接,脊髓因而受到牵拉。 上述两型脂肪脊髓脊膜膨出外观上均为背部一肿块,表面覆盖着正常皮肤,有的最初体积较小,以后随着年龄增大或在短期内迅速增大。其体积小者通常呈圆形,较大者多不规则,有的有一细颈样蒂,有的基底宽阔。膨出物的表面,有的皮肤上有疏密不一的长毛或/和异常色素沉着,有的表现为毛细血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深浅不一的皮肤凹陷。脂肪脊髓脊膜膨出可发生在脊柱任何节段,多见于腰骶、腰部或胸腰段。临床上可有不同程度的下肢瘫痪、足畸形、步态异常及膀胱肛门括约肌功能障碍。有的合并Chiari Ⅰ畸形(10%)、脊髓积水(10%)、椎体畸形等。 (3) 脊髓囊状突出(myelocystocele):指脊髓囊性扩大,通过椎管缺损向背侧膨出。膨出囊肿实质上为囊性扩大的中央管,并且由硬脊膜、脑脊液以及发育不良的脊髓组成,脊髓因此被牵拉[7]。脊髓囊状突出好发于腰骶部,若表面无皮肤覆盖,称脊髓囊状突出(myelocystocele),若有皮肤及脂肪覆盖,称脂肪脊髓囊状突出(lipomyelocyst ocele)。该脂肪组织仅位于皮下,不进入囊肿内,与囊肿壁有一明显分界。临床表现有下肢感觉运动障碍,括约肌功能障碍,可同时合并有消化道系统、泌尿生殖系统、脊柱椎体畸形及Chiari Ⅱ畸形。 (4) 脊膜膨出(meningocele):特点是脊膜自骨缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,无脊髓及马尾神经。根据脊膜膨出方向不同,又可分为以下5种类型,其中除背部单纯脊膜膨出外,其余4型均可归结到隐性脊柱裂里面[2,3,8]。 ① 背部单纯脊膜膨出(simple posterior meningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮肤覆盖。多位于腰骶部,有时也会发生在颈部或胸部。 ② 骶内脊膜膨出(intrasacral meningocele):骶管内硬脊膜和蛛网膜向硬脊膜外突出,形成一个小的憩室,该憩室通过颈口与硬膜下腔相通。有时囊内压力高,可压迫神经根,产生症状。 ③ 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele):膨出的硬脊膜和蛛网膜通过骶骨腹侧缺损,向骶前膨出,称骶前脊膜膨出。囊内一般无神经组织,有时神经根也会疝入到囊腔内,产生临床症状。 ④ 脊柱旁脊膜膨出(lateral spinal meningocele):为硬脊膜和蛛网膜通过神经孔突出,在脊柱旁形成一囊性软组织肿块。病变在脊柱一侧或两侧都可发生,可单发也可多发。85%病变发生在胸部,可并发多发性神经纤维瘤。 ⑤ 末端骶骨脊膜膨出(terminal sacral meningocele): 指膨出脊膜囊位于尾骨区域。这种类型很少见,有时很容易与囊性畸胎瘤相混淆。 2. 隐性脊柱裂 脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。在婴幼儿多不出现明显症状。如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。有报道,很多患儿可以到成年期才出现症状。隐性脊柱裂,根据病理类型可分为: (1) 脊髓纵裂(diastematomyelia),又可分为两种类型[3,4,6]: Ⅰ:双硬脊膜囊双脊髓,即脊髓在纵裂处一分为二,有各自的硬脊膜和蛛网膜,两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状。此型约占50%。 Ⅱ型:脊髓在纵裂处一分为二,但共享一个硬脊膜及蛛网膜,脊髓内无异物牵拉,不产生临床症状。 好发部位在胸、腰段,可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。 (2) 终丝牵拉征(tight filum terminale syndrome)。正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出,向下行走,穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上,通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。成人终丝直径<2 mm。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm),将牵拉脊髓,引起神经症状[9]。此时脊髓可低位,也可在正常位置[10]。 (3) 硬脊膜内脂肪瘤(intradural lipoma):硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积,与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长,也可浸润到脊髓内,对脊髓造成牵拉和压迫[6]。 (4) 背部皮下窦道(dorsal dermal sinus):可发生在脑脊髓轴背侧,由枕部到骶尾部之间的任何部位,其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内,若位于骶尾水平以上,窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿,可位 于椎管腔末端或脊髓表面,脊髓因此被牵拉或压迫[3]。 皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处,在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。 (5) 皮样囊肿或表皮样囊肿(dermoid or epidermoid tumors):好发于腰骶,约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮,含许多皮脂腺和毛囊,囊内积聚油状液体,为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内[11],其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有,由于增长缓慢,一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂,油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散,导致化学性蛛网膜炎[12]。 (6) 脊索裂隙综合征(split notochord syndrome):指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接,此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生,向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔,穿过脊髓到达背部皮肤[6]。此管道可中断于任何位置,形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。根据病变所在部位而有相应名称,如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等,若囊肿在椎管腔内,则称椎管内肠源性囊肿。该病变多发生在上胸段或颈段,可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内[13]。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮,囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一致。 (7) 脊髓积水(hydromyelia):脊髓积水为脊髓中央管扩大,可局限性地单独存在,也可多发,或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生[5,6]。 (8) 尾部退化综合征(caudal regression syndrome):指脊柱末端发育障碍,可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以有不同程度的临床症状,缺损节段越低临床症状越轻,末端尾骨缺损可无临床症状。另外,本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道及硬脊膜内脂肪瘤等[6,14]。