由南方医科大学南方医院骨科任高宏教授主编、21位来自全国重点医科大学附属医院、国内多家军队及大型省、市级三甲医院的骨科专家合作完成、国内著名骨科专家裴国献教授、余斌教授担任主审并作序的《临床骨科诊断与治疗》,2015年1月已由化学工业出版社出版发行。该书是一部注重临床实践与应用的简明骨科学专著,其内容系统,体裁简明,图文并茂,案例经典。全书共分为20章,系统、简明地介绍了骨与关节损伤、退行性变、感染、先天性畸形、骨肿瘤等方面的300多种骨科伤病的流行病学、病因、发病机制、临床表现、X线解剖与摄片方法、影像学表现、分类、诊断、治疗原则、并发症的防治等,并系统介绍了编者在多年临床实践中诊疗的大量典型病例,是非常直观、宝贵的经验传承。书中精选了骨与关节损伤、骨与关节疾病及骨科肿瘤方面的2000余幅典型、高清X线图片、示意图和外观像,以及相应的X线容易误诊和漏诊的CT及MRI等影像学图片。适合各级医院的中青年骨科医师及影像科医师阅读参考。本书108万字,定价180元,书号ISBN:978-7-122-20092-1,大16开,精装,铜版纸印刷。销售地址:全国各地新华书店及各大书城,当当网、卓越亚马逊、京东商城、淘宝网、化学工业出版社旗舰店均有售,欢迎购买。
静脉移植加长腓骨瓣血管蒂移植治疗股骨感染性骨缺损任高宏 黎润光 蒋桂勇 陈超杰 包志刚 Please cite this article in press as: Ren GH, Li RG,Jiang GY,et al. A solution to the vessel shortage during free vascularized bular grafting for reconstructing infected bone defects of the femur: Bridging with vein transplantation, Injury, 2017,48(2): 486-494, http://dx.doi.org/10.1016/j.injury.2016.10.027
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肢体感染性骨缺损的诊断与治疗 肢体感染性骨缺损是一种极严重的并发症,治疗难度大,治疗时间长,并且并不能总是治疗成功。对骨科医师而言,骨的感染仍然是一个严峻的挑战。大多数细菌性感染应用抗生素治疗能够获得很高的成功率,但由于骨骼在生理和解剖方面的特殊性,使得抗生素治疗在骨感染中治疗中效果不佳,而逐渐形成感染性骨缺损。 【病因】 感染性骨缺损并不总是有明确的病因,但均与损伤的严重性和早期的治疗有关,通常是由于两种情况造成:①严重的开放性骨折、不彻底的清创、早期不恰当的内固定、伤口裂开或不愈合等因素,继发感染,导致肢体感染性骨缺损;②外伤或慢性疾病导致的肢体软组织缺损感染,进而引起骨质破坏,骨质吸收或死骨排出形成肢体感染性骨缺损。文献报道30%的骨缺损是感染所致,70%的骨缺损则是开放性骨折所致。胫骨最常见,约占60%,75%的病例中可分离到金黄色葡萄球菌。 【诊断】 肢体感染性骨缺损的诊断较为容易,在体征上表现为局部的红肿热痛,实验室检查也可出现感染征象,X线平片及CT检查可发现明显的骨缺损及感染征象。鉴别感染是否仍处于活跃状态、病原体的种类、骨不连是萎缩性的还是肥大性的、是否有感染造成的死骨形成对手术方案的制订非常重要。具体而言,包括: 1.病史对于最初的受伤史、全部治疗过程、X线平片、微生物培养和抗生素治疗过程进行全面细致回顾,对于明确病因和感染的微生物种类是极其重要的,也应回顾其他相关病史和吸烟习惯。 2.体格检查需对局部情况进行评估,考虑受伤时的位置、软组织活力、血供、窦道情况、瘢痕和针道位置、神经功能及邻近关节活力。全身评估包括年龄、是否合并其他慢性疾病、治疗条件、营养状况和其他肢体的功能状况等。 3.实验室检查红细胞沉降率(ESR)、CRP、白蛋白、血液培养(高热时)可能异常,伤口分泌物的细菌培养可能有阳性发现,也可能被污染。 4、影像学检查常规行X线平片检查,必要时可行CT、MRI及放射性核素检查检查。MRI及在术中使用亚甲兰检查有助于对感染组织和死骨进行精确的定位并明确其范围。 【治疗原则】 全身应用敏感抗生素,局部进行病灶彻底清除,清除死骨及炎性肉芽组织,消灭残腔及窦道,可采用负压封闭引流(VSD)临时覆盖创面,通畅引流,控制感染,及时有效覆盖创面,修复骨缺损。 1、治疗方案选择:需根据具体伤情及患者情况选择,对有条件者采用肢体重建术,骨缺损可采用自体或异体骨移植修复或骨搬运进行治疗,恢复骨解剖结构的完整性;对老年患者和不能忍受长期外科重建和恢复过程的患者,截肢和术后安装假肢是较好的选择。 2、重建原则:清除坏死组织;根治感染;用软组织建立健康的血管床;骨质重建,使之保持稳定并能骨折愈合。 3、治疗方法:骨感染需将抗生素治疗和手术治疗相结合。对于闭合性的感染性骨缺损,有效地抗生素治疗和手术清创治疗结合,可以控制和消除感染,在感染完全消除后,在根据骨缺损进行传统植骨和带血管骨移植。对于伴有软组织缺损的骨感染缺损,需要应用显微外科的方法进行软组织覆盖,一期或二期植骨治疗;也可将病变的骨骼整段截除,直接进行骨搬运或短缩后再行骨搬运,以修复骨缺损。 手术治疗需要分期进行。3个月内没有活动性感染征象时可以将它看作无菌性骨不连进行一期植骨、内或外固定治疗。对于活动性感染,则需根据病灶部位、软组织情况、骨缺损情况综合分析,但均需要首先控制或消除感染。手术通常需分期进行: 一期:清创、感染灶清除和稳定骨折。首先需彻底清除所有的坏死组织和死骨,感染较重者需取出内固定材料,感染较局限者亦可先保留内固定,采用外固定进行初步骨骼固定。对感染程度较轻者,可使用含抗生素的缓释磷酸钙水泥珠或凝胶以提高局部药物浓度。对感染性骨外露的创面,可采用负压封闭引流(VSD)进行创面覆盖,并可采用其自带的灌洗管予含庆大霉素等的抗生素液持续灌洗2~3周,同时全身应用敏感抗生素治疗2~6周以上。有时需进行反复的清创。 二期:软组织和骨质重建彻底清创、感染得到初步控制后,就应该进行软组织覆盖并消除潜在的死腔。可行骨移植、伤口封闭和灌洗。根据不同创面采用小面积创面的邮票植皮、局部皮瓣、游离皮瓣、肌皮瓣或吻合血管骨瓣进行修复。皮瓣可用来重建软组织,肌皮瓣则能填塞死腔并改善感染局部的血液供应。 小于6cm的小块骨质缺损可以进行肌瓣和松质骨移植,并根据部位的不同予内固定和外固定架进行固定。对大段骨质缺损则最好采用吻血管蒂的游离腓骨或髂骨瓣移植,也可采用骨搬运技术进行治疗,并用外固定架固定。 三期:功能康复期,注意术后定期随访,加强康复治疗,防止长期治疗的并发症,理疗对于控制挛缩和关节僵硬十分重要。 【治疗技术】 1、负压封闭引流技术(vacuum sealing drainage,VSD):是近20多年来兴起的一种应用于治疗各种创面和深部创腔的全新方法。VSD技术是以聚乙烯酒精水化海藻盐泡沫填充创面及腔隙,充当创面与引流管之间的中介,加之半透膜的密封作用使开放性创面变为闭合性创面,将传统的点状引流变为全方位的持续引流,通过吸引装置产生的持续或间歇性负压吸引,达到清洁创面和促进创面愈合的技术方法。1992年由德国创伤外科Fleischman博士首先应用于治疗开放性骨折的创面获得成功。目前VSD技术已被广泛应用于治疗外科感染,并取得以下疗效:①通过低于大气压的负压吸引可使被引流区的渗出物和坏死组织及时被清除,使被引流区内达到“零积聚”状态而保持创面清洁,去除了细菌培养基和创伤后组织分解的毒性产物,引流高效、充分;②使创面与外界隔绝,防止外界污染与交叉感染;即使存在较大的腔隙或较深的窦道也会因为负压吸引而逐渐缩小变浅。③全方位、彻底、高效的负压吸引能够加快局部的血液循环,改善创面的微循环,促进肉芽组织生长,显著加速感染腔隙的闭合和感染创面的愈合。④为纯物理疗法,高负压改变了局部组织细菌生长的微环境,具有抑菌作用,减少了细菌菌落数,大幅减少了抗生素的应用,因而可使一些慢性难治性创面、合并骨缺损的慢性感染创面在采用显微外科技术修复后愈合明显加快,并发症明显减低。⑤便于医师进行充分的术前设计,有利于医患双方充分交流与增加信任,减少医疗纠纷。⑥不需要频繁换药,护理方便,极大地减轻了医护人员的工作量,患者痛苦减少。住院时间缩短,医疗费用降低,临床疗效显著。 2、骨搬运或骨延长技术 20世纪50年代由Ilizarov设计研制出的多用途、三平面、半环式延长外固定架,同时提出了骨延长的生物力学原理,即张力-应力法则:给活体组织持续、稳定的缓慢牵伸,可刺激或激活某些组织细胞再生和活跃生长,其生长方式均为相同的细胞分裂。控制牵拉张力,骨与软组织可再生,称又称牵拉成骨术。在骨缺损处可产生引导性骨再生,而在骨延长处,则产生牵拉性骨再生。目前该技术已经广泛应用于肢体延长、畸形矫正、骨不连及慢性骨髓炎、骨缺损的保肢治疗。Ilizarov治疗骨缺损的两种基本形式:加压-牵拉适应骨缺损率为<15%整段骨长度,而骨转位则适应骨缺损率>15%。其最大的优点是操作简便,实现动静结合。常用的外延长外固定装置包括Ilizarov经典支架、Orthofix单臂外固定架和Hybrid支架等。其并发症包括外固定针道松动、感染、切割、感染难以控制或骨缺损端不愈合、肌肉挛缩,邻近关节僵硬、骨搬运过程中继发肢体轴线偏移及心理问题等。通常牵引成骨的并发症和延长失败的发生率与牵引延长的长度呈正相关,并发症数量与术前病情的严重程度有关,而与外固定器类型无关。 【并发症】 感染性骨缺损由于治疗复杂,并发症也很多见,包括:①骨质、伤口和针道等的感染复发;②骨折畸形愈合或骨不连;③软组织挛缩;④神经血管损伤;⑤反射性交感营养障碍。
全身麻醉不会引起幼儿的认知缺陷2015-11-03 16:44:36 来源:《科学美国人》中文版《环球科学》(北京)核心提示:一项大型研究发现短暂地接触麻醉药物并不会引发潜在神经问题,幼年时期接受麻醉并不会引发长期认知问题。一项大型研究发现短暂地接触麻醉药物并不会引发潜在神经问题研究人员表示,幼年时期接受麻醉并不会引发长期认知问题。首次对儿童进行随机分组麻醉试验的结果显示,此类短暂的麻醉并不会导致发育缺陷。这项结果发表的几周前,一个医学顾问团队重申了他们对儿童在4岁前接触此类药物的担忧。此前,许多动物和人体研究讨论了这种接触和认知损伤的关系,但没有任何关于人体的硬性标准,也没有用随机对照试验排除其他变量解释其中的联系。这是一个“令人宽慰的发现,但并不是最终答案。”得克萨斯儿童医院的首席麻醉师和麻醉专家迪安安德烈奥普洛斯(Dean Andropoulos)说道。他没有参与此项研究。新研究仅评估了儿童对较短麻醉的反应,因此长期反复地接触麻醉药物仍然有可能会造成神经发育问题。接触麻醉的孩童也可能有神经损伤,但这些在他们长大前都无法测量。这项研究跟进了500多个接受疝气修补手术的婴幼儿,他们遍布美国、澳大利亚、英国、加拿大、荷兰、新西兰和意大利。手术平均一小时左右,大约一半被随机抽选的孩子接受全身麻醉,另一半手术全程都采用局部麻醉。这些孩子都在60周以下,并且记录了手术的地点和是否是早产儿。这两组孩子在两岁的时候接受了一系列神经认知测试,以此检查他们如何认识周边环境并对其做出反应。研究人员发现两组孩子的行为相似。“这有力地证明了短时麻醉很可能并不会造成什么大碍。”这项研究的负责人兼默多克儿童研究机构墨尔本儿童研究中心主管安德鲁戴维森(Andrew Davidson)说道。这些发现发表于10月24日《柳叶刀》(Lancet)杂志上,研究者也在圣地亚哥美国麻醉学会(American Society ofAnesthesiologists) 年会上做了陈述报告。近几周,一个关注幼儿接受麻醉的医学组织——其成员包括美国儿科学会(American Academy of Pediatrics)和美国食品药品监督管理局(U.S. Food and DrugAdministration),引述了日益增长的对麻醉和神经发育问题之间关联的研究,强调了虽然家长不应耽误必要的用药手术,但他们还是应该权衡麻醉剂和镇静剂对幼儿作用的利弊。大量的动物实验显示在早期大脑特别敏感的时候接受麻醉,将会引起脑细胞死亡和神经细胞连接的改变。同时,该组织呼吁医院和家长无论麻醉是否对神经发育有副作用,都要尽可能避免在医学诊断过程中,如核磁共振时,进行麻醉。很多幼儿手术的时间都很短,跟这个试验中差不多。但这些短时的麻醉对往后的大脑机能会产生影响,仍有许多尚待回答的问题。为了测试短时麻醉是否会引起脑损伤,那些孩子将在5岁的时候再接受一系列记忆和认知测试,以寻找那些可能在幼年期还未表现出的微小认知差异,戴维森说:“认知发育中的一些方面——比如高级执行功能、推理能力和记忆——这些都是要在年龄较大的时候才能获得的。”虽然大部分孩子早期基本上是健康的,没接受过手术或诊断过程,但每年至少有50万个3岁以下的孩子接受麻醉。许多实验正在研究这种手术经历对长期神经认知的影响。同时,研究人员也在寻找麻醉的替代品,或者减轻由麻醉引起的神经损伤的方法。科学家也在尝试确定如何评估孩子因麻醉引起的潜在神经功能缺陷对现实生活的影响。IQ测试或其他认知测量得分变低实际上并不影响孩子的正常生活。然而发育学专家担心,如果这样的缺陷普遍存在于早期接受麻醉的孩子中,那么它们会不会有堆积效应。至今,对早期接受手术的幼儿进行观察得出的研究结果各执一词,都无法确切地回答是麻醉本身损害了大脑,还是存在其他隐藏问题在发挥作用———比如病重的孩子需要手术,他们的疾病同时也导致了认知问题。这项新研究至少有助于回答这个问题。(撰文:迪娜菲内马伦(Dina Fine Maron) 翻译:焦亦卉 审校:梁锘)原文地址:http://www.scientificamerican.com/article/general-anesthesia-causes-no-cognitive-deficit-in-infants/
作者单位:南方医科大学南方医院创伤骨科,广东广州 510515注:本文发表于《实用骨科学》 ISBN:7-80194-218-3/R.218人民军医出版社,2006年2月 第3版手部先天畸形的诊断与治疗目录第一节 概述第二节 多指畸形第三节 并指畸形 第四节 先天性拇指发育不良第五节 先天性拇内收畸形第六节 先天性扳机拇指(手指)畸形第七节 先天性手指屈曲畸形及指侧屈畸形第八节 短指畸形第九节 巨指畸形第十节 缺指畸形第十一节 分裂手畸形第十二节 桡侧球棒手畸形第十三节 尺侧球棒手畸形第十四节 先天性掌挛缩畸形(风吹手)第十五节 环状缩窄带综合征第十六节 先天性Madelung畸形第十七节 海豹手畸形第十八节 三角指骨畸形第一节 概 述先天性畸形是指在出生时或出生前存在异常,或存在潜在异常因素。人类在解剖结构上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常对形态和功能产生一定的影响,也属于先天性畸形。先天性手部畸形是一类常见病,其发生率约为新生儿的1‰左右。国外文献报道,根据新生婴儿出生登记资料统计,成活的新生婴儿中手部畸形的发生率为1.7‰~2.5‰。Lamb(1982)报道手部及上肢畸形的发生率为1.8‰。由于同一新生儿可能有两种以上手部及上肢畸形,故其实际发生率为1.09‰;Ivy报告的上肢畸形发生率高达8‰。在我国,有关报道很少。王炜等(1982)曾调查了上海市区35万新生儿的出生记录,手部及上肢畸形发生率为0.85‰。由于医院新生儿出生记录不完整,实际发生率还要高于此。如果按照我国人中总数14亿计算,手部先天畸形患者人数约为十万,这是一个值得重视的数字。手部及上肢畸形可单独出现,或伴多种上肢畸形同时出现,也可能是多种综合征表现的一部分。据统计,大约5%的先天性上肢畸形是综合征的一部分(Lamb、Wynne-Davies、Soto,1982)。手部及上肢畸形还可伴有心血管畸形、造血系统疾病、消化道畸形、颜面畸形、颅脑畸形、泌尿生殖器畸形及下肢畸形等。一、病因先天性上肢畸形的病因非常复杂,目前认为其发病原因可概括为两种:一种为内因,即遗传因素,由于染色体异常、基因突变而引起;另一种为外因,即环境因素,由于胚胎时期受外界因素,如生物、营养、药物、放射线、内分泌、创伤等因素影响而发生畸形。多数畸形是两种因素共同作用的结果,而环境因素影响的意义可能更大。1、遗传因素通过细胞染色体中的遗传因子,将畸形遗传给下一代,是先天性畸形发病的主要原因,大约5%的手部畸形是由遗传因素造成的。遗传因素包括:①染色体异常,包括染色体的数目或结构异常。因染色体异常多数导致流产、死产,故临床病例并不多见。②基因突变,10%~15%的先天性畸形由基因突变引起,但大多数基因突变并不引起先天性畸形。先天性上肢畸形多为单基因遗传,遗传方式有常染色体显性或隐性遗传及伴性遗传。隐性遗传常无明显家族史,性连锁隐性遗传表现为男性发病,女性为致病因子携带者,肢体畸形也可发生在已知的染色体畸形的疾病中。对常染色体显性遗传患者,尽管其遗传的基因型相同,但表现型不尽相同,即同一基因型的不同个体中,虽然都发病,但发病的严重程度有所不同,如并指患者,并指的严重程度不同。显性遗传常见的畸形有并指、短指、裂手、多指等。由于血缘关系,在有畸形家族史的家庭成员中,其畸形发生率是正常人群的25倍。近亲结婚也是畸形发生的主要原因,一般非近亲结婚子女畸形发生率为0.1%,而近亲婚配中,子女畸形发生率可达到25%~50%,是正常情况下发生率的250~500倍。 2、环境因素即在胚胎时期受外界环境因素影响而发生的畸形。有些畸形,并不涉及染色体中的遗传因子,所以不发生遗传现象,畸形的发生可能是在胚胎时期受外界某些因素的影响所致。影响胚胎发生畸形的关键时期是妊娠前3个月,实践证明与下列因素有关: (1)生物因素:母体在妊娠头3个月患某些疾病,可导致胎儿畸形。Greeg(1941)发现妊娠的前2个月患风疹者,可使胎儿发生多种先天性畸形,如白内障、听力下降、心脏畸形、骨发育障碍等。这可能是由于病毒通过胎盘直接影响胚胎的发育所致。也有人认为母体的健康情况可能是对已具有某种畸形遗传因子的胎儿诱发畸形的一种辅助因素。除风疹病毒外,妊娠早期感染巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒、亚洲流感病毒、流行性腮腺炎病毒、梅毒螺旋体等也可引起先天畸形。(2)营养因素:据文献报道有人用小鼠做试验,证实母体饮食中缺乏维生素C时,小鼠肢体可发生弯曲;缺乏维生素B2时,可发生腭裂、并趾、下颌骨及肢体短小等;缺乏维生素A可影响胚胎软组织的发育,如心、眼、横隔及泌尿生殖器等器官的发育。通常人类母体缺乏营养的机会很少,但母体糖尿病、某些胎盘病变,可能影响胎儿的营养供应,影响胚胎发育。(3)药物因素:许多药物都有致畸作用,如反应停及其他许多镇静剂、多数抗癌药、口服避孕药等。在动物实验中,证实皮质激素、锥虫蓝(台盼蓝)、芥子氮等均能使动物胚胎产生肢体畸形。孕妇在怀孕早期服用酞胺哌啶酮(thalidomide,反应停),曾在1957~1961年间导致前西德和欧洲数千名儿童产生无肢、短肢等畸形,此事件也推动了对先天性畸形的病因及病理研究。此外,有机汞、杀虫剂等也是重要的致畸因子。由于个体差异,同一种药物,因其剂量、使用途径、吸收和代谢等不同,其引起畸形的类型也不尽相同。(4)放射因素:电离辐射是强烈的致畸因子,可导致基因突变,传到下一代或第三代。有人用X线照射怀孕前及怀孕后的小鼠,发现胎鼠有明显发育抑制现象,特别是对眼及脑的影响较显著,也有足畸形、并趾、缺肢及多趾等畸形。第二次世界大战后,据文献报道,随机抽查在胚胎前半期受过原子弹爆炸影响的205名儿童,有28名出现畸形,占13%以上,其发生率远高于一般人群。 (5)内分泌因素:Daraiswami在孵育中的鸡蛋壳内注入少量胰岛素,可使小鸡产生多种畸形。同时发现若将烟酚胺、维生素与胰岛素一同注入,则可防止畸形的发生。临床上,糖尿病患者的后代畸形发生率较一般正常人高5~7倍。 (6)创伤因素:有人认为在胚胎早期,胚胎上的血肿可抑制胚胎某部分的发育,造成畸形。在怀孕后期胎儿生长迅速,而羊水逐渐减少,同时腹腔、盆腔的压力逐渐增长,特别是双胎或子宫畸形、子宫肌瘤等都会限制胎儿的活动,而脐带或羊膜纤维索条缠绕或压迫,也会导致畸形或先天性缺肢。 (7)化学因素:Jones(1973)将酒精中毒孕妇所生婴儿的头颅、颜面、四肢、心脏及外生殖器异常,伴有全身发育障碍、精神呆滞的综合征,命名为胎儿乙醇综合征,以后有数百例类似报道,所以孕妇中等度的饮酒已被警告有一定的危险性。此外已经确证,出生时体重与母亲吸烟有关,孕妇吸烟胎儿平均体重减少150~250g。也有报道指出,吸烟可导致流产率与围产期死亡率上升;母亲吸烟其子女畸形的发生率要高出不吸烟者的2~3倍。(8)其他因素,动物实验中,体温的升高和降低都可引起肢体畸形。此外,胎儿在宫内被羊膜束带或纤维环束缚也可产生宫内截肢(指);因子宫畸形羊水过少亦可导致先天性畸形;也有报道地中海贫血致指动脉栓塞产生先天性截指的病例。二、上肢胚胎的发育整个上肢与手的形成在胎胚时期是严格按照既定程序进行的。上肢的发育过程是,臂部结构首先发生,然后是前臂及手。整个上肢的发生与发育较下肢早1周。各种主要组织的发生次序为:血管首先长入,随后是骨组织的分化,然后是神经成分长入。随着运动神经长入,肌肉组织出现分化。上肢在胚胎中发育的概况:大约在胚胎发育第26天,于胚胎两边的腹外侧壁上,近颈节根部,相当于第5~7颈椎处,各出现一个中胚层隆起,外覆以外胚层,此即上肢肢芽,同时上肢的神经开始向肢芽的致密组织中长入少许。到第28天,上肢肢芽已明显显现。肢芽是由中胚层的间充质组织及其外表一层外胚层构成。在肢芽出现的早期,肢芽顶部的外胚层形成顶端外胚层嵴。不少研究证明,外胚层嵴直接影响并控制着肢体的发育及分化。有些肢体畸形,起先就是由于顶端外胚层嵴的分化不全或损伤等因素而起始的。肢体的发育是按由近端向远端的顺序发展的。在第28~30天,上肢肢芽增粗,并向体侧弯曲,至第31~32天,上肢肢芽可分辨出圆柱形的近端及扁平的远端部分,后者称为手板。在第33天,上肢肢芽已能区分出上臂、前臂与手,而且在手部可分别看出手的分段结构,即手板、腕及指板。已有骨的成分生成,肱骨、桡骨及尺骨有玻璃软骨出现。肌群分化,伸肌群较屈肌群更为发育。臂丛大部分分支已出现,神经已长入手并分布开,但此时手指组织并未分化。 胚胎第35天左右,上肢肢芽指板出现了手指间隔痕迹,中胚层组织在肢芽中已可见到形成肌肉及骨的组织,但在此阶段还不能对骨及肌肉组织进行区别。到胚胎的第37天左右,上肢肢芽的发育经过鳍状、浆状,发育成有痕迹手指,其外观如蹼状,称为蹼状手指,并出现了肘部。胚胎第39天,手掌及足底面面相对,大部分骨骼成分已有软骨和包在其外的软骨膜。至第43~45天,手指及足趾开始分化,增大成型,此时神经从脊髓进入肢芽的间充质组织中,肌肉成分也明显可见,其余间充质组织先演变成软骨组织雏形再骨化为骨。 随着肢体长度的增加,骨逐渐形成,成肌细胞聚集,然后分化成肢体的肌群,这些肌群分为背侧的伸肌群和腹侧的屈肌群。在胚胎第7周,肢体的大部分结构均已形成,并出现了关节,随着程序性细胞凋亡发生,指蹼消失而手指分化,特有的肌群及个别肌肉也能够被分辨出来。上肢所有骨骼已形成玻璃软骨,肌腱从肌腹到达止点已形成得很好。主要血管和神经系统已达到成熟期状况,但臂丛未分成索条。肢体由伸向胚胎腹侧的方向,开始向相反方向旋转,最初,肢体的屈肌面向胚胎的腹侧,伸肌面向胚胎的背侧,无论是上肢肢芽或是下肢肢芽都有头侧及尾侧之分,头侧是近胚胎头部的一侧,尾侧是指近胚胎尾部的一侧,前者在肢体长轴的前缘,称轴前缘,后者称为轴后缘。因此轴前缘面向头端,轴后缘面向胚胎尾端。上肢沿着其长轴方向,向外侧旋转90°,其结果是,肘部由原来面向外侧转向背侧,上肢伸肌群的位置也转向了手臂的外侧及背面,原来上肢肢芽的腹侧面,变成了上臂、前臂及手的前面。第8周,拇、手指分化完成,手的生长发育持续进行。从胚胎发育的角度来看,任何伤害因素,无论是内在或外来的,只要干扰胎胚形成和分化的正常过程,在特定的时间均可导致特定的畸形。例如,2周半时肢芽形成受到阻碍,可形成无肢症;3周时可形成海豹手、多指症或蟹螯手;6周时如分化受到阻碍,可形成短指畸形、并指畸形或高肩胛骨症等。此外,一种致畸因素的影响常常不仅限于胚胎的一个肢芽,也常常影响其他部分的分化发育。所以临床上手部先天性畸形的病例,也常伴有身体其他部位的畸形。如先天性并指或肘内翻等畸形,常伴有胸大肌缺如或右位心等,故临床检查时要特别注意。三、分类先天性手部畸形的种类繁多,对其进行分类是一项十分复杂的工作。一个完整统一的先天性畸形分类标准对于该类疾病在全世界范围进行监测与地区间比较、深入研究可能的致病因素、有效进行预防和临床诊治都具有重要的意义。目前被广泛的接受的分类系统是美国手外科协会和国际手外科联合会依据Swanson(1983)方案修订而成,它结合了胚胎学和解剖学的特点,较为系统详尽,但仍不能完全包括所有的畸形,常见的单纯畸形,通常是根据畸形的特征命名,如多生的手指称为多指畸形,两指或多指相连不能分开,称为并指畸形,手指过度生长粗大,称为巨指畸形等。现将先天性手部畸形分类介绍如下: 1、肢体形成障碍 先天性肢体形成障碍,包括完全或部分形成障碍,这类先天缺陷分为两型,即横向型和纵向型。(1)手部横向型缺损:①先天性缺上肢;②先天性缺腕;③先天性缺腕骨;④先天性缺掌;⑤先天性缺指,缺指平面又可位于手指近、中、远节水平。(2)手部纵向型缺损:①桡侧纵列缺如(桡侧球棒手):根据桡骨的发育程度分为:A、桡骨正常型,但其远端骨骺缺如;B、桡骨发育不良型(桡骨细小,但完整);C、桡骨部分发育不全(桡骨远段缺如,近段存在);D、桡骨完全缺如四型,而这四型又可再分为拇指发育不良(功能型)、拇指发育不良(无功能型)和拇指缺如三型,其中桡骨发育不良型还包括Madelung畸形等。②尺侧纵列缺如(尺侧球棒手):根据尺骨的发育程度分为:A、尺骨正常型;B、尺骨发育不良型(尺骨细小,但完整);C、尺骨部分发育不良型(尺骨远段缺损,近段存在);D、尺骨完全缺如;E、尺骨缺如合并肱桡融合;F、小鱼际肌缺如或发育不良;G、伸肌缺如或发育不良;H、屈肌缺如或发育不良。其中A~D型又可再分为掌骨手指发育不良、掌骨发育不良指骨缺如、掌指骨均缺如三型。③中央纵列缺如(分裂手):A、典型分裂手,又分为掌骨存在手指发育不良、掌骨发育不良手指缺如、掌骨手指均缺如;非典型分裂手,又分为并指型、多指型、单指型分裂手等。④中央纵向发育受阻(居中节段纵向性缺如):A、海豹手,又可分为近端型(上臂缺如);远端型(前臂缺如);全部型(上臂前臂缺如);B、其它。 2、肢体分化障碍这类畸形是手指分离障碍所形成,在腕关节,常见腕骨间融合,或腕骨与掌骨间的融合;对指骨间关节,常见近侧指间关节融合,其中并指畸形最为常见的。分化障碍从简单的皮肤桥连到复杂的骨性融合,继发于肌肉、韧带、关节囊结构分化障碍的挛缩也常见,从简单的扳机指到小指屈曲挛缩,由于手指不对称引起侧方偏斜或移位也常发生。先天性尺桡骨近端融合、先天性多关节挛缩症也属此类畸形。(1)软组织受累:多部位散发性:多发性关节弯曲(含先天性多关节屈曲畸形),可分为轻度、中度、重度。肘和前臂水平:肌畸变(aberrant muscle):①手长伸肌畸变;②手长屈肌畸变;③手内肌畸变;④其他。腕和手水平:①皮肤性并指(完全性及不完全性),分为桡侧型(第1指蹼)、中央型(第2、3指蹼)和尺侧型(第4指蹼)和联合型;②先天性指屈曲畸形(camptodactyly),分小指及其他指;③掌心拇指畸形(thumb-in-palm deformity);④非骨性偏指畸形,继发于肌肉韧带、关节囊分化障碍致关节松弛,分为单独指偏斜、尺侧偏斜(含风吹手,windblown hand)等;⑤先天性扳机指/拇;⑥其他。皮肤和附属器:①翼状腋蹼肘蹼畸形(pterygium);②皮肤发育不良;③杵状指甲畸形;④长甲畸形;⑤其他(2)骨骼受累 前臂水平:①近端桡尺关节融合:不伴有桡骨头脱位,伴有桡骨头脱位;②远端桡尺关节融合。 腕和手:①腕骨间的骨性融合,有月骨与三角骨、头状骨与钩骨、舟骨与月骨及其他骨性融合;②掌骨骨融合,有环指小指掌骨骨融合等;③指骨骨融合,有桡侧型(第1、2指)、中央型(第2、3指或3、4指)、尺侧型(第4、5指)骨性并指、铲形手(mitten hand 含Apert syndrom hand)及其他;④指间关节融合(symphalangia),有近侧及远侧指间关节融合;⑤先天性指侧曲畸形(clinodactyly),原发性骨性指侧屈畸形,有小指(含三角指骨畸形)、拇指(含三角指骨拇指畸形)和其他指;⑥多节畸形,有三节指骨拇畸形和其他。 (3)先天性肿瘤致畸:脉管系:①血管瘤;②脉管畸形:毛细血管类(葡萄酒色斑等)、静脉性、静脉淋巴性、动脉性(含动静瘘)、淋巴性及其他 神经源性:①神经母细胞瘤;②神经纤维瘤;③其他。 结缔组织源性:①幼稚腱膜纤维瘤(juvenile apomeurotic fibroma):②其他。 骨性(不含过度生长综合征):含骨软骨瘤病(含多发性遗传性外生骨疣)、内生软骨瘤病、纤维结构发育不良、骨骺异常、其他。 3、重复(挛生)畸形 手部重复畸形的发生,可能是由于肢芽和外胚层冠在形成的早期受到特殊损害,使原始胚胎部分发生分裂。有多指、挛生尺骨及镜影手等畸形。根据重复的组织结构分为桡侧型(拇指部分或完全重复)、中央型(中间3个手指)或尺侧型(小指部分或完全重复),其中拇指或小指重复畸形较为常见,多指畸形最为常见。 (1)全部肢体、肱骨、桡骨、尺骨重复畸形。 (2)挛生手(镜影手,mirror hand)。(3)多指畸形:①桡侧多指(复拇畸形);②尺侧多指(小指多指);③中央多指;④复合性(同时存在上述两者之一)。(4)骨骺重复(多余骨骺畸形):①拇指纵列;②示指纵列;③其他。4、生长过度 这类中可能是整个肢体或单一部分生长过度,某些是骨骼生长过度而软组织正常。其他的表现为过多的脂肪、淋巴和纤维组织。神经纤维瘤或血管瘤可在这些病例中出现。这类畸形中常见的有巨肢、巨指(趾)畸形,畸形的严重程度不一,缺乏规律性,难以进一步加以分类。 (1)肢体全部生长过度。 (2)部分肢体生长过度。(3)手指(巨指):①伴有脉管畸形神经纤维瘤;②伴有神经纤维瘤;③伴有骨软骨疣。5、发育不全发育不全亦称生长不足、生长低下,可能为整体或部分局限性发育不全,可累及皮肤、指甲、肌腱、骨、血管、神经或肢体(臂部、前臂、手)等组织结构,其中部分发育不全与肢体部分形成障碍难以完全区别。此类常见的为短指畸形。 (1)肢体全部发育不全。 (2)部分肢体发育不全。(3)掌骨发育不全。(4)手指发育不全:①短指并指畸形;②短指畸形(包括近节、中节、远节指骨短小或缺如)。 6、环状缩窄综合征此类畸形常发生在手指、腕部、前臂、上臂和下肢,亦罕有发生于躯干和头部的报道。在肢体上有索条状横行凹陷,其有周全性的,也有部分性的,犹如扎带的压痕,其深浅程度不一,有时可深达筋膜和骨膜,压迹过深者甚至可引起先天性截肢。(1)束带(部分或一周):①有淋巴水肿;②无淋巴水肿。(2)指端并指畸形(acrosyndactyly)。(3)宫内截肢(指)。(4)联合型(包括上述3类)。7、全身性畸形和综合征这类畸形为全身性疾病在上肢(手)出现的异常,包括许多遗传性发育异常,伴有广泛性骨异常:(1)发病机制不明确的全身性骨病,如骨软骨的发育异常、发育障碍、特发性骨溶化和原发性生长紊乱。(2)发病机制明确的全身性骨病,如染色体异常、原发性代谢异常、粘多糖病和其他代谢性骨外紊乱。(3)继发于骨外系统紊乱的骨异常。四、治疗原则1、手术治疗原则(1)改善功能为主,兼顾外观上肢先天性畸形从治疗角度来看存在两类问题,即功能问题和外观问题。在施行手部先天性畸形的手术治疗前,外科医生应对畸形的构成及其发展趋势有所了解,根据临床和X线检查,结合畸形的病理解剖特点进行全面的计划,选择适宜的手术时机。治疗时应以改进功能为主,其次再考虑改善外观。如果只有外观问题而无明显的功能问题,如某些类型的多指畸形、并指畸形等也可以改善外观为目的给予治疗,但一定不要因施行手术丧失手部的原有功能。(2)尽早纠正妨碍发育的畸形,择期整复不妨碍发育的畸形妨碍发育的畸形,随着肢体的发育,畸形会逐渐加重,因此需尽早治疗。如严重的肢体环状狭窄、先天性关节挛缩症、某些复合型的并指畸形及皮肤软组织瘢痕挛缩,或畸形矫正后的皮肤瘢痕挛缩者。对那些不妨碍发育的畸形,如某些类型的多指畸形,一般可推迟到学龄前治疗,以免患者上学后造成较大的心理障碍,并尽早获得功能上的适应。但对畸形较轻,只需进行简易手术的患儿,可在出生后3~6个月内手术。涉及到骨骼矫形的手术,特别是影响骨骼发育的,最好延迟到骨骼基本发育停止后再做。此外,对畸形严重、手术时年龄较大的患者,因为长期习惯在畸形状态使用患手,一旦手术矫正畸形,反而感到在功能上有诸多不便,外科医生应对患者手部功能锻炼进行长期耐心的指导和训练,才能收到理想的效果。(3)缜密考虑手术的预期功能效果手术矫正手部畸形时要缜密考虑手术的预期功能效果。婴幼儿时期进行先天性手部及上肢畸形的早期整形手术,除应充分考虑到外科手术技术的可能性、安全性、取得最佳疗效的可能及远期疗效的预测等之外,还应考虑患儿免疫系统及其它重要脏器发育状态对手术的影响。对于先天性手部及上肢畸形伴心血管、消化道、泌尿系统及呼吸系统畸形在婴幼儿期手术时,为安全起见,宜分期进行,优先矫正主要脏器畸形。成年患者要考虑到未矫正前患者已适应了畸形,以及先天性畸形往往涉及更多的结构发育不全(血管、肌腱、神经、肌肉、骨关节等),以免手术时估计不足,导致手术失败。同时也要考虑患者及周围环境对畸形的心理上和美学上的反映,权衡手术得失,因为手术矫正本身就存在功能改善与功能丧失的问题。(4)进行必要的辅助治疗先天性畸形的手在幼儿时期,随着生长发育,其功能代偿性很大,在此期间有意识地加以指导和训练,也会收到良好的效果。有计划地分期合理使用手法及支具、石膏等,常可使畸形得到相当程度的矫正。2、手术治疗时机的选择(1)出生后3~6个月:在此期间进行先天性手部及上肢畸形的整形包括以下情况:①因严重的先天性手部及上肢畸形影响手及上肢的功能或危及肢体存活的患儿,如有严重的肢体环状缩窄带,不尽早手术矫正可能造成患肢狭窄远端的严重淋巴水肿,甚至因并发症而产生坏疽。②先天性手部及上肢畸形病情较轻,只需简易手术,即能矫正畸形、改善功能者。如第Ⅶ型复拇指畸形,没有其他手部关节畸形的桡侧多指或尺侧多指畸形。③能在1~2小时内矫正的手部畸形,如分裂手畸形、部分移位生长的赘生手畸形、单纯性并指及部分的手发育不良、拇指发育不良等。 (2)2岁以内:这是先天性手及上肢整形手术治疗的主要时机,许多先天性畸形都应争取在这一阶段作第1次整形手术,或完成整个畸形的矫正,包括拇指发育不良的整形,拇指再造、拇内收畸形的矫正,复拇指畸形的修复,复杂的并指畸形、多指畸形、镜影手的手术治疗,桡侧、尺侧球棒手、分裂手的整形,较轻的肢体环状缩窄整形,以及部分风吹手的整形等。但需注意,如果是可能影响到骨骺破坏或者影响其血供的手术,则宜推迟整形手术时期。(3)2岁以后:包括骨、关节融合的畸形、巨指(肢)畸形、风吹手畸形、指屈曲或侧屈畸形、复杂的赘生手畸形、短指(肢)畸形等。先天性腱鞘狭窄也宜在2岁以后进行,因为许多先天性腱鞘狭窄在2~3岁前有自愈的可能。第二节 多指畸形多指畸形(Polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中,1982),其发生率约为1‰;男性高于女性,男女比例为3:2,右手多于左手,比例为2:1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。一、病因病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。二、分类多指畸形根据其发生和解剖部位主要分为3型:轴前型的拇指多指(又称桡侧多指、轴前多指,复拇指畸形)、中央型多指与轴后型的小指多指(又称尺侧多指、轴后多指)。拇指多指的分类,目前多采用以病例解剖形状异常为基础的Wassel分类法,共分为7型,即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种,每种畸形又根据重复指的分离程度,分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种,再加上三节指拇指型共7型(表1),其中IV型最多,约占47%,VII型占23%,II型占15%。此分类法简明扼要,符合病理,解剖学规律。小指多指的分类多采用Stelling-Twrek分类法,将其分为3型:Ⅰ型为赘生指,II型为存在部分骨性结构,III型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见,是食指、中指和环指的重复畸形,以上三指很少是单指复指畸形出现,而总是含有复杂的并指畸形,最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。表1 Wassel拇指多指畸形分类法分 型主 要 特 点I型:远节指骨分叉型有共同的骨骺与指间关节,多数有两个独立的指甲,其间有沟,少数共用一个指甲,拇指有末端扁宽。II型:末节指骨复指型各有其独立的骨骺,分别与近节指骨头相关节,近节指骨头轻度变宽,以适应与重复的末节指骨相关节。III型:近节指骨分叉型近节指骨分叉,分别与重复的远节指骨形成关节,近节指骨与掌骨头之间有正常的关节,重复指可发育正常、退化或发育不良。IV型:近节指骨复指型各有独立的骨骺,与轻度变宽的掌骨头相关节,重复指骨纵轴分叉。V 型:掌骨分叉型第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。VI 型:掌骨复指型掌骨重复,拇指完全重复,其中之一可发育不良。VII型:三节指骨型拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指,三节指骨拇过度生长,而重复拇指发育不良。临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类:①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织;②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连,是一个功能缺陷的手指;③复合性多指:多指为真正的重复,不仅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孪生。三、临床表现多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3~4个手指,形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关节情况,为手术提供依据。四、治疗1、多指畸形的手术治疗不仅要有明显的美容效果,更重要的是重建手部功能。多指的手术切除并不困难,但需根据多生手指的外形、位置、结构以及和正常手指的关系,结合X线检查进行全面的考虑,决定多生手指切除的部位和方式。单纯性多指作多指切除及局部皮肤整形;复合性多指除了多指切除以外,还需进行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根据患手的形态与功能重建的要求确定。在切除多指的同时,有时需进行关节、骨骼畸形矫正、关节韧带修复及皮肤整形等。2、手术时机:对仅以狭长的皮蒂与正常手指相连的赘生指,简单切除即可,出生后即可进行;对简单型多指,特别是尺侧多指,出生后3~6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,可借助显微外科技术,在1岁后行多指切除,进行组织移植或移位等手术重建功能,并定期复查直至发育停止期。掌、指骨截骨矫形应在1岁以后;对掌功能重建应在3岁以后为妥,多宜行掌长肌腱移位。3、拇指多指的解剖变异较大,其治疗往往比想象的复杂得多,简单的切除往往带来畸形、关节不稳定与功能障碍,因此应根据不同情况来决定手术方案。原则上保留外观较正常、功能较好的拇指。拟切除的多指如有主要神经血管束时,应仔细分离,切勿损伤,予以保留;如有主要肌腱或内在肌止点时,也应移位到保留拇指的相应位置。对位于掌指或指间关节囊内的多指切除时,应保留多指的关节囊及韧带组织,用来修复拇指关节囊,维持关节稳定性。当保留的拇指过于偏斜时,尚需在骨骺发育基本停止后进行关节融合或截骨矫形术。4、拇指末节分叉畸形,虽对功能影响不大,但有碍美观,从改进外观出发,可将并连拇指中间的骨骼及皮肤、指甲楔形切除后,将保留的两侧直接缝合形成拇指。若末节并连拇指偏一侧且较小,可将其切除后,用掌侧皮瓣覆盖缺损并内翻缝合重建甲沟。5、多指骨拇指畸形,可通过手指拇指化手术进行矫正。单独发生的拇指或小指三角形指骨畸形,其功能损害较小,患者中较多的是要求改善外形而就诊。Wood(1977)对三角形指骨作中央截骨,然后进行楔状植骨矫正畸形。还可采用反向楔形截骨植骨术,即将三角形指骨在其界面长的一侧作楔形截骨,移植到界面短的一侧,以矫正手指的成角畸形。6、小指尺侧的多指切除一般不涉及关节囊、肌腱的修复,当有多生掌骨时应一并切除。7、中央多指切除时,由于常伴有并指畸形,血管、神经变异屡有发生,切除时应避免损害存留指的血供与神经支配,以防存留指坏死,必要时可分次手术切除。8、近节指骨型多指切除时,手术重点是矫形和功能重建。应注意保留附着在多生指上的关节囊和侧副韧带,在切除多生指后,将手内在肌牢固地缝合在保留指近节基底部,重新修复关节囊和韧带,以保持指关节的稳定性。多指切除时,指伸屈肌腱可保留,以加强保留指的伸屈功能,或用于重建侧副韧带。在保留指伸屈肌腱先天性缺损时,可在切除多指的同时,行示指伸指肌腱和环指指浅屈肌腱移位,重建保留指的功能。9、多指切除术应注意切除彻底,避免遗留畸形有碍外观,同时因多在学龄前手术尚需注意不要损伤骨骺,影响发育。10、注意远期随访:多指畸形的早期疗效比较满意,但随着患儿的发育,少数可出现继发性畸形。因此,术后应长期定期随访,直至发育期停止。图 多指切除,内在肌止点移位术 图 多指切除及截骨矫形术图 修复关节囊的多指切除术 图 拇指末节并连畸形的多指切除术第三节 并指畸形两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形(congenital syndactyly),是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3﹕1,约10%的患者有家族史,有家庭史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2~3足趾并趾。一、病因Swanson认为并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。二、病理特点并指畸形的病理表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。1、皮肤短缺 并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。2、骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性骨畸形及继发性骨畸形。(1)原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、指间关节融合或强直,或有三角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。(2)继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。3、血管神经的畸形 至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造成分离手指的坏死。即使是单纯性并指,也可能有指血管畸形存在,会造成手指分离手术后手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出,采用激光或超声多普勒、或磁共振检查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。三、临床表现并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和食指并指少见(5%),约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指并连;有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。单纯性并指的症状除了外形上的损害外,主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害,则根据病变状况的差异,表现出不同的症状。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常见,如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Apert综合征、Poland综合征等。图 并指畸形四、分型与畸形分级1、先天性并指畸形可按并连组织的结构和并连的程度进行分型(1)按并连组织的结构分型:①单纯性并指:仅有相邻手指的皮肤、结缔组织相连,指间隙皮肤宽窄不一,X线片示并指间界限清楚,故又称为软组织性并指;②复杂性并指:两指或多个手指间除有连续的皮肤软组织相连外,还有指骨间的融合,或神经血管及肌肉肌腱相连,故又称为骨性并指。(2)按并连的程度分型:①完全性并指:从相邻手指的基底到指尖完全相连;②不完全性并指:仅相邻手指的部分组织相连;③复合性并指:即并指合并其它畸形,如尖头并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及环形沟并指等。(3)将上述两类分型结合起来分型:单纯性完全并指、单纯性不完全并指、复杂性完全并指、复杂性不完全并指、复合性并指。2、畸形损害程度的分级所有的手部先天性畸形,均存在不同程度的外形及功能上的损害,为了有效地衡量其畸形及损害程度,Eaton和Lister(1990)对先天性并指畸形程度进行了分级。畸形损害程度的分级包括三部分:指蹼粘连程度分级、骨结构畸形及活动范围分级、形态损害分级。其分级还应根据手功能评定的方法,测定手各部的主动活动范围及被动活动范围,但从客观上对于一个1~2岁的患儿来说,取得这些数据是不容易的。这一分级方法,不仅便于选择手术方法,而且可以作为手术效果的评定依据。(1)指蹼粘连程度分级:测量较长的手指,取其手指完全伸直及外展位时,指蹼到掌骨头距离与掌骨头到指尖距离之比例。其标准为:I度:正常,≤1/8掌骨头到指尖距离;Ⅱ度:1/8~1/4掌骨头到指尖距离;Ⅲ度:1/4~3/8掌骨头到指尖距离;Ⅳ度:>3/8掌骨头到指尖距离。(2)骨结构畸形及活动范围分级:主动外展范围的分级:I度:拇-示指外展≥60°,手指外展≥30°;Ⅱ度:拇-示指外展45°~60°,手指外展20°~30°;Ⅲ度:拇-示指外展30°~45°,手指外展10°~20°;Ⅳ度:拇-示指外展<30°,手指外展<10°。主动伸指或屈指程度的分级:以伸指不足及屈指不足的厘米数来测量,拇指则以外展功能失去的厘米数测量:Ⅰ度:指伸或指屈范围减少在0.5cm以下;Ⅱ度:指伸或指屈范围为0.5~1.0cm;Ⅲ度:指伸或指屈范围为1.0~2.0cm;Ⅳ度:指伸或指屈范围大于2.0cm。(3)形态损害分级:I度:正常外观;Ⅱ度:接近正常;Ⅲ度:明显可看出畸形;Ⅳ度:严重畸形,或是手术前后形态没有变化。五、治疗先天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小,给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难,并且由于手的发育相对较快,术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育,尚需二次或多次手术修复,因此,对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之,对功能影响较大或明显障碍发育的并指,如末节并指,手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密,分指后造成关节囊的大片缺损,术后可能加重功能障碍的并指,也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。具体手术需遵循以下原则:1、手术时机:并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快,较迟手术残留畸形明显,王炜主张手术尽可能在2岁以内进行,Barsky则主张在2岁以后手术。患儿小于2岁时,因手指短小,设计皮瓣、皮片移植操作困难,术后又不易固定,难以达到满意的效果。对那些关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨融合在一起的并指,如不及时分开将会影响手指的发育和功能,可在3~4岁时施行手术。如系2~3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合,在生长发育过程中,并指也随着生长,很少引起短小或屈曲畸形。再者,复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大。因此,手术宜在3~4岁以后进行。2、分指要彻底:施行并指的分指术,应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开,手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱折,占近节指骨长度的1/3~1/2。3、重建指蹼:正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧,在掌指横纹处与掌侧皮肤相连,其宽度约在1cm左右。分指术中良好的指蹼重建是一个关键,指蹼成形成的术式很多,较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等,将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理,效果良好。三角瓣法重建指蹼,由于皮瓣尖端易坏死,且在指蹼中间遗有瘢痕,不宜常规使用。4、锯齿状切开和植皮:分离并指间的皮肤应作成锯齿状切开,避免作直线切口,否则,会形成皮肤直线瘢痕挛缩。在设计锯齿状的皮瓣时,皮瓣的部位需根据不同的情况设计,通常皮瓣应尽可能覆盖于关节部位。并指分指后的创面,不能强行在张力下闭合,而需用全厚皮片移植,以免引起瘢痕增宽增多,或导致局部皮肤坏死,甚至全指坏死。从手指功能考虑,为了使主要手指的桡侧感觉良好,在设计手术切口时,应注意尽量用皮瓣覆盖手指的桡侧,将缺损遗留在另一手指的尺侧,用植皮修复。5、末节指骨相融合的并指,在分离末节时,需同时在指腹局部切取一个皮瓣和一个皮下组织筋膜瓣,并相互错开,分别覆盖两个骨质外露的创面,注意其血循环;然后在皮下组织瓣上植皮,加压打包力量不宜过大,以免压力过大造成筋膜瓣坏死。末节骨质外露需应用局部皮瓣覆盖,如果周围有软组织覆盖也可植皮修复。6、完全性并指指端的处理 并指指端皮肤及指甲缘的修复可采用Buck-Gramcko描述的方法,对指甲的外形及生长都是有益的。7、两指单纯性不完全并指可一期完成手术;需多次手术的病例,在手术次序的安排上,矫正骨畸形,矫正拇、示指畸形安排在前面,中、环指并指或环、小指并指安排在后面。多个手指并连,要分次手术矫正,先将中间相连的手指分开,以后再将邻近的另一手指分开,以免造成中间手指缺血坏死。对复合性并指,主要行并指分指术,其它畸形酌情处理。手术时应仔细剥离,先从近端开始分离相连的软组织,最后分离骨性融合处和指甲,凿去多余的骨质,尽量用皮瓣覆盖。8、血管、神经与肌腱处理:并连紧密的手指或多指并连在一起的畸形,常伴有血管神经的变异,术前要考虑充分,有条件可行血管造影充分了解血管情况,同时考虑到肌腱神经等条件后,再行手术。多个手指并连血运较差时,可采用分期手术分离的办法。两指并连之间仅有一条指神经时,在分指时应将指神经尽可能保留于示、中、环指的桡侧和小指的尺侧,以便对指捏物时的感觉。两并指共用一条肌腱时,可将该肌腱保留在主要指上,必要时可从一指移位到主要指上的相应位置,对无肌腱的指,后期可行肌腱移植术。图 并指畸形矩形皮瓣指蹼成形术图 Buck-Gramcko并指指甲整形术 1、手术切口设计 2、指端皮瓣修复指甲缘第四节 先天性拇指发育不良 拇指发育不良(thumb hypoplasia)是先天性拇指畸形中的—大类畸形。在拇指发育不良中,从拇指短小畸形到拇指完全缺失,均属于拇指发育不良的范畴。它可以是单独存在的畸形,也可能是综合征的症状之一。 (一)病因 拇指发育不良的病因不明。可能是在胚胎发育过程中,由于胚胎肢芽形成缺陷所致,其发病机制与桡侧球棒手相似,也可能是肢芽在发育过程中分化障碍所引起。过去妊娠妇女服用反应停后,分娩出相当多的先天性手及上肢畸形的婴儿。遗传因素也起重要作用。 (二)临床表现及分类 拇指发育不良表现为拇指细、小、短,功能不全,或拇指完全缺失。国外学者将拇指发育不良分成5类:①短拇指畸形;②内收型拇指发育不良;③外展型拇指发育不良;④浮动拇指畸形;⑤拇指缺失。这种分类对复杂的拇指畸形难以界定,临床较少采用。为克服这些缺陷,王玮将拇指发育不良分为下列5类,以利于治疗方案的选择。第1类:先天性拇指缺失。拇指完全缺失,为四指畸形手。拇指、第1掌骨、腕掌关节和大鱼际肌缺失。第2类:多指型拇指缺失。拇指缺失,患手有五指或六指,桡侧边缘手指为典型的三节指骨手指,手指细长,第1掌骨为手指型掌骨,骨化中心位于掌骨的远端,大鱼际肌缺失。第3类:浮动性拇指。拇指形如肉坠,仅以皮肤蒂悬垂于手的桡侧缘。拇指存有细小指骨,第1掌指关节缺失,第l掌骨及腕掌关节严重发育不良或缺失。浮动拇指除了皮肤及皮下组织外,尚有血管、神经与手相连,没有骨、关节的附着。第4类:无功能性短拇指畸形。拇指短、小、细,其短小程度不一,第1掌骨十分细小,掌指关节及腕掌关节严重发育不良,没有稳定的关节结构。拇指附着部位可能位于手桡侧的不同平面,没有功能性虎口,或虎口狭窄,大鱼际肌发育不良,拇指伸、屈肌腱发育不良,是介于浮动性拇指及功能不全拇指畸形之间的一类。第5类:功能不全短拇指畸形。以拇指短小为特征,拇指的末端不能达到示指指间关节附近,拇指细小。这类拇指可能是掌骨短小,也可能是单独孤立存在的畸形。不同程度的短拇畸形有不同的形态及功能缺陷,可概括为:①拇指短小、细或扁阔;②虎口狭窄或畸形;③大鱼际肌发育不良;④掌指关节不稳定,尺侧副韧带松弛;⑤指伸肌腱发育不良或缺失;⑥指屈肌腱缺失或发育不良等。 在拇指发育不良的分类中,Manske(1995)的分类法具有一定的参考价值(表1)。 表1 拇指发育不良的分类第一类 拇指小、短、细第二类 拇指虎口狭窄,鱼际肌发育不良,掌指关节不稳定第三类 除第2类表现外,尚有:A.手外肌腱异常,掌骨发育不良,腕掌关节稳定;B.手外肌腱异常,部分掌骨发育不良,腕掌关节不稳定第四类 浮动性拇指第五类 拇指缺如在上述分类中,第1、2、3类均是短拇指畸形,在第2、3类畸形的描述中,将短拇指畸形的功能缺陷描述得较为详细,具有实用价值。先天性拇指发育不良的分类A、先天性拇指缺失 B、多指型拇指缺失 C、浮动性拇指 D、无功能性短拇指畸形 E、功能不全短拇指畸形 (三)治疗 拇指发育不良的治疗包括两方面,一是拇指的再造,二是拇指功能不全的功能重建。拇指再造:适用于王玮分类法的第一、二、三类拇指发育不良。拇指功能不全的功能重建,适应于第四、五类拇指畸形及Manske分类法的第二、三类拇指畸形,即短拇指畸形的功能重建。拇指再造的方法有手指拇指化、足趾移植拇指再造或其他手术方法,在临床上以手指拇指化为首选的手术方案,足趾移植也是可选择的手术方案。至1997年,全世界已进行了多例足趾移植进行先天性拇指缺损再造的手术,随访结果也令人满意,证明其功能良好,移植的足趾能随年龄成长而生长。1、手指拇指化可用于拇指缺失、多指拇指缺失及浮动拇指等畸形,也适用于桡侧球棒手拇指缺损再造。在这类畸形中,共同的病理解剖特点是:①第1掌骨缺如,或严重发育不良,缺少一个能在3个轴方向活动的马鞍形第1腕掌关节;②拇指指骨缺失或严重发育不良,缺少一个宽阔的第1指蹼;③大鱼际肌群缺失或严重发育不良,拇伸、拇屈及拇展长肌缺失或严重发育不良;④常伴有整个手及前臂的血管、神经的发育不良。这类畸形可能伴有肢体血管发育异常和其他器官的异常,术前应检查并予以确诊,排除手术禁忌证。手术时机选择:Buck-Gramcko曾为仅11周的婴儿进行这类手术,只要患儿全身状况良好,一般可在1~3岁时手术。此时患儿肌腱、血管与神经都十分细小,需进行显微修复,才能有效地进行拇指及其动力肌腱的功能再造。手指拇指化时,首先要根据畸形情况进行皮瓣的设计,然后进行第1掌骨及腕掌关节、拇指化手指对掌位和拇指化手指的动力重建,术后需利用支具保护,并进行功能训练。2、足趾移植拇指再造足趾移植再造拇指或其他方法的拇指再造,均可用于先天性拇指发育不良,但首选的仍是手指拇指化手术。3、第四、五类拇指发育不良的治疗针对短拇指畸形及相关的其他畸形和功能缺陷进行治疗。由于短拇指畸形的形态及功能缺陷程度变化很大,因此在治疗方法的设计上具有较大的灵活性,在第1次设计手术方案时,宜请有经验的医师参与。短拇指畸形及功能缺损的矫正内容包括:①拇指短小;②虎口狭窄;③手内肌发育不良;④手外肌发育不良;⑤掌指关节不稳定,常常表现为尺侧侧副韧带松弛。针对这些内容,可采取延长拇指指骨、掌骨延长,矫正虎口畸形,转移肌腱重建发育不良的手外肌动力功能,对手内肌发育不良,主要是大鱼际肌发育不良,宜作对掌肌重建。采用侧副韧带前移固定,或腱膜移植、侧副韧带再造,紧缩掌指关节尺侧松弛的侧副韧带。第五节&
任高宏 南方医科大学南方医院创伤骨科 广东广州 510515E-mail:doctor020@163.com 地址:广州市广州大道北1838号注:本文发表于《广东医学》2015年第36卷第15期:2291-2292.随着现代工业与交通业的迅速发展及局部战争中地雷的使用,导致足部的高能量损伤临床常见,部分直接导致足毁损伤。足部严重创伤的处理难点在于软组织的处理。本文涉及的足部严重创伤除足部离断伤外,还包括足部复杂开放性骨折合并大面积软组织缺损,足部肌肉、肌腱、血管、神经离断缺损或广泛严重损伤,创面不整齐、污染严重等。这些严重的开放性损伤极易并发感染,早期修复与功能重建较为棘手。一旦处理不当,截肢率很高,严重影响了患者的生活质量。足是一个重要的功能器官,主要发挥负重和行走功能。Hollenbeck等[1]按照足的解剖部位,将足分为足背和足底2个区,再在此基础上进一步分为6个亚区,即足背的前足背、中足背、后足背3个亚区,足底的前足底、中足底、后足底3个亚区。有效闭合创面是功能重建的基础,而足的长短直接影响行走功能。因此,足部严重创伤的治疗原则是早期有效清创,复位并稳妥固定骨折,保护足的血循环,及早闭合创面,重建足的长度和形态,恢复足的负重与行走功能。一、足部严重创伤后的急诊救治高能量暴力导致的足部严重创伤,通常组织损伤广泛、污染重、易于并发感染和组织坏死。早期伤情判断和有效的清创不仅是足部创伤早期修复的基础,也是后期足功能重建的关键因素。清创的原则就是清除一切坏死失活组织,避免感染,清创的同时还应考虑后期足功能重建的需要。而急诊时过度彻底清创虽然在一定程度上减少了软组织感染的风险,但由于具有潜在活力的软组织清除过多,造成足部残端缺损严重,则可能明显影响患足的功能。因此,足部急诊清创需要审慎进行,对坏死界限尚不清楚的损伤组织,可暂时姑息处理,以最大限度保留有生机和无污染组织为原则。必要时可延期7d左右再次清创。深部组织裸露的创面可先予VSD临时覆盖并保持通畅引流。早期有效清创、通畅引流可最大限度地保留足部的潜在失活组织,为损伤局部的肉芽生长营造良好的条件,而不致增加感染的机率。但对足部已经感染的伤口,则需要行彻底病灶清除,去除所有感染失活组织而不宜姑息。诚然,足部清创尚需综合考虑患者的年龄、全身情况等因素。老年及患有糖尿病等全身性疾病的患者,组织再生能力及对手术的耐受力均较差,因而足部清创宜彻底,尽量避免多次手术。儿童患者组织再生能力强,部分虽严重创伤但坏死界限尚不清的组织仍可能再次恢复活力,应避免过度清除。而对严重多发伤患者,尚需注意损伤控制,积极复苏及抗休克治疗,待全身情况稳定后再处理局部伤情。此外,对远端组织较完整的足部离断伤,应积极进行再植。如因局部条件不允许再植者,也可异位寄养再植后二期再回植[2]。对足部主要血管、神经及肌腱损伤,急诊清创后均应尽量及时修复。二、足部严重损伤后骨折的稳妥固定足骨包括跗骨(7块)、跖骨(5块)和趾骨(14块)。足部的解剖结构较为复杂,其最大特点是弓形结构的存在,包括内、外侧两条纵弓和Lisfranc关节及跖趾关节水平的两条横弓[3]。足部严重开放性骨折,需急诊或尽早行复位固定,以恢复足部解剖结构的完整性。固定方式较多,包括克氏针、螺钉、各种钢板、外固定架等,临床需根据足部不同骨折的不同类型及软组织条件综合选择,尽量采用对局部软组织干扰较小的内固定或外固定架进行微创治疗。对不能有效暴露的骨折可暂行闭合复位克氏针或外固定架固定,必要时可予关节镜辅助复位,以对软组织最小的干扰获得比较满意的骨折复位与固定,避免为强求骨折的解剖复位而进行的广泛软组织剥离,以免导致损伤组织的继发性坏死。对严重骨折合并软组织缺损者,骨折复位后早期可予VSD临时覆盖创面,尽早延期(5~7d)修复创面。合并足底筋膜室综合征在采取早期切开减压的同时,行跗骨、跖骨及趾骨骨折脱位的固定,减张口一期VSD闭合或延期修复。此外,对足部损伤晚期影响行走的畸形,通常需要行不同的截骨矫形或外固定矫形术,以改善患足的外形及行走功能[4]。三、足部软组织缺损修复的原则与要求足背的皮肤较薄,皮下脂肪少,缺乏肌肉组织,而足底皮肤角质层厚,相对不滑动、有韧性,抗压、耐磨,因部位不同而厚度各异。足的软组织缺损修复,决不是单纯的创面覆盖,必须是创面覆盖的同时重建功能。对足底缺损的修复,在选择皮瓣修复时首先需要考虑皮瓣的厚度和耐磨性,并重建感觉功能[5],以便于术后功能康复训练和穿鞋行走。对足跟部负重区较小的创面,首选足底内、外侧皮瓣、足内侧皮瓣、足弓部双蒂皮瓣、内、外踝上穿支皮瓣、腓肠神经营养皮瓣等;足底大面积软组织缺损,则需要应用游离背阔肌或股前外侧穿支皮瓣修复。非负重区及足背创面,如无深部组织外露,首选全厚皮片移植打包或VSD覆盖。对前足的软组织缺损,创面多不规则且有肌腱、神经、骨质等深部组织外露,部分还合并感染,也必须行皮瓣修复[6]。对前足负重区较小创面,则可采用逆行足底内侧皮瓣、趾动脉皮瓣、交腿皮瓣等进行修复。前足非负重区较小创面可采用局部转移皮瓣、足底内侧转移皮瓣、游离小腿穿支皮瓣、游离上臂外侧皮瓣、跗外侧皮瓣等修复,个别病例也可采用健侧的交腿皮瓣修复。但对涉及前足底与前足背两个甚至多个亚区的软组织缺损,由于位置特殊,用来修复的皮瓣所需面积较大且需要折叠,一部分修复足底创面,而另一部分则修复足背创面,这就要求皮瓣的血供必须可靠并能抗一定张力,术后不臃肿,且不影响患足穿鞋和行走。此时带感觉神经的修薄股前外侧穿支皮瓣是理想的选择。随着皮瓣外科的不断完善,患者对足部创面修复术后外观和功能的要求不断提高,去除浅筋膜层多余脂肪的修薄穿支皮瓣由于厚度和柔软度与足部的皮肤接近,设计灵活、可避免皮瓣术后臃肿和穿鞋行走困难,便于早期足部功能训练,成为修复足部大面积软组织缺损的理想选择[7]。对涉及足部2个或2个以上亚区的大面积软组织缺损,需要选择可切取面积较大的股前外侧穿支皮瓣、背阔肌穿支皮瓣或胸脐皮瓣等进行修复;对足部的感染死腔,切取皮瓣时可携带少许肌肉进行填塞;对单一游离皮瓣不能有效修复的较大创面,可采用皮瓣周围非负重区游离全厚皮片移植VSD覆盖[8]。全足脱套伤的治疗比较麻烦,通常需要采用组合皮瓣修复[9],包括2个游离皮瓣组合移植、或行逆行腓肠神经营养皮瓣组合另一游离皮瓣进行修复等。皮瓣尽量覆盖负重区及深部组织外露的创面,而剩下非负重区创面可行全厚皮片移植修复。此外,足部较小的纵行软组织缺损,尚可采用皮肤牵拉技术进行修复[10]。四、足部复合组织缺损的修复足部复合组织缺损需要复合组织瓣移植或多种组织瓣组合移植才能修复,而现有的组织供区远远满足不了修复足缺损重建功能的要求。临床需要根据不同部位、不同缺损类型及不同患者综合考虑。对前足胫侧或腓侧缺损,可采用腓骨(头)复合组织瓣、肩胛部复合组织瓣及髂骨瓣组合皮瓣等修复。对足跟缺损,则可采用腓骨瓣对折复合小腿外侧皮瓣、腓骨瓣组合游离皮瓣、髂骨瓣组合皮瓣等方法进行修复[11]。但复合组织缺损重建的技术难度大,且有一定风险,临床需要选择合适病例,审慎进行。需要指出的是,对于足部严重毁损伤,创伤截肢是一种终身破坏性手术,是最后的治疗选择,但又是治疗足部严重创伤的一个重要方法[12]。临床上需要严重掌握截肢的适应证,并与患者及家属进行充分的交流和沟通后才能施行。总之,严重足部创伤后需要有效清创,稳妥固定骨折,及早修复软组织缺损并重建患足解剖结构的完整性,尽量恢复足的外形与行走负重功能。此外,临床尚需要探索新的技术方法,提高患足重建后的功能。参考文献[1] Hollenbeck ST, Woo S, Komatsu I, et a1. Longitudinal outcomes and application of the subunit principle to 165 foot and ankle free tissue transfers [J]. Plast Reconstr Surg, 2010, 125(3): 924-934.[2] Kayikiolu A, Aaolu G, Nasir S, et al. Crossover replantation and fillet flap coverage of the stump after ectopic implantation: a case of bilateral leg amputation[J]. Plast Reconstr Surg, 2000, 106(4): 868-873.[3] 任高宏,主编. 临床骨科诊断与治疗[M]. 北京:化学工业出版社,2015: 349-353. [4] 俞光荣,余斌,李春光,等. 中足损伤畸形愈合的分型及手术治疗[J]. 中华创伤骨科杂志,2014, 16 (8): 645-650. [5] 洪建军,高伟阳,池永龙,等. 足底缺损的修复及感觉重建的随访[J]. 中华骨科杂志, 2001, 21(3): 148-151.[6] 李军,范新宇,朱跃良,等. 几种方法修复前足软组织缺损的疗效分析[J]. 中华创伤杂志,2014, 30 (11):1100-1102.[7] 张文亚,伍辉国,胡玉祥,等. 修薄股前外侧皮瓣游离移植修复足踝部软组织缺损[J]. 中华显微外科杂志,2011, 34 (5): 400-401.[8] Li RG, Ren GH, Tan XJ, et al. Free flap transplantation combined with skin grafting and vacuum sealing drainage for repair of circumferential or sub-circumferential soft tissue wounds of the lower leg[J]. Med Sci Monit, 2013, 19: 510-517.[9] 任高宏,任义军,王钢,等. 组合皮瓣修复小腿及足踝部大面积软组织缺损[J]. 中华创伤骨科杂志,2009, 11 (11): 1120-1124.[10] 杜刚强,张锴. 皮肤伸展术治疗皮肤软组织缺损的的研究进展[J]. 滨州医学院学报,2013, 36 (2): 139-141.[11] 潘朝晖 王剑利 蒋萍萍. 股前外侧穿支皮瓣桥接旋髂浅动脉蒂组织瓣组合移植修复四肢骨与软组织缺损[J]. 中华骨科杂志, 2012, 33(7): 723-730.[12] 黎文,伍有棠,吴景明,等.现代截肢术的新观点[J].广东医学,2001, 22 (3):236-237.
静脉移植桥接血管蒂的游离腓骨瓣移植治疗长骨感染性骨缺损任高宏注:本文发表于《中华骨科杂志》2015年第35卷第8期:833-841. 【摘要】 目的 探讨静脉移植桥接血管蒂的游离腓瓣移植术治疗肢体长骨创伤后感染性骨缺损及软组织缺损的手术方法及疗效。 方法 17例四肢长骨感染性骨缺损患者,男11例,女6例;年龄1.5~55岁,平均31.3岁;骨缺损部位:股骨8例,胫骨5例,肱骨3例,尺骨1例;其中8例合并软组织缺损,缺损范围125px×75px~425px×137.5px。应用静脉移植桥接腓骨瓣的动、静脉血管蒂长4~375px,平均190px。移植腓骨皮瓣面积最小162.5px×100px,最大450px×150px。先对感染的骨缺损端进行彻底病灶清除后,采用VSD灌洗引流2~3周。待局部感染控制后,再设计并切取腓骨瓣或腓骨皮瓣移植重建骨骼支架,并同时修复软组织缺损。待腓骨瓣移植并妥善固定于受区后,在距创面稍远的健康部位,解剖出受区的供血动脉及回流静脉,取自体静脉移植桥接后,引出至受区与腓骨瓣血管蒂行端端吻合。 结果 感染性骨缺损受区经彻底病灶清除、VSD治疗后,肉芽组织生长新鲜。17例腓骨瓣术后经过顺利,未出现血管危象。17例术后伤口一期愈合11例,延期1~2周愈合6例。随访9个月~5年,平均2年半。15例骨缺损一期愈合,2例腓骨一端与受区未愈合再次手术后愈合。骨折愈合后移植腓骨发生应力骨折1例。感染性骨缺损临床愈合时间4.2~7.8个月,平均5.9个月,参照Enneking系统评分,患肢功能恢复率89.3%,供区未出现明显并发症。 结论 软组织条件差的长骨感染性骨缺损治疗周期长,修复技术难度较大。静脉移植桥接游离腓骨(皮)瓣血管蒂,不仅可有效修复长骨感染性骨缺损,填塞死腔,而且可改善骨缺损局部血运,控制感染,并同时修复局部软组织缺损,是治疗肢体长骨感染性骨缺损及合并软组织缺损的有效手段。手术需要较高的显微外科技术水平且虽有一定的风险,但可明显缩短疗程,最大限度地恢复患肢的功能。【关键词】感染性骨缺损;腓骨皮瓣;血管桥接;血管,移植,自体
【摘要】 目的 探讨联合应用骨搬运技术与显微外科技术治疗复杂的下肢长骨感染性缺损的临床应用方法与应用价值。 方法 2008年1月至2011年5月,18例因外伤后导致的下肢感染性长骨缺损患者,其中男11例,女7例,年龄17~58岁;感染性胫骨缺损13例,感染性股骨缺损5例,骨缺损长度5~12cm;其中15例合并软组织缺损,软组织缺损范围3.0 cm×5.0 cm~25.0 cm×13.0cm。在行感染病灶的彻底清创后,根据创面情况酌情使用伤口负压封闭引流(VSD)或灌洗引流,待骨缺损周围肉芽组织生长较新鲜后,采用吻合血管的游离皮瓣移植修复骨缺损处创面9例,采用局部转移皮瓣修复6例,采用游离腓骨瓣移植修复3例。待骨缺损处的创面感染控制良好、创面得到软组织的有效覆盖后,根据下肢短缩长度或骨缺损长度,采用可延长外固定支架固定后,以约1mm/d的速度行骨内骨搬运或下肢延长术。 结果 经彻底清创VSD治疗1~2次,每次5~7d后,骨缺损区的感染均得到良好控制。18例移植或转移的组织瓣全部成活;14例患者伤口一期愈合,4例延迟2~4周愈合。18例患者骨搬运的长度为5~12cm,平均8.6cm。术后18例中12例经再次手术在骨搬运受区端植骨。在骨搬运治疗过程中,14例出现不同程度的皮肤切割、针道松动感染等发并症,经对症处理后控制良好。随访14~36个月,平均20.8个月,骨缺损均获修复,平均骨性愈合时间10.2个月;下肢长度基本恢复,可正常行走。 结论 骨搬运技术与显微外科技术,都是肢体感染性骨缺损修复的有效技术方法,各有其优缺点,将两者联合应用,可为下肢难治的感染性骨缺损的修复提供了新的有效技术手段。
游离腓骨瓣移植联合LISS钢板治疗股骨远端大段骨缺损任高宏【摘要】 目的:探讨吻合血管的游离腓骨瓣移植联合锁定钢板治疗股骨远端大段骨缺损的手术方法及疗效。 方法:9例股骨远端大段骨缺损患者,男6例,女3例;年龄15~52岁,平均28.7岁;骨缺损长度6.0~17.0cm,平均8.5cm。根据患者全身情况和患肢软组织损伤程度,3例陈旧性骨缺损选择一期锁定钢板桥接固定股骨缺损端、吻合血管的游离腓骨瓣移植修复股骨缺损,6例新鲜开放性粉碎性骨折分二期完成上述手术。对骨缺损绝对长度超过6cm者的5例患者,采用腓骨瓣组合髂骨瓣3例,双腓骨瓣并联修复2例。对4例局部血管条件差者,采用自体静脉移植桥接腓骨瓣的血管蒂,以保证移植骨瓣的血运。术后定期随访,并采用Enneking系统对患肢功能进行评分。 结果:9例患者均获随访,随访4~60个月,平均20个月。移植腓骨均与股骨缺损处愈合良好,下肢力线和长度正常。术后1例移植腓骨发生骨折,再次手术后愈合。骨缺损修复时间5.5~9.3个月,平均6.8个月。按照Enneking系统评分,患肢功能恢复率86.5%,供区未出现明显并发症。 结论:游离腓骨瓣移植联合锁定钢板治疗股骨远端大段骨缺损,通过锁定钢板固定股骨缺损端、游离腓骨瓣修复长段骨缺损,不仅可重建股骨远段的骨结构完整性并稳妥固定,而且可改善骨缺损局部的血运,明显缩短了骨缺损的愈合时间,是行之有效的技术方法。 由于严重创伤、骨髓炎、骨肿瘤和先天畸形等原因导致的股骨远端大段骨缺损(缺损>6cm)一直是骨科临床面临的难题。传统的自体骨植入、Masquelet技术、同种异体骨植入及人工假体置换等方法,术后修复时间长且效果欠佳。目前采用吻合血管的游离腓骨移植和外固定架辅助下的骨搬运仍是治疗骨缺损的“金标准”。但骨搬运需要长时间外固定,且股骨远端大段骨缺损合并髁部骨折或骨缺损时应用外固定架置钉困难,并易于出现针道松动、感染,术后护理非常麻烦,且术后不可避免地出现膝关节僵硬。锁定钢板内固定可减少对骨血供的破坏并起到内置外固定支架的作用,明显增加骨折固定的稳定性,大大改善骨折的治疗效果;而吻合血管的游离腓骨移植(free vascularized fibular graft,FVFG)由于腓骨具备优良的力学与形态学特点、供区部位术后并发症较少、伴行血管走行相对恒定等特点,决定了腓骨是修复重建手术中治疗大段骨缺损的首选取骨对象。为此,本组9例采用吻合血管的FVFG联合锁定钢板治疗股骨远端大段骨缺损,取得了良好的效果。资料与方法 一、一般资料 本组共9例,男6例,女3例;年龄15~52岁,平均28.7岁;高能量车祸伤7例,火器伤2例。受伤至手术时间1d~3年,平均3.7个月。骨缺损长度6.0~17.0cm,平均8.5cm;移植腓骨的长度8~23cm,平均13.6cm;新鲜开放性粉碎性骨折合并大段骨缺损6例,陈旧非感染性骨缺损3例。9例患者患侧大腿软组织条件尚好,但均有不同程度的其它合并伤。