儿童ITP比较少见.一般的都是良性不需要积极治疗而只需要仔细的解释和建议.这主要是因为很少出血,大约80%的病人会在6-8周内自发痊愈。诊断儿童的ITP诊断是一个排他的诊断.可以发生在儿童的任何时候. 但是当发生在新生儿期时候必须要和母体ITP已经同种免疫的血小板减少相鉴别.在大于10岁的儿童中通常表现慢性发展过程.急性ITP,超过24-48小时紫癜和碰撞出血的病史非常少.血小板通常
概述再生障碍性贫血(简称再障)是一种多能干细胞疾病。临床上常出现较重的贫血,感染和出血。患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性。病因约半数以上病例因找不到明显的病因,称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起,称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏,其次是各种形式的电离辐射,较少见的病毒感染和免疫反应等.症状主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状,皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。一、急性型:多数起病急,症状轻重,早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见,重者可因败血症而死亡,皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。二、慢性型:大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。检查一、血象:全血细胞减少为最主要的特点,但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。二、骨髓象:急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少,脂肪滴显然增多,镜下,骨髓增生减低或重度减低,有核细胞显著减少,主要是粒及红系细胞减少,巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多,非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。三、骨髓活检:骨髓活检病理切片上造血组织显著减少,代替以脂肪组织,其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。治疗一、防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。
概述新生儿溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病,可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时,通过妊娠、分娩,此抗原可进入母体,刺激母体产生免疫抗体。当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时,可使其红细胞凝集破坏,引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇无影响,但病儿可因严重贫血、心衰而死亡,或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡,即使幸存,其神经细胞和智力发育以及运动功能等,都将受到影响。病因 母儿血型不合,主要有ABO和Rh型两大类,其他如MN系统也可引起本病,但极少见。 ABO血型系统中,孕妇多为O型,父亲及胎儿则为A、B或AB型。胎儿的A、B抗原即为致敏源。Rh血型中有6个抗原,分别为C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性较强。致溶血率最高, 症状 轻症者多无特殊症状,溶血严重者,可出现胎儿水肿、流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。检查 主要依靠实验室的特异性抗体检查。 孕妇产前应常规查血型,如为O型,而其夫为A、B、AB型者应作特异性抗体检查,阳性者提示已被致敏,Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512者提示病情严重。 有条件时可行羊水检查,孕36周以后,羊水胆红素含量>0.2mg%提示胎儿有溶血损害。治疗 (一)孕期处理。 1.综合疗法。 2.中药。 茵陈蒿汤(茵陈9g、制大黄4.5g、黄芩9g、甘草6g)每日一剂煎服,至分娩。 3.引产。 (二)产时处理。 争取自然分娩,避免使用镇静、麻醉剂,以免增加胎婴儿窒息机会。做好新生儿抢救准备。娩出后立即断脐,以减少进入儿体内的抗体,并留脐带约10cm长,以备注药或必要时换血用。胎儿出生后,立即从脐静脉注入25%葡萄糖10ml、维生素C100mg、尼可刹米125mg及/或氢化考的松25mg。另留胎盘侧脐血送检血型、胆红素、特殊抗体测定及红细胞、血红蛋白和有核红细胞检查等。 (三)新生儿处理。 1.药物疗法。 ⑴激素、血浆、葡萄糖综合疗法。 ⑵苯巴比妥。 ⑶中药三黄汤。 2.光照疗法。 3.换疗法。对产前诊断明确,胎儿出生后症状、体征明显者,经治疗胆红素继续上升接近18mg%者,考虑换血。
·亲属间输血安全吗? 有人认为病人输用亲属的血液最安全,事实上并非如此。从某种程度上讲,亲属间(如父母与子女)输血后并发移植物抗宿主病(GVHD)的危险性比非亲属间输血的危险性要大的多。当供血者
概述过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。可见于任何年龄,但儿童及青少年多见,男多于女性(2.5:1)。病因一、细菌与病毒感染:细菌中以-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。二、寄生虫感染:以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄三、食物:以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。四、药物:常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。五、其他:如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。症状一、一般症状:多数患者于发病前1-2周有上呼吸道感染史及症状。二、皮肤表现:典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。三、关节表现:关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。四、腹部表现:腹痛常见,多呈绞痛。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。五、肾脏表现:肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12-65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。检查一、血象:白细胞计数可增加,嗜酸性粒细胞增加;血小板计数正常,偶有轻度减少,但>80109/L。二、出凝血机能检查:出、凝血时间正常,血块收缩良好,束臂试验阳性。三、免疫学检查:血清IgA和IgG常增高,以前者明显;IgA-免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。四、尿液:可有蛋白、红细胞及管型。五、其他:血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。治疗一、去除病因:寻找并清除过敏原很重要。二、一般治疗:(一)抗变态反应药物:扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。(二)维生素C:可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20-40mg、口服每日二次;维生素C2-3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。(三)止血药:安络血。止血敏。三、肾上腺皮质激素:强地松30-40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100-200mg或氟米松10-20mg每日静脉滴注,连续3-5天,病情转后改口服。四、免疫抑制剂。对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2-3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2-3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。
概述 慢性淋巴细胞白血病是由于淋巴细胞肿瘤样增殖,其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多,淋巴结、肝、脾肿大,最后累及淋巴系统以外的其他组织。病因病因不详。症状一、一般症状:起病隐袭,进展缓慢,肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。二、感染:由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染,最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。三、肝脾淋巴结肿大:浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征,随着病情的进展,可由小变大,由少增多,由局部至全身。四、皮肤损害。检查一、血象:白细胞总数升高。二、骨髓象:骨髓增生活跃,淋巴细胞显著增多,占40%以上,形态基本与外周血一致,原始淋巴细胞一般不超过1-2%。三、免疫学检查。 治疗一、对症治疗。 应避免感染,如有感染应积极治疗。大剂量丙种免疫球蛋白静脉注射能明显减少患者的细菌性感染。免疫性溶血可用皮质激素。脾功能亢进者,脾切除对改善血小板减少有益。二、化疗。 最常使用的药为瘤可宁,此为慢淋的标准疗法,对晚期病或上述方案无效者可采用CHOP方案。三、放疗。可用于巨大之淋巴结、巨脾的局部照射,全身小剂量照射疗效有限.
谨防药物引起血液病 血液病以其病情复杂、顽固、难治、死亡率高等特点成为医学界的一块”坚冰”。引起血液病的原因很多,临床观察发现少数人是因用药不当引起血液病的。了解这些药物与血液病的关系.对预防某些血液病来说是极为重要的(1)再生障碍性贫血 常用的大部分抗癌药物都有抑制骨髓造血的副作用,且与剂量相关,如阿霉素、阿糖胞苷、环磷酰胺、苯丙氨酸氮芥等。有的药物在正常剂量时对大多数人无害.却会引起某些人的再生障碍性贫血(与剂量关系不大),如氯霉素、磺胺类药物、等。(2)血小板减少及止血机能障碍 有些药物可引起骨髓再生不良,直接破坏血小板或免疫性血小板减少。常用药物有利福平、解热镇痛药、磺胺类药物、抗糖尿病药物、镇静药、双氢克尿噻、地高辛、、甲基多巴、乙琥胺、灭滴灵、先锋霉素、红霉素等。有些药物可使血小板功能发生障碍,影响止血机能。如消炎痛、阿司匹林、双香豆素等。当血小板减少或功能出现障碍时可出现皮肤紫癜、黏膜出血,严重者可发生内脏出血。(3)过敏性紫癜 由于对某些药物过敏,引起毛细血管壁的渗透性和脆性增高,出现过敏性紫癜,常常表现为皮肤紫癜,也可有腹痛、关节痛等症状。较为常见的药物有抗生素、磺胺类、解热镇痛类药物如链霉素、异烟肼、阿司匹林、安乃近等。(4)白细胞减少 由于某些药物作用于骨髓、对造血功能的抑制或导致成熟障碍等,可引起白细胞减少、中性粒细胞减少,严重者可致粒细胞缺乏而致严重感染,危及生命。较为常见药物有氯霉素、保泰松、消炎痛、磺胺药、速效感冒胶囊、甲灭酸、氯奎宁,治疗甲状腺机能亢进的药物有机砷等。(5)贫血 引起贫血的主要药物有氨基水杨酸、苯妥因钠、抗癫痫药、抗疟药、磺胺药、抗结核药以及叶酸、卡马西平等。(6)急性白血病 现已知道烷化剂、氯霉素、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂、乙双吗啉、乙亚胺等均可引起急性白血病(血癌),病人可以出现贫血、发热、出血、肝脾及淋巴结肿大等症状,危及生命。 有些药物对血液影响很大,但在应用前,患者还不能确定.而一旦引起血液的损害.往往又很难治疗.因此.患者千万不要乱用上述药,患病时应按医嘱用药。
缺铁性贫血是最普通的一种贫血。铁是制造血红素所必要的矿物质,假如您没有获得足够的铁,血红细胞就会减少。缺铁是由于长期的血液流失、饮食中缺乏铁、肠道吸收铁的能力减弱,或者怀孕造成身体对铁需要增加造成的。缺铁性贫血症的患者并不少,是目前世界上最普遍且与营养相关的疾病。 缺铁性贫血发生缓慢,早期可没有症状或症状很轻,贫血严重或进展较快者,常见乏力,心悸、气短、头晕目眩、面色苍白等症状。有些特殊神经系统症状如容易兴奋、激动、烦躁、头痛等在儿童多见。部分儿童出现嗜食泥土、石屑、煤屑、生米等异食癖,缺铁纠正后症状即可消失。贫血较重者可出现舌炎、口角炎、舌乳头萎缩、慢性胃炎、胃酸缺乏等,也可有皮肤干燥皱缩,毛发干燥无光泽,易脱发,指甲变薄、变脆、缺少光泽,重者可有反甲及吞咽困难等。 补充铁质是治疗缺铁性贫血最基本的方法,症状明显的要口服铁剂。但补充铁剂过多,肝脏和其它器官的铁质过于饱和,也会导致疾病。所以,最好的补铁办法是通过饮食,采用食物疗法。 含铁质丰富的有动物肝脏、肾脏;其次是瘦肉、蛋黄、鸡、鱼、虾和豆类。绿叶蔬菜中含铁多的有苜蓿、菠菜、芹菜、油菜、苋菜、荠菜、黄花菜、番茄等。水果中以杏、桃、李、葡萄干、红枣、樱桃等含铁较多,干果有核桃,其它如海带、红糖、芝麻酱也含有铁。