(2011·12·于西安)中国医师协会《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会介入、微创外科学组1概述 血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病,虽然不危及生命,常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫,产生一系列症状而影响其生活质量。应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗技术,迄今已有100多年的历史。对于单纯性肝囊肿的硬化治疗,由Bean(1985年)首次报道的超声引导下实施引流、硬化技术,目前已经成为临床一线治疗方法。随着现代科技进步,高分辨率的X线、超声等影像设备的应用,加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世,提高了硬化治疗技术的精细程度和安全性,也拓宽了适应证,其微创、高效和平价等特点获得医、患双方的认可和接受。中国医师协会下属的《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会,组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家,根据硬化疗法的国内现状,参考国外相关资料,就基本概念、诊断和治疗原则等方面制定上述疾病的硬化治疗共识,旨在提供一个当前的诊疗规范。2基本概念2.1血管瘤、脉管畸形新分类(表1、2) Waner和Suen,将Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类加以更新和完善,将血管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形。将毛细血管瘤归为微静脉畸形,海绵状血管瘤划入静脉畸形,蔓状血管瘤归为动静脉畸形。表1血管瘤、脉管畸形的现代分类血管瘤(vascular tumors)脉管畸形(vascular malformations)婴儿血管瘤先天性血管瘤丛状血管瘤Kaposi型血管内皮瘤梭形血管内皮瘤罕见类上皮样血管瘤复合型血管瘤多形性血管瘤淋巴内皮瘤病“鞋钉”样肿瘤皮肤获得性血管瘤化脓性肉芽肿“靶”样血管瘤微静脉血管瘤肾小球样血管瘤低流速脉管畸形毛细血管畸形(CM)鲜红斑痣遗传性出血性毛细血管扩张症血管角质瘤静脉畸形(VM)复合散发性静脉畸形Bean综合症家族性皮肤粘膜静脉畸形(VMCM)球静脉畸形(GVM)Maffucci综合征淋巴管畸形(LM)高流速脉管畸形动脉畸形(AM)动静脉瘘(AVF)动静脉畸形(AVM)复杂脉管畸形CVM;CLM.;LVM.;CLVM.;AVM+LM;CM+AVM[引自国际脉管性疾病研究协会,1996]表2头颈部脉管畸形Waner和Suen分类微静脉畸形中线微静脉畸形;微静脉畸形静脉畸形淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形;微囊型淋巴管畸形混合畸形混合微静脉淋巴管畸形;混合微静脉静脉畸形动静脉畸形[Waner和Suen修改的Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类,1995]2.2婴儿血管瘤临床特点(1)快速生长期:出生第1个月;和4-6个月两个高峰时段。(2)缓慢退化期:1岁-12岁。(3)纤维脂肪残余期:可致终身损容。2.3硬化治疗机理2.3.1 血管瘤及脉管畸形 硬化剂注入到靶血管,迅速损伤血管内皮细胞,使作用部位的纤维蛋白、血小板、红细胞聚集、沉积,形成血栓,阻塞血管;同时,由于药品的化学作用,使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症,纤维细胞增生,管腔闭塞,引起靶血管损伤,血栓纤维化,使其逐渐吸收缩小至消失。2.3.2 囊肿 硬化剂注入囊腔,药物的化学作用刺激囊壁,使囊壁上皮细胞变性、脱水、坏死,并产生无菌性炎症,纤维组织增生,从而使囊腔粘连、缩小、闭合,逐步吸收并消失。2.4泡沫硬化剂制备 手工、双注射器和三通阀制备技术(Tessari technique),制备方法:三通阀连接装有2ml聚桂醇注射液的5ml注射器和装有6ml空气或CO2的10ml注射器各一支,快速交换推注注射器内的药液与气体混合约20次,在完成前10次交换后将三通阀尽可能关小,常用的液、气的比例为1:2-4。3硬化治疗适应证、禁忌证3.1适应证(1)硬化干预治疗:增殖期婴儿血管瘤。(2)脉管畸形硬化治疗:各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸形。(3)AVM硬化治疗:经动脉途径实施有效栓塞后,进行静脉畸形硬化。(4)囊肿硬化治疗:有临床症状或直径>5cm的肝、肾、卵巢囊肿以及体表囊肿。3.2禁忌证(1)婴儿血管瘤合并感染、坏死。(2)脉管畸形血栓性静脉炎急性期。(3)对聚桂醇过敏。(4)有严重的肝、肾基础疾病不以囊肿为主要症状。(5)有输尿管相通的肾盂源性囊肿。(6)有肝内胆管相同的肝囊肿。(7)发热。(8)全身感染。4治疗原则(1)治疗前须充分评估患者病情,严格掌握治疗适应证。(2)结合检查结果对脉管畸形和囊肿病变做好定位和定性诊断评估。(3)合理借助X线或超声设备的引导开展治疗,提高治疗的安全性。(4)制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定。(5)制定术后随访计划。(6)术前告知治疗过程、风险及可能的预后。5治疗前准备(1)实验室常规检查:血常规、凝血象,体检:常规行体温、心、肺检查,肝、肾囊肿还应行肝、肾功能检查。(2)器械准备:4.5-5G头皮针、2ml、5ml及10ml注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带。囊肿穿刺针18-20G PTC或软管EV针后者为首选。(3)硬化剂:聚桂醇注射液,血管直径<3mm,囊肿、淋巴管畸形用聚桂醇原液,直径>3mm则推荐泡沫硬化剂。(4)发病广泛的脉管畸形和深部囊肿应准备有X线、超声影像设备的治疗室。(5)治疗前患者或家属应知情同意。6治疗操作规范6.1硬化干预治疗6.1.1治疗目的 控制婴儿血管瘤的快速增殖发展,有利退化吸收,减轻瘢痕残留实现保容。6.1.2治疗操作 皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤,行瘤基底部多点穿刺(2-5点穿刺/每次治疗),抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5ml,总用量<3ml,间隔5-7天再次按前方法进行注射,两次治疗中穿刺点不应重复,均匀围绕血管瘤完成多点治疗,治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。6.1.3 疗程制定 一周内治疗二次为一个疗程,从首次治疗时间计算四周以后复诊。6.1.4 疗效评价 复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化,无继续发展视为干预治疗有效,三个月随访无变化者无需再次治疗,如有进展可酌情追加治疗1-2个疗程。6.2脉管畸形硬化治疗6.2.1 治疗目的 祛除畸形脉管,最大限度保容、保功能。6.2.2 治疗操作 术前消毒后用头皮针穿刺,抽得回血即可注射,静脉畸形选泡沫硬化剂为佳,病变直径>10cm者应在影像设备监视下完成注射,泡沫覆盖靶血管>70%为有效治疗指征,采取多点注射法,每点注射泡沫4-8ml,每次治疗泡沫总量<40ml。病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗,注射点尽量不重复,治疗中泡沫硬化剂总用量的控制相同。术后肢体或躯干治疗部位可采用加压包扎48小时。6.2.3 疗程制定 每周治疗二次为一个疗程,从首次治疗时间计算四周以后复诊。增补新的治疗疗程时与首个疗程相同,直至畸形脉管消退。6.2.4 疗效评价 复诊见脉管畸形局部变硬,扩张的脉管变细,色泽变淡为治疗有效,畸形脉管消退后随访三个月无复发方可结束治疗。6.3囊肿的硬化治疗6.3.1治疗目的 消除或显著改善囊肿引起的临床症状,保护脏器功能,控制相关并发证。6.3.2治疗操作 体表囊肿可以在直视下完成操作,最好做两点穿刺以对冲模式注射硬化剂。深部的肝、肾、卵巢囊肿等应在超声引导下开展治疗,患者取仰卧或左侧卧位,2%利多卡因局部麻醉至肝被膜,超声扫描、定位后于探头侧方进针,穿刺针常用18-20G PTC或EV针,选择行程短,避开大血管、神经和重要器官的路径穿刺,穿刺成功后应尽量抽空囊液,注入聚桂醇原液与之置换,置换比例1/4-1/10通常取1/3-1/5比例置换,采用聚桂醇囊内保留法,聚桂醇总用量<60ml/次。注射结束后指导患者翻转体位,便于硬化剂在囊内的均匀分布,观察2小时无特殊情况治疗结束。直径>10cm巨大囊肿可行囊肿经皮造口术,放置6-8F外引流管便于重复治疗,常规重复治疗2-4次。聚桂醇治疗剂量:直径﹤5cm,囊液﹤100ml,注射10ml聚桂醇;直径5-7cm,囊液<300ml,注射20ml;直径﹥8cm,囊液﹥300ml,注射30-60ml,可以分几次重复应用。6.3.3 疗程制定 常规治疗5-10cm囊肿囊内注射聚桂醇1-3次,每次间隔5-7天,3-6个月复查症状未完全缓解,囊肿缩小<50%者可酌情考虑再次治疗。6.3.4 疗效评价 1、3、6、12个月超声对比治疗前、后的大小变化,以临床症状的消失或改善程度为主要评价指标。6.3.5 术后反应(1)发热﹤38.5℃,1-3天。(2)口中短暂的金属味。(3)肾囊肿出现血尿1-3天,肌酐轻微升高等。(4)术后脏器出血。 可以酌情对症处理。7实体瘤疗效标准 (供婴儿血管瘤、脉管畸形和囊肿疗效参照)痊愈(CR):瘤体消失无瘢痕。部分治愈(PR):瘤体缩小3/4。病情改善(MR):瘤体缩小1/2。治疗无效(NC):瘤体缩小<1/4或有增大。8并发证的预防(1)小剂量、多点注射,每周治疗两次为一个疗程,每次治疗间隔5-7天。(2)脉管畸形直径>10cm提倡在影像设备监视下治疗。(3)泡沫硬化剂制备取CO2为宜。(4)涉及一侧肢体侵袭范围广泛的脉管畸形采用分段治疗方案,每次聚桂醇原液总量≤10ml。中国医师协会《中国微创硬化治疗技术》临床推广项目委员会介入、微创外科学组组长秦增辉武汉市妇女儿童医疗保健中心副组长林晓曦上海交通大学医学院附属第九人民医院骆泉丰北京大学口腔医院
Mulliken在1982年把传统的血管瘤分为血管瘤与血管畸形。1993年Jackson等进一步把血管畸形分为高流量血管畸形和低流量血管畸形,1999年被国际血管性疾病基本研究协会定为正式分类方法,静脉畸形就属于低流量血管畸形。表面颜色常呈青紫色,隆起或不隆起皮肤;局部皮肤温度正常;回流静脉压增高时病灶更明显。治疗:按造影时回流静脉显影时间分级硬化。泡沫硬化﹥无水酒精硬化﹥平阳霉素硬化无明显可见的内皮细胞有丝分裂活动,血窦壁很薄、平滑肌细胞少 ,血窦半径与血窦壁厚度的比例明显大于正常中小静脉X线:软组织肿块或则软组织轮廓的改变,常见钙化的静脉石。CT:早期动脉增强无强化,延迟强化。B超:囊状低回声,彩色多普勒血流信号慢,为静脉频谱。T1WI上部分瘤灶与肌肉信号接近,边界可不清晰。T2WI上瘤灶信号明显高于肌肉信号,边界多清晰可辨。瘤灶周边组织一般不受侵犯,周围组织受其挤压可有不同程度的移位或变形。可见血流异常所致局部软组织受损征象,主要表现为周围肌肉的水肿;T1WI上病灶以等、低信号为主,部分病灶可呈稍高信号,T2WI上以高信号为主,其内常可见斑片及条索状低信号区,提示血栓机化、纤维化及钙化等
儿童脉管畸形(瘤)发生于头颈部占60%,躯干四肢约40%,侵袭范围广泛者可引起损容和器官功能的害,危及生命的并发症有出血,消耗性凝血病(KMS). 我院开展血管内栓塞和硬化治疗技术近20年,其疗效深受患儿及其家长接受,近年来平均每年收治患者达1800例,其中95%病例接受血管硬化治疗,动脉栓塞+血管硬化组合治疗占5%。一,临床分类 1982年Mulliken据其具有的畸形和肿瘤的双重特性分为血管瘤和血管畸形两类: 血管瘤 血管内皮细胞增生具有生长性生物特性。血管畸形 以毛细血管或动、静脉异常扩张和交通为特征。 1995年Waner和Suen加以更新和完善,将血管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形。将毛细血管瘤归为微静脉畸形,海绵状血管瘤划入静脉畸形,蔓状血管瘤归为动静脉畸形。二,治疗方法动静脉畸形 动脉栓塞+静脉硬化组合 静脉畸形 硬化疗法 血管瘤 硬化疗法 淋巴管瘤(畸形)硬化疗法 设备支持—— X ray DSA US
新型泡沫硬化剂聚桂醇对下肢静脉曲张的治疗效果已比较肯定了,我们采用此治疗下肢静脉曲张也取得了非常良好的效果。 聚桂醇液泡沫硬化剂治疗脉管瘤(血管瘤/淋巴管瘤)的报道很少,我们近1年来对此进行了一些尝试,获得了一些经验。很高兴有机会能在此与各位专家共同研讨。 近1年来治疗了230例脉管瘤,大小深浅不等,多数取得了明显的效果,有3例完全治愈,但也有效果不佳者,患者治疗期间和治疗后数月至一年内未出现明显副反应及并发症。下面介绍几个典型的病例。治疗方法:超声引导下,采用微穿针经皮导入系统,将导管置入瘤腔内。每次抽出约150ml瘤腔淋巴液后注入一整支聚桂醇注射液(10ml液体与10ml空气混合成20ml泡沫硬化剂)。泡沫硬化剂注入瘤腔后,超声可清晰的看见泡沫在瘤腔内弥散。一个月1次治疗,2次治疗两月后超声显示瘤体有明显的缩小。准备再作2次治疗后复查MRI。
(一)小腿深静脉血栓形成的症状 小腿深静脉血栓形成(周围型),是指小腿肌肉静脉丛血栓形成和腘静脉血栓形成。 1. 小腿肌肉静脉丛血栓形成的症状 是原发于小腿肌肉静脉丛的血栓形成,常见于手术后、长期卧床和外伤所引起。因病变范围小,未累及下肢主干静脉,症状表现往往不明显,病人仅有轻微小腿胀痛、肿胀;小腿肌群轻压痛,将足急速背屈时,由于小腿肌群(腓肠肌和比目鱼肌)被牵拉伸长,可以出现疼痛(Homans征阳性)。因此,常被忽视,而延误早期诊断和早期治疗。但有的病人突然出现小腿明显胀痛和肿胀,不能如常走路,发生小腿肌肉静脉丛血栓形成,却很少见。大多数是,当血栓从小腿向大腿继续伸延扩展,发生髂股静脉血栓形成,才被病人发觉和引起重视。 2.腘静脉血栓形成的症状 是指腘静脉及其以下主干静脉的血栓形成,临床上并不少见。无任何发病诱因,病人突然出现小腿剧烈胀痛,难以忍受不能行走;小腿广泛肿胀,紧硬饱满,呈弥漫光亮,压痛明显,拒按,手不可触及。全身反应不明显,可有低热。经过治疗,可以控制病情发展,局限在腘静脉血栓形成,但遗留小腿轻微胀痛,小腿下端和踝部轻微肿胀。 小腿深静脉血栓形成,可以发生血栓脱落,并发肺动脉栓塞,应引起重视。有的病人发生肺栓塞之后,才注意到有小腿深静脉血栓形成。 (二)髂股静脉血栓形成的症状 髂股静脉血栓形成,是指起源于髂-股静脉的血栓形成(中央型)。发病急剧,突然发生髂凹部、大腿内侧(股三角区)明显胀痛,或下肢广泛性胀痛,随后迅速出现整个下肢广泛性明显肿胀、粗肿,同时伴有下肢浅静脉怒张、曲张;由于皮肤毛细血管(细小静脉)扩张,皮肤上出现广泛蓝色微细的网络(网络瘀血)。因髂股静脉血栓形成,在股三角区常可扪及股静脉呈硬索条状,有压痛。整个下肢饱满紧韧感,尤其是小腿更明显,压痛,Homans征阳性。血栓向远侧逆行扩展而累及全下肢,发生全下肢深静脉血栓形成。病人有轻度全身反应,发热不超过38.5℃。 无论是小腿深静脉血栓形成,血栓向上顺行伸延扩展,或是原发性髂股静脉血栓形成,血栓向下逆行伸延扩展,均可累及整个下肢深静脉系统,发生全下肢深静脉血栓形成(混合型),临床上比较多见。应该特别提出的是:小腿肌肉静脉丛血栓形成,发病时多无明显临床表现,直到累及髂股静脉,发生髂股静脉血栓形成时,才被发现。因此,发病期与症状期不符合,发病期比症状期为长。当发现髂股静脉血栓形成时病变已属于后期。 临床上,以左下肢深静脉血栓形成为多见。 下腔与髂股静脉血栓形成均开始于左侧髂股静脉 有的开始于左髂股静脉而后伸延至下腔静脉, 有的为左髂股静脉血栓形成。 这是由于左髂股静脉位于腹股沟韧带与骨盆之间的狭窄地带,而且右髂总动脉常横过左髂总静脉之上,均容易使髂股静脉受压迫,静脉回流发生障碍,血液瘀滞,容易发生髂股静脉血栓形成。 临床上见到,先有单侧下肢深静脉血栓形成,而后又发生对侧下肢深静脉血栓形成,两下肢广泛性肿胀,胀痛、浅静脉曲张,同时伴有下腹壁、会阴部浅静脉怒张、曲张者,应考虑两方面情况:(1)两侧髂股静脉血栓形成;(2)发生下腔静脉梗阻。 (三) 股青肿的症状 股青肿是全下肢深静脉血栓形成(混合型)的严重类型,整个下肢深静脉系统广泛血栓形成而完全阻塞,下肢静脉血液回流严重障碍,同时引起肢体动脉痉挛,出现下肢血液循环障碍(肢体瘀血和缺血同时并存)。但临床上很罕见。 股青肿发病急骤,患肢剧烈胀痛,整个下肢广泛性严重肿胀,呈青紫色,伴有瘀斑、水泡、肢体发凉,股动脉搏动减弱,足背动脉和胫后动脉消失。而且全身反应严重,发热39℃以上。由于大量的血浆、组织液贮留在患肢,引起低血容量性休克。同时,可以发生静脉性肢体坏疽,并发全身多脏器功能衰竭,病情危重,导致死亡。 有杨维良报告18例老年下肢深静脉血栓形成中,有2例为股青肿,发生静脉性坏疽而施行小腿截肢。汪忠镐报告15例股青肿,整个下肢广泛疼痛、肿胀、发紫,足背动脉和胫后动脉搏动消失4例、明显减弱11例,发生静脉性坏疽4例,休克2例,病人死亡和截肢者各2例。 (四)下肢深静脉血栓形成综合征的症状 临床上见到,由于在发病早期,对急性下肢深静脉血栓形成未能得到明确诊断和有效治疗,在发病数月、数年后才来就诊,下肢深静脉血栓形成综合征的病人远远多于急性下肢深静脉血栓形成。 下肢深静脉血栓形成早期,由于血栓形成阻塞静脉,静脉血液回流障碍。到后期,静脉内血栓机化、再通,但静脉呈缩窄、扩张、迂曲状,静脉瓣膜被破坏,以及交通支静脉瓣膜遭到破坏,深静脉血液向浅静脉倒流,使下肢静脉瘀血,静脉压增高,组织缺氧,最终出现下肢深静脉血栓形成综合症-静脉瘀血综合征。临床表现主要有: 1.下肢静脉曲张 从静脉怒张到曲张,以及皮肤微细血管怒张,呈广泛性下肢静脉曲张。 2.下肢肿胀 3.湿疹性皮炎 4.皮肤色素沉着 5.下肢继发感染
(1)影响腿部美观静脉曲张除了影响腿部美观外,发病初期,病人多有酸胀不适和疼痛;后期受损静脉隆起,扩张迂曲,以小腿大隐静脉行程为重。(2)静脉损伤长期静脉曲张的病人静脉壁薄弱,静脉压较高,加之局部供血不足引起肌肉、脂肪组织萎缩,曲张静脉凸现于皮下,轻度损伤即会引发溃疡,而且易损伤静脉壁。(3)水肿合并湿疹由于静脉淤血引起组织水肿加重,进而发生皮肤湿疹性变化。(4)溃疡皮肤瘙痒,病人会情不自禁的抓挠,加重湿疹,出现糜烂以及溃疡。病程长者常有皮肤萎缩、脱屑、瘙痒、色素沉着、皮肤和皮下组织硬结,甚至湿疹和溃疡的形成,有时可能并发出血及血栓性静脉炎。(5)坏死这种溃疡多发生在内踝上部和小腿内侧下1/3处。由于组织供血不足,溃疡组织周围变薄,皮肤发黑变硬,溃疡长久不愈,愈后易再复发。