脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)疗法已经成为治疗中晚期帕金森病(Parkinson's disease,PD)的有效方法。此疗法 1998年在我国首次使用,至今已十余年.DBS疗法明显地改善了 PD患者的运动症状,提高了生活质量。随着我国老龄人口的增加,需要接受 DBS疗法的患者将进一步增加。为了更好地规范我国 DBS疗法的适应证和流程,以及进一步加强神经内、外科之间的密切配合与合作,特制定此专家共识。一、DBS团队通常国外 PD患者的 DBS转诊由神经内科医生或内科医生实施。我国目前大部分接受 DBS疗法的 PD患者是直接去有 DBS手术能力的医院就诊,而不是由神经内科医生推荐。因此有必要建立一支 DBS团队对患者进行全面评估。团队至少由神经内、外科医生组成,必要时还应有内科、心理科及精神科医生加入。DBS团队的作用是针对患者个体判断是否适合手术、手术的风险与近远期疗效、以及确定最佳手术靶点(如果进行手术)。二、DBS疗法的适应证1.原发性 PD。2.服用复方左旋多巴曾经有良好疗效。3.疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症,影响生活质量。4.除外痴呆和严重的精神疾病。三、患者选择DBS团队通常采用他们认为最佳的方法对患者进行评估。大多数中心都以复方左旋多巴治疗的反应性和 MRI检查作为临床评估的必要标准。鉴于我国现状,对有 DBS疗法意向的患者首先应确定诊断,符合适应证者需进行系列评估。病程也是决定是否手术的指标之一。由于 PD早期患者对于药物治疗反应良好,故不建议患者早期接受 DBS疗法。另外,帕金森叠加综合征如多系统萎缩(40%)、进行性核上性麻痹(20%)等在疾病早期,症状与 PD相似,且对复方左旋多巴制剂反应也可良好,也是不建议过早接受 DBS疗法。1.诊断:(1)符合英国 PD协会脑库(United KingdomParkinson's Disease Society brain bank原发性 PD或中国原发性 PD诊断标准;(2)遗传性 PD或各种基因型 PD,只要对复方左旋多巴反应良好,也可手术。2.病程:(1)5年以上;(2)确诊的原发性 PD患者,以震颤为主,经规范药物治疗震颤改善不理想,且震颤严重影响患者的生活质量,如患者强烈要求尽早手术以改善症状,经过评估后可放宽至病程已满 3年以上。3.年龄:(1)患者年龄应不超过 75岁;(2)老年患者进行受益和风险的个体化评估后可放宽至 80岁左右;(3)以严重震颤为主的老年患者,可适当放宽年龄限制。4.药物使用情况:(1)对复方左旋多巴曾经有良好疗效;(2)已经进行了最佳药物治疗(足剂量,至少使用了复方左旋多巴和多巴胺受体激动剂);(3)目前不能满意控制症状,疗效明显下降或出现了棘手的运动波动或异动症,影响生活质量或为药物难治性震颤,或对药物不能耐受。5.病情严重程度:关期 Hoehn - Yahr 2.5~4期。6.合理的术后预期:医生在手术前,应就手术预期与患者及其家属充分沟通,建议包括:(1)手术不能解决所有的症状,部分症状不能通过手术缓解;(2)手术能缓解的症状是引起患者功能障碍的主要原因;(3)不能根治 PD,疾病会进展;(4)不是所有患者手术后都能够减药或停药;(5)患者需要知晓手术的益处和风险。7.共存疾病:存在以下情况者不适宜手术。(1)有明显的认知功能障碍,且此认知障碍足以影响患者的日常生活能力(如社交、工作和药物服用等);(2)明显严重(难治性)抑郁、焦虑、精神分裂症等精神类疾病;(3)明显医学共存疾病影响手术或生存期。8.适于转诊的候选患者:(1)符合上述各项标准;(2)患者和家属有手术意愿及良好依从性;(3)能定期随访进行程控;(4)可考虑转入 DBS诊疗中心,进行进一步的筛查和评估。四、评估检查1.MRI:检查是否存在可能构成手术禁忌或增加手术难度的其他异常,如脑萎缩;评估选择手术靶点。如 MRI不适用,也可行 CT检查替代。2.运动评估:运动波动、异动症患者对复方左旋多巴的反应性极为重要。良好的反应性预示着 DBS疗法的良好效果。评估运动障碍和复方左旋多巴反应性,多使用 UPDRS一Ⅲ作为评价工具。开期的持续时间并不重要,重要的是运动症状改善程度。左旋多巴冲击试验(levodopAchallengetest)是判断 DBS疗法疗效的霞要预测指标,具体方法:被试者试验前 72 h停服多巴胺受体激动剂,试验前 12 h停服复方左旋多巴制剂及其他抗 PD药物。本试验由 2位未参加病例筛选的神经科医生进行评测。试验药物应采用复方左旋多巴标准片,服用剂量以之前每天早上第 1次服用的抗 PD药物换算为左旋多巴等效剂量(levodopAequivalent dose,LED)的 1.5倍。空腹状态下,先进行 UPDRS -Ⅲ评分作为基线,随后口服多潘立酮 10 mg,30 min后服用复方左旋多巴标准片,随后每 30分钟进行 1次 UPDRS -Ⅲ评分,至服药后 4h。计算 UPDRS的最大改善率,最大改善率 =(服药前基线评分 -服药后最低评分)/服药前基线评分×100%。在试验过程中,监测患者心率、血压等,记录不良反应。以 2位评分者的平均数作为受试者服用复方左旋多巴的最大改善率。改善≥30%提示 DBS疗法可能有良好疗效。如除震颤外的症状持续存在,提示 DBS疗法效果较差。需要指出的是,该试验对难治性震颤疗效的预测价值不大。3.认知测试:严重认知障碍(痴呆)是 DBS的禁忌证。约 40%的晚期 PD患者会伴发痴呆症状。由于 DBS对于 PD患者非运动症状的影响尚不肯定,且治疗目的在于改善患者生活质量,因此术前已诊断痴呆的患者暂不建议手术治疗。建议参照中华医学会神经病学分会帕会森病与运动障碍学组和神经心理学与行为神经病学组制定的《帕金森病痴呆的诊断与治疗指南》推荐的简要评估方法进行评估,也可进行 MMSE、MoCA、ADAS-Cog、韦氏成人智力量表等检查。4.精神测试:严重及难治性精神障碍者是 DBS疗法的禁忌证。建议使用汉密尔顿抑郁量表、汉密尔顿焦虑量表评估情绪障碍,神经精神量表、简明精神病量表评估精神障碍。对于重度抑郁焦虑及显著精神障碍不建议接受 DBS疗法。然而,目前在进行 DBS疗法前评估中尚缺乏统一的安全性评估标准,因此,根据经验,患者应能够清楚地叙述自己的病史及阅读和签署知情同意书。五、术前用药指导由于术中要观察 DBS的即刻疗效,术前停药或减量服用抗 PD药物是必要的。通常术前 3d停用多巴胺受体激动剂,术前 12 h停用左旋多巴类药物,以使患者术中应处于相对“关”期状态(要保证患者术中能配合)。六、立体定向手术首先对患者局部麻醉,并安装立体定向头架。而后,进行影像学(MRI或 CT)检测,定位靶点(直接定位、间接定位)。再次对患者进行局部或全身麻醉,消毒、铺巾、钻孔进行立体定向靶点微电极记录,并开始微刺激或粗刺激。而后植入刺激电极并测试。通过影像学辅助验证刺激电极位置,固定刺激电极并缝合创口。对患者进行全身或局部麻醉,术区消毒、铺巾,皮下囊袋及隧道制备。植入刺激器并与延伸导线连接,缝合创口。七、术后管理1.PD患者接受 DBS疗法后开始使用抗 PD药的时机:术后清醒并可自己摄食时。2.DBS疗法后用药方案:初始同术前,根据患者的反应调整用药,以最小有效剂量控制患者的运动症状。术后 1个月内即可减少服药的数量及种类,大多数患者在术后 3个月至半年开始进行药物调整,LED减少 30%-70%。DBS疗法后多巴胺受体激动剂及复方多巴制剂是最常使用的抗 PD药。3.DBS疗法后开机(即进行第 1次程控)的时机:脑水肿消退,患者一般情况好即可开机,术后 2-4周较适宜。4.开机参数的设定:绝大多数频率 130 Hz,脉宽 60μs,电压根据患者的反应调整,一般不超过 3V。但脚桥核 DBS频率较低。5.长期 DBS参数的变化:术后前几年参数需要较多凋整,丘脑底核 - DBS电压变化较大,较少超过 3.5 V;频率变化其次,较少超过 170 Hz,脉宽相对变化较少。绝大多数为单极设置,较少双极;随着时间的推移,双极设置的比例稍有增加。6.接受 DBS疗法后,若病情需要行头颅影像学检查,颅脑 CT无需调整参数即可进行;颅脑 MRI只能在 1.5特斯拉的水平孔 MRI中进行,检查前要将患者的脉冲发生器电压回零、关机。7.接受 DBS疗法后,PD患者及家人应详细阅读神经刺激系统患者手册(中文版)。
MVD手术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。1967年由Jannetta教授首次提出,手术适应症包括:经影像学检查确认三叉神经为血管压迫者;其它治疗效果差愿意接受手术者;压迫三叉神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”。微血管减压术的方法是:全麻下,于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口,颅骨开孔,直径约2cm,于显微镜下进入桥小脑角区,对三叉神经走行区进行探查,将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开,并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离,一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了,三叉神经核的高兴奋性就会随之消失,恢复正常。绝大多数患者术后疼痛立即消失,并保留正常的面部感觉和功能,不影响生活质量。(1)典型三叉神经痛的表现,“扳机点”存在;(2)排除炎症和CPA肿瘤;(3)药物耐受、毒副作用大、疗效差;(4)小于70岁,无严重器质性疾病,能耐受手术;(5)不能接受其他治疗后面部麻木;(6)术前头颅MR检查提示三叉神经根与邻周血管关系密切;(7)患者有手术意向复发主要的原因是术后粘连。也就是说,手术本来是为了解除血管对神经的压迫,但因为术后颅内部分结构会发生粘连,可能使血管再次靠近并刺激到神经,导致疼痛复发。另外,有些客观因素也会影响手术的结果。每个人体的结构都不是完全一样的,血管和神经更是如此。通过手术,我们希望使血管离神经远一些,但有些病人颅内空间特别小,或是有其他异常结构,就会影响手术的结果,从而导致疗效不满意或术后复发。
近日,中国显微血管减压术治疗颅神经疾患协作组在西安召开的第一届中国显微血管减压术治疗颅神经疾患高峰论坛上重点解读了发表在中华神经外科杂志的中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识(2014),首都医科大学三博脑科医院任杰副主任医师作为专家库成员,其在面肌痉挛电生理监测领域的研究成果作为主要参考文献名列其中。 显微血管减压术(简称“MVD”)作为精细程度极高的一类功能神经外科手术,其规范化操作技术仍有待于进一步推广,以期尽量提高手术有效率、避免发生让患者难以接受的严重并发症。同时各地区间存在发展不均衡,此专家共识对于提高我国MVD整体治疗水平具有重要意义。 颅神经疾病是指各种因素导致的脑神经的相关疾病,主要包括三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等。传统的治疗方法如药物治疗、理疗、局部注射,疗效不甚理想,或虽可起到一定效果,但疗效会随时间推移而递减,而显微血管减压术是目前已知的治疗这些疾病的首选方法,总体有效率可达到90%左右。目前,三博脑科医院治疗这类疾病通过影像学评估,运用术中神经电生理监测来完成手术,能给提高治愈率,减少并发症。三博任杰副主任医师在论坛上进行了病例分享后,就如何降低手术并发症回答了与会者的问题。(文源首都医科大学三博脑科医院官网:http://www.sbnk.cn/xinwen/xinwen/20150106_5853.html)
整理临床被患者常问的关于三叉神经痛的问题: 什么是三叉神经痛? 三叉神经痛是指发生在面部三叉神经分布区域内的剧烈疼痛,痛如放电、刀割样的疼痛症状、常人难以忍受的神经性疾病。2. 三叉神经痛有哪些特征性表现? 1)面部三叉神经分布区阵发性剧烈疼痛,历时数秒至1-2分钟,,每次疼痛情况相同。 2)疼痛可由口、舌的运动或外来刺激引起,常有一“扳机点”,触之即痛,多在唇、鼻翼、眉及口腔内等处,因怕引起发作,病人常不洗脸,少饮食以致面部污秽,消瘦。 3)约60%患者疼痛发作时拌有同侧眼或双眼流泪及流口水。偶有面部表情肌出现不能控制的抽搐,称为“痛性抽搐”。 4)疼痛呈周期性发作,不痛期(几日至几年)渐短,逐渐严重影响进食及休息,以致痛不欲生,自愈者少见。3.治疗原发性三叉神经痛有哪些手术方法? 微血管减压术:全麻下,于患侧耳后、发际内纵行4cm的直切口,颅骨开孔,直径约2cm,于显微镜下进入桥小脑角区,对三叉神经走行区进行探查,将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索都“松懈”开,并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离,一旦责任血管被隔离,产生刺激的根源就消失了。 三叉神经半月神经节射频热凝术:对于老年患者或不能耐受手术的患者较为适用。4.三叉神经痛患者需注意什么? 饮食要有规律!宜选择质软、易嚼食物。吃饭漱口,说话,刷牙,洗脸动作宜轻柔。注意头、面部保暖,避免局部受冻、受潮,不用太冷、太热的水洗面;平时应保持情绪稳定,不宜激动,不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐,心情平和,保持充足睡眠。本文首发三博官网:www.sbnk.cn
典型的三叉神经痛的症状为因吃饭、洗脸、刷牙、说话,甚至走路震动或风吹等刺激面部或口腔内某一点(扳机点)时,就会立即发生面部阵发性、刀割样闪电般剧痛,每次发作时间短者数秒钟,长者数分钟,每日频繁发作。由于症状类似,三叉神经痛容易被误诊为牙痛、偏头痛或舌咽神经痛。 那么,这几种疾病该如何区分? 三叉神经痛的特点:是反复发作的剧烈疼痛,时间短,有扳机点。 牙痛的特点:是持续性的,夜间发病明显,冷热刺激加重,疼痛部位深,无扳机点。 偏头痛:表现为搏动性头痛,有视觉先兆,发作持续时间长,可达几个小时,有时也非常剧烈,有时伴有恶心、呕吐等症状,无扳机点。 三叉神经痛与舌咽神经痛可以同时存在,有时两者症状相似而不能判定是哪一种疾病,这就需要找专门治疗这种病的有经验的专病医生诊治,以免误诊。
要接受“显微血管减压术”治疗“面肌痉挛”颅神经疾病的患者经常问到的一个问题是“术前应做什么准备或要注意什么”? 因这种手术为极为精细的显微外科颅脑手术,为了保证患者的安全,目前国际通行的做法是在“全身麻醉”下进行手术。因为只有全身麻醉状态下,患者才会“纹丝不动”,甚至心率、呼吸和血压等生命体征都控制在十分稳定的状态,只有这样,医生才能在保证患者安全的情况下,充分发挥精湛的医术来为患者解除病痛。 以下简要说明术前应注意的几种情况: 1.有高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病的患者应注意,在当地专业内科医生的正确指导下将上述疾病用药物治疗控制在平稳状态一定的时间后再接受手术。 2.服用血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利)、利血平、抗凝药物的患者,停药至少1周以上。 3.感冒或其他感染性疾病治愈后再接受手术。 4.女性的月经期不能接受手术。
1. 如何知道自己是否患有面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛。三叉神经痛是面部三叉神经分布区反复出现的针刺、烧灼样剧烈疼痛,多为三叉神经2、3支单独或合并疼痛,三支同时受累或单纯1支疼痛少见。疼痛发生常无先兆,突然发生,历时数秒、数分钟,间歇期如常人。但随着病程发展,发作频率增加,疼痛程度加重,间歇期缩短。部分病人有“扳机点”,此部位轻微触动即可引起疼痛发作,扳机点多位于患侧口鼻部,病人常因恐惧疼痛而拒绝说话、洗脸、进食、刷牙等,严重的疼痛使病人产生痛不欲生的感觉,甚至产生自杀的念头,严重影响病人的生活质量。面肌痉挛是指面神经支配的表情肌反复发作的不自主抽搐,多为一侧面部发作,又称半面痉挛,双侧发作罕见。一开始为起自一侧下眼睑的不自主抽动,可持续数秒至数分钟,间歇期如常人。随着病情进展,痉挛可延及患侧半个面部,甚至颈阔肌也一同痉挛而使头部颤动。在情绪紧张、说话时更容易诱发,严重者持续痉挛,无间歇期,严重影响病人社交、美容,还可影响病人视力,导致工作、学习、阅读、驾车等活动实现困难。舌咽神经痛是指局限于舌咽神经分布区:如咽后壁、舌根部、扁桃体区和软腭等部位的阵发性剧烈疼痛,可放射至外耳道深部、下颌角等迷走神经耳咽支分布区。这三种疾病的诊断主要根据典型的症状表现,同时要进行颅脑CT或MR检查以排除颅内其他疾病。2. 锁孔手术根治三叉神经痛、面肌痉挛手术是怎么做的,比其他手术先进的地方在哪里?锁孔根治手术:本手术将国际上最先进的锁孔手术技巧创造性应用在显微血管减压术上来根治颅神经疾病。本手术相比国内其他手术创伤更小、疗效更高、并发症更少。我们采取在耳后取长约仅5cm的竖切口,然后开一直径为1.5cm的骨孔即为“锁孔”(传统骨窗直径3—4cm,创伤大)。然后在显微镜下通过“锁孔”入路,找到相关神经根和压迫血管,在不损伤神经和血管的前提下,将血管推离神经根,并用一种特殊材料“teflon垫棉”将血管垫开,从而使神经根解除压迫,使疾病得到治愈。锁孔手术创伤小、疗效高、并发症少,是更先进的手术治疗方法。面肌痉挛治愈率98%,三叉神经痛治愈率95%,舌咽神经痛治愈率90%。并发症发生率降至2%以下(传统手术并发症发生率5%)。附:锁孔手术简介:20世纪后半叶,随着诊断手段更新,对完美的手术的追求,精良的手术设备不断涌现,微创外科应运而生。微骨孔人路,英语为 “key ho1e approach”直译为”锁孔入路”,形象地比喻微小的开颅范围,是微创神经外科的重要标志之一,1990年开始应用于神经外科临床。其优点是手术创伤小,减少医源性损伤,提高手术效果将显微神经外科技术提高到一个新的水平。显微血管减压术简介:三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛是最常见的颅神经疾病,显微血管减压术是一种被公众认可,众所推荐,并且国际上通行的治疗三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛的最科学治疗方法。颅神经疾病的共同机理是神经根受到血管压迫,产生脱髓鞘病变,发生神经传导“短路”,并使脑神经核兴奋性增高所产生的临床功能亢进综合症。手术通过后颅窝开颅,显露并解剖出有关神经,找到压迫血管。在完全保留神经、血管的正常功能的前提下,将压迫神经的血管推移开,并用适当的垫开物,防止血管回位,从而解除神经压迫,使临床症状得到缓解。显微血管减压术是治疗面肌痉挛的首选方法,是对药物治疗无效或不愿口服药物的三叉神经痛、舌咽神经痛患者的最佳治疗措施。3. 三叉神经痛、面肌痉挛手术需要住院吗?手术时间多长?住院时间有多长?锁孔手术根治三叉神经痛、面肌痉挛需要在全麻下进行手术,需要住院。住院时间大约10天。前3天为术前检查,没有手术禁忌后即行手术治疗,手术时间大约2—3小时,术后半小时病人即可清醒,术后卧床3天,之后可以下床活动。术后7天拆线出院。4. 三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛术后会产生面瘫、面部感觉消失吗? 本手术通过“锁孔”入路,找到相关神经根和压迫血管,在不损伤神经和血管的前提下,将血管推离神经根,并用一种特殊材料“teflon垫棉”将血管垫开,从而使神经根解除压迫,使疾病得到治愈。 本手术不损伤神经和血管,因而不会产生面瘫、面部感觉消失。而其他手术譬如射频消融术、肉毒素注射法、γ-刀疗法治疗机理为阻断、或毁损部分神经,使神经功能部分或全部丧失来达到治疗目的,所以会导致面瘫、面部感觉障碍等情况的发生。5. 三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛会自我好转吗?三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛一般会逐渐加重,也可以停留在发展的某种状况不再进展,但不会自我痊愈好转。在有些病人可能会存在发作—缓解期,缓解期可能不会发作,但缓解期过后仍会出现发作。严重病人没有缓解期。6. 什么样的病人适合手术?面肌痉挛病人,药物不能控制的三叉神经痛、舌咽神经痛病人,只要身体状况能够耐受手术,锁孔根治手术是首选,这是国际上通行的治疗方案。年龄过高不是手术禁忌,80岁以上高龄,只要身体状况许可,仍可以安全的从手术中获益。三叉神经痛、舌咽神经痛在发病初期可以选用卡马西平、苯妥英钠等药物口服,有一定疗效。长期服用要注意毒副作用的产生,育龄妇女要考虑到药物的致畸作用。 疾病后期常常因为药物的毒副作用或药效下降而疼痛不能控制,应该及时进行锁孔根治手术治疗。面肌痉挛的诊断一旦确立,锁孔根治手术是其首选治疗方法。面肌痉挛口服药物一般无效。因严重的内科疾病不能耐受手术的病人,可以选择射频治疗或肉毒素注射法。7. 锁孔根治手术的治愈率怎样,手术风险大吗?,常见的并发症有哪些?锁孔手术创伤小、疗效高、并发症少,是更先进的手术治疗方法。面肌痉挛治愈率98%,三叉神经痛治愈率95%,舌咽神经痛治愈率90%。永久性并发症发生率降至2%以下(传统手术并发症发生率5%)。手术发生严重情况导致死亡的几率小于1/1000,同阑尾炎手术死亡率相差无几。常见并发症:①听力障碍是最常见的并发症,在1-2%左右,但只影响手术侧,对侧听力不影响。②暂时性面瘫发生率5%,一般会在1周到3月恢复。③其他如颅内感染、脑脊液漏、小脑半球血肿等一般开颅手术也可出现的并发症,在锁孔手术中出现几率极低。一旦出现也都可以及时处理好转。8. 手术会影响美容吗?我们采取微创手术,切口用耳后发际内长约3.5cm横切口,剃头仅需要病侧耳后拳头大小一块面积,女性病人和留长发的男性病人,手术切口被头发所遮挡,几乎看不出做过手术。待头发长出来后把切口疤痕遮挡,丝毫不影响美容。9. 缺损的颅骨对病人有影响吗?枕部耳后软组织比较厚,并且术后颅骨缺损直径仅为1.5公分左右,病人不会有颅骨缺损的感觉,也不会造成风险。10. 手术后病情还会复发吗?术后病情一般没有复发,但可以再发,因为会有新的血管再次移位到神经根位置产生压迫,从而产生症状。再发几率小于千分之一。再发的病人再次手术治疗仍然有效。11. 手术费用如何?整个住院手术总费用大约3万元左右。12. 三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛的病因是什么?我们人体在大脑一共有12对颅神经,分别管理着我们头面部的感觉、运动、视觉、嗅觉等功能。其中第五、八、九对颅神经分别是三叉神经、面神经、舌咽神经,分别管理着面部的感觉、表情机的运动、舌根、咽喉部的感觉等功能。这三个神经在出入脑干的神经根部都存在生理性神经髓鞘薄弱区(root exit zone,REZ),包绕神经的髓鞘由周围神经的雪旺细胞代替中枢的胶质细胞,神经如同我们使用的电线导丝,而髓鞘类似于电线的绝缘包皮。神经在脑内穿行时,环境变化不大,所以胶质细胞的髓鞘做的包皮就能够很好的使神经功能正常发挥,而颅神经在传出脑组织后,外面的环境发生变化,为了应对这种变化,就使用雪旺细胞做的髓鞘来代替脑内的胶质细胞的髓鞘,这种髓鞘对脑实质外的环境能够很好的适应,也不会出现什么问题。但是,在神经出脑实质的部位,就是这两种髓鞘交替的部位,形成了一个生理的薄弱区。在这部位如果有移位血管的压迫、蛛网膜的粘连等情况,就会使此部位神经受损,类似于电线包皮薄弱出现“短路”,甚至产生传导的环路,从而使神经正常功能亢进。另一方面“短路”还造成神经的中枢核团过度兴奋,从而造成神经功能进一步亢进。结果本来是大脑发出眨眼的一个命令,因为传导通路上的“短路”,反而造成了持续的面肌抽搐。同样,这种情况在三叉神经即产生三叉神经痛,在舌咽神经即产生舌咽神经痛。当然,在其他的一些颅神经、甚至外周神经也存在这些问题(如副神经病变引起的痉挛性斜颈、前庭神经病变引起的顽固性眩晕等),但问题出现的几率远较这几种疾病少,所以因为时间关系这次采访暂时没有涉及。