神经重症患者常需频繁接受影像学检查,如头颅CT等。在院内运送是监护室的日常工作,而运送过程中不良事件的发生率在4.2%-70%之间,包括呼吸管理、外周动脉或静脉输液管的脱落以及发生心血管意外事件。而且,运送途中干预措施有限。因此,如何应对运送途中出现的并发症,确实是重要的问题。德国卡塞尔路德维希港医院神经外科的J.Kleffmann等为此开展研究,结果发表于2016年5月《NeurocriticalCare》在线。该项单中心、前瞻性、观察性研究纳入2013年7月至2013年12月间作者所在医疗机构内行颅内压(ICP)监测的神经重症患者院内运送的资料,包括7个不同的运送时间点(即运送前30分钟、准备期、运送去程、CT检查时、运送回程、安顿处理以及随后30分钟)患者的ICP、脑灌注压(CPP)、氧饱和度、心率以及平均动脉压。统计分析上述观察指标和发生的并发症。43例患者共56次从监护室运送去作CT检查,排除数据不全的6次,最终取50次院内转运时的观察数据进行统计学分析。结果显示,42%为急诊运送,运送过程不同时间点的平均持续时间分别为准备期17分钟、运送去程6分钟、CT扫描9分钟、运送回程6分钟和安顿处理15分钟。整个运送过程中平均基础ICP为8.53mmHg。在CT扫描时,ICP显著增加,为15.83mmHg(p<0.01);在返回途中ICP增加不明显。总体并发症发生率为36%,其中26%由于ICP增加超过20mmHg需要降颅内压处理。最后作者指出,在院内运送和CT检查时,神经重症患者的并发症发生率显著上升,五分之一的患者需要干预。因此建议,神经重症患者的运送必须在有经验的医务人员陪同下并监测ICP和CPP。
Lennox-Gastaut综合征(LGS)是儿童癫痫中最严重的一种类型,是临床常见的癫痫性脑病,发病年龄1-8岁,它是用Lennox和Gastaut两个研究者的名字命名的。1945年Lennox首先研究了这组患者癫痼发作的临床和脑电图特点,1966年Gastaut进一步研究了临床特点和脑电图之间的关系。Lennox-Gastaut综合征占儿童癫痫的5%~10%,分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LGS的特点是癫痫发作类型多样,智力障碍和脑电图广泛性缓慢(1.5-2.5Hz)棘慢波放电。最常见的发作类型是强直,不典型失神和失张力性发作,也常有肌阵挛、全身性强直-阵挛和局灶性发作。有多种病因引起,发病机制不清。通常发作频繁,难以控制,总体预后不良。中国医科大学航空总医院神经外科张光明病因广泛多样。特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。机制:一般认为LGS是儿童不成熟脑对广泛性和局部性脑损伤的严重异常反应。2.临床表现:LGS的主要特点包括:①起病年龄早,多在4岁前发病,1.2岁最多见;②发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;③发作非常频繁;④常伴有智力发育障碍;⑤治疗困难;⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫持续状态。LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%~60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%~93%,患儿已学会的技能也可能丧失。3.诊断:LGS表现为多种发作形式,且可以互相转化,给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。4.治疗:Lennox-Gastant综合征是最难治疗的儿童癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效,有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率,但药物疗效短暂,很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。5.有明确病变的患者可选择手术治疗,术后给予患者口服抗癫痫药物治疗,长期复查脑电。6.预后:短期死亡率为4%~7%,发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因,绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作,由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早,合并脑损害者预后亦较差。
Doose综合征,也就是癫痫伴肌阵挛-站立不能发作(epilepsy with myoclonic-astatic seizures EMAS),是由Doose等人于1970年首次报道的,当时称为肌阵挛-猝倒小发作(myoclonic-astatic petit mal),是一种少见的癫痫综合征,约占9岁以下儿童癫痫的1%~2%。肌阵挛-站立不能性癫痫归类于症状性或隐源性癫痫,迄今所报道的病例中很少有获得性的病因,仅16%的病人在癫痫发病前即有智力发育异常。32%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史,家族成员中常有光敏性反应、棘慢波等EEG异常。这些现象表明遗传易感性在本病的发生中起重要作用。新的分类法将其列在特发性全身性癫痫之列。发病前生长发育和神经系统检查正常。 中国医科大学航空总医院神经外科张光明【临床表现】发病年龄多在6岁以内,高峰为2-5岁,24%的患儿在1岁以内有热性惊厥或无热惊厥发作。男孩多见(73.5%)。主要发作表现为肌阵挛、失张力或肌阵挛站立不能发作。肌阵挛发作主要累及双侧上肢及肩部,并有不同程度的点头或跌倒发作。站立不能是由失张力发作引起。两种发作形式同时出现即表现为肌阵挛一站立不能性发作,患儿在单次或连续数次肌阵挛性抽动后肌张力不能维持而导致跌倒。也可表现为面部的肌阵挛及局部或全身的肌张力丧失。可有不典型失神及全身强直一阵挛性发作,但很少有局部性发作或强直性发作。当出现持续状态时,患儿表现为朦胧迟钝,面部及四肢肌肉不规则抽搐、流涎、频繁点头等,可持续数小时至数天。【脑电图特征】发作间期可见顶区为主的4~7Hz的θ节律,枕区可见4Hz节律持续性发放,睁眼时抑制。棘慢波活动常伴有轻微的发作,睡眠可激活棘慢波发放。肌阵挛发作时EEG表现为全导不规则的棘慢波、多棘慢波短暂爆发,肌阵挛一站立不能发作时不规则、无节律的棘慢波活动(肌阵挛)突然转为高波幅慢波活动(失张力)。可有左右侧交替的棘慢波,但很少有恒定的限局性放电。在持续状态时,EEG表现为不规则的多形性超同步化活动,有时类似于高峰节律紊乱。【诊断和鉴别诊断】诊断主要根据临床表现及脑电图特征作出。患儿除癫痫发作外其他方面正常,有反复的跌倒发作或长时间的朦胧状态,脑电图显示节律性θ活动或不规则棘慢波、多棘慢波。神经影像学及其他实验室检查正常。为与Lennox-Gastaut综合征等鉴别,需行长程视频脑电图及多导生理记录脑电图监测观察发作。本症需与婴儿良性肌阵挛性癫痫(BME)、Dmvet综合征、Lennox-Gastaut综合征(LGE)及儿童不典型良性局部性癫痫鉴别。这几种儿童癫痫综合征均有肌阵挛或多种形式的发作,主要根据起病年龄、首发类型、EEG特征及预后鉴别。【治疗和预后】治疗主要取决于发作类型。丙戊酸对各种发作类型均有效。其他抗癫痫药物如乙琥胺、苯二氮革类、苯巴比妥、拉莫三嗪等也可能有效。但应避免使用苯妥英钠、卡马西平及氨己烯酸。癫痫持续状态时可使用氯硝基安定或ACTH。本症的预后情况不确定。有些患儿起病时有多种形式发作,各种抗癫痫药物均不能控制,但以后病情进行性改善,经3年左右药物可逐渐撤停。半数患者最终缓解,预后良好。多数患者智力正常或接近正常。也有些病人发作始终难以控制,并出现认知行为损害。早期反复出现癫痫持续状态是导致预后不良的重要因素。
世界卫生组织报告,全球约有5000万名癫痫患者,我国约有800~1000万人,其中600万人每年仍有发作,而且每年还会出现50万新发病例,绝大多数病人没有接受正规治疗。6月28日是“世界癫痫关爱日”,我们应该了解癫痫久拖不治会带来哪些伤害。中国医科大学航空总医院神经外科张光明 12年没治好,拖成顽固性癫痫 首先让我们来看一个真实案例。28岁的小郭在12年前出现不明原因的抽搐,被确诊为癫痫。他先后服用十多种抗癫痫药,但效果均不佳。家人带他辗转全国各地,遍寻“名医名院”,接受过“埋线”、“小针刀”等所谓的“特效治疗”,毫无效果,病情还越来越重。后来,小郭同时服用三种药仍每天发作,记忆力、反应能力也逐年下降,自卑感越来越强,无法与人沟通。 去年,小郭来到我院就诊,确诊为颞叶癫痫。他的症状起源于右侧颞叶,但由于癫痫病史长,左侧颞叶也有一定程度的累及,如再得不到有效治疗,将来很可能发展成双侧颞叶癫痫。经过全面的病情评估和术前准备,小郭接受了右侧标准前颞叶切除术,术后癫痫发作症状消失。 从小郭这个病例来看,他所患的颞叶癫痫是临床上最常见的癫痫综合征,药物治疗效果普遍不佳,病情一旦达到顽固性癫痫标准,需尽早手术,治愈率一般可达80%以上。若病程长,很可能发展成颞叶癫痫附加症或双侧颞叶癫痫,治愈率降低,还会造成脑功能损害。但遗憾的是,门诊发现,几乎一半癫痫患者都存在久拖不治的状况,结果贻误了病情。 一老一小好发 癫痫是一种古老的疾病,很多人身边都有过突发“羊角风”、“羊癫风”的亲友或陌生人,但多数老百姓对癫痫的认识还很欠缺。癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫发作的持续时间长短不一,可以是几秒、几分钟,也可以是几小时;发作间隔也可长可短,可每日发作数次、数十次,也可数日或数月发作一次;发作程度轻重不同,轻者仅有发呆、活动突然终止,数秒或数分钟恢复,重者可能出现突然跌倒、全身抽搐、两眼上翻、口吐白沫等症状。在中国,癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。 癫痫的病因很多,脑积水、脑肿瘤、脑卒中等都可能诱发癫痫。儿童和老人是癫痫的高发人群,其中,儿童、青少年患者正处于成长发育期,更需要科学规范的治疗。生活中,家长应及时关注孩子的精神状况,一旦确诊,治疗越早,脑损伤越小,预后越好。 正规治疗,保护大脑 药物是癫痫治疗的首选方法,约70%的首发癫痫患者可以完全控制病情。癫痫的药物治疗需要持续3~5年,其间需要根据脑电图等指标调整用药。一些病人不正规服药,进而转为难治性癫痫,可经过系统检查发现局灶性癫痫发作起始区,然后通过外科手术切除“始作俑者”,达到治愈癫痫的效果。 正如前面所说,很多患者或患儿家长一听说要开颅就特别紧张,不愿意接受治疗。事实上,开颅手术在很多大型医院是很常规的手术,并不需要担心。反倒是拖着不治或接受不正规治疗,症状得不到控制,病人每发病一次都会对大脑产生一次伤害。因为,神经元异常放电会累及邻近区域,造成大脑功能区损伤。 如今,癫痫手术可做到精准定位,通过一些无创检查找出癫痫病灶。这就像法官断案一样,要找到直接证据,包括“罪犯”的作案时间、地点等。其中,脑电图可以定位异常放电的大脑区域,核磁共振能找出大脑异常结构,PET-CT可找到代谢下降的大脑位置,神经心理测试能定位受损的大脑功能区。当然,上述证据也会有“自相矛盾”的时候,此时,还可以利用立体定向脑电图,用直径0.8毫米的探针深入大脑,精准度可提高10倍乃至百倍。 癫痫患者能回归社会 最后提醒大家,大部分癫痫是不遗传的,不会影响后代。服用抗癫痫药也不会影响胎儿。因此,癫痫患者经过正规治疗达到临床治愈后,可正常结婚生子,回归社会。患者不要自卑,更不要感到羞耻,必要时可以寻求心理咨询师的帮助。 我在这里也想向大众呼吁,不要歧视癫痫患者,他们并没有攻击性。如果身边有人突然发病,不要往他嘴里塞东西或用手掰开他的嘴,以免造成二次伤害,或被病人咬伤。首先,要把患者挪到安全的地方,确保周边没有尖锐物体。其次,尽快拨打急救电话,守护病人,观察发病情况,直到急救车的到来。 病人家属要密切留意其发作情况。症状是诊断癫痫和选择药物的重要根据。医生看病时不一定能观察到发作,全靠家属或病人的描述。记录上述基本情况并提供给医生,对癫痫的诊断治疗大有帮助
世界卫生组织报告,全球约有5000万名癫痫患者,我国约有800~1000万人,其中600万人每年仍有发作,而且每年还会出现50万新发病例,绝大多数病人没有接受正规治疗。6月28日是“世界癫痫关爱日”,我们应该了解癫痫久拖不治会带来哪些伤害。中国医科大学航空总医院神经外科张光明 12年没治好,拖成顽固性癫痫 首先让我们来看一个真实案例。28岁的小郭在12年前出现不明原因的抽搐,被确诊为癫痫。他先后服用十多种抗癫痫药,但效果均不佳。家人带他辗转全国各地,遍寻“名医名院”,接受过“埋线”、“小针刀”等所谓的“特效治疗”,毫无效果,病情还越来越重。后来,小郭同时服用三种药仍每天发作,记忆力、反应能力也逐年下降,自卑感越来越强,无法与人沟通。 去年,小郭来到我院就诊,确诊为颞叶癫痫。他的症状起源于右侧颞叶,但由于癫痫病史长,左侧颞叶也有一定程度的累及,如再得不到有效治疗,将来很可能发展成双侧颞叶癫痫。经过全面的病情评估和术前准备,小郭接受了右侧标准前颞叶切除术,术后癫痫发作症状消失。 从小郭这个病例来看,他所患的颞叶癫痫是临床上最常见的癫痫综合征,药物治疗效果普遍不佳,病情一旦达到顽固性癫痫标准,需尽早手术,治愈率一般可达80%以上。若病程长,很可能发展成颞叶癫痫附加症或双侧颞叶癫痫,治愈率降低,还会造成脑功能损害。但遗憾的是,门诊发现,几乎一半癫痫患者都存在久拖不治的状况,结果贻误了病情。 一老一小好发 癫痫是一种古老的疾病,很多人身边都有过突发“羊角风”、“羊癫风”的亲友或陌生人,但多数老百姓对癫痫的认识还很欠缺。癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂大脑功能障碍的一种慢性疾病。癫痫发作的持续时间长短不一,可以是几秒、几分钟,也可以是几小时;发作间隔也可长可短,可每日发作数次、数十次,也可数日或数月发作一次;发作程度轻重不同,轻者仅有发呆、活动突然终止,数秒或数分钟恢复,重者可能出现突然跌倒、全身抽搐、两眼上翻、口吐白沫等症状。在中国,癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。 癫痫的病因很多,脑积水、脑肿瘤、脑卒中等都可能诱发癫痫。儿童和老人是癫痫的高发人群,其中,儿童、青少年患者正处于成长发育期,更需要科学规范的治疗。生活中,家长应及时关注孩子的精神状况,一旦确诊,治疗越早,脑损伤越小,预后越好。 正规治疗,保护大脑 药物是癫痫治疗的首选方法,约70%的首发癫痫患者可以完全控制病情。癫痫的药物治疗需要持续3~5年,其间需要根据脑电图等指标调整用药。一些病人不正规服药,进而转为难治性癫痫,可经过系统检查发现局灶性癫痫发作起始区,然后通过外科手术切除“始作俑者”,达到治愈癫痫的效果。 正如前面所说,很多患者或患儿家长一听说要开颅就特别紧张,不愿意接受治疗。事实上,开颅手术在很多大型医院是很常规的手术,并不需要担心。反倒是拖着不治或接受不正规治疗,症状得不到控制,病人每发病一次都会对大脑产生一次伤害。因为,神经元异常放电会累及邻近区域,造成大脑功能区损伤。 如今,癫痫手术可做到精准定位,通过一些无创检查找出癫痫病灶。这就像法官断案一样,要找到直接证据,包括“罪犯”的作案时间、地点等。其中,脑电图可以定位异常放电的大脑区域,核磁共振能找出大脑异常结构,PET-CT可找到代谢下降的大脑位置,神经心理测试能定位受损的大脑功能区。当然,上述证据也会有“自相矛盾”的时候,此时,还可以利用立体定向脑电图,用直径0.8毫米的探针深入大脑,精准度可提高10倍乃至百倍。 癫痫患者能回归社会 最后提醒大家,大部分癫痫是不遗传的,不会影响后代。服用抗癫痫药也不会影响胎儿。因此,癫痫患者经过正规治疗达到临床治愈后,可正常结婚生子,回归社会。患者不要自卑,更不要感到羞耻,必要时可以寻求心理咨询师的帮助。 我在这里也想向大众呼吁,不要歧视癫痫患者,他们并没有攻击性。如果身边有人突然发病,不要往他嘴里塞东西或用手掰开他的嘴,以免造成二次伤害,或被病人咬伤。首先,要把患者挪到安全的地方,确保周边没有尖锐物体。其次,尽快拨打急救电话,守护病人,观察发病情况,直到急救车的到来。 病人家属要密切留意其发作情况。症状是诊断癫痫和选择药物的重要根据。医生看病时不一定能观察到发作,全靠家属或病人的描述。记录上述基本情况并提供给医生,对癫痫的诊断治疗大有帮助
大部分家长一开始对孩子刻意隐瞒其真实的病情。随着年龄的增长,儿童和青少年患者对癫痫知识的渴望与日俱增。临床医生和家长应该主动地向他们介绍癫痫知识和该疾病对他们的未来的影响。教会他们如何在日常生活中应对癫痫发作,保护自己的生命安全,化解由发作带来的恐惧。家长应着重训练患儿自我管理疾病的技能(记日志、服药、定期随访等)、基本的独立生活技能、健康的生活方式,包括应对压力和应激、足够的睡眠、情绪调整等。由于儿童时期的癫痫发作有潜在的和长远的注意力、思维能力、认知损害等风险,患癫痫的儿童和青少年在学校表现和学习成绩常受到影响。家长应和老师配合,根据患儿的病情和特点帮助他们完成学习任务。中国医科大学航空总医院神经外科张光明有研究结果提示,患癫痫的儿童和青少年,在生理状况上优于患其他慢性疾病的同龄人,但在社会心理方面,他们则具有更强的孤立感、社会隔绝感、被戏弄和羞耻感和更差的社交能力,其中女性患儿较男性患儿的社交能力更差。近年来新发癫痫患儿的研究表明,精神疾病、认知障碍、行为学问题可以在疾病早期、甚至在癫痫疾病发生之初就出现。因此,家长应重视患儿情绪和精神方面的问题,努力培养他们的社交能力。家庭相关的精神因素,如较大的家庭压力,较少的家庭资源,家庭成员对癫痫疾病的负面态度等均会对患儿产生很大的影响,家长应在这方面做适当的家庭调适,给予患儿温馨和睦的家庭环境。但家长的过度担心和保护会造成患儿过分依赖,以致成年后缺乏独立生活能力。除了家庭内教育,学校工作人员在癫痫知识方面也应加强教育,从而也能教育其他正常的儿童和青少年,有利于消除患儿的社会孤立感。儿童和青少年时期对娱乐和运动的需求很高,需要帮助并陪伴他们参与一些低风险的娱乐和运动项目,如露营、慢跑、散步等,培养兴趣爱好也有利于身心健康。应注意采取保护措施,防止意外损伤。另外,不要刻意回避或否认患儿存在青少年期的一些特殊敏感问题,如性、早恋、饮酒等。必要时应坦诚沟通,并告知与癫痫发作的关系,帮助他们做出理智的决定。
Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种罕见散发的后天获得性、进展性疾病,由来自蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen等于1958年首次报道,由于病人术后病理提示有炎性改变,曾命名为脑炎;但是随后Gupta和Piatt等发现一侧大脑半球组织内和血管壁有自身免疫性损害的表现,故改称Rasmussen综合征(RS)。该病始于儿童期的慢性神经系统疾病,以大脑半球损害引起的认知障碍、进行性偏瘫及难治性癫痫为特征,典型表现为频繁发作的部分性癫痫或癫痫持续状态,伴有进展性一侧肢体偏瘫及智能障碍,疾病发展至后期,患者常出现严重的认知障碍。2004年6月欧洲第6届癫痫学术会议提出了该病诊断标准,主要通过临床表现、脑电图、核磁共振、脑脊液等。在治疗方面,抗癫痫药物疗效差,免疫抑制剂、免疫球蛋白、激素被认为有一定作用,但仅能暂时缓解,癫痫复发不可避免。一侧半球切除术,尤其功能性半球切除术是目前认为治疗Rasmussen综合征的一种有效方法。中国医科大学航空总医院神经外科张光明1958年,Rasmussen收治了3名特殊的局灶性癫痫儿童,其术后脑组织病理特征主要为淋巴细胞浸润、小胶质细胞结节增生、外周血管套形成等炎性反应性病变,与病毒性脑炎相似,因此将其定义为一种新型脑炎,并指出其病因可能与病毒感染有关。但是,至今所有关于RS的研究都未能从RS患者脑组织中分离到病毒复制的现象;所以关于RS病毒感染学说至今仍有争论。虽然Rasmussen认为RS的发生可能与病毒感染有关,但由于一直无法检测到明确的病原,很多研究便转向于应激后的细胞免疫反应。Farrell等通过对RS术后组织进行IgG免疫细胞化学研究发现,RS患者脑组织神经元受损,伴有小胶质细胞增生和T淋巴细胞浸润,据此认为RS患者血脑屏障异常,并指出尽管目前一直无法找到病毒感染的直接证据,但T淋巴细胞浸润提示存在病毒感染的可能,而自身免疫因素本身也可由病毒感染引起。在RS体液免疫学说中,循环自身抗体理论贯穿始终,而谷氨酸受体研究占据了主要部分。谷氨酸是脑内最主要的兴奋性递质,通过与谷氨酸受体作用,调节脑内几乎所有功能。谷氨酸受体分为离子型及代谢型两类,两者均广泛分布于中枢神经系统。关于谷氨酸、谷氨酸受体与癫痫之间的研究报道很多,目前已发现RS发病机制与自身免疫关系密切。到目前为止,对该病进行了大量的研究,不仅在上述学说中取得了进展,还发展了新的假说,比如病毒假说、细胞因子假说、凋亡假说、酶和受体假说等,都丰富了人们对RS的认识。RS临床主要表现为难治性癫痫、进行性神经功能缺损、智力下降。脑电图显示局灶性慢波,伴或不伴有局灶癫痫波。部分患者发病前有炎症感染的过程,大部分出现持续性部分性癫痫,也有部分患者出现复杂部分性发作,伴或不伴有自动症。1. RS的病程主要见于儿童,平均发病年龄为6岁,发病前1-6个月可有非特异性感染病史,典型临床表现可分为3期:(1)前驱期:以偏侧抽搐为特点,缓慢起病并逐渐加重,伴有偏侧迟缓性瘫痪;临床上突出症状为难以控制的癫痫发作,患病初期为部分发作,继发或不继发全面性发作。(2)急性期:以进行性偏瘫为特点,癫痫发作频繁,多呈单纯部分性发作和复杂部分性发作;疾病的进行性发展导致偏瘫和癫痫发作越来越严重和频繁,1年后患者均出现难治性癫痫和癫痫持续状态,伴有进行性一侧肢体运动障碍、偏盲、认知功能下降,若主侧半球受累可同时有失语;此期的癫痫发作有以下特点:①发作形式多样,最常见的形式为持续性部分性癫痫;②对抗癫痫药物反应差。(3)后遗症期:以进行性智能减退为特点,随病情进展可有精神症状和智力减退;渐进性的精神和神经心理损害,大脑半球进行性萎缩;癫痫发作频率可有所减少,与偏瘫等神经系统功能表现同时存在,此期大脑影像学检查可有明显的、常为一侧性的脑病变和脑萎缩。2. 脑电图在疾病早期,脑电图即有助于RS的诊断,表现为中央和颞区导联多形性δ波。单侧大脑半球的以下表现,高度提示RS:异常背景活动和睡眠纺锤波、局灶慢活动、多灶性发作性发放和亚临床发作性发放。3. 神经影像学检查头颅CT可见病侧半球进行性萎缩及同侧侧脑室扩大,蛛网膜下腔间隙增宽等征象,但难以发现早期的异常改变。MRI不仅可见到萎缩的半球,还可见到病灶区脑皮质、白质异常信号,发现病灶区早期的轻度皮质水肿。如随病情发展出现进行性的半球萎缩,则应高度怀疑RS,但仍需与某些代谢性脑病进行鉴别诊断。RS在MRI上脑萎缩表现分为两种形式:一种是主要累及大脑半球,弥漫性、相对均匀的萎缩;另一种是弥漫性萎缩的背景上出现局灶性萎缩。4. 实验室检查无特异性的实验室检查可支持RS诊断,50%的患者脑脊液细胞和蛋白水平在正常范围。诊 断RS的诊断依据临床、脑电图和MRI,部分患者还需组织病理学检查。病程>1年的慢性患者诊断较易,在急性期作出早期诊断则难度较大。因为早期免疫抑制治疗效果显著,因此早期诊断尤为重要。一个完善的诊断标准应能鉴别早期及慢性病例。Bien等提出的诊断标准分为A、B两部分,A部分:①局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮质损伤;②脑电图示一侧大脑半球慢波伴或不伴癫痫样放电;③MRI示一侧大脑半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一:灰质或白质T2/FLAIR高信号,同侧尾状核头高信号或萎缩。B部分:①持续性限局性癫痫或进行性一侧皮质损害;②MRI进行性一侧半球灶性萎缩;③组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润,如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RS。如果具备A部分3项指标或B部分2项指标,即可诊断为RS。如果无条件进行脑组织活检,可行钆强化MRI和头颅CT检查,来证明缺乏钆的增高和钙化,以排除其他可引起偏瘫的疾病。治 疗RS治疗有两个目标:减少癫痫发作和阻止进行性神经系统损伤。1. 抗癫痫药物治疗持续性部分性癫痫疗效差,但对其他类型的发作有一定的效果。2. 外科手术治疗在RS癫痫治疗中起重要作用。大脑半球切除术是目前最有效也是唯一能根治RS的方法,并发症主要为偏瘫、偏盲和语言障碍(若切除的为优势半球)。在选择手术时机方面存在着争议,部分学者倾向于在疾病早期即行大脑半球切除术,而另一部分则认为当病程中出现运动障碍、偏盲、失语等症状时再行手术治疗。后者的观点认为并不是所有的患儿尤其是晚发型都会出现最大程度的神经系统损害。主张早期手术者认为手术后可使患儿免除癫痫发作之苦,并全面提高神经系统的功能。3. 免疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗已应用于临床,但疗效也不确切。免疫治疗包括:①皮质激素治疗;②静脉内免疫球蛋白治疗;③皮质激素+免疫球蛋白;④血浆置换(PEX)或蛋白AIgG免疫吸附(PAI);⑤他克莫司:免疫抑制剂,抑制T细胞活性。对于最初免疫疗法的选择没有明确的指南,根据目前的资料,激素、静脉应用丙种球蛋白、PEX/PAI或他克莫司适宜,但在阻止疾病进展方面也无法与外科手术治疗相提并论。