孕妇胎儿图片肢体—体壁综合征(limb body wall complex,LBWC)是复杂的畸形组合,又称体蒂异常,是由于前腹壁关闭失败所引起。该综合征可存在广泛前侧腹壁裂、明显的脊柱侧凸、肢体畸形、颜面颅脑畸形、脐带极短等多种畸形,这些畸形可单独存在或合并存在。典型的超声表现为胎儿腹部探及一个外形怪异、回声复杂的包块,有时包块可达胸前区,由于羊水过少,包块与子宫壁紧贴,腹壁皮肤回声显示不清;由于脐带极短或无脐带,彩色多普勒仅显示很短一段脐带或不能显示,腹壁缺损处包块直接与胎盘相连。脊柱侧凸是该综合征的一个特征性改变,见于77%的病例,任何腹壁缺陷畸形合并脊柱侧凸时都应考虑肢体—体壁综合征的可能。95%病例存在肢体畸形,包括足内翻、少指(趾)、骨关节弯曲、肢体缺失、单个前臂、裂手、裂足、尺骨和桡骨发育不良等。颜面颅脑畸形主要有唇裂、脑膨出,40%的病例存在露脑畸形。合并其他畸形有膈肌缺如、肠道闭锁、肾脏畸形。40%的病例可见羊膜带,提示有些畸形(如缩窄、截肢等)可能由羊膜带引起,该综合征预后差,通常是致死性的,无复发的风险。胎儿1具有前侧腹壁裂、脊柱侧凸、肢体畸形、颅脑畸形、脐带极短畸形特征,胎儿2不伴肢体畸形但具有前侧腹壁裂合并脊柱侧凸并有脐带短畸形,均符合LBWC的超声表现。该畸形常常合并其他畸形,需仔细扫查才能做出全面诊断。体蒂异常(Body stalk anomaly)也称为肢体-体壁综合征,有人把它看作无脐带畸形。个人印象,就是巨大的脐膨出直接把胎盘连接起来。体蒂异常(Body stalk anomaly)为致死性畸形,其确切病因不明,有学者认为是由于早期偶发羊膜破裂形成的系列征,在妊娠5周左右胚胎包卷异常,胚外体腔不能消失,羊膜腔形成异常而导致体蒂形成失败,造成无脐部,无脐带,严重腹壁缺损畸形,胎儿的腹内脏器均在腹腔之外,严重者胸腔脏器也可裸露在外,表面覆盖片状羊膜。胎儿内脏直接与胎盘相连,无脐带,其间的脐血管往往很短且只有一根脐动脉,胎儿腹侧与胎盘相贴,胎体强直,易继发骨骼畸形如脊柱前或后凸、侧凸、下肢畸形等。母血及羊水中AFP极度升高。
孕妇,26岁。一月前在当地医院超声检查示:双胎妊娠,其中一胎存活(BPD:2.6cm,PL:0.9cm),另一胎死胎并颈部淋巴水囊瘤(BPD:1.9cm,PL:0.9cm)。本例超声诊断:双胎中期妊娠:一胎儿发育未见明显异常,另一胎儿无心畸形并脑积水、颈部水囊瘤、全身皮肤高度水肿。无心畸形胎诊断依据:1.CDFI未见异常胎儿心脏显示,但胎体内可见血液流动。2.异常胎儿的脐带为单脐动脉,PW显示为入胎动脉血流,其血流频谱所显示的心率、心律与正常胎儿的心率、心律完全一致。但其脐动脉的阻力指数明显低于正常胎儿。说明异常胎儿的血供完全来自于正常胎儿心脏的“泵”。3.异常胎儿在一月之内胎体增长迅速,明显超过正常胎儿,并伴发颈部水囊瘤及全身皮肤高度水肿。鉴别诊断:本例无心畸形胎一月前外院诊断为双胎之一死胎,因此两者要注意鉴别。鉴别要点:1.无心畸形胎CDFI可显示胎体内有血液流动,其脐带内有血流信号。而死胎胎体及脐带内无血流显示。2.无心畸形胎的胎体随孕周的增加而增长迅速,而死胎胎体逐渐萎缩。 无心畸胎序列征(acardiac twins sequence),也叫双胎反向动脉灌注序列征(twins reversed-artery perfusion sequence, TRAP);其特点通是:双胎中一胎发育良好,而另一胎心脏不发育或发育不良,同时伴有其他多种严重畸形表现,并能作为受血儿通过异常的动脉-动脉吻合以接受发育良好的胎儿(泵血儿)的血供以继续生长。日常工作中,对于那些怀疑双胎一胎死亡者,尤其是死胎伴有水肿和/或严重畸形,如无头、露脑等时,需与无心畸胎鉴别。其鉴别要点是:在超声检查中发现双胎中的“死胎”有胎动,或者彩色多普勒检查发现“死胎”中有血流,或者在系列的多次检查中发现“死胎”在继续生长时,应怀疑此情况。
下图显示的是胎儿眼睑外翻水肿(箭头)。下图:左图显示的是胎儿头部矢状面,胎儿舌头向外突出,两图显示的是胎儿唇部的冠状面,唇部外翻(即唇外翻)。下图显示胎足短小并屈曲趾,图6显示手掌紧握并皮肤水肿,左图显示手掌紧握,右图胎儿口部冠状面显示舌部外凸。下图显示皮肤表面不连续,这是胎儿鱼鳞病的特异性表现。生后图片该病具体分析:火棉胶婴儿为一少见的常染色体隐性遗传性疾病。患儿在出生时即有一层发亮的角层形成的胶状膜包裹,屈侧尤为严重,致使婴儿肢体限制于一个特殊位置,并常引起下睑和唇外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发可贯穿长出。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现皲裂和脱屑,于15~30天内累及全身,头颅和肢端脱屑最晚。在经过短期大片脱屑后,皮肤逐渐恢复正常。有的病人可终生发生反复的薄纸状大片脱屑。常伴有掌跖角化过度。
动态图片请点击该文字病史:一32岁g3p2孕妇于孕38周来我处就诊,其无明显既往病史和妊娠并发症。检查发现有以下表现。上图为胎儿三血管平面。图解
8岁男孩,突然腹痛,不发烧,血象正常。以下是疼痛部位的超声图像 网膜梗死网膜梗死多是由于网膜的附属物扭转而发生,梗死和扭转的原因不明,一些病人的诱因多与暴饮暴食有关。病人多表现为突发性腹痛,通常无发热(并非一定)且无白细胞增高,临床表现可与阑尾炎相似。虽然CT更容易诊断,但是超声也可以做出诊断,尤其是操作者对其病变本质和扫查方面比较熟悉的时候。超声上网膜梗死常可以表现为豆状或者卵圆形的肿物紧邻前腹壁,通常位于右下腹。肿物多是均匀高回声且与病人的最大压痛点相对应。网膜梗死是自限性疾病,多不需要外科手术,及时做出诊断可以使病人避免不必要的手术。 个人感觉,儿童患者,突发疼痛。通常无发热(并非一定)且无白细胞增高;疼痛部位一下异常超声表现,应想到网膜梗死的可能:1.病变紧邻腹壁;2.团片状强回声,其内不规则低回声;3.CDFI:低回声无血流信号,周围可见少许血流 或其他血流类型出现如血管成麻花状千层饼状;
八尺宽的检查室检查室总是挂着窗帘,白色的工作服显得朴素又庄严,扫除病魔、守护健康是医生的誓言,手中的探头是他们的第三只眼晴。还是那把老转椅一坐就是一整天,日复一日、岁岁年年,怎顾肩痛和腰酸,用辛劳的汗水回报患者的殷切期盼,努力钻研、治病救人,我们心里比蜜甜。守卫你的健康,保证你的幸福,我们苦练技能哪拍加点加班;守卫你的健康,保证你的幸福,我们克难攻坚哪有时间概念?守卫你的健康,保证你的幸福,为了你美好的明天把真心奉献。
髋关节发育不良是指股骨头和髋臼之间关系异常,一般指股骨头脱位、半脱位及其他一些髋关节不稳的表现。目前大量研究表明超声对早期诊断髋关节发育不良有其独特优势,但也有尚存争议的问题。本文将就超声诊断婴儿髋关节发育不良的图象、图象分析及问题作一综述。关键词 髋关节发育不良 超声髋关节发育不良是指股骨头和髋臼之间关系异常,一般指股骨头脱位、半脱位及其他一些髋关节不稳的表现。若未早期发现并采取积极治疗往往给患儿留下严重后遗症,因此早期发现髋关节发育不良成为临床研究的热点。超声能早于体格检查及X线发现髋关节的异常。因其无创性且具有分辨骨及软组织的能力,因而国外首选超声进行婴儿髋关节发育检查[1]。一、关节的超声解剖在超声图象上,6月以内的婴儿正常性软骨性股骨头是球形的,其直径约1.2-2.1cm。其回声很低,内部有点状高回声分布,可能是由于血管所致。部分大转子与股骨头有共同软骨原基,超声图象上与股骨头相连续,并具有相同的回声特性。超声较X线更早分辨出很小的股骨头骨化中心。骨化中心的扩大可遮挡髋臼的显示。髋臼是由三块骨骼通过Y形软骨连接而成。由于软骨的垂直部分可以鉴别真假髋臼并提供髋臼中心的大致范围,故其是超声检查有价值的一个标志。将探头置于大腿外侧获得的横轴扫查图中,髋臼显示为一个V形结构,伴有耻骨和坐骨造成的声影。穿过Y形软骨垂直部分可见坐骨成分较耻骨成分大,但股骨头大体上被一条穿过髋臼中央部声束的连续线等分为二。冠状面上可见Y形软骨垂直部分的全貌。在正常髋关节内偶尔可见少量液体。关节周围的肌肉也能很好显示。在实时超声检查时,可看到股骨头在固定的髋臼内旋转。二、声检查的种类根据检查方法的不同可分为实时超声和动态超声。Graf等使用实时超声对髋关节发育进行观察。该法主要在婴儿屈髋35。内旋10。侧卧位时检查,强调髋关节的形态学观察。其不仅可以从不同角度或动态观察股骨头与髋臼关系,分辨出股骨头、髋臼及软骨组织,而且具有无创、无辐射的特点。实时超声探头分为线阵及扇面型。在观察髋关节形态时只能使用线阵探头,根据不同年龄的婴儿选用不同频率可获得高清晰度图象,因而能对髋关节的发育和成熟进行系列量化并可对其稳定性进行半定量评价。该法强调观察角度以保证通过髋关节骨性标志物来观察股骨头与髋臼的位置。Graf在髋臼附近画三条线:第一条线(基线)连接骨性髋臼缘(骨凸点)和关节囊附着于骨膜的点,第二条线(倾斜线)连接骨凸点与髋臼盂缘,第三条线(髋臼顶线)连接髋臼内下缘与骨凸点。然后测量两个角度,α角是髋臼顶线与基线之间的夹角,用以测量骨性髋臼的凸度。α角小表明骨性髋臼浅。β角是基线与斜线之间的夹角,指示软骨性髋臼缘对股骨头附加覆盖的范围。β角大表明股骨头侧向移位。根据这两个角度将髋关节分为五型。I型正常,α角大于60。β角小于55。,II型骨化延迟,α角介于44。-60。β角介于55。-77。。II型分两类,三月以内且α角小于50。为IIa,大于三月为IIb。III型α角小于43。β角大于77。,进一步可分为IIIa和IIIb,IIIa型髋关节可见低回声透明软骨缘,IIIb可见回声较股骨头更强的变性透明软骨。Ⅳ为髋关节完全脱位。实时超声的主要缺点在于检查结果受主观因素影响较大,但其诊断标准较易建立。动态超声检查在髋关节运动和承受压力时进行,该法以Ortolani和Barlow试验为基础。Haroke等人通过Ortolani和Barlow试验的体位时的超声检查评价髋关节发育,其强调股骨头的位置和稳定性。这种多方位动态检查可评价股骨头的位置、稳定性及髋关节的发育。在加压情况下,正常股骨头位置稳定,而新生儿股骨头可发生轻度脱位。4周后这种情况应消失,但对于髋关节发育不良的婴儿由于股骨头的脱位始终存在,纤维脂肪组织填入股骨头与髋臼之间的空隙而获得强回声。Grissom和Harcke通过侧路进行纵切面和横切面髋关节的观察。其体位包括仰卧位和侧卧位。在髋关节屈曲90。时应注意有无股骨头唇下脱位,应说明的是在新生儿的头一周内可有生理性4-6cm的半脱位。动态超声较实时超声受主观因素影响更大,但其以Ortolani和Barlow试验为基础,临床应用也证明其早期发现婴儿髋关节异常的有效性。基于上述两种方法有其各自的优缺点,Harcke、Grat和Clarke等人提出将实时超声和动态超声结合起来使用,并提出包括髋关节形态学及稳定性的评价标准。检查时必须包括休息时的冠状面和受压下的纵切面。此外根据具体情况还可测量骨性标志及一些角度。提高了检出率。三、婴儿的超声检查超声检查观察股骨头和髋臼发育的情况,并通过这些解剖结构作为评价发育的标志。2-8个月的婴儿,应注意股骨头骨化中心的发育,短时间内即可发生明显变化,随着骨化中心的增大髋臼下缘变模糊,当接近1岁时超声检查就不能分辨髋关节不同的关键解剖结构。但由于新生儿头一周内可有生理性4-6cm的半脱位,因此第一次超声检查的时间宜在出生后4-6周内。目前争议之一在于是对所有还是对存在高危因素的新生儿进行超声检查。尽管超声无创性但并非无偿性检查[2]。目前部分学者提出对存在高危因素的新生儿进行超声检查,但问题在于这是否会提高过期诊断的发生率。Clarke等人对高危因素的新生儿进行两者比较后认为后者并不会否会提高过期诊断的发生率。Boeree等人通过临床检查和超声检查结合对26,952名高危婴儿进行检查,过期诊断率0.02%,这与以往普查得出的过期诊断率相似。争议之二在于超声的敏感是否会导致过度治疗[3]。目前已有研究表明并非所有出生后4-6周内超声检出异常的婴儿均需治疗。目前有人认为大于4周的婴儿若超声学异常持续存在,医师应尽快决定是继续观察还是开始治疗。目前大多数学者认为轻度异常可继续严密观察,但每隔4周应进行超声检查[4]。 四、超声对治疗的监测小于3个月的孩子若存在轻度髋关节不稳应每1-2个月接受一次超声检查,以明确髋关节发育状况,及时采取治疗。对于已行支架治疗的孩子,小于3个月的每3-4周,大于3个月每6周检查一次。对于IIb、III型髋关节在一周岁内每3个月应检查一次。对接受Pavlik支架治疗的婴儿,应接受超声随访,其对支架治疗后髋关节的稳定性改善及股骨头位置等疗效监测有其独特优势[5]。五、结语超声检查是早期发现髋关节发育不良的一种有效方法。实时超声检查强调形态学特征。动态超声在髋关节运动和承受压力时进行,该法以Ortolani和Barlow试验为基础,也可评价髋关节发育情况。对于超声检查的范围及是否会导致过度治疗目前尚存在争议,但总的说来超声检查是一种有效、迅速、安全的方法,并可有效的监测治疗效果[6]。
病史:患者男,17岁,自觉脐部包块2天,压痛声像图:脐部见范围约15*9*11mm低回声,形态欠规则,边界欠清,内部回声强弱不均,彩色多谱勒可见点状血流。考虑之一:脐窦脓肿。胎儿在发育过程中,卵黄管大多退化、闭合成条索状;也有出生后未能闭合的,形成少见的卵黄管残留症。包括卵黄管瘘(脐粪瘘)、卵黄管囊肿和脐窦。如卵黄管的肠端闭合,而脐端未闭,形成一个有对外开口的残腔就是脐窦。窦腔内时有黄色分泌液经脐流出,有异味,伴脐周皮肤糜烂、痒、脐周隐疼及异样感等。 考虑之二:我考虑:脐部脐尿管窦道合并感染,,包快内有血流信号要排除占位可能。复习脐尿管病变:在胚胎发育过程中,膀胱自脐部沿腹壁下降,在下降过程中,因脐有一细管与膀胱相连,出生后退化成一纤维索带。(1)如出生后脐尿管两端已闭塞,中间段未闭合,则形成先天性脐尿管囊肿。(2)如果脐尿管全程均未闭合,则形成脐尿管娄,也叫做开放性脐尿管,膀胱尿液可从脐孔流出腹外。(3)如果脐尿管外端闭合,内段未闭合与膀胱相通称为脐尿管憩室。(4)如果脐尿管内端闭合,外口及外段未闭合与体表相通称为脐尿管窦,可有粘液分泌出。 一般认为脐尿管畸形有如下4种类型:①如脐尿管仅在脐部未闭则形成脐部脐尿管窦道;②若脐尿管近膀胱处未闭则形成膀胱顶部脐尿管憩室;③若两端闭合而中间段管腔未闭,由于管壁上皮层分泌液的积聚,管腔扩张而形成脐尿管囊肿;④若脐尿管完全不闭锁,则脐部有管道与膀胱相通,称脐尿管未闭或脐尿管瘘 。Rich等 则将本病分为5型,增加脐尿管交流囊瘘型:即脐尿管中段1处或多处未闭,有时向脐部引流、有时向膀胱引流型。
羊水的作用: 保护胎儿 防止肢体畸形与胎体粘连。 保持温度的恒定。 缓冲外界压力。 利于胎儿体液平衡。 保持宫缩压力均匀分布。利于产程进展,防胎 儿局部受压。 保护母体 减少胎动所致的不适。 前羊水囊扩张产道。 破膜后羊水冲洗阴道,减少感染。所以羊水的多少还是很有意义的哟。附正常值以供孕妇参考。正常范围:10~20cm。在孕37周前AFI≤8cm,或孕37周后AFI≤5cm,为羊水过少。在孕37周前AFI≥24cm,或孕37周后AFI≥20cm,为羊水过多。何金良祝天下年轻妈妈有个健康宝宝。
木村病(Kimura’s disease,KD)又名嗜酸淋巴肉芽肿,最早由日本学者木村发现而得名。本病罕见,现报道1例并行文献复习。病例摘要:患者,男性,57岁,主因双上眼睑肿胀伴淋巴结肿大3年来我院就诊。患者3年前无诱因出现双上眼睑肿胀,有不适感,无发红、肿胀及疼痛等。数月后发现颌下多发淋巴结肿大,质地稍硬,无粘连,最大为2.5cm×0.8cm,轻度发痒感,无触压痛,不伴发热、咳嗽、关节肿痛等症状,无药物和食物过敏史、哮喘、热带病和职业病史,当地医院化验嗜酸细胞明显增高(比值最高达48%)。应用强的松最大量40mg/d,能使双上眼睑肿胀消退,遗留右侧轻度肿胀,嗜酸细胞能降低到正常,但一旦激素降低到10mg/d以下或停用后,嗜酸细胞再次增高。化验:用激素前血象:WBC 11.84×109/L,嗜酸细胞35.5%,计数4.2×109/L;用激素后血象:WBC 17.41 ×109/L,L0.432%,嗜酸细胞正常。免疫球蛋白IgG 6.68g/L(正常6.94-16.18),IgE 1900IU/ml(正常0-100),IgM0.42g/L(正常0.6-2.63),尿常规、IgA、补体C3和C4、ESR、各种自身抗体、过敏原及寄生虫检查均阴性或正常。用激素前的2次骨髓穿刺,除嗜酸细胞比例增高为28.5%-30%外,余均正常,用激素后骨髓象正常。心脏B超:左房增大,三尖瓣轻度返流,肺动脉压轻度增高(肺动脉收缩压=40mmHg),左房压稍高(13mmHg)。淋巴结B超:双颈部有多个淋巴结样回声,右侧最大2.5cm 0.8cm,左侧最大1.0 0.5cm,边界清楚,部分髓质结构不清晰,无异常血流信号。颈部淋巴结病理:淋巴结生发中心明显增生,有些生发中心进行性转化,广泛的成熟嗜酸粒细胞浸润,副皮质区增生,可见增生的小血管并玻璃样变,不同程度的窦和副皮质区硬化。确诊为木村病。应用强的松30mg/d治疗后症状缓解,建议患者进一步行放疗,以减少复发。讨论木村病是一种原因不明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫性疾病。本病主要发生于日本、中国及东南亚地区,好发于青中年男性,因发病率低,至今报道仅300多例。其人群男女比例约4~7∶1,也有文献报道男女比例可高达6~10∶1 ,任何年龄均可发病,以20~50 岁发病率最高,约占70%。其病因及发病机制尚不清楚,可能与免疫功能紊乱有关。病理研究发现有肥大细胞增生,增生的小血管周围有IgA、IgM及补体C3沉积,提示本病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。有人推测该病可能与某些病毒感染相关,毒素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导IgE介导的Ⅰ型变态反应,导致淋巴因子释放,从而产生特征性的淋巴结改变及相关性肾损害,因此Th2细胞免疫失调可能是其病因。本病起病慢、病程长,以头颈部软组织,腮腺、颌下腺及头颈部浅表淋巴结受累多见。最常见的临床表现是软组织多发性肿块,以无痛性肿块为主,多无自觉症,常位于颌面区,肿块边界不清,与皮肤粘连,活动度差,直径多为1~10 cm,早期质地似软橡皮,逐渐变硬韧。淋巴结肿大也很常见,多见于颏下、颌下和颈部。40%~100%有皮肤瘙痒及色素沉着,多发生于肿块处皮肤。有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下肿块。随着病情发展,部分患者在数月后可合并肾损伤,主要表现为肾病综合症,且以膜性病变最为常见,12 %~16 %可伴蛋白尿。本例患者就是以常见部位双颈部淋巴结肿大为主要表现,但其双上眼睑肿胀尚未见报道。本病的实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高,比例多为10%~20%,最高达69%,血清IgE升高。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性粒细胞明显升高,主要为晚幼和成熟阶段。影像学检查无特异性,不易与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别,但一般无骨质破坏,不同于恶性肿瘤。病理学上,肿块无被膜,与周围组织无明显界限,镜下见毛细血管大量增生,血管内皮细胞肿胀并明显增生,致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,淋巴滤泡形成,嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃,生发中心扩大,嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下,严重者淋巴结结构消失。本病主要应与血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)相鉴别。以前认为两者为同一疾病,因组织学上很相似,均有嗜酸性粒细胞灶状浸润,可形成嗜酸性脓肿、淋巴组织及小血管增生,但目前认为这是两种不同的疾病。ALHE好发于西方女性,血管病变表现为血管母细胞增生、分化,形成新生幼稚血管,血管内皮细胞较大呈上皮样改变,常呈墓碑状突入管腔,而木村病无此改变。最近有这两种疾病同时存在的个案报道。本病为良性病变,预后良好,但较易复发。本病对放疗敏感,是国内外共认首选疗法,有效率达90 %以上,国内推荐的总剂量为26~30 Gy,2~3周,常规分割剂量,照射野包括病变及肿胀区,如剂量>26 Gy,则极少复发。而临床上对单发局部肿瘤一般先手术切除,因肿瘤边界不清,手术不易彻底切除,且切除后极易复发,复发率可高达40%,故术中宜行冷冻切片检查以保证足够切除范围,减少复发。临床经验总结发现,手术后加小剂量放疗或手术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。口服强的松30~60 mg/d能使肿块明显缩小或消失,但停药后极易复发,不宜作为唯一的治疗手段,本例患者即在激素减量中复发。如伴肾脏损害,可用皮质激素和免疫抑制剂,但停药后也常复发。对于手术或药物治疗后复发或无效的患者,放射治疗效果同样良好,故如无禁忌症,条件允许,应首选放射治疗。单发肿块可考虑采用手术切除,术后辅以小剂量放疗和或糖皮质激素治疗;而对多发者可手术结合放疗,采取切大放小、先放后切的联合治疗,减少复发。