——中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组【矮身材的定义】矮身材是指在相似生活环境下,同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百分位数(-1.88SD)者,其中部分属正常生理变异,为正确诊断,对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。【病因】导致矮身材的因素甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清(见表1)【诊断】对矮身材儿童必须进行全面检查,明确原因,以利治疗。一、病史应仔细询问:患儿母亲的妊娠情况;患儿出生史;出生身长和体重;生长发育史;父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。二、体格检查除常规体格检查外,应正确测量和记录以下各项:①当前身高和体重的测定值和百分位数;②身高年增长速率(至少观察3个月以上);③根据其父母身高测算的靶身高;④BMI值;⑤性发育分期。 三、实验室检查1.常规检查 应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测;疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析;女孩均需进行核型分析;为排除亚临床甲状腺功能低下,应常规检测甲状腺激素水平。2.骨龄(Bone Age,BA)判定 骨骼的发育贯穿整个生长发育过程,是评估生物体发育情况的良好指标,骨龄即是各年龄时的骨成熟度,是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法(Greulich & Pyle)和TW3法(Tanner-Whitehouse),我国临床上多数采用G-P法。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超前过多即为异常。3.特殊检查(1)进行特殊检查的指征 ①身高低于正常参考值减2SD(或低于第3百分位数)者;②骨龄低于实际年龄2岁以上者;③身高增长率在第25百分位数(按骨龄计)以下者,即:<2岁儿童为<7CM/年;④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者;⑤其他原因需进行垂体功能检查者。(2)生长激素-胰岛素样生长因子-1轴(GH-IGF-1)功能测定 以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用,多数都直接采用药物刺激试验(见表2)。GH峰值在药物刺激试验过程中<5μg/L即为生长激素完全性缺乏(GHD);介于5-10μg/L之间为部分缺乏(pGHD);>5μg/L属正常。由于任何一种刺激试验都有15%的假阳性率(指GH分泌低下),因此,必须在两项刺激试验结果都不正常时,方能确诊GHD。目前多数主张选择作用方式不同的两种药物试验;一种抑制生长抑素的药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)与一种兴奋生长激素释放激素的药物组合;可以分2d进行,也可一次同时给予(复合刺激,combined stimulation)。(3)胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)测定 两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而增高,且与营养等因素相关,各实验室应建立自己的参比数据。(4)IGF-1生成试验 对疑为GH抵抗(Laron综合征)的患儿,可用本试验检测GH受体功能。①方法一:按0.075-0.15U/(kg·d)每晚皮下注射rhGH 1周,于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次,测定IGF-1;②方法二:按0.3 U/(kg·d)每晚皮下rhGH,共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次,测定IGF-1,正常者的血清IGF-1在注射后会较其基值增高3倍以上,或达到与其年龄相当的正常值。(5)其他内分泌激素的检测 依据患儿的临床表现,可视需要对患儿的其他激素选择进行检测。(6)下丘脑、垂体的影像学检查 矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查,以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。(7)核型分析 对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析。【鉴别诊断】 根据病史,体检等资料分析,对营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别 对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别,如:软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟;临床还需注意某些综合征的可能,如:Prader-Willi综合征,Silver-Russell综合征,Noonan综合征等。【治疗】1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因 精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后,其身高增长率即见增高,日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。2.生长激素 随着基因重组人生长激素(rhGH)临床应用经验的大量累积,目前获准采用rhGH治疗的病种逐渐增多,自1985年美国FDA批准rhGH治疗生长激素缺乏症以来,陆续核准的病病有慢性肾功能衰竭(1993)、先天性卵巢发育不全(1996-1997)、Prader-Willi综合征(2000)、小于胎龄儿(2001)和特发性矮身材(2003)。由于大部分小于胎龄儿在生后2-3年内都会呈现追赶生长,身高可以达到与其靶身高相称的生长曲线范畴,故对小于胎龄儿都应定期随访观察。一般在3周岁时,如其生长仍然滞后,应考虑GH治疗。2003年FDA批准GH用于特发性矮身材,即:①非GH缺乏的原因不明者;②身高低于同性别、同年龄儿正常参比值2.25SD以上;③预计其成人期终身高在-2SDS以下。(1)剂型 国内可供选择的有rhGH粉剂和水剂两种,后者的增长效应稍好。(2)剂量 生长激素的剂量范围较大,应根据需要和观察到的疗效进行个体化调整。目前国内常用剂量是0.1-0.15IU/(kg·d),每周0.23-0.35mg/kg;对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20IU/(㎏.d),每周0.35-0.46(㎎/㎏)(注:WHO标准生长激素1㎎=30U)(3)用法:每晚睡前皮下注射1次,常用注射部位为大腿中部1/2的外、前侧面,每次注射应更换注射点,避免短期内重复而引致皮下组织变性。(4)疗程:生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定,通常不宜短于1-2年,过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。(5)副作用:常见的副作用为:①甲状腺功能减低:常在开始注射2-3月后发生,可按需给予L-甲状腺素片纠正;②糖代谢改变:长期较大量使用生长激素可能使患儿发生胰岛素抵抗。空腹血糖和胰岛素水平上升,但很少超过正常高限,停用生长激素数月后即可恢复,在疗程中应注意监测,对有糖尿病家族史者和肥胖儿尤须注意;③特发性良性颅内压升高:生长激素可引起纳、水潴留,个别患者会出现特发性颅内压升高、外周水肿和血压升高,多发生于慢性肾功能衰竭、Turner综合症和GH缺乏症所致生长障碍患儿,可暂停GH治疗,并加用小剂量(如:氢氯噻嗪)降低颅内压;④抗体产生:由于制剂纯度的不断提高,目前抗体产生率已减少,水溶液制剂更少;⑤股骨头滑脱、坏死:因为骨骼在治疗后生长加速、肌力增强,运动增多时可能引起股骨头滑脱、无菌性坏死、致跛行,亦可出现膝关节、髋关节疼痛,呈外旋性病理状态,可暂时停用GH并补充维生素D和钙片治疗⑥注射局部红肿或皮疹:通常在数日内消失,可继续使用,目前已甚少见⑦诱发肿瘤的可能性:国际上有关组织曾进行过相关调查研究,根据国家合作生长组和药物治疗研究中心等学术机构的大量流行病学资料,包括对肿瘤患者年龄、性别和种族等人群信息进行综合分析,结果显示无潜在肿瘤危险因素存在的儿童,GH治疗不增加白血病发生和肿瘤复发的危险,但对曾有肿瘤、有家族肿瘤发生遗传倾向、畸形综合征,长期超生理剂量GH应用时需谨慎,治疗过程中应密切监测血清IGF-1水平,超过正常参照值+2SD者宜暂时停用。3.其他药物:①疗程中应注意钙、微量元素等的补充,以供骨生长所需;②蛋白同化激素:常与生长激素并用治疗Turner综合征,国内大多使用司坦唑醇stanozolol,康力龙),常用剂量为0.025-0.05㎎/(㎏.d)需注意骨龄增长情况;③IGF-1性腺轴抑制(GnRHa),芳香酶抑制剂(Letrozole,来曲唑)等亦曾被用于治疗矮身材,国内目前无足够资料分析,故不建议常规应用。【随访】所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访 使用生长激素治疗者每3个月应随访1次:测量身高(最好测算△SDS),此处还要进行IGF-1、IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测,以便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查骨龄1次。疗程中应观察性发育情况,按需处理。疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。
骨龄是目前应用最广泛的评价生物年龄的方法。骨的发育贯穿整个儿童的生长发育期。在发育过程中所有儿童的骨组织都由软骨逐渐骨化成骨。骨龄是以年龄评估发育成熟度的一种尺度,就像以长度和重量单位度量身高、体重一样,所有的骨发育评价方法都以骨龄来度量骨的发育程度。1、为什么要测骨龄?骨龄的主要用途之一是预测成年身高。骨龄和身高之间有着十分密切的关系 ,各年龄阶段的身高和成年后的身高具有高度的相关性,所以,根据当前骨龄,可以预测继续长高的可能余地。在临床医学中,成年身高预测是诊断影响身体生长发育疾病及治疗监测的重要辅助指标。在正常儿童,成年身高预测有助于了解身高增长潜力和性成熟的趋势。骨龄的测定还对一些儿科内分泌疾病的诊断有重要价值。同时对于一些身材矮小的患者的诊断治疗亦有很大的指导意义。2、骨龄与年龄和发育成熟度的评价在实际应用中常常将与参照样本相比所得到的骨龄和儿童的实际生活年龄相比较。骨龄与实际生活年龄的关系可用骨龄年龄差来表明 。骨龄-生活年龄的差值在±1岁以内的成为发育正常。骨龄-生活年龄的差值>1岁的称为发育提前(简称早熟)。骨龄-生活年龄的差值<1岁的称为发育延迟(简称晚熟)。例如,一名生活年龄9.5岁的儿童,骨龄为11岁,则说明该9.5岁儿童的骨发育水平已经相当于生活年龄11岁儿童的水平,骨发育提前1.5岁;同样,一名生活年龄10岁的儿童,骨龄为8.5岁,则说明该儿童虽然生活年龄10岁,但仅仅达到8.5岁儿童的骨发育成熟程度,因此骨发育延迟1.5岁。3、拍骨龄片的方法评价骨龄时需要拍摄一张标准骨龄片。通常对被测者的手部和腕部进行X光摄片,只需要拍一张左手正位片即可。拍摄时,要求左手五指自然张开,手心向下,中指与前臂成一条直线,尽量不要偏左或偏右,手臂放平不要上抬,X线球管对准第三掌骨头,球管与X光片距离在80CM左右。4、目前国内外常用骨龄评估方法传统的骨龄评估是由医生根据拍得的X光片进行解读,从而得出骨龄数据。评估骨龄的方法有简单计数法、图谱法、评分法和计算机骨龄评分系统等,最常用的是G-P图谱法和TW2(TW3)评分法。根据骨龄预测成年身高的反复包括B-P法、CHN法、TW3法等。 1.1 计数法在20世纪初期,以骨化中心计数占主导地位,内容有:①观察骨化中心在一定年龄出现的数目,主要是腕骨;②测量骨化中心面积和骨与骨之间的比例;③观察骨骺的融合时间。即骨龄计数法。由于腕部骨化中心出现较早,增加部位又会致X线照射量过多,故此评价方法近年来使用较少。1.2 图谱法骨骼发育图谱是1898年John Poland最早提出的。1937年Todd又制订了较为完善的骨骼成熟图谱。1950年Greulich和Pyle研制成手腕骨发育图谱(简称G-P图谱),1959年修订。之后在世界范围内广为流传,延用至今。G-P图谱是以美国中上层家庭的儿童为基础,从出生到成年的纵向研究结果。图谱法主要依据儿童青少年不同年龄手腕部骨化中心和干骺的出现、消失顺序,建立男、女骨龄标准图谱,评价时将拍得的骨龄X线片与标准图谱逐个比对,取最相近者为其骨龄,若介于两个相邻年龄图谱之间,则取均值来估算。此法简便、直观、易行,各国或地区相继建立了各自的标准图谱。1.3 评分法1962年Tanner和Whitehouse等通过研究提出TW1骨龄评分法,1975年修改为TW2骨龄评分法。该法取左手腕正位片20块手腕骨,将各骨按不同发育等级分为8-9期,并赋予不同分值,总骨发育分(SMS)从0-1000分。由手腕x片累计各骨发育评分,然后查骨龄得分表或SMS-年龄曲线,求得骨龄。其评分系统有三个系列:① R(radius,ulna and short finger bones,RUS)系列,含尺桡骨远端、第1、Ⅲ、V掌指骨共13个;②C(carpals)系列,含腕骨7个,豌豆骨除外;③T(TW20-bones)系列,为R、C系列之综合。2001年修改为TW3法,主要是取消T系列,认为T系列只是R、C系列的综合,无特殊用途,以及重新制订了R系列标准,这是目前国际上最新的一种评判标准。我国在此基础上也推出了中国人手腕骨发育标准CHN法(1992年),以及直接引用TW2的叶氏记分法(1991年)和中国人手腕部骨龄标准-中华05法(2005年)等。5、各种骨龄评估方法的优缺点1、GP图谱法:优点是简洁、直观,评估方便。缺点主要有精确度不够。图谱法腕骨形态更容易区别,而长骨区别较难,但成年身高预测却主要依据长骨的骨龄,且原始数据来源于50年代美国中、上层家庭子女,但毕竟1959年后未再更新,年代较久远。2、CHN法:80年代以来,我国根据目前儿童发育状况,对TW2法加以改进,制定了我国统一的骨龄标准-CHN标准,它更适合对我国儿童的骨龄评价、国内通用,但国际上不通用,造成交流不便。且和TW法一样复杂。同时由于其来源于横向研究结果(同一时期,收集不同年龄段正常儿童、青少年骨龄资料),可靠性低于纵向研究(同一批正常儿童,从出生到成年,定期拍摄骨龄片)。3、TW3骨龄:2001年,TW2骨龄评分法更新为TW3法,RUS积分根据时代变化,调整了对应的男、女儿童骨龄。成年身高预测不再用受种族、时代、地域影响较明显的骨龄预测,而是采用骨发育分直接预测,且经过北美及欧洲9年3300名儿童纵向观察,发现该方法在成人身高预测方面较其他方法准确,且不受种族及地区限制,因此值得大力推广,但缺点是评估复杂。目前全国内分泌学组的“矮身材儿童诊治指南”中,推荐采用G-P法或TW3法。不过,TW3法,相对更精确,也更符合临床需要。
发烧又称为发热,是由于致热原的作用使体温调定点上移而引起的调节性体温升高(超过0.5℃)。每个人的正常体温略有不同。因此判定是否发热,最好是和自己平时同样条件下的体温相比较。如不知自己原来的体温,则腋下温度(测5分钟)超过37.3℃可定为发烧。正常情况下口腔温度比腋下温度高0.3~0.5℃,肛门温度又比口腔温度高0.3~0.5℃。一定限度内的发烧是人体抵抗疾病的生理性防御反应。此时白细胞生成增多,肝脏的解毒功能增强,物质代谢速度加快,有利于人体战胜疾病。但发烧过高或过久会使人体各个系统和器官的功能以及代谢发生严重障碍。小儿体温超过41℃时,脑细胞就有可能遭受损伤,甚至出现抽搐。许多疾病会引起孩子发烧,常见的有以下几种:1.感冒(或称急性上呼吸道感染):感冒是引起小儿发热最常见的原因。患儿常常有鼻、鼻窦、咽、喉部的感染,除发热外,还有相应部位的症状,如鼻塞流涕、打喷嚏、咽部不适、咽痛、轻度咳嗽、声音嘶哑、头痛乏力、食欲下降、呕吐或腹泻等。感冒多为病毒感染所致,有一定的自愈倾向。2.其他呼吸道感染:如患有肺炎的孩子,可出现发热、咳嗽、呼吸急促或呼吸困难,医生检查可听到肺部湿罗音。常因病毒、细菌或支原体感染所致,病情变化大,容易加重。3.消化道疾病:最常见的是腹泻。小儿胃肠功能不完善,抗病能力低,若喂养不当或病毒、细菌感染消化道后,容易出现发热、腹泻、呕吐等症状。4.急性传染病:常见的有幼儿急疹(发热3天左右,热退而全身出现细小红疹)、猩红热(发热、全身出现密集的细小红疹)、麻疹(初起见发热咳嗽,眼泪汪汪,发热3天左右开始出疹)、水痘(发热、红疹、水疱及已经结痂的疱疹同时存在于躯干部)、流行性腮腺炎(发热、一侧或两侧腮部弥漫肿大疼痛)、中毒性菌痢(高热、抽搐、甚至昏迷,数小时或十余小时后出现脓血大便)等。5.发热时间过久还考虑其他一些特殊疾病,如严重感染、川崎病、传染性单核细胞增多症、风湿热、血液病等等。孩子发烧时,家长应密切观察其病情变化。因为大多数为上感,家长不必过于担心。孩子的体温有时并不一定和病情轻重成正比,有些孩子体温很高,但病情可能较轻,反之,有些低热的孩子也有可能病情较重,病情轻重关键看其发烧持续时间、精神状况及其他伴随的症状。若见孩子高烧持续不退,精神萎靡或烦躁不安、频频咳嗽、呼吸困难甚至憋气、面色苍白,或有脖子发硬(低头困难)、剧烈呕吐,或出现其他较重的症状时,宜及时到医院就诊,千万不可贻误病情。若出现惊厥,即使惊厥已止,也应立即送医院诊治。到医院诊治回家后,一定要按照医生的医嘱,按时按量给孩子服药。如果是一般的上感,抗生素往往无效,最好不用,可服用一些中成药。需要使用抗生素的孩子,要按医嘱用足疗程。退热剂一般在腋下体温超过38.5℃时才用,每次使用需间隔4~6小时以上,不可滥用。但有高热惊厥史的孩子,在发热24小时之内,只要发热就要及时给予退热剂,以免出现惊厥。 另外高热时需要配合物理降温,如1.冷敷:高烧时,可以采用冷敷的方法帮助降低体温。在额头、手腕、小腿上各放一块湿冷毛巾,其他部位应以衣物盖住。当冷敷布达到体温时,应换一次,如此反复直到烧退为止。也可将冰袋用布包裹后,放在额头上。2.温毛巾擦身: 发烧时可以采用温毛巾擦身来退烧。用温湿毛巾反复擦拭患儿四肢、腋窝、腹股沟等处,使身体散热,帮助退烧。高热时注意穿衣适量 如果感到很热,则脱下过多的衣物,使体内的热气可以散发出来。但如果因此而打寒颤,则说明衣物太少,应该增加,直到不冷为止。有的孩子发烧时手足发凉,可以用温热水(以不烫手为宜)给孩子泡脚,每次20分钟,也有利于降温。同时,室温不宜过高,一般不超过20℃为宜,并让室内适度地透气。另外,要让孩子多休息,多喂水,饮食宜清淡且容易消化,孩子不想吃就不要勉强其吃。
体质现象作为人体生命活动的一种重要的表现形式,是在遗传基础上,在缓慢的、潜在的环境因素作用下,在生长发育和衰老过程中渐进性地形成的个体特性,它与健康和疾病密切相关。中医关于体质的论述可追溯到《黄帝内经》,如《素问·三部九候论》提出:“必先度其形之肥瘦,以调其气之虚实,实则泻之,虚则补之……无问其病,以平为期。”小儿处于生长发育的特殊时期,体质特点与成人有诸多差异,决定了小儿的疾病发生、发展和对治疗的反应及预后都具有独特性,以体质学说来正确地指导儿科临床疾病的防治具有相当重要的意义。1.小儿体质特征1.1 不足性“小儿脏腑娇嫩,行气未充”,“小儿稚阳未充,稚阴未长也”。也就是说小儿体质状态与成人相比具有相对不足的特点,表现为“稚阴稚阳”之体。这种不足一方面导致小儿体质状态不断向成熟完善方向发展,另一方面导致小儿较成人对邪气的抵御能力低,更易因邪气致病。1.2 易变性小儿的体质状态总体来说较成人更宜产生变化。一方面因为小儿处于不断地生长发育过程中,形体结构和功能状态经历着一个日渐成熟的过程,在这一过程中,小儿体质状态随着年龄的增长而发生变化。具有“生机蓬勃,发育迅速”的生理特点。另一方面,小儿体质特征较成人更易受环境、气候、饮食、疾病、药物等诸多因素的影响而产生变化。护养不当可致体质状态的改变。小儿饮食不节,过食肥甘,易致内热之体。小儿的病理特点是“脏腑柔弱,易虚易实.易寒易热”,小儿患病后较成人易传变,影响到小儿的体质状态。若用药不慎易致小儿体质的改变。由于上述原因导致小儿体质状态具有易变性。1.3 高度可塑性由于小儿处于生长发育阶段,可塑性很大,掌握小儿的体质类型,就可针对其成因,做好保健调理,以起到转化和调整体质类型的作用,使不正常质逐渐趋于正常。正因为小儿体质状态具有不足性和易变性两大基本特点,导致小儿体质状态可塑性很强。如若平素注意体质的调理顾护,可使小儿保持良好的体质状态,茁壮成长;如若失于调理,可致体质状态的异常,容易感邪患病。1.4 小儿体质的个性体质的形成始于先天,先天禀赋是决定与影响体质形成和发展的内在因素,也是维持个体体质相对稳定的重要条件。但是人禀受父母之精所形成的体质只是人一生中的基础,并非一成不变。地理环境、饮食劳逸、精神情志、性别年龄、疾病情况、药物作用、体育锻炼等因素均能影响体质的形成。体质在后天各种因素的综合作用下逐步发展变化。所以,受先天和后天因素的影响,小儿体质存在着个体差异,即小儿体质的个性。2.体质学说对儿科疾病诊疗的指导意义2.1 小儿体质与疾病易感性的关系正如《素问·评热病论》篇说:“邪之所凑,其气必虚。”体质强壮,正气充足,则难以致病;体质虚弱,正气亏虚,则容易发病。小儿体质属“稚阴稚阳”,与成人相比体质状态具有“不足性”,故抵抗力较差,较成人更亦患病。但临床发现,同样是小儿,即使在相同的致病因子下,有的个体患病,而有的个体健康,并且患病后的表现各异。而且,往往会发现某些儿童对某个系统疾病具有易感性。究其原因与小儿体质状态的不同有关。如有调查显示,哮喘患儿均为不均衡质,其中脾肾质为多,占哮喘患儿的80%。还有调查发现体质正常的婴儿不容易发生复感,异常体质尤其是阴虚质、气阴两虚质、包含内热质的复合体的婴儿较容易发生复感。不同的体质决定了机体的功能状态有不同,对外界刺激的反应性、亲和性、耐受性也就不同。利用体质学说,我们在临床中可以发现小儿的体质状态与诸多疾病发生的相关性,及时调整体质可达到防病治病的目的。2.2 小儿体质与中医“证”的相关性证是机体在疾病发展过程中某一阶段的病理概括,能反映疾病某一阶段病理变化的本质。而体质则是疾病发生、发展的内在因素,是疾病产生的物质基础。“证”与体质具有明显的相关性。同一因素作用于人体,由于体质的不同能够出现不同的证候。《医宗金鉴》中提出:“人感受邪气虽一,因其形藏不同,或从寒化,或从虚化,或从实化,故多端不齐也”。体质病理学说认为具有病理体质的人一旦感受致病刺激而形成病理变化,则病势将和质势结合起来,而形成临床表现特定的“证”。也有人认为证在体质的基础上发生,也包涵着体质的成分,机体在先天遗传和后天获得性方面的特性参与了证的构成。证可以随体质类型而变化,表现为病因相同,体质不同,证就不同;疾病相同,体质不同,证也不同;疾病不同,体质相同,证亦相同。实际上体质决定了证的形成,它是证得以产生的背景和重要物质基础。临床中,由于患儿体质的差异,体质本身包含着某种程度上的阴阳偏颇,这种异常的体质特点在发病后,就结合着病理变化而明显地表现出来,形成某种证型。因此,把握了患儿的体质特征,有助于透过虚实真假错踪复杂的临床症状抓住疾病的本质,执简驭繁,提高辨证的水平。另外,体质因素制约着证候的转归和转化。证本身具有变化的特征,证的变化趋向是由体质和病邪共同决定的。随着疾病的发展,证候始终不会脱离体质这根轴线,受体质的制约。注意小儿的体质差异还有利于确定证候的变化趋向。因此在疾病的发展过程中,应时时注意到体质对证候的关系,从而掌握证候的转变规律,更好地为治疗服务。2.3 小儿体质与疾病的防治中医对疾病的治疗分为“治未病”和“治已病”两个方面。治未病又包括未病先防和即病防变。通过对小儿体质特点以及对体质与疾病易感性的认识,我们可以在疾病发生前,注意小儿是否存在体质状态的异常。采取相应的手段,如改善生活起居,调节饮食,加强锻炼,调摄精神,甚至药物干预等,使小儿体质始终处于正常状态,则“邪不可干”。实际上,只要按照中医的体质理论积极地调整患者的体质内环境,那么就可以积极地预防疾病的发生。另外,疾病发生后传变与否,虽与邪之强弱、治疗是否得当有关,但主要还是取决于体质因素。如患儿体质强壮,正气充盛,抗病力强,发病后,即使病情急剧也不易传变,病程亦较短暂。若体质虚弱,抗病无力,则邪深入,病情多变,甚至发展为重证或危证。而且体质虚弱者在正虚邪退的后期,身体不易康复,或发展为慢性疾病。此外,证候由寒转热,或由热转寒;由实转虚,或由虚转化为虚实兼夹等,亦是取决于体质因素。对已病的治疗,强调把握疾病的本质。 匡调元教授提出“急则治其症,缓则治其质”、“辨质论治与随质加减”。临证将证与辨质相结合,随证加减,才能切中病机,提高疗效,增强体质,达到预防复发的目的。在疾病的治疗中,应把患儿的体质状态作为立法、处方、用药的重要依据。如同样是感受寒湿阴邪,属阳虚体质者,易从阴化寒,当用温阳祛寒治法,药如附子、干姜、肉桂等;属阴虚体质者,易从阳化热,治用清利之法,如黄柏、苡米之类。体质不同对药的反应或敏感性亦不同,故用药剂量也应因人而异。一般而言,体强者,对药物耐受性亦强,药量可大,药力可峻;体弱者,耐受性差,药量宜小,药力宜缓。 21世纪的医学模式正在从生物医学模式向生物-社会-心理的整体医学模式转变,医学诊疗从注重群体向注重个体转变。体质调理的特色在于注重调节人体整体机能的基础上,更加重视个体间体质差异性以及与疾病的关系。通过对个体体质状态的改善塑造,可以达到预防和治疗疾病的目的。所以将体质调理应用于儿科疾病的防治具有非常重要的意义。
咳嗽是小儿常见的临床问题,常常迁延不愈而发展成慢性咳嗽。咳嗽的病因较多,从中医的角度来认识,可分为外感和内伤两种。外感咳嗽病程较短,病因单纯,容易治愈;内伤咳嗽病程相对较长,病因复杂,治疗相对困难。外感咳嗽以肺脏受累为主;内伤咳嗽除肺脏受累外,还可涉及其他脏腑,譬如心、肝、脾胃、肾。正如《素问·咳论》所言:“五脏六腑皆令人咳,非独肺也”。根据小儿的生理、病理特点及多年的临床观察,我认为小儿咳嗽的辨治应从以下几个方面着手。1、首辨何脏受累肺主气司呼吸,乃五脏六腑之华盖,小儿“肺常不足”,一旦感受外邪,邪从口鼻而入,或从皮毛而受,均先犯肺。外感或脏腑功能失调,均会影响及肺,引起肺宣发肃降失常,肺气不利而致咳嗽。所以对于小儿咳嗽的治疗,或宣肺祛邪,或肃降肺气,治肺是最基本的。咳嗽除与肺的功能相关外,与脾胃关系也十分密切。小儿脾常不足,消化功能薄弱,又饮食不知自节,食伤脾胃,水谷不能化生精微则会酿成痰浊,上贮于肺,痰阻气道,肺气失宣而咳嗽。正如《内经》所云:“此皆聚于胃,关于肺”。脾胃与肺本具有相生关系,肺所主之气来源于脾胃所运化水谷的精气,脾胃亏虚也会影响肺。故有“脾为生痰之源,肺为贮痰之器”之说,所以治疗咳嗽须兼顾脾胃,不忘健脾护胃。在治疗小儿咳嗽过程中,出现反复咳嗽、痰多、伴脘闷呕恶、食少、舌苔白腻,治疗宜健脾燥湿,化痰止咳,可用二陈汤加减。也可根据患儿病程长短及脾胃盛衰,加用茯苓、白术、山药、薏苡仁、鸡内金等健脾护胃药。咳嗽的儿童还须注意饮食的调摄,少食大荤、油炸及膨化食品,此类食物易引起小儿脾胃内热生痰;忌生冷、饮料等,此类食品会导致脾寒化生痰饮。小儿“心常有余”,心火过旺易克金,则肺失清肃,咳逆上气,表现除咳嗽外,尚伴有咽痛、口舌生疮,舌尖红等症状。治疗要清心泻肺止咳,用桑白皮汤合凉膈散加减。另外,心主血,肺主气,血为气之母,气为血之帅,若心血亏虚,心气不足,心阳不振,瘀阻心脉,也会影响肺气的宣发肃降,出现咳嗽等肺气上逆的病理现象,这时治疗须偏重于补心养肺。小儿“肝常有余”,肝火旺盛,易刑金灼肺,损及肺气,发为咳喘,临床常称为肝火犯肺。患儿常表现为干咳无痰或痰少而滞粘咽喉,咳时面红目赤,或烦躁易怒,或因情绪波动而咳嗽有增,治疗以清肝泻火,润肺化痰为主,方选清金化痰汤合黛蛤散加减。咳嗽伴气短、喘息、无力、腰酸治疗应补肾纳气,可用麦味地黄汤或百合固金汤等方治之。所以,咳嗽的辨治不可只看肺脏的病变,而忽视了其它脏腑。应根据脏腑相关理论,审察五行之生克乘侮变化,辨明咳嗽的病因、病理、病位、病势,弄清咳嗽的产生是因肺脏独病,还是由肺脏病变影响到其他脏腑,或是由其他脏腑的病变影响到肺脏,从而采取针对性的治疗措施。2、再辨寒热虚实小儿咳嗽应分寒、热、虚、实,而以热证、实证多见。热证以咳声重浊,气粗痰壅,痰色黄,质粘稠,舌质红、苔黄,脉浮或滑数为其辨证要点,治以清热化痰为主,可用麻杏石甘汤加减;寒证以咳嗽时作,痰稀色白或干咳少痰,舌质淡红,苔薄白为其辨证要点,治以温肺化痰为主,杏苏二陈汤加减。另外,小儿咳嗽亦有虚实之别,起病较急,病程较短,咳嗽频作,咳声重浊多数实证,治以疏风祛邪,化痰止咳为法。咳嗽日久,迁延不愈、咳声低切多属虚证,治以扶正补虚,止咳杜痰。与此同时,咳嗽的治疗还应结合咳嗽本身的特点及伴随症状。若感受外邪而引起的咳频、咽痒声嘶,以疏风祛邪为主,常用蝉蜕、桑叶、防风等;若咳声嘶哑或如犬吠样,则以清热解毒、凉血利咽、养阴生津为主,常用玄参、桔梗、射干、牛蒡子、薄荷等;若咳嗽伴鼻塞流清涕者,常用荆芥、辛夷花疏风通窍;若咳嗽伴头痛流浊涕者,常加用苍耳子、白芷等清宣通窍;若咳嗽痰多,色黄而粘稠者,则用瓜蒌皮、桔梗、鱼腥草、胆南星、冬瓜子等清热化痰;若干咳少痰,舌干红、少苔或苔花剥,脉细数则加用沙参、川贝母、百部等养阴润肺止咳。小儿阳常有余而阴常不足,感受外邪后,易化热生火,虽感风寒,但又迅速入里化热,故临床上热证咳嗽多见,而典型的风寒证较少,即使有风寒表象,也兼有咽部红肿,为寒包热之证。根据病情,选用不同的清热之法,如疏风清热、宣肺清热、化痰清热、化湿清热。3、注重化痰,调畅气机“无痰不成嗽”,咳嗽与痰密切相关。小儿咳嗽多有夹痰之证,表现为咳嗽带痰声,喉间痰鸣,咯痰等症状。痰会刺激气道而加重咳嗽,又会阻塞气道而致肺气不利,咳嗽过程中化痰并且调畅气机尤为重要,所以治疗咳嗽,临证时常加用化痰之药。如痰白清稀,舌苔白滑,形寒肢冷者可选用杏仁、葶苈子、苏子、白芥子、莱菔子、干姜等以温化寒痰;痰液黄稠,身热面赤,腹胀便秘,舌苔黄厚可选用胆南星、天竺黄、化橘红、浙贝母、瓜蒌皮、枇杷叶、黄芩、鱼腥草以清化热痰;痰湿壅滞所致胸闷,痰多色白,苔腻可选用法半夏、制南星、陈皮、茯苓、桔梗、枳壳以燥湿化痰;反复咳喘、痰液浓稠胶结,咯吐不爽可选用皂荚、礞石、海浮石、海蛤壳、鹅管石以涤除顽痰。4、夜咳宜养阴,病久须活血咳嗽患儿中有些表现为夜间咳多,有些睡前咳作,有些睡沉咳作,有些凌晨咳,多呈阵发性,痰少粘稠难咯,病程较长,反复发作,咳嗽常影响睡眠质量,对多种药物疗效不理想。此类患儿常伴有夜间盗汗、手足心热等症状。分析原因一方面因外感后病邪蓄肺,患儿肺常不足,无力一鼓作气祛邪外出,从而导致病邪入阴;另一方面因小儿体属纯阳,阳常有余,阴常不足,易致阴虚火旺,灼伤肺津,肺阴不足而夜间作咳。所以,此类咳嗽当注意滋阴降火,润肺止咳,可以选用沙参麦冬汤合止嗽散加味。另外,“咳久必瘀,瘀久生风,风盛生痰”,所以对久咳患儿应考虑选用适当的活血化瘀类药物,常可增加疗效。临床中在辨证的基础上可酌情选用虎杖、郁金、川芎、当归、桃仁、红花、丹参、川牛膝、刘寄奴、三棱、莪术等药物。
过敏性紫癜是小儿常见的出血性疾病,属于自身免疫性疾病,主要病理改变为广泛无菌性小血管炎,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿痛和肾炎的症状为主要临床表现。病程长,易复发,易合并肾损害(占60~90%)。西医治疗多采用抗过敏,降低毛细血管通透性、止血、免疫抑制等疗法,但远期疗效不肯定,尤其是对于合并肾损害的病例,即使采用皮质激素及免疫抑制剂,也常有病情反复、难以控制等问题存在,并且使用时间久会有典型的副作用出现。而中医治疗本病疗效可靠,优势显著。中医认为热壅血瘀是过敏性紫癜性肾炎的基本病机,热瘀贯穿于疾病发生、发展的全过程。现代多项研究显示HSPN患者血液流变学指标明显增高,从而表现为血液粘滞性增高、红细胞聚集性增高、血液凝固性增加,血小板聚集功能增强,肾脏的突出病理改变是大量新月体的形成,病理活检电镜观察,可见肾小球毛细血管内皮下和系膜区均有电子致密物沉积,经免疫荧光检查发现沉积物中主要为弥漫性系膜区的IgA团块沉积,严重者,可延伸于毛细血管壁,皮下小血管壁亦常见IgA沉积,并且显示肾组织局部微循环障碍,毛细血管受损,内径缩小,通道受阻,甚至瘀塞缺氧,导致通透性改变,临床即可出现血尿、蛋白尿等症。上述病理改变,从微观辨证角度提示本病存在瘀血阻络的病理基础,符合中医血瘀证辨证依据。对于本病的治疗,中医认为既要驱除不正之气,又要清热凉血,活血化瘀。清热化瘀法应贯穿于本病治疗的全过程,慎用温燥、助阳、动血之品。现代医学研究发现活血化瘀中草药可增强毛细血管张力,降低毛细血管脆性,调节微循环血流,促使病变组织修复。实验研究证实活血化瘀药物还能调节免疫功能,抑制或减轻变态反应性炎性损害,防止肾脏纤维组织增生。因此在治疗的整个过程中,不论何种类型的紫癜性肾炎治疗过程中,清热化瘀应贯穿其中,但由于致病因素不一,患者素体体质差异,往往表现瘀热轻重有别,应注重选用相应适宜的药物。如多选用甘寒清热凉血化瘀之品,凉血以求宁络,络宁则血循经脉而血止斑退,但凉遏又不可太过,以防血凝脉道,出血难止,应以凉血兼活血散瘀者最佳。另外,见血不能单纯止血,而应针对病因,祛除影响气血运行的因素,行血活血使瘀血化散,经络疏通,血归常道而治其本。
支气管哮喘是儿童常见的一种慢性呼吸系统疾患,属于祖国医学哮喘、哮证范畴。现代医学认为本病是过敏性疾病,其病理特点为气道慢性炎症和气道的高反应性,提出以吸入性糖皮质激素作为预防和控制本病发作的主要药物,颇有捷效,但副作用明显且远期疗效不理想。故从祖国医学中探求本病的有效治疗方案具有重要意义。中医对哮喘病机的传统认识是正虚痰伏,外邪诱发。笔者根据多年临床观察,提出本病的发生发展与风、痰、瘀关系密切,并由此着手探讨儿童支气管哮喘的病理机制,提出干预手段,临床应用疗效颇佳,现总结如下。1.风、痰、瘀的形成与致病1.1风与哮喘风有外风、内风之别。外风即外感风邪,是六淫之一。临床观察发现,外感风邪是导致儿童哮喘的发生和反复发作首要原因。外感风邪包括异常气候、异物异味、粉尘、花粉、螨虫等,儿童哮喘每因外感风邪所触发,发作前有鼻痒、眼痒、鼻塞、喷嚏、流涕和咳嗽的先兆症状,此是风邪为病所致。另外,哮喘可因情志急剧变化而引发,发作时呼吸有声、气道挛急、胸闷如窒,且发作迅速,时发时止,符合风“善行而数变”和“风胜则动”特点。提示风为哮喘发作的重要病理因素。风的产生与致病与肺、脾、肝、肾功能失调关系密切。其中,外风为患,主要责之肺脾。患儿肺脾不足,卫外不固易感外风,若外感风邪或进食海鲜发物,邪蕴于肺脾,引动伏痰,肺失升降可致哮喘发作。内风的形成主要责之肝肾。因“肝主风”,患儿情志失调,郁恼伤肝,肝阳化风,木火刑金,肝风引动伏痰,肺失宣降,风摇钟鸣而哮喘发作。如《读医随笔》曰:“凡病之气结……哮喘……皆肝气不能舒畅所致也”。另外,内风的形成又与肾相关。祖国医学认为肾为先天之本,内寄元阴元阳,主宰先天禀赋、生长发育。哮喘患儿先天禀赋不足,具有特应性体质,易生风化痰。古代医家对此已有认识,如宋代许叔微在《普济本事方》中述:“此症有苦至终身者,亦有母子相传者”,清代叶天士《临证指南医案》称哮喘为“幼稚天哮”。现代医学亦发现,哮喘患儿及家族中常有湿疹、荨麻疹等病史,且有实验证实哮喘患儿即使临床无肾虚症状,其下丘脑-垂体-肾上腺轴功能也低下,潜在肾上腺皮质功能不足的改变。1.2痰与哮喘从病机上看,痰为哮喘之宿根,此为先贤普遍所共识。如朱丹溪认为哮喘“专主于痰” ,《证治汇补·哮病》说:“哮即痰喘之久而常发者,因内有壅塞之气,外有非时之感,膈有胶固之痰,三者相合,闭拒气道,搏击有声,发为哮病。”王肯堂谓哮证“以胸中多痰,结于喉间,与气相搏,随其呼吸呀呷于喉中作声”。从临床哮喘发作特点来看,发作时痰随气升,气因痰阻,痰气互搏,壅塞气道而致喉中漉漉有声或痰鸣如吼,气息喘促,胸闷如窒,为外邪引动伏痰的结果。若从现代医学角度来看,哮喘发病过程中,有大量炎性细胞、炎性介质、细胞因子和多种免疫活性细胞的产生,导致气道慢性炎症的形成,而这一过程及该过程中所产生的多种物质皆可理解为中医“宿痰”的形成。宿痰的产生主要与肺脾肾功能失调有关。因外感六淫或饮食及七情内伤,使肺、脾、肾等脏腑气化功能失常。肺主宣降,通调水道,敷布津液;脾主运化水液;肾主水液蒸化。故肺、脾、肾功能失常,均可致水液代谢障碍,聚湿停滞于肺而成痰。如《内经》曰:“肾为生痰之本,脾为生痰之源,肺为贮痰之器”。又如陈修园之总结“痰之本,水也,源于肾;痰之动,湿也,主于脾;痰之成,气也,贮于肺”。 1.3瘀与哮喘唐容川《血证论》中云:“盖人身气道,不可有塞滞,内有瘀血,气道阻塞,不得升降而喘”,又云“瘀血乘肺,咳逆喘促”。哮喘患儿多存在不同程度的瘀血征象:从临床表现来看多有面色黎黑,口唇乌黑,眼周发青,爪甲紫滞,指纹紫暗,舌青或有瘀点,舌质紫暗,舌下脉络暗而怒张,胸闷、胸痛等症。从血液流变学检查发现,患儿血液粘滞,凝聚性高,存在不同程度的微循环障碍。从病程来看,反复发作,经年不愈,则“久病必瘀”。所以,瘀血与哮喘的发生发展关系密切,是导致哮喘反复发作、缠绵难愈的另一重要因素。中医认为“肺朝百脉”,主一身之气,血液在脉管中正常运行,除赖心气的推动作用外,尚与肺主治节功能有着密切的关系。肺为气之主,气为血之帅,气行则血行,气滞则血瘀。由于患儿哮喘反复发作,气道挛急,肺气宣降失常,肺气不利则不能布津行血而致血行不畅,瘀血内生。而肺络血瘀日久,阻滞气机,影响津液正常输布,又致津液停滞而成痰,痰伏于肺为外邪所触即成哮病。综上所述,在哮喘整个病程中,风、痰、瘀既是该病的病理产物,又是致病因素。就三者关系而言,痰可酿瘀,瘀可致痰,风可使喘反复发作,加重痰瘀,痰瘀互结又导致风有可乘之机,且三者能互化互生,互为因果,造成恶性循环,成为哮喘慢性持续存在的重要病理因素。所以在哮喘的治疗过程中,针对风、痰、瘀的干预措施应贯穿始终。2.从风、痰、瘀论治2.1治风治风有疏散外风和平熄内风之别。外风袭肺,邪在上焦,外感风寒,痰饮伏肺者治当祛风散寒,化痰平喘。轻者用三拗汤加减,重者用射干麻黄汤加减。外感风邪,痰热内蕴者治当清热宣肺,化痰平喘,轻者麻杏石甘汤加减,重者定喘汤加减。其中合并过敏性鼻炎见鼻痒、喷嚏等症状者酌加辛夷、苍耳子、细辛;合并过敏性皮炎有皮肤瘙痒者酌加地肤子、白鲜皮、徐长卿、苦参;合并咽喉不利者酌加蝉蜕、制僵蚕;若风动气道挛急较甚,可选用干地龙、制僵蚕、钩藤,再甚者则选用炙蜈蚣、炙全蝎以增熄风解痉缓急之力。若风哮久作,气道挛急持续难平,可酌加白芍、钩藤、五味子、甘草以平肝缓急理肺。2.2治痰哮喘治痰的原则是发时蠲除有形之痰以利肺气,平时杜生无形之痰以断哮根。哮喘发作期除有形之痰的方法有温化寒痰、清化热痰、燥湿化痰、涤除顽痰之分。寒喘痰壅,胸高喘满,痰涎稀白,舌苔白滑,形寒肢冷者可选用杏仁、葶苈子、苏子、白芥子、莱菔子、干姜、旋复花以温化寒痰;热哮痰壅,胸高喘促,痰液黄稠,身热面赤,腹胀便秘,舌苔黄厚可选用胆南星、天竺黄、化橘红、浙贝母、瓜蒌皮、枇杷叶、黄芩、鱼腥草以清化热痰;痰湿壅滞所致喘息胸闷,痰多色白,苔腻可选用法半夏、制南星、陈皮、茯苓、桔梗、枳壳以燥湿化痰;反复咳喘、胸闷、痰液浓稠胶结,咯吐不爽可选用皂荚、礞石、海浮石、海蛤壳、鹅管石以涤除顽痰。哮喘缓解期应注重补肺健脾益肾,使肺卫固、脾运健、肾气充实,则无生痰之源,达到预防哮喘的目的。2.3治瘀《血证论》指出:“须知痰水之壅,由瘀血使然,但去瘀则痰水自消。” 故在哮喘治疗中,及早体察到血瘀之征,灵活运用活血化瘀药物,不但能在发作期,改善肺循环,促进血行,消除支气管黏膜水肿,减少阻塞,起到很好的平喘作用,防止疾病的延续和转化,同时能够在缓解期使气血流通,脏气平调,从而有效防止病情反复发作。哮喘治瘀之法,发作期用药宜偏清,缓解期用药应偏补。病初瘀轻可单用虎杖、郁金、川芎、降香等药,病久瘀重可联用上述药物或加当归、桃仁、红花、丹参、川牛膝、刘寄奴,甚者可加三棱、莪术、蛰虫等破血逐瘀之品。另外,治瘀应不忘理气,可酌加青皮、陈皮、枳壳等,可使“气行则血行”。3、病案举例徐某,男,7岁。自3岁起确诊哮喘,每年均有数次发病。时值冬日,感触风寒而发,就诊时已咳嗽、气喘7天,经西医治疗稍有好转,但每夜仍喘不得卧。伴有咳吐痰涎,色白多泡沫,喘促胸闷,面色青白,舌淡苔白腻,晨起鼻塞喷嚏,脉浮紧。查体:肋间隙增宽,双肺呼吸音增粗,散在哮鸣音。肺功能检查,气道中重度阻塞。诊为支气管哮喘(发作期)。证属外感风寒,痰饮伏肺,治以祛风散寒,平喘止咳。以射干麻黄汤为基本方加减,方药如下:射干10g,麻黄5g,葶苈子10g,苏子10g,紫菀10g,前胡10g,法半夏10g,化橘红10g,干地龙10g,虎杖根10g,苍耳子10g,甘草3g。4剂,每日1剂,水煎取汁200ml,分4次服完。连服4天,患儿服药3天后,哮喘症状明显减轻,夜间能平卧,无鼻塞喷嚏。继之上方去苍耳子、葶苈子,加桔梗6g、枳壳10g,再服1周后,哮喘已停。继以补肺健脾方药,坚持服用一年,哮喘未再复发。