结节性硬化症(TSC)是一种罕见的遗传病,由TSC1或TSC2基因突变引起,目前估计患病率为1/13520~1/6760。84%的TSC患者出现癫痫发作,难治性癫痫发生率为54%。癫痫发作是影响TSC
(健康时报记者李桂兰)“儿童癫痫治疗更加强调尽早治疗,第一目标是要无发作,而不仅仅是控制发作。”在北京儿童医院的病房楼里,健康时报记者见到了正准备下一台癫痫手术的北京儿童医院功能神经外科主任医师、功能
北京儿童医院功能神经外科梁树立主任医师教授,功能神经外科主任,癫痫中心执行副主任专业擅长:1.癫痫的诊断和外科治疗2.脑瘫的手术治疗3.扭转痉挛等肌张力障碍的外科治疗;4.抽动症、强迫症状的外科治疗5.疼痛的电刺激治疗门诊时间和地点:周一上午:门诊4楼22诊室,功能神经外科知名专家门诊周四上午:门诊6楼15诊室;特需门诊周四下午:门诊4楼18诊室,癫痫与脑瘫知名专家门诊挂号方法:一、最简单、便捷的挂号方式-预约挂号。优先主要可以通过以下方式挂号:>>手机APP预约(下载北京儿童医院手机APP预约7日内号源)>>微信预约(关注北京儿童医院服务号预约7日内号源)二、下面以北京儿童医院手机APP为例说明。第一步、下载打开北京儿童医院APP。第二步、登陆/注册app第三步、点击预约挂号→外科系统→功能神经外科第四步、选择出诊时间:周一上午:功能神经外科知名专家门诊;周四上午:特需门诊周四下午:癫痫与脑瘫知名专家门诊。如下图所示:三、预约挂号时间医院每天8点会放预约号;每天0点放当日号;如网络预约挂号显示无号,也可尝试于当日在自助机挂号(没挂满的情况下可能有,可以尝试一下)四、如果实在实在挂不上号,可以使用好大夫申请加班门诊。进入好大夫梁树立医生主页,预约挂号→预约→去预约,按提示操作即可如图:以上就是挂号的基本流程,欢迎大家阅读和分享给有需要的朋友。
抽动障碍抽动症(Ticdisorder,TD)是一种慢性、多发运动性抽动和发声抽动为特征的神经系统疾病。多在儿童时期起病。其发作特点表现为不自主的、突发的、重复的、刻板的单部位或多部位的抽动。同时伴有不自主、爆发性喉中发出怪声或秽语等发声性抽动为主要特征的综合症候群,多在小儿4-7岁发病,病程长短不一,常常可延续至成年,普遍伴有强迫症、焦虑症、注意力缺陷多动障碍等,给儿童的生活、社交、学习带来很大的困扰。但是该病的病因目前仍不明确,治疗也以早期心理干预,药物治疗等为主,难治性抽动障碍主要指难治性抽动秽语综合征(TS),大约占TS总数的20%左右,多指经过氟哌啶醇、硫必利、阿立哌唑等抗抽动药物足量规范治疗1年以上无效,病程迁延不愈的TS患者。手术治疗适用于正规药物治疗无效,病程迁延不愈,抽动症症状严重影响患儿的社会功能者。外科治疗首选脑深部电刺激术。外科手术在脑深部电刺激手术出现之前,损毁手术是当时的首选,顾名思义,损毁手术就是损毁目标大脑核团,从而达到控制症状的目的,但这种手术损伤大,不可逆,已经逐渐被淘汰。脑深部电刺激手术具有微创、可逆、安全的特点,越来越多的应用在TS患者上,手术后,神经调控医生通过影像后处理手段,精准的评估和调控刺激器,从而达到症状的最大改善。脑深部电刺激术在国际上已经比较成熟的应用在抽动秽语综合征的患儿上,手术是通过立体定向头架,像打靶一样精准的将两个电极植入在脑深部核团,一般是丘脑中央中核或者苍白球内侧部,通过埋藏在前胸的脉冲发声器发放的微电流,刺激相关触点,从而达到调节脑网络、改善抽动症的目的。刺激的电流非常的微小,患者根本不能察觉,对日常生活、工作没有影响。目前,在关于TS的有关国际治疗共识中,深部脑刺激治疗术被认为是首要的临床选择。脑深部电刺激术靶点的选择对于手术的成功至关重要,靶点需要根据患者的情况选择,目前国际上大宗病例报道,术后平均改善率大于55%,根据我中心的统计,70%患者症状明显改善,改善率可达76%。由于手术微创,可逆,安全,改善症状的同时,可以改善对于强迫、焦虑、抑郁等伴随症状,对于难治性的TS,可以考虑手术治疗。
很多癫痫患者在医院就诊,做了很多检查,其中有一项检查价格昂贵,那就是PET,很多人不理解为什么要做这项检查,它对癫痫的治疗又有什么帮助呢?PET的全称为正电子发射计算机断层显像(positronemi
癫痫手术后不能口服抗癫痫药,会不会发病?要回答这个问题,首先,我们需要明白几个概念。大部分抗癫痫药物的疗效及副作用是与血中药物浓度密切相关,血药浓度是指药物吸收后在血浆内的总浓度,理论上药物作用的作用与药物在血浆中的浓度成正比,药物在体内的浓度随着时间而变化,当血药浓度会随着时间延长被人体逐渐代谢,当其低于最小有效浓度时无法有效发挥药物的治疗作用。因为全麻手术术前需要禁食水,全麻状态无法进食,全麻术后患者完全清醒至可以进食水这一段过程,有可能超过口服抗癫痫发作药物的时间,使抗癫痫发作药物的血药浓度低于最小有效浓度。这样突然的停药,可能会诱发癫痫发作,造成癫痫发作的反复。如果癫痫手术后因需长时间禁食水等原因不能口服抗癫痫药物,医生会选择最适宜的静脉抗癫痫发作药物用以序贯治疗,暂时替代口服抗癫痫药物,维持患者体内抗癫痫发作药物血药浓度的稳定,待患者恢复到能口服抗癫痫药物后再替换回来。所以癫痫前术后短时间内即使不能口服抗癫痫药物,也不用担心癫痫的发作。
梁树立主任在门诊第一次见到小丽,是妈妈带她来的,看起来有点害羞,不愿意与人交流。半年前小丽和母亲一起来到了首都医科大学附属北京儿童医院门诊,妈妈讲述小丽已经有病2年了,开始发作表现为恐惧、愣神,每周发
一、初识患者 初次见到小北(化名),是今年6月初在功能神经外科梁树立主任的知名专家门诊。一个略显腼腆的男孩,在父亲的陪同下,来到了儿童医院就诊,他患有抽动症中最严重的一种——抽动秽语综合征(Tourette’s syndrome,TS)——已经8年了。 二、患者治疗 自9岁起,这个疾病就一直伴随着他的人生。小北的主要症状,一开始是简单的嘴角抽动,眨眼,家长并没有很重视,以为孩子好动,没有去医院就诊。后来症状波动,时轻时重,逐渐变为跺脚、耸肩、喉部出声,有时还会说脏话,学习成绩也有所下降,而且性格非常极端,家长这才重视起来,带着孩子去了当地医院,诊断为抽动症,先后尝试过静灵口服液、硫必利、阿立哌唑、托吡酯、菖麻熄风片,甚至尝试过中药,经颅磁刺激等治疗手段,症状都没有明显的改善。 小北症状在12岁时再一次加重,他出现了头颈部的抽动,带动身体向一侧偏转,抽动很频繁,几乎每隔几分钟都会有一次,严重影响了他的校园生活,无奈之下只能选择了退学。小北的父亲带他来到来到了北京求医,在我院精神心理科调整药物后,他的症状有了一些改善,可以跟着电工父亲从事一些焊工的工作。 17岁时小北,症状波动明显,最严重的时候,头部和肩颈部的抽动,伴随着喉部发出怪声,让他什么都做不了,症状轻的时候也存在明显的面部抽动,喉部发声,在精神心理科崔主任的建议下,他来到了功能神经外科门诊,咨询手术相关事宜。 经过精神心理科和功能神经外科的专家仔细的评估,小北的病程约8年,现有治疗方法无效,社会功能损害严重,符合难治性抽动秽语综合征(Tourette)的诊断标准,YGTSS评分79分,符合外科手术标准。 手术非常顺利,起初小北听闻手术要将2根电极分别置入到大脑内,通过前胸的“电池”发出的电流到达电极,电刺激大脑,他表现得很抗拒,他认为做完手术后自己会变成“任人操控的机器人”。小北的父亲是一名文化程度不高的电工,但听到孩子的病可以手术治疗时,非常积极了解这个听起来有些科幻的手术。 手术后,即使没有开启刺激器,小北的症状也出现明显的改善,这就是微损毁效应,这也提示这手术植入非常满意,形象的可以理解为打靶成绩10环。术后第4天,小北就顺利出院,等待开启刺激器。 (图1.为手术中专家正在植入电极) 开启刺激器并且个体化调控三个月后,小北的症状改善了62%,小北和他的父亲非常的满意和兴奋,小北也准备继续从事喜欢的焊工工作。相信未来随着不断地精准和个性化的神经调控,小北的症状改善会更加理想。 脑深部电刺激术在国际上已经比较成熟的应用在抽动秽语综合征的患儿上,具有微创、可逆、安全等的优点。手术是通过立体定向头架,像打靶一样精准的将两个电极植入在脑深部核团,一般是苍白球内侧部,通过埋藏在前胸的脉冲发声器发放的微电流,刺激相关触点,从而达到调节脑网络、改善抽动症的目的。刺激的电流非常的微小,患者根本不能察觉,对日常生活、工作没有影响。目前,在关于TS的有关国际治疗共识中,深部脑刺激治疗术被认为是首要的临床选择。这个手术也并不能像小北想象的那样,去操控他的一举一动。 小北和父亲最终希望治愈病魔、回归正常生活的渴望战胜了对手术的恐惧感,在功能神经外科专家的帮助下,今年6月中旬完成了脑深部电刺激手术。 抽动秽语综合征常在小儿4-7岁发病,病程长短不一,常常可延续至成年,普遍伴有强迫症、焦虑症、注意力缺陷多动障碍等,给儿童的生活、社交、学习带来很大的困扰。但是该病的病因目前仍不明确,治疗也以早期心理干预,药物治疗等为主,手术治疗适用于正规药物治疗无效,病程迁延不愈,抽动症症状严重影响患儿的社会功能者。 外科手术在脑深部电刺激手术出现之前,损毁手术是当时的首选,顾名思义,损毁手术就是损毁目标大脑核团,从而达到控制症状的目的,但这种手术损伤大,不可逆,已经逐渐被淘汰。脑深部电刺激手术具有微创、可逆、安全的特点,越来越多的应用在TS患者上,手术后,神经调控医生通过影像后处理手段,精准 ?的评估和调控刺激器,从而达到症状的最大改善。 图2.为经过影像后处理技术得到的电极植入图,将植入目标核团的触点可视化,指导后续神经调控工作。 三、医生感悟 大脑内置入两个可以放电的电极来治病,很多老百姓听闻后都觉得像科幻电影一样,也担心会不会影响孩子的智商,或者做完手术后会不会性情大变。其实这些担心都是多余的,手术本身创伤非常小,电极直径也仅仅1mm左右,手术后恢复快,根据文献报道,对认知和情绪的影响也是积极的。即便效果不理想也可以取出电极和刺激器,为将来更好的疗法留有余地。 有一部电影《叫我第一名》讲述了患有抽动秽语症的布莱德,从小不被老师理解,遭受同学嘲笑,甚至父亲也对他失望至极,幸运的是当时的校长帮助了他,布莱德也梦想着成为校长一样有教无类的教师。经过不懈的努力,布莱德终于达成了自己的梦想。但电影终究是电影,很多抽动秽语症患儿因为各种原因,被迫离开校园,像小北一样,错过了返回校园的最佳时间窗。不能继续学业,也无法融入社会,使他们成为边缘人群,不被大众所理解。所幸小北在手术后,症状得到很好的改善,可以继续从事喜欢的工作,相信未来更多的抽动秽语症患者可以通过脑深部电刺激手术,改善症状,重新融入社会,实现梦想。 针对此患者也想在补充下,临床判定药物治疗无效前,需要评估是否使用了能耐受和能允许的药量,是否有足够的治疗时间、根据患者的症状合理的调整用药。