马旭东医生的科普号

本文主要介绍几种常见的而且治疗结果很好的几种先天性心脏病，如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣狭窄及法乐氏四联症。前四种疾病如果手术时机选择好，手术不出现并发症远期结果是很好的，原则上讲属于终生治愈。 室间隔缺损（室缺） 心脏有四个心腔，右心房婴儿期反复肺炎，心衰，药物难以控制，或拌重度肺动脉高压，则需1岁以内手术。某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。 房间隔缺损（房缺） 左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损，约占先天性心脏病的5%-10%，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔未闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。 房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。因此一定早早诊治，在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。 动脉导管未闭 动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管未闭。 占先天性心脏病的5%-10%。连续性机器样杂音是其典型体征，心电图为左室肥厚，心脏X线片肺血多，心影扩大，左心扩大，主动脉弓降部撀┒氛鲾。彩色超声心动图可明确诊断，但如果存在重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉（称艾森曼格综合征），而丧失手术机会。 动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口，结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎，严重心衰患儿，术后很快得以控制，而挽救了生命。导管介入性引入弹簧圈、双面伞、可调式钮扣堵片等，可用来堵闭不同大小的动脉导管，目前弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般直径3.5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法，虽说可用于7毫米直径的动脉导管，但直径5毫米以内的动脉导管效果最好。新的堵闭装置如Amplatzer法可用于关闭10毫米或更大的动脉导管。肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而虽园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄,压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔拉开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲紫绀。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竟，如浮肿、腹水、肝大等。 肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。 法乐氏四联症 法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。 约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严惩甚至晕厥是最明显症状。心前区可有杂音，心电图为右室肥厚，心脏X线片肺血少，心呈撗バ蛿，肺动脉段凹陷，超声心动图可明确诊断，大多需选择性右室造影，显示肺动脉及左心系统发育情况而决定手术。以3-5岁手术年龄最宜，但只要出现缺氧发作，即使是婴儿期亦主张及时手术。如果肺动脉发育条件较差，难于承受矫治后的血流动力学改变，则需首期完成主动脉-肺动脉转流术，使肺动脉充盈扩张，为下期要治术创造一个好的心脏血管条件，减少死亡率。

先天性心脏病即先心病，是一类由于心脏大血管胚胎发育异常所致的心脏大血管先天性畸形。包括室间隔缺损、房间隔缺损、法乐氏四联症、动脉导管未闭等上百种类型。每一千新生儿中约有七个。 先天性心脏病的最佳治疗时机应从患儿适应手术能力，配合术后治疗，不影响学习等方面来考虑，一般以3-6岁为最佳，但一定结合具体疾病、病人具体的情况决定。先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡，到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂，病情越重死亡越多，死亡越早。婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左向右分流的病例，易并发肺动脉高压。并发轻到中度肺动脉高压时，尚可争取手术治疗，但当发展到重度肺动脉高压时，则失去了手术机会，不能进行手术治疗。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术，一般1岁以内，甚至小于半岁。但是2岁以内的中小室间隔缺损，如果临床无症状，心电图影响不大，生长发育正常，可等到2岁以后再决定手术，因大约30%-40%的膜部、肌部室间隔缺损可以随年龄增长自然闭合。虽然目前的心脏手术技术及设备、体外循环、麻醉水平都已很高，但毕竟存在不少的并发症，甚至危及生命，而且年龄越小，难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。法乐氏四联症手术最佳年龄3-6岁，但如有缺氧发作发生，便无年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉-肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后1-2年内完成根治手术。

先天性心脏病的治疗手段主要包括外科手术治疗和介入治疗，随着世界及我国医疗水平的不断提高，先天性心脏病的治疗的效果令人鼓舞，治疗后可与正常人一样生活和工作。 从现在的分类来讲，先天性心脏病外科手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治术等等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。 简单的先天性心脏病占先天性心脏病总数60%左右，如室间隔缺损（20%-25%）、房间隔缺损（5%-10%）、动脉导管未闭（5%-10%）、肺动脉瓣狭窄（5%-8%）等，外科手术治疗效果非常理想，其中相当一部分病例可采用介入治疗得以根治。 复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症，目前手术成功率在95%以上。其他复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得好的结果。 减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况，以利将来完成根治手术的必择之术。如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育，提高将来根治术的成功率。 先天性心脏病的介入治疗，是当今及今后发展的重点及热点，目前单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术已基本替代了手术治疗；动脉导管未闭的各种闭合器，如双伞式、钮扣式、弹簧圈、螺帽式及Amplatzer装置等各种方法几乎可治疗所有不伴有明显肺动脉高压的未闭动脉导管，并可基本替代手术治疗；中央型房间隔缺损的导管介入关闭，临床已取得良好效果。膜部和肌部室间隔缺损的介入治疗近来取得了突破性进展，据统计，约60%至70%的室间隔缺损可采用介入治疗的方法根治。

正常情况下，心脏内的血液是沿着一个方向流动的，在有先天性心脏病的情况下，心脏的结构发生了改变，血流动力学发生了障碍，首先可以出现机体组织器官供血障碍，造成组织缺氧，影响患儿生长发育；其次可造成肺部血流增加，容易反复发生肺部感染；第三血流动力学异常还可加重心脏的负担，发生心力衰竭，诱发恶性心律失常甚至猝死；第四心脏结构异常造成的血液湍流可造成局部心内膜结构受损，容易滋生细菌，发生感染性心内膜炎。此外，先心病除了会造成以上身体方面的损害外，还可给患儿造成心理上的伤害，先天性心脏病会给家庭的幸福生活蒙上阴影，给患儿的心灵造成程度不等的创伤，影响患儿的身心健康，严重的可造成人格缺陷。

先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍（3%），两个成员患病则机率上升为9%，如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50%。一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型（唐恩氏综合征，即21三体综合征）约50%患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32%及29%，其次为房间隔缺损占11%，法乐氏四联症占7.9%,动脉导管占未闭占6.7%。18三体综合征约90%患先天性心脏病，主要为室缺、动脉导管未闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2.5%--4.6%。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞的再显风险为3.3%--4.4%，子女为3.7%-4%。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10-20倍，一致性病损为30%-60%。动脉导管未闭呈多基因规律，子女再显风险率为3.4%-4.3%,同胞为2.6%-3.5%。一致性病损占50%。法乐氏四联症为多基因遗传，患者子女的再显风险率3.0%-4.2%,同胞为2.5%-3.0%，一致性病损小于50%。不一致的病损以室缺、肺动脉狭窄和大动脉转位最常见。

【概述】 主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁，在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时，将主动脉壁中层剥离成为内、外两层，称为主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus，1761年Morgagni即对本病作了描述。1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率，每年每百万人口约为5～10例。男女之比约为3∶1，发病年龄大多数在40岁以上。 【治疗措施】 主动脉夹层动脉瘤病情异常凶险，发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40％，1星期生存率为25％，3个月生存率仅10％。病变累及升主动脉者预后更差，1个月生存率仅8％，而病变仅累及胸降主动脉者则1个月生存率可达75％。高血压加速主动脉壁剥离过程，加剧疼痛并促使病人因夹层破裂引致血心包、血胸或纵隔积血而早期死亡，对病情起不良作用。因此拟诊为主动脉夹层动脉瘤的病例在未经主动脉造影确定诊断之前，即应进行治疗。给予药物降低血压，降低周围血管阻力和减少左心室收缩力，使主动脉壁剥离范围不再扩大。最常用的药物是阿方那特（Arfonad）或硝普钠。严密监测心电图、血压、中心静脉压、肺微嵌压、肺动脉压和尿量。调整药物剂量使血压维持在13．3～16.0kPa（100～120mmHg），尿量每小时至少30ml。病情稳定后立即进行主动脉造影术，明确主动脉壁剥离病变的部位和范围。夹层动脉瘤病例主动脉壁组织脆弱，易破碎，手术操作难度大，死亡率高。主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例即Stanford分类属a型或DeBakey分类属Ｉ型和Ⅱ型病例应施行外科手术治疗。Stanford分类属B型或DeBakey分类属Ⅲ型的病例，大多数经内科治疗病情稳定，可继续内科治疗，但如呈现下列情况即应施行外科手术治疗： 1．主动脉壁剥离病变持续扩大 其主要表现有：主动脉壁血肿明显增大，主动脉头臂分支或主动脉瓣呈现杂音和搏动减弱，提示剥离病变累及升主动脉。呈现昏迷、卒中、肢体作痛发冷、尿量减少或无尿提示主动脉主要分支受压或梗阻。 2．主动脉壁血肿有即将破裂的危险 其主要征象为主动脉造影显示袋状夹层动脉瘤或夹层动脉瘤在数小时内明显增大，胸膜腔或心包膜腔呈现积血；内科治疗未能控制疼痛。 3．经积极内科药物治疗4小时，血压未能降低，疼痛未见减轻。 手术操作： 1．主动脉壁剥离病变累及升主动脉的病例亦即Stanforda型或DeBakeyＩ型及Ⅱ型病例 胸骨正中切口，切开心包，全身肝素化后于右心房内插入单根引血导管，动脉给血管需插入未被主动脉壁剥离病变累及的股总动脉。开始体外循环并将体温降至25℃左右，心包腔内注入冰生理盐水作心脏局部深降温。左心房放入减压导管。在靠近无名动脉起点处阻断升主动脉。于升主动脉壁作纵切口，切开主动脉腔，经左、右冠状动脉开口插管灌注冷心脏停搏液。窥察内膜裂破部位和主动脉壁剥离病变是否累及主动脉瓣窦。剥离病变涉及主动脉瓣窦而主动脉瓣启闭功能仍正常者，则在瓣窦上方切断升主动脉然后在主动脉瓣交界处于主动脉壁里、外各放置一小块涤纶垫片，用褥式缝线穿过主动脉壁，缝合固定交界。然后在升主动脉近、远段切端主动脉壁里、外各放置环状窄条织片，缝合加固主动脉壁，再连续缝合升主动脉近、远段切端，然后作升主动脉对端吻合术或在两个切端之间植入一段人造血管。内膜破裂部位涉及主动脉弓者，可部分切除主动脉弓，替换以人造血管，再用主动脉壁包绕人造血管，起加固和止血作用。 病变情况需切除主动脉瓣者，则在切除主动脉瓣及病变段升主动脉后，作主动脉瓣替换及人造血管植入术，或用带瓣人造血管，人工瓣膜端与主动脉瓣瓣环作缝合术，在人造血管上切开小窗与冠状动脉开口附近主动脉壁作吻合术，或在人造血管与冠状动脉之间作大隐静脉分流术以保证冠状动脉血流。人造血管的另端与升主动脉远段切端作对端吻合术。 2. 主动脉壁剥离病变仅累及降主动脉的病例亦即StanfordB型或DeBakeyⅢ型病例 大多数经内科药物治疗后病情稳定，无需外科手术治疗，病情发展需要手术治疗者则施行病变段胸降主动脉切除和人造血管植入术。按病变情况尽可能缩短切除主动脉段的长度。为避免阻断降主动脉引致脊髓和内脏缺血缺氧损害，可采用体表低温麻醉并用药物控制上半身血压；应用临时性外分流导管；左心转流术或股静脉股动脉转流术，阻断病变段近、远侧主动脉后，加压注入冷乳酸林格溶液，降低脊髓温度，亦可保护脊髓。 作左侧后剖胸切口，经第5或第6肋床进胸。于近段降主动脉或颈总动脉与左锁骨下动脉之间放置主动脉阻断钳，另于病变段远侧放置降主动脉阻断钳。纵向切开病变段降主动脉，观察主动脉后壁肋间动脉开口部位情况，尽可能保留肋间动脉开口处的部分主动脉后壁。切除病变段降主动脉后，用环状窄条织片加固近、远段主动脉壁内外侧切端，再用缝线连续缝合固定主动脉壁与织片，然后用长度、口径、形态合适的一段人造血管与近、远侧主动脉切端作对端吻合术。保留主动脉部份后壁与肋间动脉者，则需斜向修剪人造血管的一端。吻合完成后先放松降主动脉远侧血管钳，如吻合口有漏血处需添缝数针，再缓慢地放松和取除近段主动脉阻断钳。植入的人造血管用夹层动脉瘤壁包绕缝合，起加固和止血作用。 术后处理与一般心脏血管大手术相同，但应密切注意血压情况，防止出现血压升高。术后随诊复查应注意残余的动脉瘤假道是否增大，增大者应及时处理，以免发生破裂。 手术治疗效果：夹层动脉瘤的手术死亡率仍较高。病变累及升主动脉的病例，手术死亡率为20～40％，病变仅限于降主动脉者，手术死亡率为25～60％。主要死亡原因有主动脉或吻合口破裂出血、急性心力衰竭、脑血管病变、肠系膜或肾血管梗塞和肺部并发症。术后约10～20％的病例并发截瘫。术后5年生存率约为50％，术后10年、20年生存率降至30％和5％。 【病理改变】 主动脉壁中层退行性病变，各层组织粘合力减退，主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂，则主动脉壁中层剥离，形成外层薄、内层厚的壁间血肿。心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大，因而60～70％的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉，25％起源于近段降主动脉。约90％的病例并有高血压。夹层动脉瘤形成后，可向远段主动脉延伸，累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支；向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣，引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全。夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状；肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫；肾动脉受累则引致肾功能衰竭；髂、股动脉受累则可引致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔，则产生心包压塞或大量血胸引致死亡。有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔，则主动脉形成两个血流通道，主动脉壁剥离过程就不再发展，病情得到缓解。 分型：1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型，在临床上得到广泛应用。 Ｉ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围起源于升主动脉，累及主动脉弓、降主动脉，并可延伸到腹主动脉。 Ⅱ型：内膜破裂处位于升主动脉，主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。 Ⅲ型：内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉。主动脉壁向降主动脉方向剥离，可延伸到腹主动脉，但不涉及升主动脉壁。 Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A、B二种类型。 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。Stanforda型相当于DｅBaｋｅｙ分型的Ｉ型和Ⅱ型。A型约占病例数的66％。 B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33％。 【临床表现】 绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗塞相类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象，但血压仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失。病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆。肋间动脉受累可突然出现截瘫。 【辅助检查】 心电图检查：心电图检查一般无异常征象，可排除心肌梗塞的诊断。并有高血压的病例可显示左心室肥厚。 胸部X线检查：胸部X线检查是简便可靠的诊断方法。夹层主动脉动脉瘤累及升主动脉的病例，在胸部X线平片上显示纵隔阴影向右侧增宽，累及降主动脉者则向左侧增宽。主动脉弓呈局限性隆起，升主动脉与降主动脉外径悬殊，升主动脉与主动脉弓扩大、变形。主动脉壁增厚，致内膜钙化斑与主动脉外缘间距增宽。间隔半小时重复摄片，显示胸主动脉与纵隔形态发生改变。有时主动脉呈现双腔阴影。有的病例可显示胸膜腔积液。胸部X线检查显示上述异常者应立即作主动脉造影检查，要求充分显示主动脉全长（从主动脉瓣到腹主动脉分叉处）。主动脉造影可显示主动脉壁剥离形成的血流异常通道压迫主动脉腔，了解主动脉壁剥离段的长度、内膜裂破的部位、主动脉瓣的解剖及功能情况以及主动脉主要分支如颈总动脉、肾动脉受累情况等。夹层动脉瘤的主动脉造影阳性征象有：造影剂在主动脉内分为两个通道且形态不光整，造影剂未能进入主动脉主要分支以及主动脉瓣关闭不全。 双维超声心动图检查可显示夹层动脉瘤入口处的主动脉内膜破裂瓣片。

先天性心脏病介入治疗并发症发生若干问题 一、经皮球囊肺动脉群成形术（PBPV）的并发症 PBPV即期及长期随访研究表明，该法为安全、有效治疗单纯肺动脉瓣狭窄（PS）先天性心脏病介入治疗方法，约5％左右并发症，总死亡率＜0.5％，主要在新生儿、小婴儿及重症患儿。因此对于非专门从事小儿心血管专业的医师，应充分注意到PS在不同年龄的临床表现与处理特点。应指出，小婴儿重症PS伴右室发育不良者，即使PS解除，常需作出B-T分流术维持一室的肺血流量；重症发育不良型PS者PBPV效果不良，PS伴三尖瓣明显反流需外科处理者都为非适应证，这些病人一方面PBPV后效果不满意，另外PBPV时容易发生严重并发症。对于重症PS，PBPV术过程中容易发生右室流出道痉挛，严重时造成低氧血症加重，术时尽量减少右室流出道的刺激。应注意术中一旦发生心动过缓、血压下降、酸中毒加重需疑及心脏穿孔发生心脏压塞可能，重症PS，由于心房扩大，右室压力增高，导管插入右室亦困难，导管通过明显狭窄肺动脉瓣亦需一定技巧。无论在诊断性导管术及先天性心脏病介入治疗时都可能造成右房、右室或肺动脉穿孔引起失血，心脏压塞表现，需要作出及时诊断及内外科治疗，以抢救危及生命的并发症病人。 二、有关先天性心脏病介入治疗时三尖瓣腱索损伤、断裂到明显三尖瓣反流 在进行球囊肺动脉瓣成形术时，由于心导管穿过三尖瓣腱索，球囊扩张时引起三尖瓣位索损伤、断裂，或者由于采用过长的球囊导管，球囊扩张时，其球囊下端损伤三尖瓣。因此在PBPV时，当递送导管及长导丝至左下肺动脉时，如导管递送途径不顺利或者当循长导丝递送球囊扩张导管达右室难以推送导管至右室流出道及肺动脉时，很有可能球囊扩张导管受阻于三尖瓣腱索内，该时不应强行推送导管至肺动脉，再行球囊扩张这样可造成三尖瓣腱索的损伤，应回撤导丝及导管，重新插管。在室间隔缺损先天性心脏病介入治疗时建立的经室缺的动静脉轨线，如果导丝穿过三尖瓣腱索未及时发现，当递送长鞘上行至右室受阻，强行递送时可损伤三尖瓣腱索发生三尖瓣明显反流。近年来随着室缺先天性心脏病介入治疗数量的增加，所引起的三尖瓣腱索损伤是应值得重视的并发症。规范的操作是减少或避免三尖瓣损伤的关键。当建立轨线时应尽量避免导丝或导管穿过三尖瓣腱索；尤其当动静脉轨线建立后其途径为右股动脉、左室、经室缺至右室、右房、下腔静脉及股静脉的轨线应无经三尖瓣位索所形成的成角的轨线时，另外经轨线的静脉端插入长鞘推送至右室受阻时应疑及导丝穿过三尖瓣位索可能。当疑及轨线穿过三尖瓣腱索者都应及时重建轨线，直至导丝未穿过三尖瓣健索为止。 三、有关动脉导管采用先天性心脏病介入治疗与并发症 PDA为常见先心病，外科手术治疗安全、有效，而先天性心脏病介入治疗由于弹簧圈的应用堵塞小PDA，而中等及大的PDA可应用Amplatzer导管堵塞器（ADO），目前大部分PDA可通过先天性心脏病介入治疗达到治疗目的，但目前仍有一些并发症需予以注意。在开展PDA封堵术早期发生的堵塞装置脱落、残余分流和溶血在减少，但对于伴明显肺动脉高压者需评价肺高压性质，是动力性或器质性肺高压，除常规血流动力学检测包括肺动脉压力、肺小动脉阻力、Qp／Qs、Pp／Ps等，另外肺血管扩张试验、动脉导管未闭堵塞试验及肺小动脉楔入造影对于重症肺高压的评价还是很有帮助的。对于依赖动脉导管开放方能生存的先心病都不是先天性心脏病介入治疗指征。对于＜6个月伴有肺高压的短管、窗形PDA，由于目前ADO及递送装置尚不完全适合于这类PDA的堵塞，需根据心血管造影及血流动力学检查的结果权衡介入与外科手术治疗的利弊决定选择治疗的方式，目前外科手术对若干类型的PDA仍为首选方法。 四、有关ASO封堵房缺引起的一些并发症 （一）伴左右心室功能不全与房间隔缺损封堵术 ASO封堵术前需全面评价其房缺的解剖、血流动力学及心脏功能。 1．左室心肌病?? 如扩张性心肌病，尤其限制性心肌病，由于左室顺应性不良，舒张期心房向心室充盈受限，可引起左房、肺静脉及肺动脉压力增高，最后引起左右心功能不全表现。如伴有ASD存在，可使左房淤血及高压减轻，从而改善已有的心肌病症状，一旦房缺封堵即可加重原有疾病的症状。 2．右室心肌病或右室发育不良常引起右心功能不全，伴有房缺同样可减轻症状，一旦堵塞房缺，失去心房水平右向左分流通道，将进行性加重原来存在右心功能不全。 （二）ASD伴在二尖瓣或三尖瓣狭窄或关闭不全与房间隔缺损封堵术 这些都不是房缺封堵术的合适指征。应指出先天性二尖瓣或三尖瓣狭窄，球囊扩张效果不佳，有时反而引起房室瓣明显反流，因此通常不主张对房缺及二尖瓣狭窄同时进行先天性心脏病介入治疗。至于风湿性二尖瓣狭窄伴房间隔缺损需根据二尖瓣狭窄球囊扩张效果，权衡房缺堵塞术后血流动力学改变，慎重处理这类病例。 （三）Amplatzer房间隔堵塞器（ASO）封堵房间隔缺损引起心房穿孔或主动脉壁穿孔 ASO是目前最常用的封堵器，由于应用方便、安全、有效、完全堵塞率高，获广泛应用，目前已逾35000个堵塞器，通过几年来随访发现房缺堵塞器安置后极少数病例可引起左或右房顶部穿孔引起心包压塞及随后血流动力学影响，另外亦很少量病人有引起主动脉穿孔，后者少量的文献报告，在多普勒超声检查发现为由主动脉至心房有一收缩期与舒张期血流，可闻及杂音，有时可在术后数周出现急性溶血表现，在外科手术时发现左房与主动脉根部穿孔，目前认为这种心房及主动脉壁穿孔是与房缺堵塞器对心房及主动脉壁的侵蚀（Erosion）有关。对此AGA公司专门小组对这些并发症病人术前术时术后超声心动图，心导管术及心血管造影资料，手术时照片，尤其穿孔部位，对堵塞装置与引起侵蚀之间关系进行研究，其结论是ASO堵塞房缺是安全的，堵塞器的侵蚀危险性是极少的，其发生率0.1％，都发生在房缺的前部或前上缘短缺的病人，发生侵蚀的部位位于左或右心房的顶部，并发现发生心房穿孔组病人接球囊扩张径选用的ASO直径大于早期试验组病人。这些少见的并发症带来如何减少这些并发症发生，有提出应用在多普勒超声观察扩张测量球囊，当球囊扩张至房缺无左向右分流时即为房缺的球囊扩张直径（flow-stop diameter）来代替通常应用的球囊扩张测量法。另外对于房缺前上缘（主动脉后缘）短缺病人，有关经导管ASO关闭术适应证及先天性心脏病介入治疗方法学等应予以进一步研究，另外需强调经ASO关闭ASD后定期随访的必要性。 五、膜部空间隔缺损先天性心脏病介入治疗和主动脉瓣反流及房室传导阻滞 随着膜部室间隔缺损先天性心脏病介入治疗的开展，由于先天性心脏病介入治疗引起传导阻滞及主动脉瓣反流的并发症成为需要十分重视的研究课题，虽然引起严重并发症并不多，但其后果是严重的，应该努力减少或预防这些并发症的发生。 1．膜部室缺先天性心脏病介入治疗与房室传导阻滞 （1）膜部室缺先天性心脏病介入治疗引起传导阻滞的解剖基础：希氏束及其分支行走在膜部室缺的下缘或后下缘，较接近于室缺边缘。少数隔瓣下型的室缺在室缺的前上缘行走，因此在术中任何原因引起传导束损伤、水肿、出血、压迫等都可引起不同类型传导阻滞。 （2）传导阻滞表现：外科手术后可发生各种传导阻滞，常见（＞1／3）可发生不完全或完全性右束支传导阻滞，少数可发生右束支伴左前分支阻滞，如同时发生一度房室传导阻滞，需观察房室传导阻滞进一步发展可能，根据初步资料显示室缺先天性心脏病介入治疗后束支阻滞的发生不比外科术后引起束支阻滞为多。但室缺先天性心脏病介入治疗后可发生三度或高度房室传导阻滞，可并发阿斯综合征，根据国内一组报告（1.7％），发生在术后12小时至10天，5例中4例1～12天消失，恢复窦性节律，1例未恢复，安置永久心脏起搏器。 （3）室缺关闭术后发生三度或高度房室传导阻滞的机理：室间隔缺损早期外科手术关闭引起完全性房室传导阻滞发生率较高，随着对心脏传导柬支走行研究深入发现希氏束穿过膜部室缺后下缘，因此在室缺修补时，对其下缘采取超越缝合，即出针距离缺损口4～5mm，并且深浅适当，防止缝合处撕脱。明显减少室缺修补术后完全性房室传导阻滞的发生。介入性治疗由于需建立经室缺口的动静脉轨线，再安置室缺封堵器，其间任何引起传导束损伤，室缺边缘组织损伤、水肿、出血、压迫等都可引起传导阻滞，大部分为一过性，少部分为永久性。 （4）尽量减少及预防房室传导阻滞发生：由于先天性心脏病介入治疗并非在直视下采用有选择地进行缝合补片，而是采用双盘封堵法，其间需建立轨线等操作，因此和外科开胸直视手术是有区别的。因此需采取综合性预防措施：①术前病人选择：对有束支阻滞，房室传导阻滞（一度）者都需慎重考虑。②建立轨线过程中切忌操作不轻柔细致，避免导丝直接通过室缺引起组织损伤。③选择封堵器不宜过大，达到完全堵塞为度。④安置、释放双盘是需规范操作，避免反复刺激损伤室缺边缘。⑤术时、术后心电监测，对于有束支或房室传导阻滞有动态变化病例都需留院延长观察，早期对一些病例进行以肾上腺素激素为主的治疗是有帮助的。 2．膜部室缺先天性心脏病介入治疗与主动脉瓣反流 在先天性心脏病合并主动脉瓣关闭不全时，常明显影响左室功能不全，虽然可通过瓣膜整形手术达到纠治目的，但有时效果不尽满意，对于小儿病人换瓣术常带来终生抗凝及瓣膜功能不良等问题，因此对于涉及主动脉瓣损伤的手术或操作都十慎重的。以往应用于膜部室缺的封堵器之所以难以推广，对主动脉瓣损伤的并发症是其中原因之一。目前AGA专用的膜部室缺封堵器的设计，经2年来的临床应用，结果表明国内制订的先心病先天性心脏病介入治疗指南所列出的适应证选择及方法学等、并发症注意点是合理的。有关室缺先天性心脏病介入治疗的一些专门问题，需要进行进一步的研究和讨论。 据统计，每1000个新生儿中约有6个患先天性心脏病。按人口出生率及先天性心脏病发病率，估计我国每年有15万先天性心脏病病儿出生。在先天性心脏病的发病中，室间隔缺损(左右心室间出现“漏洞”)、房间隔缺损(左右心房间有“漏洞”)、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄是临床最常见的几种先心畸形。由于先天性心脏病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先天性心脏病到一岁时有一半死亡，到两岁时2/3死亡。因此，早发现、早诊断、早治疗是降低该病自然死亡率的关键。 由于许多先天性心脏病早期无特异性的临床症状，因而早期发现有时很困难。但像以上几种常见的先天性心脏畸形，如长期得不到纠正会引起肺动脉高压，最终可导致心脏功能衰竭。手术是治疗先天性心脏病的传统而且有效的方法，但先天性心脏病外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想，这一直成为困扰医生和病家的难题。随着医学的发展，无需开刀的先天性心脏病介入治疗被越来越广泛地用于先天性心脏病的治疗。 1967年国外专家Porstman等率先采用介入导管法成功堵闭动脉导管未闭，之后该方法相继应用于先天性房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等的根治性治疗，特别是近年来随着医学和相关学科的发展，先天性室间隔缺损也可以通过介入导管法根治。这些疾病的先天性心脏病介入治疗方法是类似的，主要通过一根小小的导管经大腿根部切开的一个8-1 0毫米大小的切口，由右侧腹股沟动或静脉将封堵器准确放到心脏或血管内的缺损或异常通道部位，将其堵塞，手术即告结束。加上消毒、造影等程序，整个手术过程约1个小时左右。手术后第2天病人就可以下地行走，观察1天就能出院了。 与传统的开胸手术相比，先天性心脏病介入治疗室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄具有以下优点： 1.不需要开胸，创伤小，不留刀痕而不影响美观；不需要全麻及体外循环，儿童体质不同于成人，避免了因全麻、体外循环带来的风险；术中失血少，不需要输血；并发症少，安全性高。 2.住院时间短，恢复快，术后也无需长期服用药物。 3.治疗效果好。封堵器植入心脏后1个月人体自身的内皮细胞就已覆盖在其表面，3个月后内皮细胞就完全将封堵器包埋，不会发生封堵器脱落。这种先天性心脏病介入治疗先天性心脏病的方法经过临床实践，不断改进，现在已基本成熟了。经过数年的随访观察，所有经过先天性心脏病介入治疗的先天性心脏病病人完全恢复正常，其生长发育不受影响，并能胜任一切工作、学习和生活。 适合于导管先天性心脏病介入治疗的常见先天性心脏病主要有： 房间隔缺损(中央型) 室间隔缺损 动脉导管未闭 卵圆孔未闭 肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 动静脉瘘 先天性心脏病的先天性心脏病介入治疗主要有封堵器堵闭和球囊扩张两项主要技术，对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性缺损使用堵闭术，而对于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等疾病则使用球囊扩张术治疗。目前常用的封堵器为AMPLATZER封堵器，其优点有：中心自膨性，自向心性，可反复回收, 输送鞘小，操作简便，并发症少，适应征选择范围广，完全封堵率高, 安全性高。 2. 动脉导管封堵器 AMPLATZER动脉导管未闭封堵器也是由镍钛合金网密集编织而成，其单盘直径较腰部多出的2ｍｍ边缘保证了装置安全定位与导管未闭口，网内的三层聚酯补片诱导血凝增加装置的封堵能力 3. 室间隔缺损封堵器 AMPLATZER室间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双盘结构，双盘间由一短的腰部连接，腰部直径与室间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 室间隔缺损封堵器 4. 卵圆孔未闭封堵器 缺血性脑卒中与卵圆孔未闭存在明显相关,

患者：我的孩子在4个月时发现患有先天性心脏病（室间隔缺损8mm）,7个月时做了开胸修补术，术前心电图提示心电图可疑；术中出现三度房室传导阻滞安置了临时起搏器，术后恢复窦性心律。出院时复查心电图提示不完

患者：我爸爸，是2007年1月突发心梗，当时是左前降支近段100％闭塞，前向血流TIMI0。后做PTCA支架植入术，残狭0％，前向血流TIMI2级。2008年9月复检，因血压偏低，医生建议做超声心动图

北京大学第三医院心脏外科马旭东：一般动脉导管若一岁之前还未闭合，一般是不会自动闭合的，目前患儿2周，可以继续观察。半年复查超声心动。如果一岁后没有闭合，也没有治疗，长期的体肺循环间的分流会影响心功能，