耳前瘘管是一种常见先天性疾病,在当前“看病难,看病贵”的大环境下,反复的感染给患儿和家长带来很大的痛苦,以往的科普文往往专业性太强,没有医学背景的家长可能难以看懂。今天我从患者的角度出发,结合平时患者
6岁,是小耳宝贝们面临的一个重要年龄段,因为马上要上小学了,此时家长最担心的问题就是在学校会不会遭受异样的目光,影响心理健康。于是,5岁-6岁阶段有很多家长前来咨询是否可以尽快手术,好赶在上学前完成耳再造。目前,耳再造如果使用人工材料是没有太多年龄限制,国外有3岁手术的报道,因为手术不需要取自体肋骨。使用自体肋骨行耳再造的话,就对身高年龄有一定的要求了,目前我科建议的自体肋骨耳再造条件为:身高1.3米以上,胸围60cm以上,大部分南方儿童满足这个身高体重条件,年龄需要8岁以上。6岁的儿童,身高往往不足1.2米,胸廓发育不完全,肋骨量较少。所谓“巧妇难为无米之炊”,想雕刻一个满意的肋骨支架,需要的肋骨量是有一定要求的。如果是2度小儿畸形,再造耳需要的肋骨量较少,可以在6岁就手术,如果是3度、4度小耳畸形,全耳再造需要的肋骨量是最大的,建议还是不要勉强在6岁手术,耐心等待2年,可以有更多的肋骨做出更好的效果。那么,上小学后心理健康的问题,怎么解决呢?首先,家长要注意心理疏导,做好心理建设,教育孩子自强、自信,增强心理健康“抵抗力”,减少外界环境对孩子心理的不良影响。其次,可以采用义耳的方法快速改善外观。义耳属于假肢的范畴,制作材料为硅胶。分为有创和无创两种,有创的义耳需要手术在耳部植入金属部件,通过金属支架来固定义耳,无创义耳需要使用胶水来将硅胶义耳粘贴到皮肤上来固定。个人推荐儿童患者采用无创义耳,优点:无手术创伤,不损伤耳部皮肤及血运所以不会影响后续耳再造手术。缺点:需要1-3日重新粘贴一次。使用、护理较为麻烦。有创义耳优点是佩戴非常方便,不需要胶粘。但是破坏了血供和皮肤,不利于后续耳再造,更适合成年人后天性耳廓缺损(车祸、烧伤等原因所致耳廓缺失)。义耳的原理类似于特效化妆。可以做到非常逼真,效果是超过耳再造手术的,有些患者甚至因为不希望有手术创伤而选择终身佩戴义耳,这样也是可以的,但是需要注意,如果错过了青少年时期,随着年龄增长肋骨完全钙化,是无法行自体肋骨耳再造的。
先天性鳃裂畸形(瘘管或囊肿)是儿童耳鼻喉科较为常见的一种先天性疾病,是在胚胎发育时期,鳃弓鳃裂愈合不完善残留造成的。主要危害是会引起儿童耳周或者颈部反复的感染,造成患儿身心创伤。鳃裂瘘管和囊肿的区别:鳃裂瘘管是一种带有瘘口的管状肿物。鳃裂囊肿是一种含有液体的圆形的囊性肿物,鳃裂瘘管和鳃裂囊肿其实是一种疾病两种形式。其中瘘管较囊肿更常见,临床上可分为第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、第三鳃裂瘘管和第四鳃裂瘘管。现结合临床上患儿家长最关心的问题,在此做出科普,希望能帮助到患者。第一鳃裂瘘管或囊肿的主要临床症状是耳道周围或者下颌角后方的反复感染。是四种鳃裂瘘管中最罕见的,也是手术难度最大的,因为瘘管与外耳道和面神经关系密切,可能发生术后耳道狭窄或者面神经损伤(面瘫),瘘管切除不完全还会导致术后复发。临床上如果出现反复发作的耳道周围或者下颌角后方感染,一定要注意排除第一鳃裂瘘管。第二鳃裂瘘管临床上较常见,外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘的中,下1/3交界处,瘘管自外瘘口穿通颈阔肌,沿颈动脉鞘上行,穿过颈内,颈外动脉之间,经舌咽神经,茎突咽肌和舌下神经的浅面,到达扁桃体窝。第三鳃裂瘘管较少见,理论上外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部,与第二鳃裂瘘管的外瘘口位置相似,瘘管穿过颈阔肌的深部,穿过颈内动脉的后面,沿迷走神经的浅面上行,跨过舌下神经,止于梨状窝的内瘘口。但在实际临床工作中,笔者从未遇到过按照教科书上描述的这种完全瘘管,最常见的反而是只有内瘘口而没有外瘘口的梨状窝瘘。主要症状是颈部甲状腺上极周围的反复感染,严重者脓肿形成。绝大部分患者是左侧发病,治疗方法目前首选内镜下切除瘘管并封闭内瘘口。第四鳃裂瘘管少见,根据胚胎学发育原理推导,理论上外瘘口与第二鳃裂瘘管相似,瘘管穿过颈阔肌深部,沿颈动脉鞘下降到胸部,再自锁骨下动脉或主动脉弓下方上升到颈部,止于食管上端的内瘘口。临床上走行如此复杂的第四鳃裂瘘管非常罕见,较为常见的是位于胸锁关节处的瘘口。根据临床经验,这个位置的瘘管一般较浅,手术也是四种鳃裂畸形中最简单的。(也有学者认为瘘口位于梨状窝尖的梨状窝瘘属于第四鳃裂瘘管的范畴)四种鳃裂畸形中最复杂手术难度最大的是第一鳃裂畸形,第二、三鳃裂畸形次之,胸锁关节瘘最简单。1.感染与饮食是否相关?鳃裂畸形属于先天性疾病,感染多由于瘘管上皮分泌物蓄集有关,没有发现特定食物会引起瘘管感染。据临床观察,上呼吸道感染后患儿瘘管易发生感染。2.鳃裂瘘管可不可以微创手术?疤痕及美观是家长比较担心的一个问题,鳃裂瘘管与颈部神经血管密切相关,解剖结构复杂,目前第一,第二鳃裂瘘管,胸锁关节瘘均以开放手术为主,梨状窝瘘可以经口内镜微创手术。3.手术时机选择?出生后发现先天性瘘口怀疑鳃裂瘘管可先至门诊初步就诊,如果没再反复感染建议3岁以上再行择期手术治疗,3岁以下麻醉、护理的难度相比较更大一些。但如果是出现了瘘管的反复感染,则建议控制感染后尽早手术以预防反复感染发作。一般建议感染完全消退后3个月再做手术最佳。如果感染迁延不愈,也可以在感染期手术,但感染期手术出血多,解剖结构不清晰,手术难度增加。
我院小耳畸形自体肋骨全耳再造流程一期手术:一次手术完成取肋骨,雕刻耳廓,耳廓软骨支架种植,需住院10天左右。(3度小耳畸形手术建议身高1.3m以上,年龄太小肋软骨太细,再造耳原材料不足。)二期手术:在一期手术后3个月以上进行。腹部取游离皮片移植到耳后,自体肋软骨立耳,住院1周,出院后1周拆线。术前准备:入院前建议在家剃光头,因为术后很长时间不方便洗头,理光头便于清洁卫生。不愿意剃光头的孩子可以理如下发型,家长需自行在购买小耳畸形术后保护罩(需淘宝自行购买,买小号即可,价格一百多元),术后睡觉时佩戴保护再造耳。术后长期保养注意事项:1,睡觉时千万不能压到再造耳,长时间压迫会导致再造耳变形塌陷,这是目前全世界耳再造都未能解决的难题。可以睡觉时佩戴小耳畸形耳保护罩,逐渐养成侧睡再造耳朝上的睡眠习惯。2,术后1个月内可以使用棉签,消毒液(推荐安多福消毒液,大药房有售)轻轻擦拭清洗耳朵,术后1月以上切口愈合正常后可以洗澡直接冲洗,使用沐浴液清洁。注意保持再造耳朵上的沟壑内不能有太多脏东西聚集,否则太脏会引起皮肤感染。3,手术后每隔一个月需复诊1次(挂每周一秦昊医生小耳畸形专科门诊复诊),评估伤口恢复情况,外地患者也可上传图片复诊。需要家长理解:自体肋骨耳再造是一种比较复杂、难度较高的手术,术后效果与患者个体体质相关,没有疤痕体质、皮肤柔软弹性好、皮肤细腻的孩子手术效果会好一些,有疤痕体质、肥胖、皮肤黑厚的孩子效果会差一些。术后外观会比术前有非常大的改善,但是难以达到天然耳朵的效果。若家长对外形要求非常高,建议佩戴义耳,义耳的优点是无需手术创伤,非常逼真,缺点是需要定期胶水粘贴,无法解决肢体残缺敢的心理创伤。义耳介绍详见《6岁了,身体又不够手术条件,小耳患者上小学怎么办?》。
总结:耳前瘘管尽量在非感染期手术,控制感染的关键是坚持门诊换药,一般需要1到3周,个别患者长期换药难以控制感染,或者路途遥远实在无法坚持门诊换药,可以在感染期手术,目的是解决长期感染问题,但手术创伤增加,手术难度大,很多医院拒绝在感染期手术。 绝大部分患者可以坚持换药控制感染后手术治疗。但是日常工作中遇到个别患者因为主客观原因无法坚持换药,或者坚持换药依然无效,控制不住感染。按照以往的观念,很多医院拒绝为患者手术,患者只能长期持续感染,非常痛苦,为了解决这一问题,笔者采取清创+皮瓣修复的技术,成功为一批患者解决了长期感染无法手术的困扰,但需要强调的是,感染期手术难度增加,手术切口明显延长,术后疤痕较大,不作为常规,仅适用于坚持换药3个月以上仍无法控制感染的患者,这个时候只能牺牲一些美观,以控制感染大局为重。
婴幼儿会厌囊肿虽然罕见,但其导致的上气道阻塞是造成新生儿和婴幼儿呼吸和喂养困难的重要原因。多数患儿因为出现吸入性呼吸困难症状后行电子喉镜检查发现 。广州市妇女儿童医疗中心耳鼻咽喉科秦昊 由于患儿可同时合并有先天性喉软骨软化或肺部感染,且首诊科室常为新生儿科或急诊科等非耳鼻喉科室,所以早期常易误诊延误治疗。 婴幼儿会厌囊肿治疗手段首选手术治疗,传统上会厌囊肿的手术治疗方案包括囊肿抽吸术、内镜切除术、二氧化碳激光或显微电动吸割去顶术以及外入路切除术。同时,也有报道使用扁桃体圈套器来切除囊肿。使用传统高频电刀对周围组织的热损伤较大, 术后溃疡面恢复时间长, 并发症、术后复发等较高。CO2激光优势在于光斑直径小, 定位准确, 操作精细,但同时所需仪器较多,操作稍繁琐。低温等离子刀切割温度低,出血少,创面易愈合,患者术后反应轻、恢复快、黏连发生概率低。且婴幼儿与成人相比喉部软组织疏松,术后创面水肿风险较成人更高,低温等离子刀对周围组织损伤小的优点使其更适合婴幼儿会厌囊肿的治疗,可有效减少术后创面水肿,缩短术后恢复时间。我科自2008年开始开展支撑喉镜内镜下会厌囊肿等离子射频融切术,近2年来尝试将喉显微外科技术与低温等离子刀联合应用治疗婴幼儿会厌囊肿,因显微镜下操作视野更加清晰,相比内镜下操作立体感更强,若囊壁破裂或囊肿较大拟分块切除囊壁时易于区分囊壁与正常组织,可防止囊壁残留或损伤正常舌根、会厌舌面粘膜。目前最小患儿手术时年龄0.4月,出生后即出现喉梗阻症状,当地医院插管后转运至我院,术前CT提示舌根会厌部巨大囊肿堵塞气道(图1),支撑喉镜下见囊肿遮蔽喉入口,声门及会厌均无法窥及(图2)。对于年龄小于1岁或囊肿体积较大、术前因呼吸困难急诊科已行气管插管、合并于喉软化或重症肺炎的患儿,为降低术后创面水肿导致的喉梗阻风险,术后需送儿童重症监护室(PICU)监护治疗。并于术后鼻饲饮食,使用抗生素预防术后感染并控制肺炎,必要时使用激素消除粘膜水肿,2-4天后尝试拨管,拔管后呼吸平顺即可转入耳鼻喉科病房。与传统手术相比低温等离子的优点是手术时间短,术中出血极少,周围组织损伤小,无焦痂,术后会厌肿胀程度轻(图3)。图1 CT检查见会厌巨大囊肿,堵塞气道图2 支撑喉镜挑起舌根部暴露囊肿,可见囊肿遮挡声门及会厌图3术后正常喉部结构得以暴露,会厌无肿胀。
什么是梨状窝瘘?梨状窝瘘是颈部鳃源性囊肿和瘘的少见类型,大约80%的患儿于儿童期发病。它的原因一般是起源于第三或第四腮囊,发生在左侧占90%,右侧8%,双侧发生者极少,属胚胎时期发育畸形所致先天性疾病
什么是先天性耳前瘘管?先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula)是临床常见的先天性外耳疾病,为第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹,遗传特征为常染色体显性遗传。什么样的耳前瘘管需要手术?先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出,局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。感染型占先天性耳前瘘管发病的82.58%,分泌型占3.87%,单纯型占13.15%。其中单纯型终生不发生感染,可不必手术。医生说瘘管最好再非感染期手术,但是宝宝耳前瘘管持续反复发炎找不到手术时机怎么办?通常耳前瘘管感染期需要抗生素、局部切开引流换药等治疗以控制感染,在感染控制后再进行手术,这样术中损伤较小,术后复发及感染的概率低。条件允许的情况下,尽量在控制感染后再手术是最好的选择。但是临床上经常遇到一些患者,门诊反复切开引流,抗生素治疗无效,持续感染状态长达2-3月甚至半年,反复门诊切排,对患儿身心健康不利,疼痛造成极大恐惧。对于此类持续长期感染状态的患者,只能在感染期手术治疗,但手术难度增加,术中需要将瘘管及感染坏死的耳前组织一并切除,但是手术创伤会增加,术后疤痕较大,伤口感染的风险也会增加。瘘管反复感染导致耳朵前大块“烂肉“怎么办?上图红圈里的这些长期感染造成的坏死组织,已彻底失去活性,成为感染源,需要连同瘘管一并切除,这样可以减少术后感染复发的概率,并且减少疤痕,改善术后美观。皮瓣修复技术--减少疤痕,预防复发的好办法对于持续长期感染的患儿,耳前感染形成的“烂肉”范围很大,不切除的话会范围逐渐扩大,即使自行愈合也会形成巨大疤痕,手术过程中一并切除是很有必要的,但是切除后会形成大面积的缺损,这种情况下应该使用皮瓣修复技术来修复创面,可以减少疤痕(但是疤痕仍然会比非感染期手术大很多)。总结及心得耳前瘘管属于常见疾病,但是持续感染的耳前瘘管手术难度较轻度感染瘘管难度大,给家属及患儿带来的痛苦更大,患儿需长期反复门诊换药、切排,反复的疼痛刺激给患儿带来巨大的心理阴影,临床上我遇到的这类病人都是看见医生护士就吓哭了。家长也非常不方便,三天两头的要往医院跑,非常麻烦。以往医生通常建议待感染完全控制后再手术,主要是怕感染期瘘管切除不干净、皮肤缺损过大无法缝合,但是有些病人感染持续太久,断断续续,根本找不到“合适”的时机做手术,曾遇到一位患者持续感染半年,一直无法手术,家长非常烦恼。通过彻底切除病灶+皮瓣修复,长期持续感染的患儿及家长也可以早日手术,患儿早日摆脱痛苦。当然,对于大多数耳前瘘管,抗炎治疗或者切排后感染控制良好的,选择非感染期手术才是最佳时机,术后创伤以及疤痕都会比较小。一般要在耳前无疼痛、流脓、肿胀时手术,一般我建议感染控制后至少2-3周后再手术治疗。
甲状舌管囊肿是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。危害:大部分囊肿对生活无明显影响,仅影响外型,有些小女孩会被同学嘲笑“长喉结”。这种情况可择期手术,家属若觉得对外观影响不大也可先观察暂不手术。若囊肿位于舌盲孔附近时,当其生长到一定程度可使舌根部抬高,发生吞咽、言语功能障碍。囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而容易继发感染,当囊肿继发感染时,可出现疼痛,吞咽时尤甚。颈部检查可见囊肿表面皮肤发红,界限不清,当囊肿自行破溃或经皮肤切开引流时可形成甲状舌管瘘,此时因内容物引流囊肿可消失。临床上亦可见出生后即存在的原发甲状舌管瘘。甲状舌管瘘的瘘口较小,长期流出淡黄色的黏液或脓性黏液,当瘘口被阻塞时可导致瘘管的急性炎症发作。甲状舌骨囊肿需要哪些术前检查呢?首先是门诊B超,经济便捷,可做初步判断。手术前建议复查CT或者MRI,了解囊肿或瘘管具体范围,指导手术操作,并排除异位甲状腺。手术彻底切除囊肿或瘘管是根治甲状舌管囊肿或瘘管的主要方法,由于囊肿及瘘管同舌骨体的密切关系,手术时应切除与之相连的舌骨体中份,以防止复发。患者家长无需担心切除部分舌骨的不良影响,切除部分舌骨的不会对语言,吞咽等功能造成不良影响,保留舌骨反而会大大增加术后复发的概率。如果是没有感染过的囊肿,手术一般可以完整切除,术后复发概率较低,如果是反复感染流脓,做过切开排脓的患者,手术难度大大增加,并且术后对比的概率相对增高。那么甲状舌骨囊肿到底长什么样,手术是怎么样一个过程呢?下面介绍几个病例,增加大家对甲状舌管囊肿的认识。如果手术中发现囊肿范围较大,或者存在炎症黏连,术后会在颈部临时放置一根负压引流管,引流出伤口内的积液,防止感染。一般引流管放置3-4天即可拔除。术后吞咽会有明显疼痛,可使用止痛药物镇痛,饮食上可进食流质半流质。一般术后3-4天疼痛逐渐减轻。术后伤口有肿胀流脓等异常则随时复诊,伤口无异常术后1月复诊1次即可(复诊需挂秦昊医生每周一小耳畸形及鳃裂畸形专科门诊。)
来自海南的小婴儿小宝(化名)在出生后就出现了呼吸困难,必须依靠呼吸机才能维持生命,市、省两级医院治疗4个多月,先后7次拔管失败,已花费40余万,这对一个普通的家庭无异于是一个沉重的打击,更令人感到绝望的是小宝的病情没有任何好转的迹象,如果持续长期使用呼吸机维持生命,费用将是天文数字。 爱子心切的家长决定放手一搏,打算来华南地区规模最大的三级甲等妇女儿童医院广州市妇女儿童医疗中心治疗,但是小宝必须靠呼吸机维持生命,路途遥远,何况还要跨越琼州海峡,可谓路途艰辛,救护车载着呼吸机护送小宝从三亚到海口,又跨越琼州海峡,辗转来到广州,终于到达广州市妇女儿童医疗中心。入院后经过详细的检查和各科室专家的全院会诊,发现小宝呼吸困难的主要原因竟然是是颈部长了一个巨大肿瘤! 这个巨大的肿瘤不仅压迫了颈部的血管神经,还压迫了呼吸道,导致小宝必须依靠气管插管后呼吸机维持生命。更可怕的是,肿瘤的位置位于双侧颈部大动脉的中间,颈椎骨的前方,不但位置非常深,而且紧贴着颈部大动脉,本来应该是一条直线的大动脉已经被推挤变形成了半圆形!这意味着手术时稍有不慎损伤动脉后果不堪设想,并且小宝体重只有3.8千克,颈部的解剖结构比成人都要精细很多,手术难度非常大。 通过仔细的研究,术前周密计划,采用全麻下颈侧入路,成功完整切除了这颗巨大的肿瘤。术后在耳鼻喉科、儿科重症监护室(PICU)、血液肿瘤科的精心治疗下,小宝成功的拔管撤除呼吸机,从出生来到这个世上4个多月后,小宝终于第一次能够自由的呼吸!一个陷入困境的家庭终于看到了希望!近日,小宝恢复良好,已经康复出院,开始新的生活。 因为婴幼儿喉气管较成人松软,更容易因肿物压迫导致气道梗阻、呼吸困难危及生命。而且颈部神经、血管密布,解剖复杂,手术难度大,稍有不慎即可能损伤颈部神经、血管,造成后遗症甚至危及生命,并且需要顶尖水平的麻醉科及儿科重症监护室(PICU)进行围手术期支持。目前全国仅北京、广州、上海等大型儿童医院才有能力开展婴幼儿头颈部肿瘤手术,广州市妇女儿童医疗中心耳鼻喉科,目前已成功开展多例婴幼儿头颈部疑难手术,例如淋巴管瘤、鳃裂囊肿、颈部巨大脓肿、神经母细胞瘤等,救治了多例像小宝这样生命垂危的患儿。