对于强直性脊柱炎的治疗来讲,体育锻炼和药物同样重要。较合适的运动有:游泳、瑜伽、慢跑、太极拳等。游泳时,人体在水中处于平卧位,浮力抵消了重力的作用,所有的关节和肌肉都能得到有效的锻炼,注意应尽可能用多种方式游。最好避免高强度的剧烈运动,如摔跤、打网球、篮球和乒乓球等。在进行运动时,应穿上有缓冲作用鞋垫的训练鞋,以减少关节的创伤。还要特别强调有髋关节病变的病人,要坚持髋关节的功能锻炼,如外展、下蹲等,以保持关节良好的功能状态,减少关节致残的可能性。体育锻炼有利于维持胸廓的活动度、保持脊柱的灵活性、维持肢体的运动功能,防止或减轻肢体因废用而导致肌肉萎缩,维持骨密度和强度,防止骨质疏松等。在强调药物治疗的同时,不应忽视相应的体育锻炼。切不可因为疼痛而卧床不起,不愿活动,这样只能使病情进展加快。
骨关节炎是中老年人的常见疾病,其危险因素包括以下几点:1.年龄 年龄是最大危险因素,随着年龄增长,人们观察到随着年龄的增长可发生三个主要变化:发生率逐渐升高;软骨细胞分裂增殖功能逐渐减弱;软骨细胞合成软骨蛋白多糖质和量下降2.性激素50岁以前男女患OA的机率无明显差异,50岁以后女性发病明显高于男性约3倍,这可能与性激素的分泌有关3.肥胖 肥胖增加了负重关节的负荷,体重增加和膝骨关节炎的发病率成正比4.关节过度磨损 过度负荷(肥胖)或关节负荷不均(不协调的运动),任何原因引起的关节形状异常都可对关节软骨面局部的负荷和磨损增加,关节受力不均匀,均可造成关节表面软骨的损伤,影响软骨细胞的代谢,导致OA的发生5.损伤与感染 凡能损伤软骨的病变如感染、毒素、损伤等,均能继发本病6.肌肉支持力度不足 如过于不爱运动,可造成肌肉力量减低,对关节的支持及协调能力减低,是OA的促发因素7.骨密度异常 当软骨下骨小梁变薄变硬时,骨质疏松时,其承受压力的能力下降8.遗传倾向 骨关节炎患者多有家族聚集的倾向。髋关节、腕掌关节骨关节炎在白种人多见。对骨关节炎的双生子基因分析发现第二号染色体短臂上23~35区域基因突变与骨关节炎相关。骨关节炎还可能与负责编码软骨中Ⅱ型胶原的Ⅱ型前胶原基因(COL2A1)有关。尤其是有手的远端指间关节Heberden结节的OA患者,其后代易发OA
“喝骨头汤能补钙”实在是一个天大的误区。已经有许多的实验证明,即使用高压锅蒸或煮2小时以上,骨头中的钙也难以融进汤里(汤中加醋,可以增加骨钙溶出),反倒是骨髓里的脂肪大量进入汤内。因此,从补钙的角度而言,此法并不可取。“奶及奶制品是最佳的补钙食品”这话十分正确。因为,研究发现,每250克(约250毫升)牛奶中含有250毫克以上的钙,同时它还含有丰富的钾和镁以及促进钙吸收的维生素D、乳糖、必需氨基酸等。目前认为,奶及奶制品是食物中钙吸收率较高的类别之一,其吸收率约为31%。当然,在我们的日常生活中还有许多的其他的补钙误区及知识需要我们注意,如:(1)“补钙愈多愈好”。此话谬矣。其实,过量补钙有时反而导致人体缺钙。因为,补充钙剂时,通常钙先进入血液,而后随血液进行代谢再进入骨骼。补钙过量,可能导致血钙升高,血钙升高则可能影响心、肾功能,肾脏功能受损,尿量便可增多,尿钙大量流失,造成骨钙量下降,该“连锁反应”可能最终导致人体缺钙。因此,中国营养学会也建议,每日补充的总钙量(即可耐受的最高摄入量)不宜超过2 000毫克。(2)“吃牛肉有利于骨骼健康”。此话并不十分正确。事实上,牛肉(包括其他肉类)本身的含钙量极低。同时,肉类中含有大量的“成酸性元素”,如磷、硫、氯等,它们可使血液趋向酸性,而人体则需用食物和骨骼中的钙离子来中和这些“成酸性元素”,因而有可能增加体内钙元素的流失,减少钙的吸收。所以,缺钙的中、老年人应当适当控制肉类的摄入量,无论是红肉还是白肉。(3)“多食蔬菜与骨骼健康无关”。此话也不正确。现实中,不少人偏爱动物食品,却很少注意补充蔬菜。他们认为,蔬菜中只有膳食纤维和维生素,与骨骼健康无关。实际上,蔬菜不仅含有大量的钾、镁元素,可帮助维持人体的酸、碱平衡,减少钙的流失,同时其本身也含有一定量的钙元素。研究发现,多数绿叶蔬菜都属于钙的中等来源食物,如小油菜、小白菜、芥兰、芹菜等。(4)“常喝饮料对补钙并无影响”。此话同样错误。因为,多数的饮料中含有磷酸盐,而磷酸盐可能会严重妨碍钙的吸收,促进钙的流失。此外,饮料中常加用的精制糖也不利于钙的吸收。因此,希望补充钙剂者应严格控制含糖及含磷酸盐饮料的摄入。不过,可放心饮用的当属茶水。因为,茶水中含有丰富的钾离子,且其中的含磷量亦较低,还有促进骨骼、牙齿坚固的氟元素,因此喝茶对骨骼健康可谓益处多多。(5)“豆浆及豆制品是高钙食品”。此话正确。研究证明,豆制品中的豆腐是植物食品中最好的补钙食品。其原因在于,不但大豆本身含有较多的钙元素,而且制作豆腐时还需加入含钙的凝固剂(使豆腐凝固)。因此,不喜或不宜饮用牛奶或奶制品者应多食豆腐和/或豆制品。不过,需要指出的是,“内酯豆腐(包括“日本豆腐”等)”却不是最佳的补钙食物。因为,其凝固剂使用的是葡萄糖酸内酯,而非含钙凝固剂。同时,“内酯豆腐”水分较多,其蛋白质和钙含量均较低。当然,就钙含量而言,豆浆远逊于牛奶。其原因是大豆钙含量虽然不低,但磨成豆浆后,其含量便被大大稀释了。事实上,豆浆对骨骼的真正好处在于它可以提供植物雌激素,从而具有一定改善更年期女性的临床症状,并减少更年期女性钙流失的作用。
中国五千年的悠久历史,曾有太久的时间,人们不能挺直了腰板做人,那是封建统治的原因.然而,中国日益强盛的今天,仍有那么一部分人,不能"挺直了腰板"做人,过着弯腰驼背的痛苦生活,那是为什么呢?因为病痛的折磨—强直性脊柱炎.强直性脊柱炎到底是怎样的一种疾病呢?他为什么会让人们挺不起腰板、得弯腰驼背的活着呢?强直性脊柱炎(英文简写是AS),AS源于古希腊词语ankylos spondylos,前者意为关节融合,后者为脊椎,联合起来是指弯曲的脊柱.AS是一种慢性进行性全身炎症疾病,以侵犯中轴关节为主,如骶髂关节、髋关节和脊柱.常见的症状是腰背部僵硬或疼痛,活动后症状可以缓解.发展到晚期,会出现脊柱的强直、畸形以致功能严重受损.ankylos spondylos形象的形容了AS患者晚期的表现.一、AS与HLA-B27的关系经常有患者问我HLA-B27阳性是不是就是AS,或者HLA-B27阴性就不是AS,二者之间的关系到底是什么呢?一直以来,AS的患病率各地报道都不同,主要就是和人群中阳性率有关.HLA-B27阳性率高达50%的美国哥伦比亚、加拿大沿海的印第安人的患病率高达10%,而HLA-B27阴性的率为0的南半球非混血土著黑人着极为罕见.我国的AS患病率为0.3%,普通人群HLA-B27阳性率在6%~8%,而AS患者的阳性率为90%.AS的发病与HLA-B27密切相关,并具有家族发病倾向.又资料显示:HLA-B27阳性者或是有AS家族史者,患AS的可能性和危险性明显增加.反之,大约80% HLA-B27阳性者并不发生AS,而AS患者中有10%的HLA-B27是阴性.由此可见,AS与HLA-B27密切相关,但不是HLA-B27阳性就一定是AS,HLA-B27阴性就不是AS.此外,研究还发现,AS的发病与性别和年龄有关.AS男性发病明显高于女性,并且发病年龄的高峰在15~30岁之间.二、如何判断是不是患了强直性脊柱炎呢?前面我们已经提到,AS是以以侵犯中轴关节为主,包括骶髂关节、髋关节和脊柱.患者开始起病时,可能仅仅表现为腰部的不适,开始为单侧或间歇的僵硬感和隐痛,以后逐渐发展为双侧、持续性的腰痛、僵硬感,尤其是夜间疼痛明显,可以影响睡眠,需要下地活动疼痛减轻才可再次入睡.腰痛严重时,患者可能下床都感到困难.AS的疼痛特点往往是休息后加重,活动后会减轻.有一些患者的疼痛表现部位可能不是腰部,而是单侧或双侧的臀部、髋部.而有些仅仅表现为单侧或双侧的下肢大关节肿胀、疼痛.发展到后期,患者就会表现脊柱的强直.AS除了关节受累之外,还会累及眼睛、心血管、肺部和神经肌肉系统.其中以眼部疼痛、流泪、畏光等表现的急性前葡萄膜炎或虹膜睫状体炎最为常见.一旦出现上述症状,尤其是年轻男性,就要高度怀疑AS的可能,应该尽快就诊,达到早期诊断、早期治疗、提高生活质量、改善预后.ASAS2009提出最新的AS诊断标准,为AS的早期诊断,提供了更充分的依据.1、ASAS2009中轴型AS诊断标准:腰背疼痛3个月以上、起病年龄<45岁者,符合一下标准者:影像学骶髂关节炎+≥1个SpA特征或HLA-B27阳性+≥2个SpA特征即可诊断AS,敏感性82.9%,特异性84.4%.SpA特征:炎性下腰痛、关节炎、附着点炎、眼葡萄膜炎、指/趾炎、银屑病、克罗恩病/溃疡性结肠炎、对NSAIDs治疗反应好、SpA家族史、HLA-B27阳性、CRP明显升高.骶髂关节炎影像学表现:①MR示急性炎症反应,高度提示与SpA相关的骶髂关节炎②X线片示明确的符合1984纽约修订AS标准的骶髂关节炎.2、ASAS2009外周型AS诊断标准:对表现有关节炎(主要指下肢非对称寡关节炎)、附着点炎或指(趾)炎的患者,如同时具备≥1项SpA特征或≥2项其他SpA特征,则可被诊断为外周SpA.该诊断标准的敏感性为75%,特异性为82.2%.SpA特征包括葡萄膜炎、银屑病、克罗恩病、前驱感染史、HLA-B27阳性和影像学证实的骶髂关节炎;其他SpA特征包括关节炎、附着点炎、指(趾)炎、炎性腰痛和SpA家族史.三、患上强直性脊柱炎该如何治疗呢?AS根据类型不同,治疗方案有所不同.外周型AS的治疗,传统DMARDs比如甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶、来氟米特等和生物制剂都有效.而对于中轴型AS,大量循证医学证据表明:治疗只有非甾体类抗炎药和生物制剂有效.生物制剂在风湿病中的应用,可以说是风湿病治疗的一个里程碑.应用最为广泛、疗效肯定并且治疗方案进入国际风湿病诊治指南的就是TNF-α拮抗剂在RA和AS治疗中的应用.众所周知,TNF-α在AS的发病中起到了至关重要的作用,抗TNF-α制剂通过直接抑制TNF-α或与TNF-α受体相结合,拮抗TNF-α的致病作用,能够有效地改善患者的僵硬、疼痛、关节肿胀以及关节的骨质破坏,大幅度改善患者的症状和生活质量、延缓病情进展、降低致残率和改善预后.ASAS2009推荐对于活动性AS使用2种最大推荐剂量的NSAIDs治疗4周无效者即可使用TNF抑制剂治疗.可见,TNF-α抑制剂疗效不言而喻,但为什么在国内得不到广泛的应用呢?主要的原因在于该药物价格不菲.目前,已经上市的TNF-α拮抗剂有阿达木单抗、类克、依那西普和益赛普四种,价格最低500元,最高的近万元,一年治疗费用约10万元,这对于中国的一个普通家庭的确很难承受.针对这一问题,很多医学者和经济学者展开研究,发现使用生物制剂,短期看来治疗费用昂贵,患者无力承担,但远期来看,病情好转、患者拥有正常生活而产生的经济效益远远超过由疾病带来的误工费、治疗费、营养费、生活费等众多经济负担,十分有力的说明生物制剂治疗AS利大于弊.
风湿免疫性疾病以症状奇特让人摸不着头脑闻名,而成人Still病,又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。这一疾病的历史并不长,却引发了风湿免疫科医生的无限关注与好奇,关于它的故事,还要从一百年前地球那一端的英国讲起。一、吊诡的成人Still病,是被谁识破的?1896年以前,人们认识最多的,是一种叫类风湿关节炎的病,它多发于成人,但是极少数的儿童也出现关节肿痛的表现。人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去,称为幼年类风湿关节炎。直到1896年,同样在伦敦的一所儿童医院,未满30岁的病理学博士George F. Still长期观察了一组关节痛的儿童之后,在他的毕业论文中记录了一些发现:在临床表现上,这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚,而没有骨赘增生和摩擦感,即使发病很多年后也如此,而类风湿关节炎往往会有关节的骨性膨大与破坏变形。在病理报告中,即使多年病程的这一组儿童,也未曾发生软骨破坏,仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现,而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见,比如淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而,他认为这一组儿童所患的,是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同,该病也以他的名字被命名为Still病。Still病的命名,无疑为EricBywaters在1972年将其发病人群范围扩大到成人,奠定了基础。在赫赫有名的风湿免疫学顶级期刊《风湿病年鉴》上,EricBywaters如是描述了他所观察的14个病例:“所有这14个病人都有典型的Still皮疹,不像环形红斑呈离心性扩展,这一类皮疹常常在晚间消失,却在第二天出现在另一个地方;这些病人的发热也富有戏剧性,往往和皮疹同时出现,在早上降低到正常水平,而在晚间升高到40℃。这常常被误认作败血症而误用一系列抗生素进行治疗;关节炎的复发是不少见的,但受累的关节数量并不多,而且关节病变的进展程度是温和的,关节侵蚀和影像学改变并不多见。脱发、短暂的心包炎或胸膜炎、脾大也在这一群病人中被发现。”基于这些更加接近于Still病的特征,这14个病人所患的疾病被冠以一个崭新的名称——成人Still病。它大多数始发于成人,但也包括儿童期发病到成年期才出现全身症状的儿童型,或者在儿童期发生的still病至成年期复发的病例。二、“大夫,为什么‘中彩’的会是我?”这是刚确诊的病人最爱问的问题。尤其在听说本病在国外的发病率只有百万分之几的时候,病人难免心中黯然,“为什么中彩的会是我?”然而,风湿免疫科的教材里常常出现这样经典的字眼:“××××病的病因和发病机制未明。多数观念认为,感染和自身免疫反应是××××病的中心环节,而遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。”成人Still病的发病机制,在当下的医学视野里,套用上一句话来解释也是大部分正确的。先从感染说起。有研究发现,多数成人Still病患者在发病前有上呼吸道感染病史,发病早期即有高热、咽炎或牙龈炎、扁桃体肿大等表现、化验显示多数患者的血白细胞总数和其中的中性粒细胞增高,后者之中幼稚的杆状粒细胞在活跃地转化为成熟的分叶粒细胞,也即是医学上所称的“核左移”,这暗示着身体内存在着感染灶在火急火燎地召唤着这些免疫细胞快速地生产出来,并且奔赴前线去杀灭病原体。而生产中性粒细胞的工厂,在骨髓,抽取病人的骨髓做检查,发现工厂里中性粒细胞异常增多,而且以成熟阶段为主。这些征象都指向一个结论,那就是感染可能与成人Still病有关。进一步,有文献提示,流感病毒、副流感病毒、腺病毒、EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、副黏液病毒、疱疹病毒、甲型、乙型、丙型肝炎病毒、人免疫缺陷病毒、细小病毒B19、抗肠耶尔森菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、博氏疏螺旋体、立克次体及鼠弓形虫等可能是导致疾病发作的诱发因素。一些多中心的研究结果提示,将近50%的患者血清中可检测到上述病原微生物的特异性抗体。此外,部分患者血清中抗链“O”滴度升高,咽拭子培养显示有链球菌生长;进而,从AOSD患者的齿槽中培养出链球菌,并将其制备成疫苗做自体注射而使患者获得痊愈;也有行扁桃体切除术可使患者病情缓解的报道,都提示成人Still病与感染有一定的关系。当然,感染是一个高频词汇,不能与成人Still病发病率几百万分之几的数量级相匹配,也许还有别的因素在感染人群中进一步缩小范围,比如遗传因素。多个研究对成人Still病患者和健康人群的基因进行了比对,发现人类白细胞抗原(HLA)的多个基因位点在成人Still病患者中出现频率更高,一项日本的研究表明,IL-18基因的多态性也和这种疾病相关。然而,不同的研究对上述位点的证实并不一致。人体是一个物质的海洋,其中时刻发生着各式各样的反应,它们决定了人体的生理和病理过程。这些物质有两种来源,一是内源性的,即遗传基因命令身体合成的,二是外源性的,即来自于外界环境的,比如感染即是环境中微生物入侵的过程,当然它不只是结果,也可以是免疫性疾病的开始。准确地说还有第三种来源,即是基因与环境相配合,协力产生的第三种物质,它可能是一种崭新的物质,比如成熟B细胞在外来抗原刺激后发生高频突变,产生前所未有的针对该抗原的抗体;也可以是两种因素相互作用后原有的物质由弱表达变为高表达,比如在免疫反应中水平上调的各种细胞因子。第三种物质对人体造成的影响往往是宏大的,因为它汇聚了两股力量。感染与遗传因素是否环环相扣,在成人Still病中充当始动因素的作用,我们尚未得知,但是最终结果是明确的:研究者们观察到,第三种物质产生了,它造成了成人Still病患者体内存在免疫功能的异常。在了解第三种物质之前,让我们先简单地熟悉一下人体的免疫系统,如果将它称作一支免疫大军的话,它主要由两支重要的师级部队组成:在前线冲锋陷阵的固有免疫细胞,包括我们熟知的中性粒细胞;作为中坚力量的适应性免疫细胞,包括B淋巴细胞和T淋巴细胞。它们手握的关键武器,包括各种抗体、细胞因子和补体系统等等。军队的战斗力不是一蹴而就的,在成为一支所向披靡的成熟军队之前,它们的出生和成长在练兵场,即是中枢免疫器官,包括骨髓和胸腺,在练兵场锻炼成熟的战士,将经历“淋巴细胞归巢”,它们将随着血流顺流而下,到周围免疫器官,包括淋巴结、脾脏和散布在黏膜的淋巴组织,那里是它们的战场它们的家。兵临城下之时,它们将手执武器杀灭敌人。然而强大的敌人也往往有它们的绝密武器,其中最拿手的一项,便是换一身衣服,也就是抗原表位,假扮成老百姓,更有一些生性容易亲近这些表位的具有抗原提呈功能的免疫细胞,将良民错认成敌人并且交给部队,越来越多的部队被募集并且来到了战场,然而却不能分清敌我,便会漏掉了本该亡命的敌人,而错杀了自己的同胞。这是自身免疫性疾病的肇始因素之一。研究者们试图在成人Still病的患病人群中,寻找这些敌我不分,溃不成军的部队。他们发现了大量线索,其中很重要的,就是巨噬细胞、T淋巴细胞和γδT细胞出现了异常的活化,而他们的武器,主要是细胞因子,也大幅度的上调。比如,在活动性成人Still病患者中,活化的单核-巨噬细胞生成大量细胞因子,如铁蛋白、TNF-α、IL-6、IL-8及IL-18等。在被激活的巨噬细胞所产生的细胞因子中,IL -18可以促进 T淋巴细胞增殖,进而促进IFN-γ生成,后者是巨噬细胞的活化因子,可再激活巨噬细胞,如此反复形成巨噬细胞活化环。以上,正是传说中的第三种物质的力量。三、我真的得了这种“洋文病”吗?会不会是搞错了?我们识别一种疾病,是从疾病外在的临床表现,和内在的病理和病生理过程两方面入手的。这也是病理学出身的Still辨识出这种疾病的原因,他没有像其他医生那样被表面的症状所迷惑,而是深入到疾病内在的变化。上文所述的免疫反应——一场没有硝烟的战争,逐渐从脾和淋巴结扩大战场,通过血液和淋巴液这些畅通无阻的道路,直达患者的各个器官,器官损害与前驱感染的表现混杂在一起,形成高热寒战等全身症状以及多系统受损的临床表现。如果我们化作身体里的一个小分子,随血液游荡到各处,可以看到,关节滑膜及血管,皮肤毛细血管周围,肝门脉区及间质区域,心脏包膜、心肌和心瓣膜,肾小球基底膜、肾间质和肾小管……炎症细胞可以浸润到全身的各个器官。不难想象该病会有怎样的临床表现了。最常光顾患者的是三大主要症状,高热,皮疹和关节痛,次要表现是咽痛、淋巴结肿大、肝大、脾大和浆膜炎等等,少数患者还可出现胃肠道、神经系统、肾损害、血液系统和眼部炎症。值得一提的是Knobner现象,大约发生在三分之一的患者当中,Knobner是一位德国的皮肤科医生,大约比Still晚出生30年。他发现这些患者在收到温热或者机械刺激(如搔抓或摩擦)之后,他们的皮疹会加重,少数甚至出现皮肤“划痕症”阳性,即皮肤被划过后,局部先出现一道道的红斑风团,随即高出皮肤,并在周围出现红斑现象。随着循证医学概念在医学界日益受到重视,各种基于临床采集和观察的证据而编写的疾病诊断标准被广为应用,目前应用最多的,是1997年美国Cush诊断标准,它和另外两种日本和美国类风湿协会的标准联合起来,给医生的诊断提供了参考意见。然而,即便如此,成人Still病仍然是一种容易被搞错的病。在解放军总医院2009-2011年收治的73例成人Still病患者中,有29例被误诊为其它疾病,其中19例为外院误诊,10例为入院后误诊,比例之高确实让人不可小觑。这种病容易误诊在何处呢?由于发病早期常有咽痛、白细胞及中性粒细胞增高等类似感染性疾病的表现,且可出现无菌性肺炎、胸腔积液,它易被误诊为感染性疾病,比如结核、肺炎、败血症;由于可以出现关节痛、皮疹、肌肉酸痛等风湿病共有的表现,易被误诊为其它风湿免疫性疾病;而以不明原因发热为主要表现的病人,如果正好是中老年,再有浅表淋巴结增大、体重下降,没有其它风湿科常见的症状,就很容易被怀疑为恶性疾病了;另外,病程长的患者出现经多次就诊,并应用抗生素、糖皮质激素或免疫抑制剂等多种药物治疗,当患者持续发热且出现皮疹伴瘙痒时很容易被误诊为药物过敏或药物热。由于成人Still病症状复杂而并不特异,该病的诊断需要经历一个漫长而艰难的排除过程。四、“我得的这病严重吗?怎么治?”要知道,EricBywaters在1972年把成人Still病从类风湿关节炎中分离开来的原因之一,就是经过长期的观察,发现相比类风湿关节炎的高致残性,成人Still病的关节病变进展程度是温和的,关节侵蚀和影像学改变并不多见。而肝损害、心包炎和胸膜炎、肾损害也以轻症为主,多随疾病缓解而消退。有相关研究表明,1/2到2/3的患者可完全缓解,1/5患者在一年内缓解,不再复发。1/3的患者经一次或几次复发后彻底缓解。即使复发,病情也往往较首次发作轻微,持续时间较短。然而,仍然有约1/3的患者病情持续活动,少数发展为严重的关节破坏并强直,甚至需行关节置换术。另外,约有4%的患者死亡,致死原因包括病程中并发出现的急性呼吸窘迫综合征、重症心肌炎、继发性淀粉样变、急性肝衰竭等等。因而,病程中的严密监护以及规范而个体化的治疗,是非常必要的。虽然成人Still病和类风湿关节炎存在诸多差异,但由于指向它们的直接病因都是机体免疫系统的紊乱,都以关节为主要靶点,因而我们用类似的药物来抑制全身炎症反应,包括:非甾体抗炎药糖皮质激素慢作用抗风湿药,如甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹生物制剂,如TNF-α抑制剂针对炎症反应的程度、有无内脏病变及持续性关节炎等病情,用上述药物组合出相应的治疗方案。五、“得了这种病,我还能怀孕吗?”由于成人Still病好发于16-35岁的青壮年,女性发病率稍高于男性[男女比例为1:(1.1~2)],妊娠与成人Still病之间的相互影响,无疑成为了一个被关注的问题。众所周知,妊娠期间,母体的雌孕激素将告别此前随月经周期的潮起潮落,而维持在一个前所未有的高水平,从而促进子宫和乳房的发育。然而雌孕激素是风湿免疫病发病机制中的一个常客,譬如在类风湿关节炎和系统性红斑狼疮中,女性发病率明显高于男性,而且在怀孕时病情加重,因而即使怀孕期间,也常用无致畸作用的激素和羟氯喹来维持治疗。那么妊娠对成人Still病是否也有影响呢?由于该病发病率太低,这方面尚无定论。成人Still病与雌孕激素水平没有明显相关性,该病的男女发病率相似便是印证之一。但是,也有人综述了国内外17例成人Still病孕妇,发现9例患者在第5~6个月开始有症状,产后病情可自行缓解。然而,成人Still病的大部分治疗药物对于妊娠的严重后果,却是明确的。尤其是甲氨蝶呤,不论是在动物或人的研究中,都已证实可致胎儿异常。妊娠早期应用甲氨蝶呤可以引起一种特殊的临床综合征——甲氨蝶呤综合征,以胎儿宫内生长缺陷、颅骨严重缺如、眶上嵴发育不全、小低位耳等等诸多可怕的表现。那么,如果在妊娠期间停用这些药物呢?想象一下脱缰而出的免疫大军在血液的洪流中,穿过屏障进入胎盘与胎儿体内……这给孕妇与胎儿健康带来的威胁,远大于许多免疫抑制药的不良反应。因而,我们主张在疾病严重活动期先用药物控制病情,待病情缓解,改用无致畸作用的药物一段时期后,再准备怀孕,并且在妊娠期坚持应用能控制疾病活动的最低剂量药物,是最稳妥的选择。以上是现代医学研究在成人still病方面迈出的一小步,站在在这一疾病发展过程的下游,我们暂且无从获知上游的病因学机制,从而避免疾病的发生,但我们可以通过调节身体的机能,在与疾病共存的同时,也与它画一条楚河汉界。克服心中的担忧畏惧,坚强地与之载歌载舞,才是我们面对疾病最好的态度。