目前尚无能够改变多系统萎缩(MSA)病程的可用疗法。因此,炎症被认为是潜在的治疗靶点,并且已经进行了深入研究。一些研究显示使用非阿司匹林非甾体抗炎药(NSAID)与降低MSA风险相关。选择性5-羟色胺
直播时间:2023年02月07日14:59主讲人:王梦阳主任医师首都医科大学三博脑科医院神经内科
目前,已有研究者正在试图将rTMS用于ALS的治疗,其初步结果发现低频rTMS对ALS患者有一定的延缓疾病进展的作用。 目的: 本研究欲观察低频rTMS对ALS的治疗作用,旨在试图寻找缓解病情发展或治愈ALS的方法。方法: 选取10名ALS患者,分为治疗组和对照组,治疗组予以低频1Hz强度110%RMT rTMS刺激左右M1区及中央旁小叶区,每个部位600个脉冲,每月连续刺激2周,休息2周,持续3个月;对照组给予假刺激。于首次治疗前、每月治疗前后、治疗3月结束时、治疗结束后3月分别进行评价。包括存活率、ALS功能评分量表(ALS Functional Rating Scale-Revised, ALSFRS-R)、病情进展速度、徒手肌力测定(manual muscle testing, MMT)、静息运动阈值(resting motor threshold, RMT)、运动诱发电位(motor evoked potentials, MEP)、MEP潜伏期、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential, CMAP)、神经生理指数(neurophysiological index, NI)、重复神经刺激(repetitive nerve stimulation, RNS),应用重复测量数据的方差分析处理数据。 结果: 治疗组和对照组患者治疗结束时、治疗结束后3月及1年,主要终点测定指标如存活率、ALSFRS-R及次要终点测定指标MMT、RMT、MEP、MEP潜伏期、CMAP、NI、RNS均无统计学差异(P>0.05)。 治疗组患者每天低频rTMS治疗后即刻上肢RMT较治疗前平均升高3.45%(P=0.082)、MEP波幅平均降低了O.11mV(P=0.640)、MEP潜伏期平均延长了0.57ms(P=0.001),治疗后1天上述指标恢复到近基线水平,而对照组患者每天假刺激前后上述指标无明显变化。 治疗组连续rTMS治疗结束时RMT升高幅度小于对照组,分别为0.56%和7.50%,治疗结束后3月分别为10.0%和18.34%,治疗结束时MEP波幅下降幅度亦小于对照组,分别为0.29mV和0.80mV,治疗结束后3月分别为1.05mV和1.17mV。 结论: (1)连续低频rTMS刺激后未能对ALS起到治疗作用及延缓病情发展的作用。 (2)低频rTMS治疗能够降低皮层运动神经元的兴奋性,其作用维持时间仅不到一天。 (3)连续rTMS治疗后两组RMT和MEP波幅变化差异,提示rTMS治疗后运动皮层神经元丢失减慢,但是否与rTMS有关,尚需扩大样本进一步探讨。 (4)对rTMS的作用机制的深入研究,以及进一步更大样本的长时程观察将会为rTMS治疗ALS提供更为全面的认识。
很多变性病患者都有体位性低血压,最常见于多系统萎缩,以及一些晚期的帕金森患者。下述图片中所示的日常生活技巧可以帮助大家有效的维持血压平稳。有什么不明白的可以给我留言。
目的:多系统萎缩(MSA)是一种神经退行性疾病,表现为帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。分为以帕金森综合征为主的MSA(MSA-P)和以小脑性共济失调为主的MSA(MSA-C)。MSA亚
由于缺乏可靠的、容易获得的生物标志物,帕金森病(PD)和非典型帕金森综合征的诊断较为困难。多系统萎缩(MSA)是一种突触核蛋白病,其症状常与PD重叠。使用CNS标记物通过免疫沉淀法从血液中分离的外泌体
背景:大多数伴有中央-颞叶棘波(BECTS)的良性癫痫儿童在青少年晚期出现缓解,不需要治疗。在一小组患者中,该疾病可能演变为脑病综合征,包括睡眠期间连续棘波的癫痫性脑病(ECSWS)或Landau-Kleffner综合征(LKS)。开发早期识别高危儿童的预测模型至关重要。目的:使用数据驱动方法开发脑病转化的预测模型,揭示复杂的相互作用以识别潜在的风险因素。方法:从2005-2017年间在儿科神经学研究所接受治疗的91例诊断为BECTS的患者队列中收集数据。基于一种新的BECTS本体收集了初始呈现的数据,并用于发现潜在的风险因素和建立预测模型。比较统计和机器学习方法。结果:18例患儿亚组有脑病转化。具有弹性网的最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归模型能够成功检测ECSWS或LKS儿童。灵敏度和特异性为0.83和0.44。最显著的风险因素是癫痫灶的额颞叶和颞顶叶定位、涉及构音障碍的癫痫发作症状学或躯体感觉先兆。结论:早期识别有ECSWS或LKS风险的BECTS患者的新型预测模型。该模型可作为筛查工具,协助医生考虑对高危预测儿童进行特殊管理。机器学习方法的临床应用开辟了个性化患者护理和治疗的新前沿。
目的:探索单纯自主神经功能衰竭(PAF)患者脑脊液(CSF)中α-突触核蛋白(αSyn)低聚物和神经丝蛋白轻链(NfL)作为未来表型转化为多系统萎缩(MSA)标志物的作用。方法:2016年6月至2019年2月期间,在梅奥诊所罗切斯特入组了特征明确的PAF患者(n = 32),并每年进行一次前瞻性随访,以确定未来向MSA、帕金森病(PD)或路易体痴呆(DLB)的表型转化。使用ELISA测量NfL和蛋白质错误折叠环状扩增(PMCA),以检测基线时采集的CSF中的αSyn低聚物。结果:患者中位随访3.9年。5例患者转为MSA,2例转为PD,2例转为DLB。基线时的NfL仅在后来发生MSA的患者中升高,与未来的PD和DLB转换器以及非转换器完全分离。除2例外,ASyn-PMCA均为阳性(94%)。PMCA反应在5个样本中存在显著差异,最大荧光和反应动力学如前所述在MSA患者中;所有这些患者随后均发生了MSA。解释:PAF患者CSF中αSyn-PMCA几乎总是阳性,确定这种情况为α-突触核蛋白病。αSyn PMCA的NfL以及强度和反应动力学都忠实地预测了哪种PAF患者最终将发生表型转化为MSA。这一发现不仅对预后判断有重要意义,而且对未来的疾病修饰疗法试验也有重要意义,可在出现运动症状之前鉴别MSA与路易体突触核蛋白病。
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