韩晓锋医生的科普号

A：作为医生和患儿家长可能经常会考虑两点：1.在我国恶性黑素瘤中肢端型所占比例较高，又由于纵行黑甲是甲恶性黑素瘤的常见临床表现，所以多数患儿家长出于恐惧积极要求治疗，但在之前文章已经提到甲母痣生长于甲母质，如手术切除甲母痣，势必会伤及甲母质，术后部分或全部指甲可能将不再生长，造成永久性甲毁型，影响患儿生活质量。但如果不治疗，绝大多数甲母痣会逐渐增宽，甚至全甲受累，甲母痣越宽，切除的甲母质范围就要越大，将来永久性甲缺损的范围就要增大。2. 虽然儿童期间甲母痣恶变几率极低，但世界范围内确实有儿童甲原位恶黑的报道，并且目前对儿童甲母痣发展至成人的最终预后缺乏长期的随访资料。无法判断随年龄增长是否儿童甲母痣恶变风险是否会增加。所以很多医生及家长都会陷入两难的选择。首先需要强调从恶变角度考虑儿童甲母痣长期观察整体是安全的。目前我们认为治疗的选则应取决于纵行黑甲的病因学和患儿家长的选择，黑素细胞活化导致的黑甲常常不需要任何治疗。甲母痣和雀斑样痣的治疗选择是最为困难的，等待观察家长常常不能接受，因为其会逐渐增宽。建议从病史、查体及皮肤镜检查等多方面对纵行黑甲进行评估，动态观察纵行黑甲的变化，如色带进行性增宽，且家长过度紧张可对患儿进行尽早手术。且目前我们认为甲母痣越窄，手术获益越大，因为甲母质切除的会越少，两侧残存的甲母质上皮甚至可以攀爬修补缺损，许多较窄的甲母痣术后可以正常生长出指甲。具体的手术方案及处理技巧会在下节和大家交流。对于随诊观察的病例我们推荐每6个月进行一次皮肤镜的检查，这种随访观察是十分重要的。如果有特殊变化，病人需要被重新评估是否需要进一步手术。图1：可以通过皮肤镜检查及监测，评估纵行黑甲的类型，从而制定合理的治疗方案图2：对于上图这些甲母痣，痣体宽度已超过指甲宽度2/3甚至全甲受累，术后甲板大部分或全部可能会永久性缺如，从美观角度积极手术获益不大，如家长没有明显焦虑可以择期再行手术治疗图3：对于上图这些甲母痣，痣体宽度较窄，或位于侧方，手术甲母损伤较小，术后甲外形恢复都会不错，建议从美观角度可以积极手术

皮脂腺痣是一种儿童常见的良性皮肤错构瘤，以表皮、不成熟的毛囊以及皮脂腺和顶泌汗腺增生为特征。一、临床特征皮脂腺痣通常出生时即存在，呈蜡样、橙黄色或黄褐色界限清晰的斑块，表面无毛发生长，呈椭圆形、圆形或线状。皮脂腺痣最常发生在头面部，尤其是头皮。（有些宝爸宝妈在宝宝出生后发现头皮有一处毛发缺损，经常会认为是产钳夹伤或被助产士用手捏伤，在此要澄清一下）在婴儿期和儿童期，由于皮脂腺处于静止状态，所以皮脂腺痣通常保持不变，表现为光滑斑片或斑块。青春期时，在激素的影响下，皮损增厚并且变为疣状或结节状。临床发现多种良性和恶性上皮性肿瘤可起自皮脂腺痣内。良性肿瘤包括毛母细胞瘤、乳头状汗管囊腺瘤、毛根鞘瘤、皮脂腺瘤、结节性汗腺瘤、汗腺囊瘤及小汗腺汗孔瘤。恶性肿瘤包括基底细胞癌、顶泌汗腺癌、毛根鞘癌、皮脂腺癌、微囊肿附属器癌、汗孔癌及鳞状细胞癌。图1：儿童早期的皮脂腺痣表现，表现为具有腊样光泽的斑片或斑块，大多发生于头面部图2：也有部分皮脂腺痣出生后表现为脑回状图3：随患儿年龄增长，在青春期前后，痣体开始增厚，表面可以出现疣状增生二、诊断 根据皮脂腺痣典型的临床表现：头皮或面部局限性、轻微隆起的、橙黄色斑块可以很容易做出判断。如果存在疑问，可以活检证实。典型的组织病理学表现包括不成熟的毛囊、增生的不成熟皮脂腺、扩张的顶泌汗腺及表皮增生。三、治疗 皮脂腺痣的首选治疗方案仍是将皮损完整的全层切除。二氧化碳激光、冷冻以及光动力等治疗疗法，因不能完全清除皮损，会存在复发风险，故不常规推荐。四、关于手术时机的选择 何时治疗需要考虑到患儿的年龄，家长的美容需求，皮损的生长情况，继发肿瘤的风险以及患儿的头皮松紧度。 我建议宝爸宝妈们需要综合考虑作出判断：1.关于家长担心的全麻问题，目前世界上关于儿童全身麻醉安全性的问题，已有很多大规模的临床研究得出结论，认为对小于三岁，且反复多次大于三小时的麻醉，可能会对患儿造成影响，但皮脂腺痣的手术往往在半小时左右就能结束。所以如果选择了正规的儿童医院进行麻醉和手术，整体是十分安全的。2.如果患儿头皮比较松（家长可以用两手挤压或推动皮损两侧皮肤，看看是否能将皮损两边轻松对合起来）可以等待观察。3.如果患儿头皮比较紧，随患儿头围逐渐增大，头皮会进一步变紧，手术切除难度将大大增加，往往不能进行简单切除缝合，需要考虑分次切除，皮瓣转移或扩张器手术，这样一来会增加手术次数，造成更大的痛苦。4.即使患儿头皮一直较松，且痣体没有明显增长，还是建议青春期前完成手术切除，因为青春期开始痣体开始增生，外形更不美观，疣状组织中可以藏污纳垢，增加术后感染风险。并且青春期后痣体更易继发皮肤肿瘤。我们手术患儿中已有在14岁继发基底细胞癌的病例。图4：本患儿头皮痣体面积约3.6cm*3cm大小，但因患者头皮松弛，很容易切除缝合图5：位于面部的皮脂腺痣建议切除后皮内美容缝合，降低术后瘢痕程度图6：位于面部的皮脂腺痣分次切除术后最终瘢痕

首先我们了解一下儿童皮肤外科的特点，皮肤外科是皮肤科重要的亚专业，在近几十年，皮肤外科学得到了迅速的发展。但对于成人皮肤外科，儿童皮肤外科有着自己的特点。l 儿童皮肤肿物绝大多数为良性肿瘤，恶性罕见 l 儿童皮外手术很多需要在全麻下进行 l 儿童皮肤状态较成人有明显不同 l 家长对术后美容方面要求高 成人皮肤外科的突出特点之一是可以选择局部麻醉手术，因为对于成年人来讲，可以独立配合整个手术过程，一般都不用全身麻醉。而对于儿童。年纪越小，选择全麻的越多。因为年幼的孩子不能配合手术，躺在手术台上不能安静下来，只有全麻才能使那些不能合作的婴幼儿及儿童在睡眠或麻醉状态下完成手术全过程。 但是几乎所有家长在面对手术选择时，首先问的第一个问题就是：全麻会不会让我的孩子变傻，会不会留下后遗症？要回答这些问题不是我们想当然的随口说会与不会。家长的担心是有道理的，因为孩子出生后神经系统还未真正发育成熟。基于大家的担心，近几年世界范围内已经有许多回顾性或前瞻性的研究来探讨早期麻醉及对神经系统功能的影响。PANDA研究:该研究是哥伦比亚大学医学中心联手哈佛大学医学院、Johns Hopkins大学医学院以及美国多家医院共同完成的一项大型多中心的临床研究。 从2009年开始纳入病例，总共历时六年，其主要研究成果于2016年发表在JAMA杂志上，获得了麻醉界的广泛关注。 PANDA研究通过采用同胞匹配，入组婴幼儿均在3岁前行疝修补术，评价8~15岁时的认知功能与同胞兄弟姐妹的区别。 主要结局指标全量表智商(full scale IQ)并未出现显著差异，在成绩、运动速度、处理速度、视觉空间、语言、注意力、执行能力等方面均无阳性发现，仅行为学上存在一些差异。GAS研究：该研究是目前唯一比较婴儿期不同麻醉方案对神经发育影响的前瞻性、多中心、随机对照试验 2007~2013年，该研究纳入28家中心行腹股沟疝修补术的722名新生儿，随机分为区域阻滞组和七氟醚全麻组，评价其在2岁和5岁时神经发育情况 目前得到的阶段性结论是，小于1小时的七氟醚暴露与神经阻滞麻醉相比，并不增加神经系统发育不良的风险。这个结果在2016年发表在LANCET杂志上。MASK研究：该研究主要探究儿童暴露于全身麻醉与其神经发育之间的关系。本研究纳入1994-2007年在明尼苏达州奥姆斯特市出生、未经全麻暴露（对照）、曾单次暴露及多次暴露的儿童。这些儿童还需在其8至12岁或15至20岁时接受神经心理学测试。研究的主要结局指标是韦克斯勒简化智力量表，次要结果包括综合性的神经心理学评估和家长对儿童的行为学报告。 结论：3岁以下儿童麻醉暴露并不会使儿童出现总体智力缺陷。次要结局指标提示多次麻醉暴露与特定儿童神经心理学方面变化相关。 基于这些研究在2016年美国FDA发出了关于全麻药物及镇静剂对于儿童及孕妇安全性方面的警告。FDA警告说：在三岁以下儿童或在妊娠最后3个月的妇女中，重复大于3小时使用全身麻醉和使用镇静药物，可能会影响儿童大脑的发育 。我们需注意这句话的重点：3岁以下或妊娠最后3个月、重复多次、手术时间超过3小时 。FDA建议：医护人员应平衡儿童和孕妇全身麻醉的益处，以避免潜在风险，特别是可能持续超过3小时的手术，或在3岁以下儿童需要多次操作的手术。应与家长，照顾者和孕妇讨论全麻的好处，风险和适当的时机 每个手术都是衡量风险和获益的过程所以每个手术都是衡量风险和获益的过程 ，一个单一的，相对较短的暴露于婴幼儿的一般麻醉和镇静药物是不可能有太多负面影响的。举两个例子：1岁半的孩子面部有一大伤口，急诊医生建议到手术室全身麻醉进行缝合，做还是不做？ 有的家长认为：面部伤口要做精细的美容缝合，需要孩子绝对的配合及花费时间，全麻是必须的，值得冒险吗？ 也有一些家长认为：面部伤口又不是什么致命伤，在急诊简单缝合也是可以的，全麻值得吗？ 如果是我，我会毫不犹豫选择全麻手术，因为伤口在脸上而不是在屁股上。全身麻醉下，医生可以用整形技术缝合，最大程度减少面部瘢痕，避免影响孩子自信。 1岁多孩子得了慢性中耳炎，医生建议鼓膜切开然后放耳管。可以等到孩子3岁以后才做手术吗？ 这个手术必须做，因为慢性中耳炎可能导致听力和语言问题，1-3岁时语言和听力发育的关键时期，更合况这个手 术时间不长，全麻不会对孩子大脑发育有太大影响。 上文已经提到儿童皮肤肿瘤大多为良性肿瘤，儿童皮肤外科临床工作中，全麻手术极少超过3个小时，绝大多数手术会在1小时甚至半小时内结束。因此，我们认为在儿童皮肤外科中全麻对孩子的智力发育不会产生明显不良影响。相对于全麻，对于不能配合的患儿如果要在局麻下进行要么就需要医护人员及家长强行按压束缚患儿要么在门诊手术室没有麻醉医生及设备监护下口服镇静剂，其实反而存在更大潜在风险及造成患儿心理影响。具体到全麻过程，家长也可以了解一下：麻醉药的作用是阻断痛觉传导。全身麻醉药，是指通过静脉或呼吸道吸入等全身给药方法，使药物作用于中枢神经系统，从而达到意识消失、对手术操作刺激无反应的麻醉效果的一类药物。在手术过程中，麻醉医生要根据手术需要，不断为患儿追加麻醉药。当手术结束时，麻醉药也就停用了。同时麻醉机可以显示各项生命指标，严密监测脑、心、肾等重要脏器的血液供应情况，发现丝毫差异，麻醉医师都会及时纠正。目前临床使用的所有全麻药均具有作用一过性的特性，即停止使用后经过短时间的代谢分解、排出体外后，其麻醉作用就会完全消失，也不会遗留任何中枢神经系统的永久伤害和不良反应。家长需要注意的是术前一定要按要求给孩子禁食水，否则麻醉时孩子呕吐造成的误吸也是很危险的。关于术前禁食我们目前遵循的是最新版的美国麻醉医师学会《健康患者择期手术前禁食及降低误吸风险的药物使用实践指南》中的2、4、6、8原则。针对儿童特点，我们在开展皮肤外科手术时，一般会采用全麻联合局麻的形式，就是在全麻成功后，会在手术部位注射长效局麻药物，这样的优点是，有局麻药物的镇痛，麻醉医师就可以在术中降低全麻药物的使用量，并且在手术即将结束时可以提前停药，这样患儿术后就能更快的苏醒恢复。选择了长效局麻药物还可以使患儿在术后早期感受不到伤口疼痛。这也是许多家长很好奇为什么孩子做完手术却从来没说伤口疼痛的原因。 目前如果不是特殊部位或特殊体位绝大多数全麻都会采取喉罩的方式，避免了过去气管插管对气管的影响。下面就简要介绍一下有关目前儿童医院常用的麻醉方式，打消家长们术前的种种顾虑。麻醉的第一步先给宝宝戴上面罩，宝宝会闻到一种麻醉气体。这种麻醉药叫七氟醚，被誉为吸入麻醉的里程碑式药物，用于儿童全麻安全，没有痛苦。宝宝逐渐昏睡过去，没有感觉了。这时麻醉师会给宝宝建立静脉通道，进行插管或使用喉罩，保证宝宝在整个过程中气道通畅并有足够的氧气。第一步麻醉诱导就完成了，宝宝不会有恐怖，痛苦的挣扎。接下来手术医生在开始手术前会在手术部位再注射长效局麻药物。在进行手术的过程中，麻醉师会用药维持宝宝处于睡眠的麻醉状态。在整个过程中，孩子全身的循环，呼吸，血液中氧气含量等等都得到严密监控，非常安全。 手术结束后，麻醉师停止给药，孩子会从麻醉中逐渐苏醒。这种通过吸入方式进行麻醉，药物代谢很快。停药后宝宝很快就能从麻醉状态下苏醒过来。皮肤科手术多数持续时间较短，麻醉药使用量均较小。当然对于患儿能够配合手术，我们还是优先选择局麻手术。或部分患儿年龄虽小但可以进行交流，我们也会创造舒适的手术环境，会有专门的护士和患儿聊天交流，甚至让患儿看自己喜欢的动画片来舒缓患儿的紧张情绪。而不建议对患儿采取按压的强制措施。上图患儿边看动画片，便完成了手术，术后患儿都恋恋不舍不愿离开手术室

钙化上皮瘤（pilomatrixoma，PM）由Malherbe于1880年首先报告并命名，是一种好发于儿童的常见皮肤良性肿瘤，起源于毛母质细胞，故又称“毛母质瘤”。一、首先我们梳理一下儿童钙化上皮瘤

A:1.引起成人和儿童纵行黑甲的原因不同：引起纵行黑甲的原因包括甲黑素细胞活化；甲雀斑样痣；甲母痣及甲恶性黑素瘤。在成人，纵行黑甲最常见的原因是多种诱因所致的黑素细胞活化，这些诱因包括：感染、创伤、药物、家族性等。但儿童纵行黑甲大多数是由甲母痣和雀斑样痣所致。2.恶变率不同：在我国恶性黑素瘤中肢端型所占比例较高，而在国内文献报道中甲黑素瘤占成人肢端型恶性黑素瘤的34%-46%，且均以纵行黑甲为表现。而在儿童当中，即使在世界范围内也只有极少数甲原位恶黑的报道。国内尚无青春期前儿童甲原位恶黑的类似报道。3. ABCDEF原则适合度不同：在成人中关于甲恶性黑素瘤很早就提出了ABCDEF诊断方案，该方案被认为是甲恶性黑素瘤的危险指标。而在儿童纵行黑甲中也可有类似表现，比如拇指趾受累占比最大；就诊时很多宽度多大于了3mm；大多进行性增宽；可呈三角形外观；可有远端甲破坏；甚至出现了在成人中认为是甲黑素瘤最具有意义的Hutchinson氏征，但最终病理证实仍为良性病变。所以目前认为ABCDEF原则不太适合儿童。4.处理方式不同：在我国恶性黑素瘤中肢端型所占比例较高，又由于纵行黑甲是甲下恶黑的常见临床表现 ，所以在成人新发的纵行黑甲是建议积极活检或手术的。而在儿童，因其恶变率极低，从恶变角度考虑，大多数儿童纵行黑甲是可以选择随诊观察的。a：拇指甲母痣出现了远端甲营养不良b:拇指甲母痣宽度大于3mm，且远端出现甲营养不良c:甲母痣表现为三角形外观d:近端甲皱襞Hutchinson氏征阳性e:近端甲皱襞Hutchinson氏征f:近端甲皱襞及甲下皮均受侵图上所示均是我们手术治疗的甲母痣，如果在成人有类似表现，要高度怀疑恶性可能，但在儿童最终手术病理证实均为良性

要回答这些问题，我们首先要了解一下甲单元的解剖上图是组成甲单元的结构名称，其中最重要的部分就是甲半月。甲半月的大小因人而异，和健康无关。甲半月的本质是透过甲板显现出来的远端约1/3至1/2的甲母质。甲母质由具有分化能力的甲母质上皮组成，其可分化形成甲板。宝爸宝妈们可以理解为甲母质是甲板的“妈妈”，甲母质出现了问题，甲板也会出现问题。正常甲母质中是含有黑素细胞的，只不过平时这些黑素细胞处于静止状态，如黑素细胞活性增强或增殖则导致产生黑色素增加，色素颗粒被运输至甲板和甲床，最终甲板上就出现了纵行色带，称为“纵行黑甲”。纵行黑甲可以由多种因素形成：可以是有色人种生理性的产生丰富黑素形成的种族性纵行黑甲；也可以是黑素细胞被某种因素激活后黑素颗粒增加而形成的甲黑素细胞活化；或由于黑素细胞增殖形成的甲雀斑样痣；还有黑素细胞肿瘤性增生，聚集成巢形成的良性甲母痣以及恶性甲黑素瘤。儿童纵行黑甲大多数是由甲母痣和雀斑样痣所致，这一比例大约为71%-75%。A:纵行黑甲（甲黑线）包括种族性（生理性）黑甲、甲黑素细胞活化、甲雀斑样痣、甲母痣和甲黑素瘤。家长朋友们如果在孩子指（趾）甲上发现了黑色线条，不用过于紧张，和成人不同，甲恶性黑素瘤在儿童的发病率是极低的。绝大多数都是甲母痣或甲雀斑样痣。宝爸宝妈们可以理解成一颗色素痣（痦子）碰巧长在了甲母质上。家长需要带着孩子到正规医院找医生判断一下，同时做一下皮肤镜检查。然后在医生的指导下决定观察还是进行下一步治疗。图1：家长如果发现了黑甲，还要鉴别一下是否是外源性着色或甲下出血。能引起黑甲的外源性着色物质多种多样，最常见的是化学制剂或污垢等。往往可以清洗掉或可以用小刀刮掉。甲下出血可有明确或不明确的外伤史，着色通常在色斑边缘略带红色，看不到色素颗粒，着色会随甲板生长逐渐长出。图2：生理性纵行黑甲多有家族史，常常多个指甲受累，颜色表现为较淡的褐色或灰色，并且在指甲上表现为多个条带图3：黑素细胞活化常常表现为指甲上淡灰色规则条带，同一指甲上可以出现多个条带，可多个指甲受累图4：甲母痣早期大多为指（趾）甲上较细的规则的棕色或黑色纵行条带，随时间推移大多会逐渐增宽，甚至全甲受累，个别会继续侵犯甲皱襞

特应性皮炎（湿疹）主动治疗的重要性 以往特应性皮炎长期治疗的理念为每日应用润肤剂，在发作期外用抗炎药物如激素或钙调磷酸酶抑制剂等对症治疗，这种发作期给药、以按需为基础的常规治疗方案被称为反应性或被动治疗。但是大量研究显示，AD患者外观正常的未受累皮肤也呈现出皮肤结构、屏障功能以及免疫功能的异常改变，活动期皮损消退后，貌似正常的皮肤也存在亚临床炎症反应。wollenberg和Biebe因此提出“主动治疗(proactive thempy)”的新概念，即发作早期使用集中强化的抗炎治疗至皮损全部或大部分消退后，在原来的受损部位继之以长期、小剂量、间歇外用抗炎治疗，联合外用润肤剂，目的是通过皮损部位使用最少量药物和具有修复皮肤屏障功能作用的保湿剂来控制残留的亚临床炎症，从而阻止、推迟和减少AD发作，保持长期临床缓解状态。然而，儿童患者长期外用中强效激素可伴发皮肤萎缩、萎缩纹、色素减退和继发感染等不良反应。因此目前国内比较推荐0．03％他克莫司软膏每周2次的长期间歇维持治疗。与传统的被动治疗方案相比，主动治疗方案使患儿日平均用药量减少一半且耐受性良好，并未增加药物相关的不良反应。 目前主动治疗方案建议在末次发作期皮损最严重的部位或皮损最常发作的部位，待常规治疗缓解后，每周外用2天他克莫司软膏 (如周一和周四)，1～2次／天，针对重度AD可每周使用3天，而轻度患者可每周l天。