近年来国内儿童尤其是女童在舞蹈下腰训练动作后出现截瘫常有发生,给受伤患儿和家庭带来巨大伤痛,也给我国儿童舞蹈培训机构工作人员造成了巨大的心理阴影。一.为什么舞蹈下腰训练能造成孩子瘫痪呢?1.在医学上无骨折脱位型脊髓损伤(spinalcordinjurywithoutradiographicabnormalities,SCIWORA)是一种特殊类型的脊髓损伤,是指脊髓受到外力损伤后,放射学检查没有脊柱骨折、脱位等异常表现,所以又被称为无放射影像骨折脱位型脊髓损伤。SCIWORA在儿童中较常见,≤8岁以下儿童发病率高于其他年龄段。其表现为外伤性脊髓损伤的临床特点(截瘫和/或大小便功能障碍)。MRI已经成为诊断脊髓损伤的金标准,MRI检查主要有5类表现:脊髓完全横断、脊髓大量出血、脊髓少量出血、脊髓水肿和正常影像。其主要的临床表现为瘫痪、肢体感觉障碍、大小便潴留等。2.儿童低能量SCIWORA的损伤机制可能与如下方面相关,包括:儿童脊柱的解剖结构特点:儿童的椎体和椎间盘含水量较高、韧带松弛及关节囊弹性较大,可以承受过度的拉伸而不发生断裂或者撕裂;2.但年幼儿童椎体未完全骨化,呈前部较薄的楔形,≤10岁的儿童尚未形成可限制椎体向侧方和旋转运动的钩突,关节活动度大,关节突的关节面浅,即使轻微外力作用也可使其发生滑脱,故椎体一过性滑脱是导致脊髓损伤的可能原因。3.患儿有腰部过度背伸动作时腰段椎管的后壁会向前顶向终丝,增加脊髓的轴向张力。合并终丝型脊髓拴系患儿的终丝弹性差,是导致低能量SCIWORA发病的高危因素,脊髓拴系的病理基础会加剧脊髓轴性牵拉损伤。早期有关儿童低能量SCIWORA的文献多为骨科医生报道,所以这种机制最早被阐述。4.大部分患儿都是在下腰动作时,因疲劳等因素失去平衡造成损伤。下腰动作是基础,失去平衡的追加损伤才是患儿发生低能量SCIWORA的关键节点。尽管低能量SCIWORA不一定都合并脊髓拴系,正常终丝患儿在下腰部极度背伸亦可以引发此病。5.无论患儿是否伴有终丝型脊髓拴系,一致推测脊髓损伤的发生机理是下腰导致脊髓延迟出现损伤表现的原因可能是多方面的,脊髓受到钝性牵张力与卡压后,除了包括脊髓挫裂伤、出血、水肿、灌注不足,还有自由基损伤、脂质过氧化、兴奋毒性、微环境紊乱、细胞凋亡死亡以及炎症/免疫反应等导致延伸到周围白质和灰质,不仅会损伤轴突和神经细胞,也会导致微血管瘀点出血,血管内血栓形成和加重脊髓微血管循环功能障碍,这其中可以把握康复介入的时机和康复技术的使用。二.如何避免舞蹈下腰训练动作后造成截瘫呢?儿童SCIWORA以舞蹈下腰等低能量损伤为主似乎是中国特色,因为国外并没有这么多的病例报道。这与我国社会经济迅速发展,大量少年儿童进入舞蹈培训机构有关,而医学研究人员、舞蹈培训机构、家长对此病还缺乏广泛的认识有关。1.正确的防护措施是该病预防的关键!儿童下腰动作后SCIWORA的关键节点并不在于下腰动作本身,而是在于下腰动作中失去平衡的一刹那。所以我们并不反对儿童舞蹈培训,也不反对下腰训练。我们强调的是在儿童做每一次下腰动作时都要有专业人员用手在患儿腰下保护。2.儿童下腰动作后低能量SCIWORA病例的大量出现是在我们国家经济社会大发展的背景下出现的。希望通过我们医务工作者和舞蹈培训机构的紧密合作,科普宣传,做好风险评估,避免低能量SCIWORA的发生,让更多的孩子可以更安全地进行舞蹈训练,陶冶情操,塑造形体。
概述多巴反应性肌张力障碍(dope-reactive dystonia ,DRD),又称Segawa病,是一种好发于儿童或青少年,以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。其临床特点为症状的昼间波动性,以及小剂量多巴制剂对其有快速、明显的疗效。1976年Segawa等首次描述该病。发病机理(一)发病原因该病半数呈散发性,部分呈常染色体显性或隐性遗传。认为,GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因(Nagatsu 1998)。(二)发病机制国外学者发现,60%~70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变,位置在14q32.1。由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶,而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子,因此,黑质纹状体系统多巴能神经元GCHⅠ的缺乏,必然导致酪氨酸羟化酶合成减少,最终致多巴胺水平降低。有学者检测DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤、新喋呤含量,发现两者水平均低于正常。正电子发射断层扫描(PET)检查发现纹状体18F-dopa摄取量正常,提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的,故持续给予少量外源性多巴制剂,可弥补多巴胺不足,缓解症状。临床表现1.DRD发病年龄多在1~12岁,占儿童肌张力障碍的10%,少数患者可晚至50~60岁。发病率女>男,男∶女=1∶4。2.儿童起病者,多以一侧下肢肌张力异常为首发症状,患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟,易摔倒,随病情发展,肌张力异常影响到其他肢体,甚至头颈部及身体中轴,出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性,语言及智能一般不受累。3.成人起病者,以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓,易疲劳,肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性,晨起或休息后明显减轻甚而消失,下午或劳累后症状加重。4.多数病程呈进展性,未经治疗者,最终生活不能自理。诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族遗传史者,应高度怀疑DRD。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂,多数在1~3天症状缓解,若无效,可适当增加剂量,国外报道(Torbjoerna,1991),卡比多巴/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d,仍无效,即可排除DRD的诊断。鉴别诊断DRD应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。1.脑性瘫痪:常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征,但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍,症状无波动性,对多巴制剂无反应。2.少年型帕金森病:极少发生在8岁以下儿童,PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等副作用。3.肝豆状核变性:常伴肝脏损害及智力、精神异常,角膜可见K-F环。4.极少数患者初始症状、体征酷似痉挛性截瘫,小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。饮食调理木瓜菠萝粥:取净木瓜肉和净菠萝肉各50g,粳米l00g。将粳米、木瓜肉、菠萝肉,入锅中加适量清水,共煮成粥。油菜饶豆腐:取净油菜叶250g,豆腐200g,精盐、味精、葱花、素油各适量。将油菜叶洗净,豆腐切方丁,锅内放油,烧热放人葱花煸炒,再放人油菜叶,炒出香味时加水烧沸,放入豆腐丁,稍烧,加入精盐、味精,烧入味即可。车厘子蜜膏:取车厘子500g,蜂蜜1000mg。将车厘子除去杂质洗净,用白纱布绞出汁液,放入锅内。将蜜放人车厘子汁液锅内拌匀,置小火上煎熬至稠时离火,晾凉后装坛备用。患者可以多吃含镁、脂肪酸、维他命E及蛋白酶的食物,没有特别禁忌。治疗方法有遗传背景者,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。早期诊断早期治疗加强临床护理对改善患者的生活质量有重要意义。 小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性治疗效果。约半数患者服药当天即见效,起效时间一般不超过7天,因此,一旦怀疑此病,立即给药,作为诊断性治疗。国外推荐剂量为左旋多巴/苄丝肼(美多巴)0.125~0.25g/d,分2~3次服用。国内左旋多巴/苄丝肼(美多巴)用量一般为62.5~187.5mg/d。有报道持续用药15年,未出现任何副作用,但若停药,症状即重新出现。
孩子智力发育是否正常,在婴幼儿期就可以发现。老人们常常称赞那些不哭不闹,不给大人添麻烦的孩子为“乖”,殊不知这正是孩子行为障碍的表现之一。这种乖是因为他们对周围事物缺乏兴趣,注意力和反应能力较差的表现。由于家长们的误解,导致这些孩子在早期没有得到及时的训练,直到孩子上学后才发现跟不上学习进度,智力存在问题。但随着年龄的增长,提高孩子智力方法却越来越难以奏效。所以早期观察孩子的智力发育情况非常重要。 婴幼儿智力障碍的行为表现有:(1)很晚才出现微笑,不注意别人说话,运动功能发育落后。(2)视觉功能发育不良,不注意注视周围人和事物。(3)对声音缺乏良好反应。(4)咀嚼能力差,喂养困难,当给固体食物时,易出现吞咽障碍和呕吐,进食缓慢。(5)正常孩子3~4个月时,经常躺在床上看自己的双手。但智力障碍的孩子在6个月后仍持续有这样的行为。(6)正常孩子在6~12个月后,经常将东西放进嘴里,当手的动作比较熟练时,就不再用嘴。但智力发育落后的孩子用嘴的动作持续到很晚,有时到2~3岁还把玩具放进嘴里。(7)正常孩子15~16个月后就不再把东西随地乱丢,而智力发育落后的孩子通常持续的时间更长。(8)正常孩子在1岁时通常不再流口水但智力发育落后的孩子持续时间要长。(9)在清醒时,智力发育落后的孩子有磨牙动作,而正常的孩子没有。(10)智力障碍的孩子有时候需要反复或持续的刺激后才引起啼哭,有时哭声尖锐或尖叫,也有时哭声无力。正常孩子的哭声通常有音调的变化。(11)智力发育落后的孩子对周围事物缺乏兴趣或兴趣短暂、注意力不集中、反应迟钝是智力障碍儿童的重要特点。(12)智力障碍儿童多表现为多睡和无目的的多动。家长应该把自己的孩子与其他同龄孩子比较,不要主观断言孩子将来会很聪明,或寄希望于他们长大会聪明,这样会耽误孩子最佳训练时间,以致影响他的一生。
1.什么是脑瘫?脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。2.脑瘫的临床分型及表现有哪些?(1)痉挛型四肢瘫:脑部受损以锥体系为主,包括皮质运动区。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高,上肢背伸、内收、内旋,拇指内收,躯干前屈,下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻,拱背坐,腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。(2)痉挛型双瘫:症状同痉挛型四肢瘫,主要表现为双下肢痉挛及功能障碍,上肢受累轻或不受累。(3)痉挛型偏瘫:症状同痉挛型四肢瘫,表现在一侧肢体。(4)不随意运动型:脑部受损以锥体外系为主。主要包括舞蹈性手足徐动和肌张力障碍。该型最明显特征是非对称性姿势,头部和四肢出现不随意运动,即进行某种动作时常夹杂许多多余动作,四肢、头部不停地晃动,难以自我控制。该型肌张力可高可低,可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR(+)、ATNR(+)。静止时肌张力低下,随意运动时增强,对刺激敏感,表情奇特,挤眉弄眼,颈部不稳定,构音与发音障碍,流涎、摄食困难,婴儿期多表现为肌张力低下。(5)共济失调型:脑部受损以小脑受损为主,可有锥体系、锥体外系损伤。主要特点是因运动感觉和平衡感觉障碍造成的不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离较远,步态蹒跚,方向性差。运动笨拙、不协调,可有意向性震颤及眼球震颤,平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常。(6)混合型:具有两型以上的特点。(两型表现均较明显则诊断为混合型,若以一种表现形式为主,另一表现轻微,则归纳为主要表现的类型)3.脑瘫临床运动功能分级目前多采用粗大运动功能分级系统(GMFCS):将脑瘫患儿分为5个年龄组(0-2岁;2-4岁;4-6岁;6-12岁;12-l8岁,每个年龄组根据患儿运动功能从高至低分为5个级别(I级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级、V级)。3.脑瘫辅助检查有哪些?(1)影像学检查:头颅MRI、CT及B超等,其中MRI优于CT。(2)针对伴随症状及共患病的检查:脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病,包括智力发育障碍(52%)、癫痫(45%)、语言障碍(38%)、视觉障碍(28%)、严重视觉障碍(8%)、听力障碍(12%),以及吞咽障碍等。疑有以上情况者,可行脑电图(EEG)、脑干听/视觉诱发电位、智商/发育商及语言量表测试等相关检查,必要时可行肌电图、遗传代谢病检查排除下运动神经元损害疾病及遗传代谢性疾病。5.脑瘫高危因素有哪些?包括母亲孕期、产时及产后至幼儿期,这期间脑部处于发育过程中,有诸多因素可造成其非进行性损害。如:缺氧、早产(早于37周出生)、出生低体重(小于2500g)、黄疸、脑出血、脑外伤等。6.脑瘫康复治疗原则不同年龄段脑瘫儿童处于生长发育的不同阶段,其运动功能、障碍程度及环境状况有很多不同,因此,不同年龄段脑瘫儿童康复治疗目标的制定及康复策略的选择也不同。需在婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期及青春期各阶段制定相应的康复计划。总的原则如下:(1)早发现、早干预(2)综合性康复(3)与日常生活相结合(4)康复训练与游戏相结合(5)遵循循证医学的原则(6)集中式康复与社区康复相结合目前的康复治疗技术(1)神经易化术:包括Bobath技术、PNF技术、Vojta治疗技术、Rood治疗技术及Brunnstrom治疗技术等。(2)基本康复技术:渐增阻力、关节活动度的维持与改善训练、关节松动技术、减重步态训练、平衡功能训练、核心稳定性训练、运动再学习、运动控制理论与任务导向性训练等。(3)物理因子治疗:功能性电刺激、生物反馈疗法、经颅磁刺激术、水疗、蜡疗、高压氧及光疗等。(4)辅助器具:辅助器具及矫形器等。(5)作业疗法:促进认知功能发育的治疗、提高日常生活活动能力治疗、姿势控制、手功能训练、视觉功能训练、手眼协调能力训练、书写能力训练、游戏活动、进食训练、更衣训练、如厕训练、沐浴、学习与交流、感觉统合训练、强制性诱导疗法及镜像视觉反馈疗法等。(6)言语治疗:构音障碍训练、语言发育迟缓治疗、神经肌肉电刺激治疗、小组语言训练、针灸疗法、口腔周围穴位按摩、音乐疗法、进食疗法、交流用具的使用及口肌训练技术等。(7)引导式教育:通过引导员以分组教学的形式,通过娱乐性、节律性意向和游戏等丰富多彩的引导式内容和手段,激发脑瘫患儿的兴趣、自身欲望和需求,从而积极主动地参与学习训练,使脑瘫患儿的运动、智力、语言、社会交往、性格、情绪、意志、手功能、日常生活能力和文化知识等达到全面的提提高,使机体的潜能得到最大发挥而取得康复效果。若和其他方法结合康复疗效更佳。8.药物治疗应用于脑瘫患儿抗痉挛的药物主要有:①缓解局灶性痉挛药物:神经肌肉阻滞剂(A型肉毒毒素)和化学去神经支配(苯酚、乙醇);②缓解全面性痉挛药物:口服药物(苯二氮卓类如地西泮、丹曲林、巴氯芬、替扎尼定)和巴氯芬鞘内注射。此外,脑瘫患儿因负重、营养和抗惊厥药应用等因素,常出现低骨密度和骨质疏松,易造成骨折,故临床上使用维生素D、钙补充剂和双磷酸盐等相应药物以改善脑瘫患儿骨密度。另外,神经生长因子具有促进神经元存活、轴突定向再生、髓鞘生成和促进有效连接,恢复感觉、运动和认知功能,另外有个别报道左乙拉西坦可改善不随意运动型症状。9.传统康复治疗方法推拿按摩、针刺、灸法、中药治疗、中药熏洗及综合治疗等。10.其他治疗方法多感官刺激、文娱体育、心理疗法、游戏疗法、马术疗法、音乐疗法及动物疗法等。
一、什么是高危儿? 定义:高危儿是指在胎儿期、分娩时、新生儿期具有各种可能导致脑损伤高危因素的婴儿。 二、常见的高危儿发病因素有哪些? 1. 胎儿期高危因素:母亲孕早期先兆流产、孕期感染(如TORCH感染、HBV、HIV)、母妊高征、胎儿功能窘迫、胎盘功能不良、胎儿宫内发育迟缓、脐带高危绕颈、遗传因素(染色体病、基因病)等。 2. 分娩期高危因素:产时窒息、难产、剖宫产、产伤等。 3. 新生儿期高危因素:早产、低出生体重儿、HIE、颅内出血、严重感染性疾病、病理性黄疸、寒冷损伤等。、 4. 婴儿期高危因素:颅内感染、颅脑外伤、颅内出血、缺乏刺激、生活环境不良、反复感染等。 三、高危儿康复中常常出现的误区有哪些? 1. 肌张力增高≠脑损伤 受神经系统发育的影响,婴幼儿越小,肌张力相对越高,特别是3月龄以内的婴儿。可能发生脑损伤的婴儿在一定月龄内可以表现有肌张力过高。 研究表明,婴儿肌张力的高低还与小儿韧带弹性有关(男婴稍高,女婴稍低), 因此,肌张力增高≠脑损伤,脑损伤诊断还需结合患儿年龄、病史、全面检查及评估,方可慎重做出诊断。 2. 发育迟缓≠脑瘫 发育迟缓是指在生长发育过程中出现速度放慢或是顺序异常等现象,发病率 在6%~8%之间。一切不利于儿童生长发育的因素均可不同程度地影响其发育,从而造成儿童的生长发育迟缓。其临床如:肌肉松软不能翻身,动作徐缓、僵硬,好打挺,双侧肢体运动不对称;多睡,无目的多动,注意力集中时间短等等。 发育迟缓的原因多种多样,有的系自然过程,有的属遗传因素,有的则属疾病。与先天遗传因素或宫内的发育不良有关的不需要特殊治疗,另外一些原因则是属于病态的,如染色体异常(唐氏综合征、特纳综合征)、代谢性疾病、骨骼疾病(骨软骨发育不全)、慢性疾病、慢性营养不良性疾病、内分泌疾病(如生长激素缺乏症、甲状腺功能低下症)等引起的生长迟缓,则应去医院进行检查,找出生长缓慢的病因并进行治疗。 3. 早期异常表现一定是异常吗? 早产儿生后数月内某些异常表现,如: (1)眼球震颤和固视不良; (2)暂时性肌张力障碍; (3)躯干过度伸展等, 以上异常表现可能随着脑的发育成熟而自然消失。因此,早期异常表现不一定是运动障碍,需动态观察。 4. 过早一锤定音,评估预后 婴儿最大的特点就是“发育”,大脑具有可塑性和多系统发育的特点(年龄-依赖性)。 脑损伤表现为全面性、非特异性功能障碍,早期的功能障碍可能消失,早期无功能障碍可能出现功能缺陷。 早期非特异的功能障碍1-5年后才明朗化,脑瘫/非脑瘫性特定综合征。