帕金森对患者的寿命有直接影响吗?影响有多大?如何减少其对寿命的影响,是所有帕金森患者关心的问题。帕金森病是退行性改变,帕金森病早期、中期对患者寿命没有影响。但是发展到晚期患者会出现一系列严重的症状体征,如平衡障碍,吞咽困难、喝水呛咳、翻身困难,肢体抽筋、尿路感染,肺炎,血栓形成,血压低,关节变形,肌肉关节挛缩,腹胀,便秘,幻觉,焦虑,抑郁、摔倒后颅脑损伤、骨折等,这些问题,对患者的身体影响较大,有些甚至直接威胁患者的生命。因此,帕金森病应早期治疗,延缓疾病进展,避免病情恶化,避免并发症的产生,将影响患者寿命的因素减少到最小。如果任由疾病发展,没有积极预防、积极治疗,到晚期多种并发症发生,会缩短患者寿命。帕金森病患者的寿命,个体性差异非常大,即由疾病本身进展快慢决定,又与是否科学合理的治疗有关。如果早发现、早治疗、规范合理的应用药物治疗、定期门诊随访,中晚期药物、手术、康复相结合,积极处理并发症,可以延缓疾病的进展,也就是可以延长患者寿命。一般病程20-40年不等。崔志强主任简介门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)第一医学中心,门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午,周四上午帕金森和肌张力障碍专病门诊。帕金森患者可以直接到崔志强主任门诊加号。崔志强,中国人民解放军总医院第一医学中心(301医院)神经外科三病区(功能神经外科)行政主任,主任医师,研究生导师,学科带头人。擅长:帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征等的治疗。尤其是脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗药物难治性帕金森病,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术800余台,积累了丰富经验。参与《实用神经外科》、《立体定向和功能神经外科手术学》、《癫痫外科学》、《癫痫外科手册》、《301临床诊疗技术标》的编写,承担国家及省部级课题6项,在国内外著名期刊发表论文50余篇。学术任职:北京医学会帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员中国医师协会神经调控专业委员会委员
脑起搏器能用多久?目前国内市面上主要的脑起搏器有2种,一种是进口的美敦力脑起搏器,一种是国产清华品驰脑起搏器。两种脑起搏器目前最先进的一款均为可充电,质保20年,电池(脉冲发生器)体积基本相同,分别为G102RZ型号和37612型号,它们也是目前患者选择最多的两款起搏器。可充电脑起搏器,每周充电一次,厂家质保20年,而非充电电池,一般用4-5年,全部费用18万左右,电池电量耗尽,需要再次更换电池,费用12万左右,所以从经济角度计算,可充电脑起搏器更划算。脑起搏器大概多少钱?能不能报销? 在我院,从住院到出院大概12天左右,所有费用包括起搏器的费用、手术费、治疗费等,国产脑起搏器大概27.5万(指在医院产生的所有费用),其中脑起搏器仪器费用22.5万。进口的大概34万(指在医院产生的所有费用),其中脑起搏器仪器费用30.8万。如果能够办理我院异地结算,也就是出院时就能在我院报销,报销额度大概在5万左右。其余费用要根据患者当地医保政策决定是否二次报销。有些省份报销比例很高,如安徽省,深圳市等。 希望这些对打算手术的患者有些帮助。专家介绍崔志强主任 主任医师,研究生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 功能神经外科负责人 神经外科三病区行政主任。 门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午。周四上午帕金森专病门诊。帕金森病患者可到门诊加号。擅长:帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征(Meige's 综合征)等的治疗。尤其是脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗药物难治性帕金森病、痉挛性斜颈和梅杰氏综合征,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术800余台,积累了丰富经验。学术任职:北京医学会帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员 世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员 中国医师协会神经调控专业委员会委员
脑起搏器手术有风险吗?脑起搏器手术为微创手术,总体来说非常安全,但也有一些小风险。为什么这么说呢? 首选,在手术设备方面,均为国际上广泛应用的仪器设备,如LECKSELL 头架、CRW头架、机器人、手术计划系统、微电极记录等,仪器设备可靠,精准放置脑内电极已经不是非常困难的问题。 其次,在手术方面,头皮切口小,颅骨只需要钻两个直径1.4厘米的小洞,放入脑内的电极直径只有1.27毫米,手术过程4-5小时左右,出血量一般在50毫升,术后1天即可下床活动,术后4-5天可以出院,术后7天就可以拆线。大的中心每年手术量都在百台以上,我院每年近200台,近10年完成脑起搏器手术1500台,技术非常成熟。脑起搏器手术安全系数很高。 脑起搏器手术虽然是微创手术,但还是有风险的。包括以下方面:1)术中出血,是脑起搏器手术最严重的并发症,比较少见,我们中心的出血率在0.7%,远远少于国际平均值1-2%,一旦深部出血可能造成偏瘫的后遗症。2)感染的风险在2-3%左右,我中心还没有发现颅内感染的病例,极少数患者为头皮和胸部切开感染。3)脑起搏器本身故障极其罕见,产品质量过硬。 总之,任何手术都有风险,脑起搏器手术为微创手术,有一定的风险,但比一般神经外科手术风险更低,希望大家对脑起搏器植入手术有一个正确的认识。专家介绍崔志强主任 主任医师,硕士生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 功能神经外科负责人 神经外科三病区行政主任。 门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午。擅长:帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征(Meige's 综合征)等的治疗。尤其是脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗药物难治性帕金森病、痉挛性斜颈和梅杰氏综合征,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术800余台,积累了丰富经验。学术任职:北京医学会帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员 世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员 中国医师协会神经调控专业委员会委员
(该文章于2016年由崔志强发表于《神经调控技术与应用》一书) 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis),俗称“歪脖子”,国外称其为颈部肌张力障碍(cervical dystonia)。随着对该疾病认识的不断加深,当前已经明确痉挛性斜颈只是颈部肌张力障碍中最常见的一个类型。【流行病学】 文献报道,颈部肌张力障碍的发病率在5.9-13/100,000,年发病率为0.8-1.2/100,000,高加索人发病较常见,并且随着年龄的增长发病率增加。在Le等的研究中,0-29岁的发病率为3.1/100,000;30-49岁的发病率为12.8/100,000;50岁以上的人群发病率为32.1/100,000。女性发病率是男性的1.9-3.6倍。【临床表现】 颈部肌张力障碍是一种常见的局部性的、原发性的、以成人发病为特点的运动失调性疾病,因胸锁乳突肌、斜方肌和颈部深层肌肉的间歇性强直收缩,患者颈部头部出现异常姿势并伴有持续性疼痛,发病多位于单侧。由于胸锁乳突肌的收缩,头部发生旋转,头颈部向同侧侧屈,下颌偏向对侧,除了旋转型,还有侧屈型、前屈型、后仰型。症状一般在紧张疲劳时加重,在睡眠和休息时减轻。同其它形式肌张力障碍一样,症状可以在触摸面部、下颌和后头部时诱发。颈部肌张力障碍因肌肉强直收缩、挛缩,常会引起患者颈部异常运动或异常姿势,70%的患者表现为颈部疼痛,此外大约30%的病人表现为姿势性手部震颤,在后仰型斜颈中患者可伴有吞咽困难。大约1/3颈部肌张力障碍患者常会涉及身体的其它部位,通常为肩部。 大多数病人在最初发病的3-5年,颈部症状呈进行性加重,然后趋于平稳。但病情趋于平稳前的时间个体差异较大,范围从2个月到18年不等。大约20-30%的病人向颈部以外的肌肉扩展,如面部、下颌、上肢和躯干。在大多数患者,疾病可伴随一生,而10-20%的患者可以在最初发病的5年内部分或完全自行缓解。大多数病人伴有神经心理障碍。颈部肌张力障碍的病人更容易出现较早的上颈髓退行性变,且容易发生在头部或颈部偏斜的一侧。颈髓退行性变可导致疼痛、头部活动受限、甚至脊髓病。 9-16%的颈部肌张力障碍由头颈部外伤引起,外伤性颈部肌张力障碍,为继发性颈部肌张力障碍的一种。一般在伤后几周到几个月发生。临床特点包括颈部活动受限、固定姿势,无明确扳机点、睡眠后无缓解。肉毒素注射效果差。伤后症状可持续几天到几个月。外伤后颈部肌张力障碍诊断标准如下:明确的颈部外伤伴有局部症状2周,或外伤后颈部肌张力障碍需药物治疗;受伤部位与颈部肌张力障碍部位明显相关;伤后症状持续几天或几个月(甚至超过1年)。经典的颈部肌张力障碍不同于“外伤后颈部痛性痉挛”,后者伤后立即出现症状,伴有剧烈疼痛及强迫姿势,药物治疗效果差。【药物治疗及肉毒素治疗】 药物治疗主要包括口服东莨菪碱、氟哌啶醇、美多芭、安坦、氯硝西泮等药物。早期能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。 肉毒素局部注射是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3-6个月。反复应用后,疗效下降,甚至消失。部分患者对肉毒素无反应。肉毒素注射可能引起肌肉萎缩,肌肉僵硬,吞咽困难等并发症。【外科手术适应症和术前评估】 痉挛性斜颈的手术适应症如下:1. 药物治疗无效或疗效不明显;2.疾病明显影响生活质量,如工作、学习、日常生活、社交等; 需要注意以下几点:经观察患者肌张力障碍无自行缓解趋势;早期肉毒素治疗有效,无长期疗效。如果患者症状未得到及时控制,可导致椎关节病或脊髓病,因此早期手术可以减轻患者晚期严重合并症。也要重视患者的医疗费用与术后疗效的性价比,以及术后患者身体的、情感的、认知方面的改变,强调对术后患者的人文关怀。 手术患者的筛查应考虑应用多种量表,如Tsui量表(the Tsui Rating Scale)、TWSTRS量表(the Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale,TWSTRS)、BFMDRS量表(the Burke-Fahn-Marsden dystonia rating scale)。术前录像应作为病例的一部分,可以反应患者术后症状的变化。 【外科治疗】 因为痉挛性斜颈的患者颈部肌肉神经均为正常,病变不在颈部而是在脑内,且颈部肌肉神经切除后不能够再生,造成永久性神经肌肉缺失,因此,目前切除颈部肌肉和神经的手术方法在临床应用越来越少。更多的患者采取脑内病因治疗,如脑深部电刺激(脑起搏器)治疗。 脑起搏器治疗为目前国内外治疗痉挛性斜颈的最先进,最有效的方法。 脑深部核团电刺激(脑起搏器治疗)1.苍白球DBS治疗 苍白球内侧核(GPi)常作为颈部肌张力障碍的首选靶点。 第一次报道双侧苍白球DBS治疗颈部肌张力障碍是在1999年,随后几个个案报道和小样本资料也阐明了该方法的有效性。Hung等报道了最大样本的颈部肌张力障碍患者10例,均行双侧苍白球DBS电极植入,平均随访32个月,在最后一次随访中,患者总的TWSTRS评分提高了54%,严重程度得分提高了55%,致残评分提高了59%,疼痛评分提高了50%。加拿大的一项前瞻性多中心研究,5个临床中心参与研究,制订了规范的纳入标准,所有病人实施了术前术后MRI,神经心理评估和吞钡检查。两名神经内科专家对双侧GPi-DBS患者1年后疗效进行了TWSTRS评分,继发性的症状评分包括TWSTRS致残评分,疼痛和总评分和Beck抑郁手册,各项指标均有明显改善。TWSTRS量表是作为一个整体评分,TWSTRS总分、严重程度评分、致残率评分和疼痛评分提高分别为59, 43, 64和65%。生活质量评分明显提高,抑郁评分明显下降。 肌张力障碍GPi-DBS术后症状并不是即可改善,术后症状改善有一定顺序,首先改善的是疼痛,接着是运动障碍。运动症状改善(包括痉挛的肌肉的阶段性、阵挛和震颤特性)可发生在术后即刻或术后几小时到几天。姿势的改变通常在术后几周到几个月得到改善。改善成线性提高,术后第一年一般均可达到理想的改善。 由基因导致的全面性肌张力障碍(DYT1-阳性),预示GPi-DBS术后可获得较好疗效,Burke-Fahn-Marsden肌张力量表统计显示有90%的提高。然而,当前并不知道大多数局灶性肌张力障碍是否为基因因素导致或有家族史,另一个预示苍白球DBS治疗成功的因素是头部MRI阴性。头部MRI有与肌张力障碍相关的异常改变,通常称为继发性肌张力障碍,术后疗效较原发性差。2.丘脑底核DBS治疗 单纯颈部肌张力障碍通过丘脑底核(STN)DBS治疗的报道甚少。一组12例患有全身性肌张力障碍和迟发性肌张力障碍的患者,除了其它部位肌张力障碍外,均有颈部肌肉受累表现,均实施了双侧STN-DBS治疗,最初的刺激参数为脉宽90-120μs,频率135-185Hz, 电压2-3V,90%患者在刺激后即有反应,数分钟到数小时症状改善35%,改善在整个治疗过程中都存在,几个月到1年,患者常不需调整参数,刺激的效果保持稳定。应用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍比率评分评估术后疗效,随访6-42个月(评价28.8个月),与术前比较,术后BFM评分改善70-100%,没有永久性与手术及刺激相关并发症。 总之,双侧GPi-DBS治疗颈部肌张力障碍有效,副作用小,然而因植入设备昂贵,要考虑术后疗效与治疗费用的性价比。301医院实践经验 我院利用多种高精尖端仪器(术中磁共振实时扫描、术中微电极记录、ROSA机器人、场电位等),完成痉挛性斜颈的脑起搏器(DBS)手术近百台,无论在国内还是在国外,为痉挛性斜颈患者DBS治疗最多的临床中心。我团队在痉挛性斜颈的脑起搏器治疗中总结了大量经验,在国内外知名期刊发表论文多篇,分析了痉挛性斜颈的治疗效果、预后相关因素等,手术为微创,安全有效,术后总有效率100%,术后平均改善60-80%,所有患者术后颈部疼痛均消失。总体长期疗效稳定。崔志强主任简介主任医师,研究生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 功能神经外科负责人 第三病区主任。门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午,周四上午帕金森病及肌张力障碍专病门诊。痉挛性斜颈患者可以直接到崔志强主任门诊加号。擅长:痉挛性斜颈、肌性斜颈、帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、梅杰氏综合征(Meige's 综合征)等的治疗。尤其是脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗药物难治性帕金森病、痉挛性斜颈和梅杰氏综合征,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术800余台,积累了丰富经验。学术任职:北京医学会 帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员中国医师协会神经调控专业委员会委员
睑痉挛-口下颌部肌张力障碍(该文章于2014年由崔志强发表于《实用神经外科学》)北京301医院功能神经外科崔志强第一节 概述 睑痉挛-口下颌部肌张力障碍(Meige syndrome) 也称Brueghel's syndrome。是一组病因不明的综合征,1910年由法国神经病学家Henry Meige首次报道,是一种属于锥体外系疾病的成人多动症,发病年龄多在40~60岁之间,男女比例约为1:2~3。临床表现为眼睑和口面部异常运动合并存在。第二节 病因及发病机制 目前Meige综合征的病因及发病机制仍不明确。有人认为Meige综合征的发病与自身免疫因素、吸烟、口下颌一面部外伤、手术等原因有关,亦可由药物引起如抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药,或这些药物的联合应用。在发病机制上,较为广泛的学说认为脑内神经介质特别是多巴胺和乙酰胆碱的平衡失调是引起Meige综合征等肌张力障碍疾病的病因。Meige综合征患者多巴胺水平多正常,而其受体处在超敏水平,另外Meige综合征患者多存在胆碱能神经的过度活跃及GABA水平的相对下降,这些可能是引起肌张力异常的根本原因。第三节 病理 Meige综合征的主要病变可能在脑干和基底核区。Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色。第四节 临床表现 Meige综合征的临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口下颌肌张力障碍型。 Meige综合征常在中年后期或老年期起病,临床以双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩,12%的患者平均在2年发展成功能性失明。患者常用一手的拇指和示指上推双上眼睑,使双眼得以睁开。21%的患者有其它面部肌肉张力障碍,口、下颌和舌肌的反复而节律性的强直痉挛或肌张力障碍性收缩,而导致睑部痉挛、口角牵缩、打哈欠、不自主的张口噘嘴、磨牙咬牙、示齿抬眉蹙额等异常运动,这些不随意运动没有节律性。许多患者存在Trick现象,即在打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、吹口哨时症状出现戏剧性的改善,为此病特点之一。 除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑强迫人格、精神分裂等人格变化。第五节 辅助检查 目前尚无能确诊本病的特异性检查。MRI及CT扫描无特征性的改变。第六节 诊断与鉴别诊断(一)诊断 此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失。MRI及CT扫描无特征性的改变。(二)鉴别诊断 本病应与以下疾病相鉴别。1) 面肌抽搐:多在中年以后发病,女性较多。以一侧面肌抽搐样收缩为特点,开始多为眼轮匝肌间歇性轻微抽搐,逐渐扩散至同侧其他面肌,如口角肌肉,严重者累及颈阔肌。抽动逐渐加重,可因精神紧张、疲劳和自主运动加剧,入睡后停止。无神经系统阳性体征。2) 重症肌无力:也有眼睑开合减弱,但眼球位置会发生变动,以通过眨眼来纠正肌无力时的眼肌疲劳,眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼连带运动,从而导致自发性睑痉挛。3) 迟发性运动障碍:有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史,受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。4)偏侧面肌痉挛:常局限于一侧及面神经支配肌,不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动,偶可累及双侧,但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。5) 神经症:可发生于任何年龄,常伴情绪健康搜索不稳睡眠障碍,症状变化多,波动大,心理治疗有效。第七节 治疗(一)药物疗法1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。通常为奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合征有效。3) 多巴胺受体阻滞药 如丁苯那嗪(tetrabenazine),巴克诺芬(巴氯芬)等。4) 抗癫痫药 氯硝安定对本病有效,其效果优于安坦,越早治疗效果越好。5) 对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。(二)肉毒素治疗 国内外大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,部分患者对肉毒素治疗无反应。肉毒素治疗有效的患者,反复应用疗效下降,且有副作用,而限制其使用。副作用主要表现为症状性干眼症,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。(三)手术疗法 近二十年来,随着对其发病机制认识的逐渐深入,脑深部电刺激(Deep Brain Stimulation,DBS)(脑起搏器)治疗被广泛应用,疗效肯定,总有效率超过70-80%,术后患者基本可以恢复日常生活工作。为治疗该病最有效的方法,也是国内外首先的方法。常用的靶点包括苍白球内侧核(Globus Pallidus,GPi)核丘脑底核(STN)。国内更多的医生评价丘脑底核效果更好。【301医院实践经验】 到目前为止,我中心在术中磁共振引导下(301医院特色),完成脑起搏器(DBS)治疗眼睑痉挛患者近近百余例,为国内外单中心手术量最大的中心之一,靶点包括GPI和STN,术后没有开机时,既有一定疗效。远期疗效肯定,术后症状可以减少60-80%,病史短的患者术后疗效更好,解决了疾病对患者生活工作的影响。参考文献(略)崔志强主任简介主任医师,硕士生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 功能神经外科负责人 第三病区主任。门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午。周四上午出肌张力障碍门诊。梅杰氏综合征患者可以直接到崔志强主任门诊加号。擅长:梅杰氏综合征(Meige's 综合征)、眼睑痉挛、面肌痉挛、帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、书写痉挛等的治疗。尤其是脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗药物难治性帕金森病、痉挛性斜颈和梅杰氏综合征,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术600余台,积累了丰富经验。学术任职:北京医学会 帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员中国医师协会神经调控专业委员会委员
中国人民解放军总医院(北京301医院) 功能神经外科 崔志强 并不是所有的癫痫都适合外科手术治疗,在国际上,大部分癫痫仍然以药物控制为主要治疗方法,经过详细的手术前评估,只有不到40%的患者可以考虑外科手术治疗,而经历手术的患者只有50-60%能够到达终生治愈。 那么什么样的患者可以考虑手术呢?(一)患者为局灶性癫痫,而不是全面性癫痫,即不是全头同时放电。如病变引起的继发性癫痫,切除这个癫痫灶,可以治愈癫痫。(二)药物难以控制的顽固性癫痫,用1-2种或3种抗癫痫药物不能控制癫痫发作。即服药控制不理想,对日常生活工作影响大。可以考虑手术治疗。(三)癫痫发作有致残性,发作后影响记忆、思维,影响生活质量(工作、生活、学习及社交等),可考虑手术。(四)手术前规律服药2年(但脑内有病变,或早期诊断的颞叶内侧型癫痫应尽早手术)。(五)对于婴儿或儿童,特别是灾难性癫痫,影响脑的发育,认知能力受影响,应尽早手术,越早越好。(六)手术治疗不造成严重的功能障碍。即术后不会出现偏瘫、言语障碍,手术没有生命危险。(七)病人家属对手术的预期效果能够客观理解,并同意手术,必须认识只有一半的患者能够终生治愈,另一半病人癫痫发作能够减轻,术后仍需长期服用药物。崔志强主任简介 门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午。癫痫患者可以直接到崔志强主任门诊加号。 崔志强,中国人民解放军总医院第一医学中心(301医院) 神经外科三病区(功能神经外科)主任,主任医师,研究生导师,学科带头人。。 擅长: 癫痫的治疗,如儿童癫痫、颞叶癫痫、外伤性癫痫、功能区癫痫、皮层发育不良等的切除性手术、应用神经调控技术(电刺激,如迷走神经电刺激,脑起搏器电刺激,皮层电刺激等)治疗难治性癫痫。参与《实用神经外科》、《立体定向和功能神经外科手术学》、《癫痫外科学》、《癫痫外科手册》、《301临床诊疗技术标》的编写,承担国家及省部级课题6项,在国内外著名期刊发表论文50余篇。 学术任职:世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员中国抗癫痫协会委员中国医师协会神经调控专业委员会委员(崔志强)
面肌痉挛简介及微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛,是指一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直发作。国外流行病学调查显示,发病率为0.78/10万,女性多见,男女之比为1:2,很少有儿童发病。大部分为单侧,双侧性小于1%,一般左侧好发,左右之比为3:2。01病因及发病机制病因包括原发性和继发性两类。原发性多数由微血管压迫引起,是由神经根出脑干区(root exit zone,REZ)受搏动性血管(责任血管,offending vessel)长期慢性刺激压迫,造成神经局部脱髓鞘,神经纤维接触传导及神经冲动“短路”,面神经过度兴奋所致。继发性病因在面肌痉挛中只占1-2%,主要为后颅窝桥小脑角区占位性病变,如上皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、脑膜瘤、三叉神经纤维瘤、桥脑胶质瘤、脑血管畸形、动脉瘤甚至多发性硬化等。02诊断要点大多数患者的诊断依靠典型的临床表现,如无痛性、间歇性、不自主、无规律的同侧面神经所支配范围内的肌肉强直或阵挛发作。发病早期多为眼轮匝肌间歇性抽搐,后逐渐扩散至一侧面部口轮匝肌和面部表情肌,严重者引起面部疼痛,或痉挛状态,影响视觉、言语和睡眠,紧张、激动时抽搐加剧,平静、入睡后停止。体格检查:发作期可见一侧面部肌肉阵发性抽搐;间歇期大多数病人无阳性体征,少数病例可见患侧面肌轻度瘫痪。神经电生理检查主要是肌电图检查:包括肌放电发射频率、ENoG值, 瞬目反射及诱发肌电图。CT和普通MRI检查:用来排除颅内占位等继发性发病因素,并不能明确脑神经是否受血管压迫。3D-TOF-MRA检查,可以重建三叉神经与周围动脉的关系,为手术提供相关信息。图:面肌痉挛诊断03鉴别诊断面肌痉挛与以下几个疾病比较相似,有时难以区分,需要有经验的医生鉴别。● Meige综合征(梅杰氏综合征),又称睑痉挛-口下颌部肌张力障碍,属于锥体外系疾病的成人多动症,发病年龄多在40~60岁之间,男女比例约为1:2~3。其临床表现可分为3型:①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口下颌肌张力障碍型。临床以双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%~77%),部分由单眼起病,渐及双眼。口、下颌和舌肌的反复而节律性的强直痉挛或肌张力障碍性收缩,而导致睑部痉挛、口角牵缩、打哈欠、不自主的张口噘嘴、磨牙咬牙、示齿抬眉蹙额等异常运动,这些不随意运动没有节律性。目前尚无能确诊本病的特异性检查,主要靠临床表现诊断。MRI及CT扫描无特征性的改变。●Bell面瘫后遗症,面神经炎后期周围面神经再生,兴奋性不同造成眨眼时面肌异常连带运动及小幅轻微面肌抽搐。仔细询问有无面瘫病史及神经电生理检查可以鉴别。●癫痫,单纯部分性发作可以表现为一侧面部抽搐或同时伴有同侧肢体抽搐,但其抽搐的幅度较大。如Jackson发作可出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩撒的发作。脑电图可见间歇期/发作期有癫痫样放电。部分患者头部MRI可见颅内病变。● 全身不随意运动,如舞蹈症及手足徐动症等表现的一部分,但均伴有四肢的不自主运动。图:面肌痉挛鉴别诊断04治疗原则药物治疗目前无极其有效药物治疗方法。发病早期或病症轻微者可考虑应用卡马西平、巴氯芬、苯妥英钠、安定、氯硝安定等。也可以考虑针灸或理疗。痉挛部位小剂量、多点注射A型肉毒素(botulinum toxin A, BTA),可产生局部去神经现象,导致肌肉麻痹,抽搐症状减轻或消失,但反复注射后疗效下降,且合并面部肌肉僵硬,不适。手术治疗——微血管减压手术(MVD)目前面神经微血管减压手术为治疗面肌痉挛的首选方法。一般面部抽搐大于6个月,症状进展快,严重影响患者的生活,工作,可以考虑手术治疗。手术为微创,恢复快,术后终生治愈在70-80%,少数术后部分缓解,极少数术后无效。可能的并发症为听力损害及面部瘫痪,二者的发生率分别在2-3%左右。图:微血管减压术05301医院实践经验我院应用多种技术手段,如术中电生理监测面听神经、术前影像学重建压迫血管、术中应用神经内镜观察,大大提高了术后疗效,减少了术后并发症,达到国际先进水平。下面为应用到的先进技术:侧方扩散反应( lateral spread response, LSR)侧方扩散反应( lateral spread response, LSR) 为特发性面肌痉挛( hemifacial spasm, HFS)患者特征性的电生理表现, 我们在微血管减压术( microvascular decompression, MVD) 中应用电生理监测,可以帮助判断责任血管,保证减压效果。术前3D-TOF-MRA检查术前行3D-TOF-MRA检查,完成神经与相邻血管的重建,可以评估导致面积痉挛的责任血管,使术者大体了解术中可能要处理的血管。神经内镜观察开颅牵开小脑后,应用神经内镜可以观察面神经与周围血管的关系,尤其是内耳门、面神经前方及脑干腹侧的血管,对手术有明确指导价值。图:左侧面肌痉挛患者微血管减压术前(左)术后(右)对比:术前左侧眼角及口角抽搐;术后左眼及左侧面部抽搐消失。专家介绍崔志强 主任主任医师,研究生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科医学部 第三病区主任 功能神经外科主任 学科带头人。擅长:面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛的微血管减压术手术,完成该类手术近千台;帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征等的脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术600余台,积累了丰富经验;癫痫的外科手术治疗。学术任职:北京医学会 帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员中国医师协会神经调控专业委员会委员门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层A区神经外科诊室。门诊时间为:每周一上午,周三下午。疫情期间号源紧张,如有需要,患者可以直接到崔志强主任门诊加号。
三叉神经痛的微血管减压手术(MVD)治疗崔志强 中国人民解放军总医院 功能神经外科三叉神经痛可发生在任何年龄段,60-80岁多见。老年人和年轻人都可能患上三叉神经痛,女性比男性更容易患三叉神经痛,其患病比例为3:2。右侧:左侧为3:2,右侧多见。颜面部的中下部较V1分布区更常见, 95%发生在V2和V3分布区。三叉神经痛的患者大部分为血管压迫三叉神经根部,但约有5%以上的患者由位于桥小脑区脑实质外肿瘤导致。疼痛通常为单侧局灶性,但在5%的人群中可能是双侧的。01临床症状临床症状表现为发作性,阵发性、烧灼、刀割、撕裂或针刺样疼痛,间歇期如常人,有扳机点,在触摸面部、刷牙、洗脸、进食时发作,疼痛严格分布于三叉神经分布区,多为单侧,右侧多见,常见于上颌支和下颌支。有些患者在疼痛发作之前可有短暂的濒死感。图:三叉神经痛02治疗方法药物治疗三叉神经痛的基本用药是卡马西平,大部分患者疗效明显,但随着病程的延长,卡马西平效果逐渐下降,迫使患者增加剂量,但随着剂量的增加,其药物副作用明显增加,如肝肾损害,恶心,头晕,呕吐,共济失调,步态障碍和逻辑混乱等副作用。如果剂量增加至每天1200mg(几乎所有患者不能耐受该剂量),应停止加量。部分患者对卡马西平过敏,服药后即刻出血皮疹,建议服用加巴喷丁,起始剂量为300mg,每天一次或两次,并且每2-3天增加300mg。手术治疗|三叉神经微血管减压手术如果药物无效,或疗效逐渐下降,患者症状明显加重,严重影响了患者的工作和日常生活,建议实施手术治疗。目前,微血管减压术已成为治疗三叉神经痛的国内国外首选外科疗法。主要理论依据认为绝大多数三叉神经痛患者是由三叉神经感觉根入脑桥区(Trigeminal root entry zone,REZ )受血管压迫所导致,多为小脑上动脉压迫。图:微血管减压术目前,原发性三叉神经痛患者进行神经减压术终生治愈率在80%左右,复发率为20%,复发多发生在术后前2 年。微血管减压术的主要并发症:短暂的面部麻木、短暂的复视、小脑症状、脑脊液漏、小脑血肿、小脑梗死、脑膜炎和伤口感染等,但发生率低,随着目前神经外科仪器设备及技术水平的不断提高,并发症呈现渐下降趋势。手术治疗|毁损性手术如三叉神经半月结射频毁损、酒精甘油等注射毁损,放射外科的三叉神经根部毁损等,其早期疗效优良,术后1-2年复发率极高。因手术破坏了三叉神经半月结,术后留有面部麻木的严重并发症。在一些老年患者不能耐受微血管减压手术,或微血管减压手术后复发的患者,可以采取毁损手术。03301医院实践经验到目前为止我中心共完成三叉神经痛微血管减压手术1000余台,大部分在神经电生理监测下进行,部分手术内镜辅助治疗,总有效率95%以上,无一例术后加重的患者,术后并发症极少。04参考文献1. Masuoka J,Matsushima T,Kawashima M,et al. Stitched sling retraction technique for microvascular decompression: procedures and techniques based on an anatomical viewpoint[J]. Neurosurg Rev,2011, 34( 3) : 373-379.专家介绍崔志强 主任主任医师,研究生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 神经外科医学部 功能神经外科(三病区)主任 功能神经外科学科带头人。擅长:三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛的微血管减压手术,完成该类手术近千台;帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征等的脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术600余台,积累了丰富经验;癫痫的外科手术治疗。学术任职:北京医学会 帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员中国医师协会神经调控专业委员会委员门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层A区神经外科诊室。门诊时间为:每周一上午,周三下午。疫情期间号源紧张,如有需要,患者可以直接到崔志强主任门诊加号。
中国人民解放军总医院(北京301医院) 功能神经外科 崔志强 脑起搏器手术为微创手术,总体来说非常安全。为什么这么说呢! 首选,在设备方面,目前应用的均为国际上广泛应用的LECKSELL 头架,CRW头架,机器人,手术计划系统,微电极记录等,仪器设备可靠,精准放置脑内电极已经不是非常困难的问题。 其次,在手术方面,头皮切口小,颅骨只需要钻两个直径1厘米的小洞,放入脑内的电极直径只有1.5毫米,手术过程4-5小时左右,出血量一般在50毫升,术后1天即可下床活动,术后4-5天可以出院,术后7天就可以拆线。大的中心每年手术量都在百台以上,我院每年近200台,近10年完成脑起搏器手术1000台,技术非常成熟。 上图:脑内电极4个触点,触点长1.5毫米,触电间间隔0.5毫米。 虽然是微创手术,但还是有风险的。包括以下方面,如术中出血,是该手术最严重的并发症,比较少见,我们中心的出血率在0.7%,远远少用国际平均值1.5%左右,一旦深部出血可能造成偏瘫的后遗症。 感染的风险在1%左右,我中心还没有发现颅内感染的病例,极少数患者为头皮和胸部切开感染。 仪器设备故障极其罕见,产品质量过硬。 总之,任何手术都有风险,脑起搏器手术为微创手术,有一定的风险,但较一般神经外科手术比较,风险低,希望大家对脑起搏器植入手术有一个正确的认识。(崔志强)
对于原发性帕金森病,脑起搏器术后平均的症状改善率在60-70%,这是个很高的比例了。而继发性帕金森综合征DBS效果不如帕金森病好。因此,谈论帕金森综合征用脑起搏器植入术治疗的效果如何?首先要诊断明确自己的诊断。帕金森的分类如下:1.原发性:如, 原发性帕金森病、青少年型帕金森病YOPD。2.继发帕金森综合症:如, 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因。3.遗传变性性帕金森综合征:如,亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等。4.多系统变性(帕金森叠加综合征):如,进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性 、皮质基底节变性等基底节变性等。原发性帕金森病脑起搏器术后平均的症状改善率在60-70%,只要选择好手术适应症,手术电极放置脑内的位置精准,一般都能达到理想的手术效果。继发性帕金森综合症(感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因), 脑起搏器术后疗效不如原发性帕金森病,国外单纯报告帕金森综合征DBS术后疗效的文献非常少,我院完成一组病例,总有效率平均在50%左右,术后仍需配合药物治疗。遗传变性性帕金森综合征中,亨廷顿病DBS手术疗效好,肝豆状核变性也可以考虑DBS,但术后疗效一般。而橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性不适合DBS手术。帕金森叠加综合征不适合DBS手术。 继发性帕金森综合征的治疗以综合治疗为主,如果药物控制症状不理想,患者生活极其不便,可以考虑脑起搏器植入术治疗,但术前患者及家属要充分了解脑起搏器术后疗效不如帕金森病,国外单纯报告继发性帕金森综合DBS术后疗效的文献非常少,我院完成一组病例,总有效率平均在30-50%左右,术后仍需配合药物治疗。 而帕金森叠加综合征,不适合DBS手术治疗,以综合治疗为主。专家介绍崔志强主任 主任医师,研究生导师,中国人民解放军总医院第一医学中心 功能神经外科负责人 神经外科三病区行政主任。 门诊时间地点:中国人民解放军总医院(301医院)门诊大楼7层神经外科诊室。周一上午,周三下午。周四上午帕金森病专病门诊,周四下午帕金森病多学科联合门诊。可现场加号。擅长:帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍、特发性震颤、痉挛性斜颈、梅杰氏综合征(Meige's 综合征)等的治疗。尤其是脑起搏器(脑深部电极植入术,DBS)治疗药物难治性帕金森病、痉挛性斜颈和梅杰氏综合征,在术中磁共振辅助下,已完成中脑起搏器手术800余台,积累了丰富经验。学术任职:北京医学会 帕金森病与运动障碍分会青年委员会委员 世界立体定向和功能神经外科学会(WSSFN)会员 中国医师协会神经调控专业委员会委员