魏礼洲医生的科普号

儿童多动症的成因及早期症状 「注意力缺陷障碍（Attention Deficit Disorder）」＆「多动性障碍（Attention Deficit Hyperactivity Disorder）」，一种常见的精神失调状况，目前常见的案例以儿童为主，但此类状况也会在成人身上出现。 带你了解多动症孩子的真实世界 多动症临床表现 多数患儿自婴幼儿时期即易兴奋、多哭闹、睡眠差、喂食较困难、不容易养成大小便定时习惯、随年龄的增长，除活动增多外，有动作不协调，注意力不集中或集中时间很短，知为无目的，情绪易冲动而缺乏控制能力，上课不守纪律和学习困难。患儿智能正常，但因精神集中，听觉辨别能力差和语言表达能力差，学习能力较一般低。 新研究表明，精心全面的评估可准确诊断学龄前儿童的ADHD。以下十大迹象可帮助临床医生及家长从正常现象中早期识别出ADHD： 1、不喜欢或回避那些需要持续保持注意超过1或2分钟的活动； 2、开始一项活动片刻后即失去兴趣，并开始做其他事情； 3、与其他同龄儿童相比，说话过多，制造更多的噪音； 4、爬上不应该爬的东西； 5、4岁时仍不能单脚站立； 6、几乎总是坐立不安——不断踢腿或抖腿，或在座位上来回蜷曲身体；坐几分钟后“必须”站起来； 7、因什么都不怕而陷入危险情境 ； 8、与陌生人熟络太快； 9、对待玩伴一贯富有攻击性；因攻击行为被幼儿园或日间照料机构开除； 10、在不应该移动太快或跑步时，由于上述行为而受伤。 1 多动症在不同性别孩子身上的表现有何不同？ 研究发现，多动症在不同性别的孩子身上所体现的特征存在细微的差别，例如：女孩的破坏性相对较小，更多的体现为爱幻想或爱聊天。她们的多动症更多的体现为粗心大意型，而不是极度活跃型。 “我的孩子患了多动症，怎么可能?”当10岁的真真被医生诊断为“多动症”时，真真妈妈的反应很强烈，她怎么也想不通：文静、显得有些羞怯的女儿，会和“多动症”联系在一起。 患多动症的女孩，其多动程度一般较男孩轻，多表现为注意力的不集中。像真真即是如此。而且这种“不爱动”的多动症患儿，非常容易被家长及老师所忽视，所以更应引起我们重视和关注。 2 随着孩子年龄增大，注意力分散的分散的现象会随之消失吗？ 事实上，多动症的影响远远超出了孩童时代。最近研究发现，多动症的孩子进入青春期后，有40%~80%仍然存在各种不同的症状，还有50%会持续发展到成人时期。 当然，随着年龄的增长，其症状也有不同的变化，20岁的人可能不会再坐立不安，但仍旧不能聚精会神的坚持听完一堂课或完成一份冗长的案头工作。 总的来说，外在表现极度活跃的现象好像消失了（或者演化为其它大众化的行为如锻炼身体或运动等），代替它的是随着年龄增大愈来愈严重的粗心大意。而内在遗传现象还存在，一项最近的调查发现，家有多动症孩子的父母出现类似情况的几率要比没有的高出24倍之多。 3 一位多动症家长的分享：孩子和孩子爸爸都是多动症 我们作为家长一定要看到孩子的进步，哪怕是点滴的进步，比如以前忘记关灯，现在知道了，我们就要不断的鼓励他。 关于ADHD的成因30%来自于遗传。我还想分享孩子爸的事情，孩子爸爸上学的时候也是成绩不好，没有考上大学，为了工作，入伍当了一名武警，因为协调性不好，打擒敌拳经常动作不到位。在部队这几年孩爸渐渐学会如何用大脑控制行为，如何做到动作不出错，必须大脑要高度集中，后来离开部队到企业里一步步升为管理人员，开会做会议记录他都能顺利完成。 所以我坚信大脑是可以锻炼出来的，通过情绪管理和大脑潜意识去提高专注力。

原创 神外前沿 神外前沿 今天 读者留言精选 一位患者家属：感谢神外前沿从理性和学术的角度，说出了我们因胶质瘤而失独的老人早就想说，但不会说，不敢说怕说不好的心里话！我们更希望我们的天使，医者，专家，主任们,静心一读，认真反思！你们的话字字千钧，含金量以万元计。几千元的核磁，八九张片子，从未看过第三张，数万元的分子病理，几秒钟一看而过，十几二十万元的靶向一做再做，各种免疫及TTF反复推荐……可谓尽心尽力！正因为我们亲力亲为，才不希望这种人没了钱早就没了的悲剧反复重演！ 一位病理科医生：赞同！这种“过分的追求”在某种程度上还影响了真正的精准病理诊断。 一位患者家属：如果这文章早一年出的话，我们就不用花那么多没意义的钱。 原文 神外前沿简评： 通过这几年对于脑胶质瘤的报道，使人们认识到了脑胶质瘤复杂性。从中我们看到了很多治疗不足和不规范，但最近也看到了一些过度检测和过度治疗的趋势。 其实核心一点就是，要分清科研和临床的界限。 科研可以是不计成本的投入，需要大而全，以研究成果或者说SCI文章为目标，但能否转化到临床还很难说。而临床以治病救人为宗旨，以改善或延长病人的生存期为目的。不能以科研的标准来做临床，让病人去负担不该负担的经济与机会成本。 这点不仅仅是胶质瘤，有专家认为，癫痫的术前诊断也出现了盲目追求科研化的趋势，各种定位和各种电极植入，但这些费用高昂的技术手段，不一定能够让病人受益，可能只是医生想把癫痫搞得明白一点，但癫痫的复杂性，又不是短期内能搞清楚的。 胶质瘤治疗和诊断中，就我们观察，可能这三点有点过度诊疗的趋势： 第一，分子病理检测： 有些医生和病人在盲目追求”高大上“的全外、全基因检测、循环肿瘤细胞检测等。按照我们访谈的神经病理学大咖的说法，发达国家的标准确实是要求做全基因的，但成本高昂，发达国家中大约30%的病人还是做不了的，而其中对发展中国家明确说明，可以仍以组织学检测为主，因为组织学病理经历了上百年的检验了。 另外有病理专家对我们表示，胶质瘤的分子病理检测，其实一个费用比较低的大Panel已经足够了。目前没有必要盲目追求全外和全基因测序，除了成本高之外，检测出来了的结果也很难有能力来解读，即使解读出来了也很难找到适合的靶向药物，可以说对临床的贡献很低，更多的是科研价值。 试问从事胶质瘤诊治的专家们，遇到过几例可以从全基因或全外显子检测结果中获益的患者？投入与获益比如何？ 再者，有专家认为，即使在检测中发现了类似脑外肿瘤的“突变靶点”，我们也不敢选用相应的“”靶向药物“”，毕竟这些药物获批的适应症中没有脑胶质瘤，存在着政策及法律风险。 第二、靶向与免疫治疗： 除了手术后TMZ+放疗的标准方案之外，目前国内还没有批准任何一个免疫和靶向治疗应用于胶质瘤的临床，而且靶向治疗的争议很大。 眼花缭乱的靶向治疗方案是科学还是碰运气？有些病人盲目追逐靶向治疗，盲目追求出国使用最新的靶向药物，最终真的能够获益吗？这可能还需要观察。 我们接触的多数专家的意见是，如果把基础治疗手段做到极致，手术切到极致，放疗化疗按照最规范的标准去执行，绝大多数病人其实就能明显获益。 有一位专家说，临床上对靶向药物应十分谨慎，我除了抗血管生成药物目前都不用，后者目前才有一定的临床价值。 但即使是抗血管生成的贝伐单抗，也应该只用于放疗后或复发后缓解水肿症状，目前还无延长生存期的证据。 第三、未经大规模验证的新技术： 因为胶质瘤难以攻克，除了靶向和免疫之外，还有很多未经大规模临床采用和验证的新技术不断涌现，比如碳离子放疗、硼中子俘获、TTF电场治疗等等。 这些新的技术，通常会有很漂亮的研究文章和报告出来，但这其中客观和主观上的研究偏差不能忽视。新的技术更要注重的是，其最终目标是给患者带来高性价比的临床获益。 目前，这部分新技术大多治疗费用极其高昂，需要更为客观地、有良知地指导患者量力而行。有神外专家对我们表示，即使自己患了胶质瘤，如果需要倾家荡产、债台高筑而换得几个月的有限生存，自己宁愿放弃。 从这个角度看，目前这些新技术、新疗法，更多应该划入科研或试验范畴。如果作为科研项目，积极开展临床试验，不断完善和提高技术，并同时尽全力控制成本，降低未来患者治疗费用，可能才有机会造福病患。 感谢多位神外专家对本审稿和修订

丨【中华神外】2017年第六期“专家共识” 2017-07-25 毛颖、徐斌等 神外资讯 神外资讯【中华神外】专栏，每周二发布一篇精选文章，今天刊登的是，上海复旦大学附属华山医院毛颖、徐斌、顾宇翔，烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组，国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会，缺血性卒中外科专业委员会在《中华神经外科杂志》2017年第六期“专家共识”上发表的《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）》，欢迎阅读。 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017） 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku[1]首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。 烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主，而颅内出血多见于成年患者[2-10]。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。 诊断 一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。 辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网--基底节出现多发的点状血管流空影[11-12]。 CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可显示与脑血管造影相一致的异常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段[13]。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT（Xe-CT）、单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度[14-16]。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容[17-19]。烟雾病的病变血管处存在特征性的病理变化，有助于诊断和鉴别诊断[20]。 二、推荐意见 （一）烟雾病和烟雾综合征的诊断依据[9] 1. 数字减影脑血管造影（DSA）的表现： （1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞。 （2）动脉相出现颅底异常血管网。 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表1）。 2. MRI和MRA的表现： （1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。 （2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。 （3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同（分期标准参考表2）。 3. 确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille 综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。 4. 对诊断有指导意义的病理学表现： （1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。 （2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 （3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。 （4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。 （二）诊断标准 1.烟雾病的诊断标准： （1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2 + 3可做出确切诊断。 （2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。 （3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。 值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。 2. 烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变［可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统］，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。 （三）鉴别诊断 1. 单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。 2.疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列合并疾病者。 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。 （四）疾病分期 建议采用广泛接受的Suzuki分期[1]，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期（表1），双侧的病变分期可能不同。典型的发展过程多见于儿童患者，而且可以停止在任何阶段。 对于采用MRI/MRA进行诊断的患者，可参考表2。在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0~1分定义为1期，相当于DSA分期的Ⅰ和Ⅱ期；2~4分为2期，相当于DSA分期的Ⅲ期；5~7分为3期，相当于DSA分期的Ⅳ期；8~10分为4期，对应于DSA分期的Ⅴ期和Ⅵ期。 （五）其他 （1）脑血管造影作为术前诊断以及术后随访的重要手段，应包含双侧颈外动脉的超选造影，对侧支代偿的详细评估有利于选择最佳的手术方案和评估手术疗效。 （2）建议将脑血流动力学评估作为术前检查及术后随访的常规内容，其能为病情评估和治疗决策提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补充。 治疗 一、背景与证据 （一）药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物[21-22]，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。 （二）外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法[25-35]，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6%降低至11.9%[36]，国际上多家中心报道的结果与此相似[37-40]。因此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为1~3个月。 血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管重建手术及联合手术[24,26-30]。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较少应用。 （2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myo-synangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalo-myo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis，EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duro-myo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。 （3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议[41-44]，缺乏高质量的循证医学证据。 二、推荐意见 （一）非手术治疗 建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危险因素进行有效的控制和管理。 （二）手术指征 主要包括： （1）Suzuki分期≥Ⅱ期（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）。 （2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。 （3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。 （4）存在脑血流动力学损害的证据。 （5）排除其他手术禁忌证。 （三）手术时机以及方式的选择 1. 脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选择保守治疗或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议： （1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑表面动脉。 （2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。 （3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。 2. 手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也是合理的，具体时间间隔尚无定论。 3. 脑血管重建术式的选择： （1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术[45-46]。 （2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术式的能力。 （3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。 （4）伴发动脉瘤的治疗： A. Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理[47]； B. 周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能[48]。 围手术期管理 一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征患者是脑血管病患者中耐受手术能力最差的一类，尤其是儿童患者，故围手术期的管理至关重要[49-53]。脑血管重建手术的主要并发症包括：脑梗死、癫痫及RIND等。尤其是后者，近年来报道越来越多，许多学者发现，直接血管重建术后的过度灌注可能是其主要原因，甚至可能导致颅内出血，故认为降压治疗可能是有效且必要的[54-56]；但也有学者认为，这是术后重建血流与原有血流竞争所致，在颅内出现“局部高灌注，全脑低灌注”的矛盾状态，贸然大幅度降低血压可能是危险的，尤其是对未经手术治疗的对侧半球，可能增加其脑梗死的风险[57-58]。此外，有的临床中心在烟雾病术后会使用抗凝、抗聚药物以减少吻合口微血栓形成，其中阿司匹林最为常用，也有临床医师偏向于使用低分子肝素。但围手术期抗凝、抗聚治疗有一定的出血风险，应用与否尚无定论。 二、 推荐意见 1. 术前应该对患者进行充分的评估，包括影像学评估、血流动力学评估等，以制定最佳的手术方案，控制安全合理的手术时间及临时阻断时间。 2. 血压、血容量以及二氧化碳分压等血气指标是围手术期的重点监控指标。需神经外科、麻醉科及重症监护等多学科的协作。 3. 出现术后神经功能障碍时应仔细寻找病因，确诊为过度灌注时，应在保证循环容量和较低血黏滞度等指标的基础上，适当降低血压，以达到既能降低局部高灌注又不造成严重全脑低灌注的目标，切勿贸然大幅度降压。 4. 抗凝、抗聚药物的应用对降低围手术期缺血性卒中可能是有益的，但可能增加出血的风险，尤其是对出血型患者的应用指征尚无定论。 5. 围手术期应强调对癫痫的防治，疼痛及情绪的管控可能有助于降低卒中风险，尤其是儿童患者。 随访策略 一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征的临床表现轻重不一，脑血管造影表现分为6期，是进展性疾病[59]。因此，一旦确诊应当对患者进行终身随访。单侧烟雾病有可能进展为双侧的典型烟雾病，也应该加强随访[60-61]。 二、推荐意见 （1）告知患者该病有进展的可能，即使是在成功的脑血管重建手术后仍有发生卒中的风险。 （2）参与随访的临床医师应当是对烟雾病熟知的神经外科或神经内科医师。 （3）至少对患者进行每年1次的终身随访。 （4）影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。 （5）单侧烟雾病患者应当每年进行1次头颅CTA或MRA随访，以评估疾病的进展情况，至少持续3~5年。 （6）建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。 手术治疗的资质认证 推荐意见： （1）病例数较少的医院（每年手术治疗烟雾病患者＜10例）建议接收患者后，尽早将其转移到综合实力较强、经验丰富的大型医学中心（每年手术治疗烟雾病患者＞50例）。 （2）严格执行卫生部《神经外科诊疗技术管理规范》，落实医师的考核和资格认证制度，对拟从事烟雾病和烟雾综合征治疗的医师进行严格培训，应该同时具备直接和间血管重建手术的能力，使其能胜任该类疾病的治疗。 （3）对有资质的神经外科医师每年至少进行1次相关的继续教育培训，保证知识更新。 声明 本专家共识是基于目前已有文献报道的阶段性认识，需要随着诊治技术的进步不断完善。仅供临床医师在诊治过程中参考，不具备法律功效，同时不排斥尚未列入共识的个体化的成功诊治经验。 共同执笔：徐斌、顾宇翔 共识专家组成员（按姓氏汉语拼音排序） 陈劲草（武汉大学中南医院）、陈亮（复旦大学附属华山医院）、段炼（解放军三〇七医院）、顾宇翔（复旦大学附属华山医院）、洪涛（南昌大学第一附属医院）、焦力群（首都医科大学宣武医院）、康德智（福建医科大学附属第一医院）、刘翼（四川大学华西医院）、刘志雄（中南大学湘雅医院）、罗祺（吉林大学第一附属医院）、马妍（首都医科大学宣武医院）、毛颖（复旦大学附属华山医院）、王林（浙江大学医学院附属第二医院）、王嵘（首都医科大学附属北京天坛医院）、王硕（首都医科大学附属北京天坛医院）、王中（苏州大学第一附属医院）、徐斌（复旦大学附属华山医院）、杨咏波（南京大学医学院附属鼓楼医院）、喻博（中国医科大学附属盛京医院）、张东（首都医科大学附属北京天坛医院）、张鸿祺（首都医科大学宣武医院）、张建民（浙江大学医学院附属第二医院）、赵元立（首都医科大学附属北京天坛医院）、朱巍（复旦大学附属华山医院）、祝新根（南昌大学第二附属医院）

弥漫播散性室管膜下生殖细胞瘤1例报告 摘要：一名19岁高加索男性主因头痛和晕厥来院。因怀疑脑积水进行了CT和磁共振检查，结果提示松果体和鞍上占位伴侧脑室和第三脑室室管膜下弥漫性、较厚的结节状强化。基于影像表现，鉴别诊断包括原发性恶性肿瘤，例如淋巴瘤，炎症性和感染性病因也不除外。脑脊液（CSF）标本无特异性，神经内镜活检组织学证实了原发性生殖细胞瘤的诊断。患者接受了放疗，之后1个月、3个月、6个月和12个月的MRI随访显示肿瘤负荷逐渐减少，临床症状亦明显改善。 生殖细胞瘤是罕见的生殖细胞肿瘤，更常见于亚洲国家。较少见于侧脑室，仅有2例个案报告显示弥漫性室管膜下受累。不同于其他的恶性生殖细胞肿瘤，生殖细胞瘤脑脊液标志物阴性，而这些标志物在正常的弥漫性室管膜下病变诊断中是很重要的。在美国组织病理学相关性对于确定诊断是必要的，可以通过内镜活组织检查获得标本。生殖细胞瘤具有高度放疗和化疗敏感性，通过现代的治疗技术可以有一个相对较好的预后。当同时出现中线和弥漫性脑室损害时需要考虑生殖细胞瘤的可能。 背景：WHO将中枢神经系统生殖细胞肿瘤分为非生殖细胞瘤和生殖细胞瘤。虽然罕见，生殖细胞瘤仍为最常见的生殖细胞肿瘤，占所有病例的36%-70%。中枢神经系统生殖细胞肿瘤的发病率因地理位置不同而有很大差异，在西方国家占所有原发性颅脑肿瘤的0.1-3.4%。在美国，颅内生殖细胞瘤估计发病率为0.1/100,000，在加拿大，19岁以下患者发病率为1.06/1,000,000。而在亚洲国家，中枢神经系统生殖细胞肿瘤的发病率戏剧性增高至颅内肿瘤的4.8%至15%之间。生殖细胞瘤男女比例为1.8-3.5:1，平均诊断年龄为11.6-12.3岁。 临床表现多样，取决于肿瘤部位。详细的病史和体格检查可提示内分泌、昼夜节律和颅神经的异常改变，还有高颅压的表现，是有帮助的。典型生殖细胞瘤出现于松果体（38-57%）或室管膜下区域（34-49%），松果体和室管膜下区域同时受累少见（5-10%），罕见于其他部位（3-5%），包括脑室。生殖细胞肿瘤影像学表现不一致。一项针对分别的18例生殖细胞瘤的回顾性分析，结果显示所有肿瘤中有8例（44%）成分一致、均匀强化，10例（56%）不均匀强化，8例（44%）有囊性成分。 病例展示 一名19岁高加索男性到达急诊科，合并很多非特异性症状，包括伴有呕吐的严重的头痛和晕厥发作。系统性回顾提示一般查体、神经系统查体阴性，未见内分泌症状。无脑膜炎、反复感染、家族肿瘤、高危行为，如非法药物滥用的病史。患者生命体征平稳，进一步的实验室检查结果正常，但是眼底检查提示双侧视乳头苍白。因怀疑脑积水，安排了头颅CT检查，结果显示室管膜脑脊液波动，侧脑室和第三脑室扩大，双侧侧脑室枕角和前角结节状高密度影（图1）。征得患者同意后进一步诊治。 图1：最初的非增强头颅CT表现 跨室管膜液移，侧脑室和第三脑室扩大，双侧侧脑室枕角和前角结节状高密度影 放置右侧脑室枕角腹腔分流，怀疑潜在恶性肿瘤可能，例如淋巴瘤，炎症或者感染性病因，留取脑脊液标本进行细胞学检查。脑脊液标本显示非特异性T淋巴细胞活化表现，但是未见寻常的肿瘤和炎症标志物，包括AFP和β-hCG。 为了明确诊断，患者进行了右额内镜活检评估。术前MRI证实室管膜下广泛的厚、结节状强化，沿双侧侧脑室和松果体区播散，也扩散至第三脑室，包括Monro孔、鞍上区和中脑导水管，伴中度脑室和导水管扩张（图2）。 图2：应用神经导航诊断工具增强后轴位和矢状位MRI序列，侧脑室和第三脑室、鞍上和松果体区、导水管弥漫受累导致巨脑室。 侧脑室右侧前角取出的组织标本又一次AFP和β-hCG结果阴性，但是胎盘样碱性磷酸酶（PLAP）阳性，证实了单纯中枢神经系统生殖细胞瘤的诊断。 由于广泛的颅内转移，患者接受了脑-脊髓轴25.4Gy放疗，全脑36Gy，明显的中线和脑室区域50.4Gy（用1.8或更少量）。1个月、3个月、6个月和12个月的MRI随诊显示肿瘤负荷减少，残留轻度侧脑室扩张（图3）。 图3：诊断和初次放疗后1年增强后轴位和矢状位MRI序列，肿瘤负荷下降，残留轻度脑室扩张。 最后一次随访，患者无临床症状，晕厥发作和头痛缓解。 讨论 这个病人的影像学特征不是任何特定病变的典型表现；因此，肿瘤、炎症和感染性病因均需要考虑。结合患者的年龄和弥漫性侧脑室和第三脑室室管膜下受累，淋巴瘤和转移瘤是主要考虑。脑室系统的肿物鉴别诊断较多，包括松果体和鞍上区的病变也是，可能性较多。根据地位位置、影像学表现，生殖细胞瘤可能性较小，文献中仅有几篇合并弥漫性室管膜下受累。 中枢神经系统生殖细胞肿瘤根据分泌的肿瘤标志物进行分类，这些标志物在脑脊液测定中敏感性和特异性更高。卵黄囊肿瘤，绒毛膜癌经常出现AFP和β—HCG升高，而在我们的例子中获得的标志物阴性的脑脊液样本提示生殖细胞瘤的诊断。当前的争议围绕着脑脊液采样的灵敏度，是否脑脊液β-hCG≤50 mIU/L或≤200 mIU/L提示单纯生殖细胞瘤。脑脊液标本和影像学资料是有帮助的，但是美国生殖细胞肿瘤的诊断要求组织标本。组织PLAP染色阳性是生殖细胞瘤的特异性诊断。 颅内生殖细胞瘤是高度可治的肿瘤，预后相对较高，尽管WHO将其分为IV级，如不治疗很快死亡。放疗和化疗后5年生存率为83-100%，总体生存率89-100%。一项针对颅内生殖细胞瘤的国际性非随机研究，对比了脑脊髓放疗和化疗加局部放射治疗，显示5年无复发总生存率无差异，单独放疗组改善了无进展生存期。最适宜的治疗方式仍存在争议，未来的方向仍将集中于平衡副作用和治疗目的。 一项针对英文文献的回顾显示仅有17个其他侧脑室生殖细胞瘤的病例报告，大部分病例发生于亚洲国家。然而，这些病例中很多仅有脑室受累（表1A），中线肿瘤仅有侧脑室受累（表1B），沿分流管复发（表1C），中线肿瘤伴非弥漫性一个或多个脑室受累（表1D），或非单纯性生殖细胞瘤伴弥漫性室管膜下受累（表1E）。2012年，亚洲国家的Chen等人描述了他们治疗播散性生殖细胞瘤的经验，提及2个包括多发脑室播散的病例。虽然区别很细微，但是我能只能在文献中找到2例其他单纯颅内生殖细胞瘤伴侧脑室和第三脑室广泛转移的病例报道；然而，这些病例也包括广泛的转移而导致死亡（表1F）。因此，中线病变伴弥漫性室管膜下受累，生殖细胞瘤需包括于鉴别诊断中，它是一种潜在的可治性肿瘤，本例（表1G）是其非常罕见的有重要代表性的发生于西方国家的病例。 表1：英文侧脑室生殖细胞瘤文献 A组：侧脑室和其他脑室生殖细胞瘤。B组：侧脑室生殖细胞瘤仅有中线受累。C组：生殖细胞瘤沿分流管复发。D组：中线为中心的生殖细胞瘤和非弥漫性累及一个或多个脑室。E组：混合性的生殖细胞瘤伴弥漫性室管膜下受累。F组：单纯的生殖细胞瘤伴弥漫性侧脑室和第三脑室播散致死亡。G组：本例。 结论 总体来说，颅内生殖细胞瘤是一种不太常见的影响亚洲国家青少年男性的原发性肿瘤。我们展示了一个西方国家的累及松果体和室管膜下区域的单纯生殖细胞瘤的罕见病例，影像学表现不典型，向侧脑室和第三脑室弥漫性播散。不同于其他恶性生殖细胞肿瘤，而这些标志物在正常的弥漫性室管膜下病变诊断中是很重要的。在美国相关的组织病理对于确定诊断是必要的，可以通过内镜活组织检查获得标本。生殖细胞瘤具有高度放化疗敏感性，通过现代的治疗技术可以有一个相对较好的预后。当同时出现中线和弥漫性脑室损害时需要考虑生殖细胞瘤的可能。 图3：诊断和初次放疗后1年增强后轴位和矢状位MRI序列，肿瘤负荷下降，残留轻度脑室扩张。 最后一次随访，患者无临床症状，晕厥发作和头痛缓解。

经常有病人或家属咨询有关脑积水的问题，但由于门诊时间有限，根本无时间详细解释，现将该疾病知识及常见问题做一总结。由于平时忙于手术，时间有限，将逐步完善这篇介绍。脑积水概念通俗的说，脑和脊髓如同豆腐脑一样，是养在水（脑脊液）中的。脑和脊髓由颅骨和脊椎骨保护，颅骨和脊椎骨分别形成颅腔和椎管，两者相连通，在脑和脊髓周围充满了脑脊液（脑脊液主要成分是水，外观和清水完全一样，清澈透明）。脑脊液不是“一潭死水”，而是不断被产生与吸收、保持动态的平衡的“活水”（每天产生约500ml），维持颅腔和椎管内一定的压力水平，其压力水平过高（高颅压）或过低（低颅压）都会对脑和脊髓组织造成不同程度的损害，及时的恢复适当的压力水平可使损害恢复，但严重的损害将难以恢复，甚至造成死亡。正常的脑脊液压力水平：成人为80-180mm水柱，儿童为50-100mm水柱。超过200mm水柱为高颅压。脑脊液压力的测量一般是通过腰椎穿刺到椎管内测得(椎管内脑脊液与颅内脑脊液是连通的)脑脊液的循环主要过程：在脑室系统内从动脉血管经脉络丛组织不断产生，经过脑室出口流到蛛网膜下腔（脑表面和颅骨之间的腔隙，脊髓表面和椎骨之间的腔隙），再通过蛛网膜颗粒吸收到静脉血管，如此不断循环，保持脑脊液成分的更新。下面的左侧为模式图，右侧为磁共振矢状位的剖面图（脑脊液循环具体途径：脑室内脉络丛产生依次从侧脑室、室间孔、三脑室、导水管、四脑室，四脑室出口、蛛网膜下腔、矢状窦静脉血管）在上述的脑脊液循环途径中任一环节发生阻塞，导致颅腔和椎管内脑脊液过多，即是脑积水。由于颅腔和椎管是骨性组织形成的密闭腔隙，其容积在成人是不变的，过多的脑脊液积聚在其这个密闭腔隙中必然对脑和脊髓组织造成压迫，从而导致脑和脊髓组织受压出现损害，最主要表现为脑损害。临床表现急性发展：头痛伴有恶心呕吐，继续发展导致意识不清，发生昏迷。慢性发展：症状比较复杂，特别是疾病早期，由于症状不典型，非常容易被误诊。脑部症状：常见的有慢性反复发作的头痛、头晕、头昏、记忆力下降，学生学习成绩下降、视物模糊，视物重影，喜欢睡觉，行走不稳，尿失禁，精神失常，癫痫，晕倒等胃肠道症状：反复恶心，呕吐，食欲下降等。影像检查：1.头颅ct2.头颅磁共振脑积水在影像检查上主要表现为脑室系统扩大。脑室系统包括左、右侧脑室，三脑室，四脑室（见下图）。左侧为正常人脑室系统大小，箭头所指黑色部分为脑室内脑脊液，右图为一动脉瘤蛛网膜下腔出血病人，动脉瘤介入栓塞之后出现迟发性脑积水（脑室系统明显扩大）脑积水常见名称1.梗阻性脑积水：由脑室系统阻塞导致，如脑室出口炎症粘连、脑室内肿瘤阻塞出口，脑室出口周围病变压迫脑室出口等。常见肿瘤:四脑室肿瘤（室管膜瘤，髓母细胞瘤，脉络丛乳头状瘤），侧脑室肿瘤（室管膜瘤，脑膜瘤，中枢神经细胞瘤），脑室外肿瘤如松果体区肿瘤，胶质瘤，听神经瘤等。2.交通性脑积水（吸收障碍性脑积水）：脑室系统内无阻塞，在四脑室出口以外的蛛网膜下腔阻塞。常见原因脑内感染之后，颅脑外伤后、颅脑手术后（如脑出血，脑肿瘤，动脉瘤术后）。特别是颅脑外伤手术后或脑出血术后容易发生，多发生在外伤、出血或手术之后1个月，甚至更长时间。经常是病人手术后开始恢复很好，过一段时间之后病人情况在无明显原因下又变差，这往往是迟发性的脑积水发生导致，应该及时去医院复查头颅磁共振或头颅ct明确。3.正常压力性脑积水（简称“正压性脑积水”，或称“常压性脑积水”）：由于腰穿测脑脊液的压力不高，和正常人一样，故名。常见于中老年人，很多人原因不明，交通性脑积水也经常有测压力不高的，也属于正常压力性脑积水。典型的表现为精神异常或智力下降，行走不稳，尿失禁（特别是夜间容易把尿液搞到裤子上）。常见的表现为慢性的时好时坏的头痛或头晕，视力逐渐下降，可以伴有恶心或呕吐。脑积水治疗方法1.去除病因：如脑室肿瘤阻塞引起的脑积水，在切除脑室肿瘤后，梗阻自然解除。2.脑室腹腔分流术：适用于术后交通性脑积水，正常压力性脑积水，四脑室出口粘连或三脑室出口阻塞引起的梗阻性脑积水。使用一根管子埋藏在皮下，从侧脑室引流到腹腔，由腹腔吸收脑脊液。为脑积水最常用的治疗方法(将在另一文章具体介绍)。3.三脑室底部造瘘术：特别适用于四脑室出口粘连或三脑室出口阻塞引起的梗阻性脑积水。是使用脑室镜（神经内窥镜）在三脑室底部做一出口使脑脊液进入蛛网膜下腔。如有问题，请来我门诊咨询，或通过本网站咨询，但不要在下面的评论里提出咨询，因为评论内容不能及时提醒给我。常见问题：由于脑积水可导致患者意识昏迷，进食差等情况，经常有患者家属在术前担心患者手术耐受力，其实担心是多余的，因为脑积水导致的状况差，根源是脑积水，脑积水不解决，患者状况只会愈来愈差，最终导致死亡，只有解决了脑积水，患者才可能变好！其实脑积水手术本身创伤很小！本文系夏成雨医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

根据文献统计，患有泌乳素腺瘤的患者在怀孕期间肿瘤明显增长的比例，微腺瘤是1.6%—4.5%，大腺瘤是15.6%—35.7%。而若大腺瘤患者怀孕前接受过外科治疗，孕期肿瘤增长的几率下降到4.3%。患有泌乳素腺瘤的患者妊娠期间通常涉及4个问题：1. 如何维持月经及顺利怀孕2. 怀孕期间若肿瘤生长增速，如何处理3. 怀孕期间口服溴隐亭对胎儿是安全的么4. 溴隐亭对哺乳有没有影响 对于微腺瘤患者，手术和服用溴隐亭都可以帮助降低泌乳素水平，恢复月经和顺利怀孕（80% VS 85%）。此外，因微腺瘤患者怀孕期间肿瘤显著增长的几率较低，可以在确认怀孕后3个月时停止服用溴隐亭。但患者孕期需定期做视野检查，注意观察是否有新发的头痛症状及视力改变。若出现上述情况，立即复查磁共振，发现肿瘤明显增长后恢复服用溴隐亭。 对于大腺瘤患者，尤其是肿瘤与视交叉和海绵窦关系密切的患者，应采用治疗措施如外科手术或药物把肿瘤体积缩小后再考虑怀孕。而对于已经怀孕的大腺瘤患者，可采用以下治疗方案：1. 确认怀孕3个月后停用溴隐亭，但需密切观察视力视野情况。2. 怀孕期间持续服用溴隐亭控制肿瘤生长。3. 若溴隐亭控制肿瘤效果不佳可在妊娠后期采用经鼻手术切除肿瘤。4.怀孕期间肿瘤持续生长，在妊娠后期若胎儿条件允许可提前生产，生产后行手术治疗切除肿瘤。溴隐亭在孕前和孕期服用是相对安全的，目前还没有证据表明溴隐亭能增加胎儿畸形和流产的危险，但还需要更长时期和更多病例的观察来评估其安全性和副作用，原则上在肿瘤稳定的前提下应尽量减少溴隐亭的使用。哺乳对肿瘤生长通常没有太大影响，可在停止哺乳后复查磁共振评估肿瘤大小和检验血泌乳素水平决定是否恢复药物的应用，但在服用药物时，不能哺乳。 泌乳素腺瘤患者选择怀孕期间的治疗方案需要综合考虑治疗前肿瘤大小，泌乳素水平，患者对溴隐亭的副作用是否能耐受（比如溴隐亭会导致恶心呕吐，加剧孕早期呕吐），有无视力视野症状，先前是否接受过手术和放射治疗，产后哺乳的意愿以及全身健康状态等因素制定个体化的治疗方案。

在这里，我想用尽可能简单易懂的语言让您对烟雾病有个大致了解。病因：烟雾病的确切原因至今还不清楚。知道病因的，比如部分动脉粥样硬化、钩端螺旋体引起的颅内血管病，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这

一、为什么要将骨瓣去掉？答：去骨瓣手术是紧急情况下挽求患者生命的手术，就是临床上的去骨瓣减压术，常用于治疗各种原因引起的难以控制的颅内压增高，如颅内出血或者大面积脑梗死之后的脑水肿。目前世界各国救治指

门诊经常有病友咨询泌乳素腺瘤/高泌乳素血症服药问题，由于门诊时间有限，不可能全面详细解答，特将常见问题归纳如下。（如有未说明的问题，请在文章下面的评论中提出，我将不断完善这个文章，如有具体问题不要在评论里提出，因不能及时看到，请直接在网站咨询）1.适应对象：所有经神经外科医师诊断为泌乳素腺瘤/高泌乳素血症的认为可以服药治疗的患者（有急性视力下降明显的或意识障碍的患者首选手术，不适合药物治疗）。a.一般泌乳素大于100ng/ml（但微腺瘤或高泌乳素血症者大于正常参考值即可考虑服药治疗）b.鞍区磁共振证实为垂体瘤（一定要经神经外科医师看过片子，不能仅根据磁共振报告），有的肿瘤很小，片子报高正常，则为高泌乳素血症c.有临床症状：男性性功能下降，女性停经泌乳，或月经不规律。必须注意：抽血化验T3,T4,TSH如果T3,T4都低于正常值，TSH异常增高，诊断为垂体增生，不能按垂体瘤治疗！垂体增生极易被误诊为垂体瘤，可以表现为停经溢乳，泌乳素高，磁共振报告为“垂体瘤”，但是T3,T4都低，TSH异常增高。病人可有阴毛、腋毛等体毛减少，乏力等甲状腺功能减退症状。但早期症状不一定明显，尤其警惕！2。泌乳素化验值的单位问题：不同实验室化验的单位不同。最常见四种单位ng/ml=μg/L，μIU/ml=mIU/L。化验换算问题：1ng/ml=21.2mIU/L。比如一位患者化验结果为212mIU/L，换算就是10ng/ml泌乳素英文PRL(Prolactin的缩写)。有时化验报告为PRL.有的患者化验值超过实验室测量上限，化验报告为大于200ng/ml，应该重新抽血化验，请试验室稀释10倍或者更高倍数后化验，得出具体数值，以便于服药后随访对比化验结果，了解疗效。打个比方，现在有个体重秤，最大测量范围是200kg，那么所有的大于200kg体重的人使用此体重秤测量体重，得出的结果都是大于200kg，没有具体体重数。3.关于泌乳素化验值具体数值问题，化验值多少与病情轻重无直接关系，但与肿瘤大小成正相关，肿瘤越大，泌乳素值越高，反之则越小。不必过于担心。直径大于1cm的垂体泌乳素腺瘤，一般都大于200ng/ml。重要的是肿瘤对药物是否敏感，肿瘤对药物越敏感，口服药物的量就越少，数值下降的也越快。有的患者服用药物后，数值降得很低，那是好事，根本不必担心。说明肿瘤对药物敏感，减少药量后就可正常。如果超过1cm的垂体瘤，泌乳素值不超过150ng/ml，则很可能不是泌乳素型垂体瘤，服药有效的可能性小！当然可以服用，服用后泌乳素降到正常，但肿瘤不缩小，说明需要手术切除。4.泌乳素抽血化验时间问题：一天中可以随时抽血化验，可以进食饮水，相差不大。文献推荐上午10点抽血。5.服药总原则：为避免或降低药物副作用，从小剂量开始，逐渐加量到泌乳素化验正常后，待肿瘤体积缩小后再逐渐减量，以最小有效量维持2-5年，根据泌乳素及磁共振复查结果决定能否试停药。绝大多数患者无法停药，停药后泌乳素值再次上升，出现临床症状，如停经泌乳、月经不规律等。6.服药方法：首选溴隐亭（每片2.5mg）（以下服用方法仅供参考，具体根据医师意见调整）1次1.25或2.5mg，每天1次；每周增加一片，增加到每天3片服用一周后复查泌乳素；如果不正常，继续增加，一般增加到每天6片可控制后维持，服用每天6片维持一周后复查泌乳素，如果正常，继续维持，服药3个月后复查磁共振及泌乳素，根据检查结果调整服药。有些患者服用每天6片仍然不能控制，可以继续每周1片加量，可加到每天15片。如仍然不能控制，考虑换药，改用卡麦角林（该药国内没有引进，需要从香港、其他国家购买。药物现在可以从网上买到，有人提供代购服务），或者考虑手术治疗。卡麦角林起始剂量，可每周2次，每次0.5mg。服用后每月复查泌乳素，不达标，逐渐加量，最大一般可达每周7mg。如仍然无效，考虑手术及放疗治疗。刚开始服药有些病人会出现头痛，头晕，恶心呕吐等反应，可从每天1/4片开始，一般几天后这些反应会消失。为减少副总用，需每天1片以上的剂量时，每天总剂量应该分次服用。比如需每天2片的患者，分2次服用，每次1片。7.怀孕有关问题希望怀孕的泌乳素控制在5-15ng/ml为宜，过低或过高均不易怀孕。垂体微腺瘤患者在证实怀孕后可直接停药。垂体大腺瘤患者也可继续原剂量服用，但需注意停药后垂体瘤有增大可能，因此需密切注意有无视力视野变化，如果有，应及时重新服药治疗。垂体微腺瘤患者，如果以前有流产病史，或者高龄怀孕，或者非常在意此次怀孕，在证实怀孕后，溴隐亭继续孕前剂量、服药到怀孕12周直接停药，否则易发生流产！怀孕期间不能根据泌乳素水平调整药物，因为怀孕本身会出现生理性的泌乳素增高，因此怀孕后没有必要复查泌乳素，检查出来的泌乳素增高没有意义。产后哺乳问题：正常生产后可以继续哺乳，不服溴隐亭。停止哺乳后1月重新检查泌乳素，垂体磁共振，评估后决定是否重新服药治疗。药物对胎儿影响：目前经过国内外大量临床经验证实未发现有不良影响！8.哪些患者可以考虑停药必须满足以下条件才可以考虑试停药：a.泌乳素在正常范围；b鞍区磁共振动态增强检查显示肿瘤消失；上述a，b情况控制至少达2年.停药后仍然需要定期复查泌乳素和鞍区增强磁共振，因停药后肿瘤复发比例较高。9.手术和服药相比，服药控制泌乳素之后的怀孕成功率更高，因此首选药物治疗。10.侵犯包绕周围结构的垂体泌乳素腺瘤首选药物治疗，因为手术无法做到全切，术后还需服药治疗。而单独药物治疗可使不少泌乳素腺瘤完全消失。下图为一侵袭性泌乳素腺瘤的病人，服溴隐亭药物1月后肿瘤完全消失，泌乳素正常，目前仅需每天半片药物维持，随访已经超过10年，如正常人一样生活。11。关于磁共振复查问题，泌乳素型垂体微腺瘤一般生长非常缓慢，甚至10多年无明显变化。因此如果泌乳素服药后正常，无视力下降头痛等明显不适，不需要频繁检查磁共振。泌乳素微腺瘤本身很小，不必纠结于每次磁共振检查测量数值的变化（测量角度的问题出现相差几个毫米误差）12.垂体大腺瘤患者，泌乳素高，泌乳素正常后继续服药后3月，复查肿瘤无明显缩小者，需要考虑手术，估计肿瘤不止一种成分，泌乳素型的细胞已经萎缩，非泌乳素型的肿瘤成分无变化。另一例侵袭性垂体瘤，包绕颈内动脉，在医生指导下服药，服药11月基本消失。13.关于手术与服药方案的选择问题巨大的，包绕血管明显的，首选服药治疗，因为手术风险大，不易切除干净，术后还需继续服药治疗。年轻未生育的微腺瘤，首选服药。肿瘤无明显包绕血管的，预计可以全切的，可以考虑手术治疗，因为术后如果泌乳素降到正常，磁共振显示肿瘤无明显残留，不需要服药治疗，更经济；如果术后泌乳素未降到正常，但术后服药剂量比不服药要减少。服药副作用大，无法耐受的，考虑手术治疗。本文系夏成雨医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

颅内蛛网膜囊肿是儿童很常见的良性病变，其发病率约占儿童颅内病变的1％，其中90％位于幕上，60％位于颅中窝（亦称为侧裂蛛网膜囊肿）[1-2]。由于其确切的发病机制及自然病史尚不完全明确，因此，目前尚没有蛛网膜囊肿的治疗指南。绝大多数蛛网膜囊肿是无症状而被偶然发现，少数囊肿可以进行性增大，表现为头痛、囊肿破裂出血、硬膜下积液、癫痫等。对于症状性蛛网膜囊肿的患者，公认应予手术治疗；而对于无症状者，是否给予预防性手术治疗，目前争议较大。 蛛网膜囊肿的自然病史 蛛网膜囊肿的确切自然病史并不明确，由于绝大多数患者是进行颅脑影像学检查而被发现的，因此长期的神经影像学观察有助于了解蛛网膜囊肿的自然病程。一项对11738例儿童连续11年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为2.6％；在平均随诊观察3.5年的111例患儿中，蛛网膜囊肿体积增大者11例（9.9％），缩小者13例（11.7％），无变化者87例（78.4 ％）；其中低龄与囊肿增大密切相关，在首诊时所有≥4岁的患儿均无囊肿增大或出现新症状[1]。另一项对48417例成人连续12年的磁共振检查发现，蛛网膜囊肿的检出率为1.4％（661例），其中无症状者占94.7％，有症状者仅占5.3％（35例），有症状者中24例（3.6％）需要手术治疗[2]。虽然绝大多数蛛网膜囊肿无症状，但亦有少部分患者会出现自发性囊肿破裂或出血，严重时甚至危及生命，其发生比率为6％，直径≥5cm的蛛网膜囊肿更容易破裂。有文献证实，直径≥5cm的蛛网膜囊肿及近期有头部外伤是囊肿破裂或出血的危险因素[3]。 蛛网膜囊肿的手术指征 对于症状性蛛网膜囊肿应予以手术治疗，其指征包括： 囊肿导致的梗阻性脑积水； 颅内压增高； 与囊肿明确相关的癫痫； 局灶性神经功能障碍； 进行性增大的囊肿； 囊肿破裂导致的硬膜下积液或血肿。 而对无症状者，特别是直径≥5cm的蛛网膜囊肿是否应予预防性手术，目前还存在争议。 支持者认为，直径≥5cm的囊肿其破裂出血的风险较大，应给予积极的手术干预；反对者认为，较大囊肿的破裂风险比率仅为6％，即便破裂出血时再予以手术治疗也完全不影响患者的预后。 结合蛛网膜囊肿的自然病史，对于年龄≤4岁的无症状患者，尤其是婴幼儿，应半年复查1次神经影像（CT或MRI），如果囊肿进行性增大出现相应的症状者，应积极手术；如果囊肿增大但仍无症状者，直径＞6cm者可以考虑手术，≤6cm者可继续观察。对于年龄＞4岁的患者，其囊肿增大的可能性明显降低，可每年复查1次CT或MRI，对比囊肿有无变化，期间告诫患者避免剧烈运动、头部外伤等；一旦出现头痛、呕吐等症状应及时复查CT或MRI，证实囊肿破裂可行钻孔引流或开颅清除血肿。 手术方式 目前主要的手术方式有： 开颅囊壁切除或囊肿开窗手术； 内镜囊肿脑池造瘘术； 囊肿-腹腔分流术。 最近的一项Meta分析显示，术后5年这几种手术方式对患者的生活质量影响无明显差异[4]。 国际上对于蛛网膜囊肿的手术方式更多地采用开颅及内镜手术。2008年对国际上小儿神经外科中心（不含中国大陆）手术治疗的儿童侧裂蛛网膜囊肿的调查结果显示，66.6％的医生选择开颅囊肿开窗手术，28.8％选择内镜囊肿造瘘手术，只有3家（5％）小儿神经外科中心首选囊肿-腹腔分流手术。3种手术方式的疗效存在差异，其中开颅囊肿开窗术后囊肿的缩小率为92％，近全消失率为51％；内镜囊肿造瘘术后囊肿的缩小率为75％，近全消失率为39％；囊肿－腹腔分流术后囊肿的缩小率为100％，近全消失率为89％[5]。从囊肿消失率及缩小比率上看，囊肿－腹腔分流术效果最佳。但Shim等[6]报道，在19例行蛛网膜囊肿-腹腔分流术的患者中，术后出现分流管依赖的有8例，平均为术后6.1年，比例高达42％；而对其中11例囊肿完全消失的病例，尝试结扎分流管以便拔除分流管时，8例成功拔除。总体而言，国外小儿神经外科医生对于蛛网膜囊的治疗很少首选囊肿－腹腔分流手术。而近年采用内镜治疗的报道越来越多。 与国际上多数小儿神经外科医生的选择不同，国内很多医院因为没有神经内镜、开颅手术有一定的并发症或其他因素，对蛛网膜囊肿的治疗首选囊肿-腹腔分流术。囊肿-腹腔分流术由于具有操作简单、创伤小、囊肿消失率最高、术后疗效好、近期并发症低，且可以作为开颅手术及内镜手术的最终补救措施而被国内外广泛应用[7-8]。特别是近20年来，在国内会议交流及专业期刊的影响下，很多医院开展了囊肿-腹腔分流手术来治疗蛛网膜囊肿。近10年国内文献倡导采用低压普通分流管，可以很快达到囊肿明显缩小甚至消失，缩小或消失比率高达95％[9]，远远高于开颅手术或内镜造瘘手术，影像学上及近期手术效果极佳。但随着应用时间的延长，囊肿－腹腔分流术的远期并发症逐渐显现，其中包括分流管的梗阻、断裂、良性颅内压增高、裂隙脑室综合征、分流管依赖综合征等，尤其是分流管依赖综合征更为严重，对患儿的威胁也最大[6,9-11]。由于目前文献报道的分流管依赖发生率较低[8-9]，尚未引起足够的重视，很多基层医院依然在广泛地开展蛛网膜囊肿-腹腔分流术。但实际上分流管依赖的发生率正在逐渐增加，由早期报道的1％[7]，增加为13％[9]，近3年首都医科大学附属北京天坛医院治疗的囊肿-腹腔分流术后分流管依赖的患者越来越多（初步统计约为20％。少部分为该医早期手术的病例，大部分为外院近年手术后的病例）。国外有文献报道的分流管依赖比率甚至高达42％[6]。随着时间的延长，这一比率可能会继续增大。早期因为发生的比率极低，可以忽略分流管依赖的这一缺陷，但是随着时间的延长，高达13％～42％的比率已经成为囊肿－腹腔分流手术的致命缺陷。 出现囊肿－腹腔分流后分流管依赖的患儿表现为在囊肿基本消失后的半年至10余年（平均为6年），逐渐反复出现头痛、呕吐、眼胀，早期持续时间很短，每周间断发作，此后发作逐渐频繁，每日发作数次，每次持续时间从数分钟直至数小时，后期头痛剧烈，腰椎穿刺压力明显增高，眼底像显示视乳头水肿，CT及MRI显示裂隙样脑室。颅内压监测显示为持续高颅压，最高压力可达90～100mmHg[11]。此类患者基本为采用低压管分流治疗蛛网膜囊肿术后数年甚至达10年，神经影像往往已经看不到蛛网膜囊肿，患者多就诊于神经内科，常被误诊为“静脉窦闭塞”、“良性颅内压增高”等而延误治疗，个别患者甚至因为严重的颅内压增高、视乳头水肿而失明。 而对于囊肿-腹腔分流术后分流管依赖患者的治疗，目前极为棘手，其中裂隙样脑室行脑室腹腔分流手术极为困难，即便在大的神经外科中心可以在导航下行裂隙脑室-腹腔分流术，虽暂时可以解决问题，但后期再出现分流管梗阻症状依然会复发；腰大池腹腔分流远期出现小脑扁桃体下疝的比率极高。一旦裂隙样脑室腹腔分流管后期再次梗阻，腰大池腹腔分流出现了小脑扁桃体下疝，将再无有效的治疗措施，对于医生及患者而言都将是灾难性的。 综上所述，对于颅内蛛网膜囊肿的治疗应慎重，对无症状者以长期随诊观察为主，选择手术治疗应极为慎重；对有症状者应慎重选择手术方式，囊肿-腹腔分流手术虽然具有最好的囊肿缩小率及消失率，且具有简单、高效、并发症少的优点，但必须要正视其潜在分流管依赖的高风险；开颅囊肿开窗术及内镜囊肿造瘘术，尽管囊肿消失率及缩小率较低，但可避免远期的分流管依赖。 参考文献 1. Al Holou WN, Yew AY, Boomsaad ZE, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in children［J］. J Neurosurg Pediatr, 2010, 5(6): 578-585. DOI: 10. 3171/2010. 2. PEDS09464. 2. Al Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults［J］. J Neurosurg, 2013, 118(2):222-231. DOI: 10.3171/2012.10. JNS12548. 3. Cress M, Kestle JR, Holubkov R, et al. Risk factors for pediatric arachnoid cyst rupture/hemorrhage: a case-control study［J］. Neurosurgery, 2013, 72(5): 716-722; discussion 722. DOI: 10. 1227/NEU. 0b013e318285b3a4. 4. Ali ZS, Lang SS, Bakar D, et al. Pediatric intracranial arach-noid cysts: comparative effectiveness of surgical treatment options［J］. Childs Nerv Syst, 2014, 30(3): 461-469. DOI: 10.1007/s00381-013-2306-2. 5. Tamburrini G, Dal Fabbro M, Del FM, et al. Sylvian fissure arachnoid cysts: a survey on their diagnostic workout and practical management［J］. Childs Nerv Syst, 2008, 24(5): 593-604. 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