陈国良医生的科普号

房间隔缺损简称房缺，是常见的先心病，约占所有先心病发病率的10%，至于房缺能否自愈这个问题，需要进一步分型来探讨。首先我们将其分为原发孔和继发孔房缺，原发孔房缺是不能自愈的，多合并复杂先心病。继发孔房缺又分为中央型、静脉窦型及无顶冠状窦型，能自愈的仅为中央型缺损，当然此型缺损是最常见的房缺。小于5mm的中央型缺损即卵圆孔未闭，这种缺损1岁半以内绝大部分能闭合，即使不闭合也没有太多血流动力学意义。大于5mm为房缺，5-8mm的缺损也有自愈的可能，愈合年龄在7个月至6岁，中位年龄为1.6岁，大于8mm的缺损自愈的可能性就很小了，而且大的缺损很有可能会随着年龄的增长而增大。另外若缺损合并右心室扩大自愈的可能性也是很小的。 左右房之间的压差较小，所以房水平的分流较少，多数房缺的患儿均无症状，活动也基本正常，房缺的症状多在青春期才出现，此时患儿多合并肺动脉高压，此时无论是否治疗孩子在成人阶段出现房性心律失常的可能性均较大。 综上所述房缺大于8mm需要积极治疗，5-8mm可以观察，若3-5岁仍无缩小趋势或右心室增大也需要治疗，因此了解以上信息后对于房缺的治疗指证就比较明确了，家长们也不用太纠结了，当然卵圆孔没有闭合是否需要积极治疗我们有机会再聊。

不少家长问我，孩子的心脏彩超提示动脉导管直径还不到2mm，孩子也没有症状，活动耐量正常，也没有反复肺炎感冒等症状，这种动脉导管未闭是否需要治疗。 答案是肯定的，需要。小的导管虽然不会导致左向右分流出现的肺血多和体循环血流减少的症状，但通过导管形成的主动脉至肺动脉的高速血流，会导致肺动脉内膜粗糙、增厚，是导致感染性心内膜炎的温床。感染性心内膜炎可不是我们常说的炎症，吃几天抗生素就能好的，需要长期输注抗生素甚至需要外科手术治疗了， 另外，随着医疗技术的进步，细小动脉导管的介入治疗非常简单，操作时间多在1小时之内，而且并发症相对较少，因此从风险收益角度来讲没有必要继续观察。我国的先心病介入治疗指南明确规定所有动脉导管未闭均需治疗。 细小动脉导管肺动脉端约1mm Plug完全封堵，手术操作时间30min左右 此患儿术后出汗多的症状消失了，

1．适应症A．年龄＞3岁；B．继发孔型房间隔缺损直径≥5mm，伴有右心容量负荷增加，≤36mm的左向右分流的房间隔缺损；C．缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉距离≥5mm，至房室瓣≥7mm；D．房间隔直径大于所选封堵伞的直径；E．不合并必须外科手术的其他心脏畸形。2．相对适应症A．年龄＜3岁，但伴右心负荷加重；B．房间隔缺损前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好；C．缺损周围部分残端不足5mm；D．伴肺动脉高压，但QP/QS≥1.5，动脉血氧饱和度≥92％，可实行封堵。3．禁忌症A．原发孔型房间隔缺损及肺静脉窦型房间隔缺损；B．感染性心内膜炎及出血性疾病；C．封堵器安置出有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成；D．严重肺动脉高压导致右向左分流；E．伴有与房间隔缺损无关的严重心肌疾病及瓣膜性疾病；F．近1月内患感染性疾病或感染性疾病未能控制；G．患有出血性疾病及未治愈的胃、十二指肠溃疡；房间膈缺损是最常用介入治疗的疾患之一，我国每年有近万人次进行房间隔封堵治疗，费用为2.6万，

1． 动脉导管未闭的适应证体重＞8公斤，各种类型动脉导管未闭，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形。2． 相对适应症A． 体重4－8公斤，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形；B． 导管直径＞14mm；C．合并心内膜炎，但已控制3个月；D．合并轻度二尖瓣关闭不全、轻度至中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。3． 禁忌症A. 感染性心内膜炎，心脏瓣膜和导管内有赘生物；B. 严重肺动脉高压出现右向左分流，肺阻力＞14wood单位；C. 合并需要外科手术矫治的畸形；D. 依赖动脉导管未闭存活的患者；E. 合并其他不宜手术和介入治疗疾病的患者。

肺动脉瓣疏通或跨环补片术后肺动脉瓣反流很常见，而且有些患者需要植入肺动脉瓣，但哪些患者可以观察哪些需要手术呢？ 首先，只有中重度肺动脉瓣反流需要处理，轻中度只需要观察即可。但不是每个中重度肺动脉瓣反流都需要马上处理，因为右心室对肺动脉瓣反流的耐受性很好，只有右心室即将不能耐受反流的情况才需治疗。因为植入的肺动脉瓣也有“寿命”的问题，因此我觉得选择一个合适的时机很重要，既能维护正常右心室功能又要避免反复植入瓣膜。若术后早期出现瓣膜中大量反流应通过避免剧烈运动或通过利尿强心尽可能维护右心室功能，尽可能推迟瓣膜植入的时间。 出现哪些情况需要肺动脉瓣植入了呢？必须有症状：如活动耐量降低，右心衰症状，包括水肿，肝大等，再合并以下辅助检查异常1.超声提示继发于肺动脉瓣反流的三尖瓣中度以上反流，怎么理解呢，就是肺动脉瓣反流使右心室容量负荷过重，右心室扩张、三尖瓣环扩张导致三尖瓣关闭不良出现的反流 2.心电图是QRS波明显增宽，出现室性心率失常，以室性早搏和短阵室速常见 3.心脏核磁提示右心室舒末容积指数大于130ml或右室射血分数小于45%，以上各条均提示右心室扩大或右心衰诊断，还有一点也很重要：年龄大于10岁或体重大于25公斤，孩子太小血管直径不能容纳输送系统。

法洛氏四联症是最常见的复杂先心病，其主要的手术方式是右室流出道疏通+室缺修补，若肺动脉瓣发育较差，则需行肺动脉瓣跨环补片，就是将流出道及肺动脉瓣环切开，缝入补片加宽肺动脉瓣环，但此种术式增加瓣环直径保证了右心室的流出道的前向血流但不可避免的破坏了瓣环的完整性，术后会出现不同程度的肺动脉瓣的反流，部分肺动脉发育很差的患者术后即会出现肺动脉瓣反流，也是外科医生很无奈的选择，幸运的是右心室对肺动脉瓣的反流耐受性很好，可以在很长时间内都不会出现问题，但也不是永远不出现问题，长期的肺动脉瓣反流会导致右心室容量负荷增大，久而久之出现右心室不能耐受这种反流的表现，包括右室增大，右心衰，房性或室性心律失常甚至死亡。 一旦出现此种情况需要对肺动脉瓣反流进行干预，手术方法包括肺动脉瓣置换和经皮肺动脉瓣植入，偶有做肺动脉成形的，但术后多早期再次出现肺动脉瓣反流，不推荐！经皮肺动脉植入是最有前途的治疗方法，创伤小，避免反复开胸的痛苦及风险，而且瓣膜的耐用性已经被验证，虽然现在国内的瓣膜还没有进去临床，但曙光已现！估计再有2年便能开展了。

有患者问我动脉导管未闭能否在5-6岁闭合，甚至有些同行也认为孩子大一些导管会闭合，因此我想系统的和大家说说这个问题。 绝大部分的动脉导管生后10 -15小时功能性闭合，3个月内解剖闭合，如果导管没有闭合就可以诊断动脉导管未闭这个病了，有的指南也说1岁以后没有闭合诊断动脉导管未闭，但没有文献关于1岁以后甚至5-6岁还能否闭合的报道。 要搞清这个问题我们应该了解一些动脉导管的病理生理知识。从病理学上讲，动脉导管的组织结构与与其相连的主动脉和肺动脉不同，动脉导管壁主要由肌性组织构成。这些肌性组织对氧分压和前列腺素极为敏感，但这两种组织对导管的作用正好相反，氧能收缩动脉导管，前列腺素能扩张导管。出生后，新生儿体内氧分压明显升高，使动脉导管的平滑肌剧烈收缩，使导管变短、管壁增厚，随后内膜和中膜的连接组织增生，肥大的平滑肌细胞最终使肌性的血管转变为没有收缩活性的韧带，即动脉韧带，这种变化会持续几星期左右， 88%的新生儿会在8周内闭合，超过这关键的几个星期，促进导管收缩闭合的因素就消失了，能闭合的可能性就很小了。 当然万事无绝对，只能说这种可能性很小。

粗大动脉导管定义为动脉导管直径与主动脉直径比值大于0.5，此种导管常因大量左向右分流多早期出现肺动脉高压，因体循环血流减少患儿生长发育均较差，因此此类导管发现后多需尽快治疗。 此类患儿年龄小，体重低(特别是体重小于8公斤)，在一定程度上限制了介入治疗的应用，因此粗大动脉导管欲行介入治疗时介入医师应充分评估，避免并发症发生。主要包括，1.患儿年龄及体重，股静脉直径是否能够容纳拟使用的输送鞘而不出现穿刺并发症。2.主动脉端是否有漏斗，避免封堵伞主动脉端过于凸向主动脉导致主动脉狭窄，若超声提示无明显漏斗建议外科结扎。3.还要考虑到封堵伞肺动脉端有无影响肺动脉血流的可能，4.某些缺损使用基部室缺封堵器可能更为合适，因此术前应备此类封堵器。 封堵完全，主动脉端无压差，肺动脉端血流正常

患儿男，发现动脉导管未闭多年，多次复查超声提示动脉导管未闭，直径6mm，入住我院，查体仅有柔和杂音，心导管造影提示动脉导管呈动脉瘤型，主动脉端1.5mm,中段6mm,肺动脉端约1mm，选用8/6mm Plug，完美封堵。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： ，房间隔缺损继发型，三尖瓣中度反流轻度肺高压所至，以前没发现，前天去检查才发现，小时心脏就不舒服，但没在意过，非常的消瘦，有中度慢性浅表性胃炎，，部分腺上皮增生，局灶性并肠化吃了一个多月药，，心电图显示窦性心律心电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞彩超右心室内劲增大33mm，房间隔中1713MM舒张期见血流信号，左向右分流至右室。肺动脉瓣舒张期探及五彩反流，速度1.73，压差11.96，瞬时反流束长约2.1CM，三尖瓣收缩期可见反流，速度2.99.压差35.7，瞬时反流面积4.07，肺动脉主干及其分支内径不宽，根据三尖瓣反流压差估计肺动脉收缩压为45mmHG，三尖瓣中度反流轻度肺高压所至 无，前一个多月因胃病不舒服去检查，很小就有胃不舒服和心跳不正常过，但吃药感觉越来越重，皮夫变的比以前灰暗了很多，现在感觉腿脚痛和手痛，关节痛，感觉像血管在痛一样，肚子和胸部都有痛感，不知是胃痛的原因还是其他方面的，头痛了十来天，前七八天老想睡觉，现在不知是心里压力还是别的，很久才能去，醒的又早，俩天左右才大便，很累，都不敢动很激烈，心有时候跳的快，有心颤的现象，感觉越来越瘦，心区有点痛，精神不佳 我现在该怎么办，春节了很多医院放假了，要到初78才上班，今天是大年30，病情会怎样转化，恶化的程度如何呢，我这个病能拖多久在可以手术的范围呢，严重吗，怎样治疗呢，用哪种手术最和适，家里经济有点困难，我不想就这么死掉，我要吃药现在吗，最怕肺高压清华大学第一附属医院小儿心外科陈国良：心理压力不要太大了，很多症状都和房缺没关系，还没重到“死掉”的那种程度。房缺导致肺动脉高压很慢，差几天不会有太大变化的。我觉得你的房缺可以通过介入来解决，创伤小，住院3－4天，费用大约3万多一些。患者：那为什么现在感觉到病情越来越重了，特别是左，感觉要瘫痪一样，会是脑或血管的问题吗，现在有什幺可以减缓一下吗，医院要到初八才上班啊