王岚医生的科普号

很多肺动脉高压患者经过正规药物治疗后症状会显著好转。这时，有些患者就会自行将肺动脉高压治疗药物停用。他们觉得人好了，为什么还要吃药呢？！殊不知，对于肺动脉高压患者，这是一个极其错误的观念，甚至有可能有生命危险。曾经有个年轻的肺动脉高压患者，她服用波生坦（肺动脉高压靶向药物一种）反应非常好，平时走路和正常人没什么区别，甚至还能正常上班工作。她认为疾病已经得到控制，就停止服用波生坦，之后也未到医院复诊。大半年后，我们再次看到她的时候，整个人状态就非常不好，差一点因为严重的右心衰竭而抢救。我们非常遗憾而又痛心，本来是治疗效果非常好的一例患者，却因为没有规律的治疗而使病情急剧恶化。这个真实的故事提醒我们：肺动脉高压的药物治疗不能随意停用。那问题就出现了，为什么明明症状好了，药还是要吃？首先，我们需要了解肺动脉高压，揭开它的面纱。通俗地解释，肺动脉高压是指肺内血管压力升高，就像另外一种高血压。它的本质是肺血管管壁增粗、变窄、变硬；目前药物只能通过扩张肺血管来改善症状，但是无法从本质上逆转整个病情，所以需要长期药物服用来改善症状，延缓疾病进展过程。打个比方，高血压药物能控制高血压，但是停用高血压药物后，高血压也会反弹。对于肺动脉高压，也是如何，停用肺动脉高压药物有可能病情反跳，甚至加重病情。另外，我们不能单凭症状来决定肺动脉高压的病情，还是需要定期到肺血管病专科门诊进行随访。医生会根据血的指标，结合心脏大小和功能等一系列指标来综合判断病情情况，制定相应的药物治疗方案。症状以及综合指标好转，有可能停用一些辅助药物，如利尿剂等；如果指标改善不明显，也有可能加用其他肺动脉高压靶向药物联合治疗。为此，很多肺血管疾病专科中心都会详细嘱托病人，哪些药物需要长期服用，哪些药物服用一段时间需要来复查指标。特别是肺动脉高压靶向药物，如西地那非、伐地那非、他达拉非、波生坦、安立生坦等，都会特别标注“特殊用药，未经肺血管病专科医师允许，不可擅自停用药物或更改药物剂量”。

答案当然是“可以。”很多肺动脉高压患者第一次接触到“伟哥”这个药物时，都会很诧异：医生为什么给我开这个药呢？！特别是在中国，这个疑惑就更加明显，因为我们“伟哥”说明书的适应症只提到了“适用于治疗勃起功能障碍”。回答这个问题，就需要重新了解“伟哥”这个药物。“伟哥”的医学专用名称叫做西地那非，它是一种选择性的磷酸二酯酶抑制剂，一直用来治疗阴茎勃起障碍。但是正如它能扩张阴茎血管，西地那非（包括同类药物他达拉非和伐地那非）可扩张肺内血管——且选择性相当高。西地那非作为口服药物，治疗费用是所有肺动脉高压药物里面最低廉的，特别在中国这个发展中国家显得“性价比极高”。西地那非和其他磷酸二酯酶抑制剂仅被国家食品药品监督管理总局批准用于治疗勃起功能障碍，尚未被批准用于治疗肺动脉高压，但医生也可以通过扩大适应征为肺动脉高压患者处方该药。在1998年，几乎西地那非一上市时，就在美国波生顿儿童医院被试用于严重的肺动脉高压患儿。服用这个药物后，患儿的呼吸困难逐步好转。美国波生顿儿童医院的David医生和南卡罗莱纳州医学院的Andrew医生在1999年发表了第一篇关于西地那非可用于肺动脉高压的文章，文章的主角就是儿童。大约从2001年开始有报道西地那非对成人肺动脉高压患者有益，到2003年如滴水成溪，全世界的研究者在不同类型的肺动脉高压患者中试用西地那非。时至今日，无论在欧美还是在中国已经有大量的临床研究结果来证实西地那非对于各种类型肺动脉高压均能改善患者的临床症状以及运动能力。无论是男性、女性或者儿童肺动脉高压，都能从西地那非中获益。西地那非首先是作为治疗男性勃起障碍的药物进入临床，因此当其应用于治疗肺动脉高压时对性功能的影响格外令人关注。目前没有任何一个研究显示西地那非对肺动脉高压患者的性功能产生影响。肺动脉高压患者对口服西地那非耐受性较好，一般只有轻微副作用。最常见副作用是头痛、脸红以及月经过多，一般发生在服药后前1—2周。

肺动脉高压靶向药物主要分为三大类型：内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物。每种类型不良反应也不尽相同。内皮素受体拮抗剂波生坦是在我国最早上市的的口服肺动脉高压靶向药物。服用波生坦可能导致患者转氨酶及胆红素水平显著增高，故治疗期间至少每月监测1次肝功能。安立生坦是高度选择性的内皮素A受体拮抗剂。安立生坦最常见的不良反应是外周水肿和头痛，其中绝大多数出现外周水肿的患者表现为轻到中度，仅有1.6%的患者在长期服用安立生坦过程中出现重度外周水肿。服用安立生坦患者无需常规监测肝功能。马替生坦是一种新型，高效，组织靶向性并具有高度亲脂性的双重内皮素受体拮抗剂。马替生坦不会增加肝损风险，但4.3%的患者在服用大剂量马替生坦的时候会发生血红蛋白水平降低小于8g/L。5型磷酸二酯酶（PDE5）抑制剂西地那非是最早在欧美批准上市治疗PAH的PDE5抑制剂。西地那非常见的不良反应有：头晕、鼻塞、消化不良以及一过性的视觉异常，这种异常可能表现为蓝/绿颜色辨别异常、光感增强或视物模糊。另外西地那非比较严重的不良反应还包括：卧位血压下降和心输出量下降。他达拉非是目前上市的PDE5抑制剂中唯一的长效制剂。报道最多的副反应通常为头痛和消化不良，眼睑肿胀或描述为眼痛和结膜充血是少见的副反应。大部分副反应是短暂的、轻微的或是中度的。伐地那非是一种高选择性PDE5抑制剂。本药耐受性良好，不良反应为轻、中度，常为一过性，常见不良反应：头痛、眩晕、颜面潮红、消化不良、恶心、鼻炎。前列环素类药物伊洛前列素是一种稳定的前列环素类似物，目前国内仅有吸入剂型上市。常见不良反应包括面部潮红，头痛，咳嗽，低血压，总体耐受性比较好。曲前列尼尔是一种在室温下相对稳定的人工合成前列环素类似物，目前国内用法为皮下注射。皮下注射曲前列素最常见不良反应为注射部位疼痛和反应，包括红斑、硬化或皮疹。其他不良事件还包括腹泻、下颌疼痛、水肿、血管扩张以及恶心。

3月23-25日,国家级医学继续教育项目“2017年肺血管病诊断与治疗新进展”学习班在同济大学附属上海市肺科医院成功举办并圆满落幕。学习班以上海市肺科医院党委书记张雷的致辞拉开序幕，数十位该领域顶级专家亲临现场，积极献言献策、各抒己见。在两天的时间里，各位专家针对该领域最新基础及临床应用进展进行了热烈研讨，并就肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）、先心病、肺栓塞、肺血管畸形、COPD慢性肺血管病变等课题进行了精彩的授课演讲。中国是先心病大国，相比于美国、法国的注册研究资料，先心病相关肺动脉高压（Pulmonary artery hypertension，PAH）在中国占有相当大的比例，能否手术，以及何时手术对此类病人预后意义重大。学习班上，中国医学科学院阜外心血管病医院熊长明教授对于先天性心脏病相关PAH疑点和难点做了精彩讲解。同济大学附属上海市肺科医院肺循环科主任刘锦铭教授则全面讲解了慢性肺部疾病相关PH。据介绍，COPD在我国是高发的慢性肺部疾病，其合并PH提示预后不良。COPD-PH早期症状不典型，难以与COPD相区分，临床上主要针对病因治疗。伴有严重COPD-PH的患者可酌情考虑应用PAH靶向治疗药物。上海交通大学医学院附属仁济医院沈节艳教授带来了左心疾病相关PH的诊治进展。PH-LHD是PH的最常见病因，目前根据血流动力学分为孤立型毛细血管后PH和混合型毛细血管后PH。PH-LHD诊断依赖于临床表现、超声测量左室充盈压及左/右心导管检查。目前尚无PH-LHD应用靶向药物的循证医学证据。复旦大学附属中山医院心内科张蕾医师介绍了PAH的介入治疗进展。目前国际指南推荐对终末期PAH患者，靶向药物治疗效果不佳的情况下，应用房间隔造口术可作为姑息治疗或肺移植过渡治疗的方法，但需要严格把握适应症。中国医学科学员阜外心血管医院荆志成教授从“一病多因”开始，为大家展示了我国PAH的最新研究进展，以及研究背后思路、SOP标本收集、病例诊断规范的重要性。荆教授还信心满满为大家畅谈精准医学的未来。对于这一类疾病我国发展晚于发达国家，但后来居上，在临床及科研方面已位于国际领先水平。同济大学附属上海市肺科医院江森教授为大家讲解肺血管疾病的介入治疗。肺血管疾病介入治疗在近几年PAH研究中发展迅速。肺动静脉瘘（PAVF）是一种罕见的肺血管发育畸形。目前介入栓塞创伤小、疗效确切，是目前治疗PAVF最安全及有效的首选方法。但是重度PAH合并动静脉畸形介入治疗可能加重心衰风险，所以介入之前需要专科严谨科学评估适应症。北京协和医院施举红教授以精彩病例为引，从临床——影像——病理——流行统计学，全方位剖析了白塞病的肺血管受累表现。研究深入浅出，强调年轻男性，肺部炎症表现不典型，需要警惕白塞病合并肺动脉瘤或VTE。华中科技大学同济医学院附属同济医院胡清华教授从前列环素、内皮素受体的发现开始，为我们详细介绍了PAH新型靶向药物的前世今生。一种成熟药物的上市前工作巨大，通常需要多方位的基础机制研究，临床前I期、II期和III期临床试验，药物上市后还需反复的机制研究进一步分析药物的其他机制，可见，医学的进步需要多学科协作，几代人不懈努力。上海市肺科医院肺循环科实验室张锐教授给我们介绍了PAH右心衰代谢之谜。PAH右心衰竭中线粒体功能异常导致代谢从氧化磷酸化向糖酵解转变。未来PAH的治疗有望在干扰线粒体代谢，改善糖代谢方面找到新的靶点。广州医科大学附属第一医院王健教授从PAH的治疗为切入点，全面介绍了PAH靶向药物治疗的作用机制，流行病学证据，以及临床适应症。目前的靶向血管舒张药物治疗PAH疗效显著，但无法阻断精兵进展，新型疗法，如干细胞治疗、中药提取物有望为PAH治疗带来新的希望。肺栓塞方面，中日医院翟振国教授应用浅显的道理简化临床复杂问题，其指出目前肺栓塞的很多问题并不能按照指南照本宣科。围术期发生呼吸困难是否一定是肺栓塞？围术期是否常规筛查无症状肺栓塞？抗凝治疗过程中出现血栓复查该如何处理？众多临床未决的问题需要进一步深入研究。首都医科大学附属北京朝阳医院杨媛华教授清晰梳理了新型口服抗凝药（NOAC）在静脉血栓栓塞症（VTE）治疗的方方面面，包括NOAC的疗效、出血风险评估、特殊人群中的应用，以及肝肾功能对NOAC的影响。此外，上海市肺科医院肺循环科姜蓉主治医师分享了弥漫性肺动静脉瘘相关PAH和遗传性毛细血管扩张症相关PAH有趣病例。宫素岗主治医师层层深入，剖析了一例大动脉炎相关PAH的诊疗经过，并带来了许多珍贵及精彩的大动脉炎累及肺血管病影像学资料。王岚主治医师分享了一例白塞病合并肺动脉瘤，肺栓塞的病例。病例罕见，且诊断困难。提示我们看似普通肺炎患者若影像学不典型，需要完善CTPA检查鉴别肺栓塞，肺动脉瘤等其他疾病。赵勤华主治医师抽丝剥茧为我们介绍了一例肺静脉狭窄相关PAH，并应用运动负荷超声心动图明确了晕厥的原因。告诉我们房颤射频消融术后患者出现PAH，切勿盲目应用靶向药物治疗，需要警惕病鉴别肺静脉闭塞或狭窄。吴文汇主治医师为大家分享一例以肺动脉高压、纵膈淋巴结肿大、双肺多发磨玻璃影伴重度弥散功能障碍患者的坎坷诊治经历。最终病理诊断为肺静脉闭塞病。此类患者极为罕见，预后差，需要临床医师格外警惕。学习班上，从全国各地赶来的学员们分别就各自感兴趣的课题，同授课专家们进行了广泛深入的探讨，现场气氛异常生动热烈。学习班极具前瞻性的研究视野、大量扎实生动的案例呈现、精彩纷呈的交流互动，获得了授课专家及学员同仁的一致好评，并在全国该领域同仁中产生了广泛影响。与会专家一致认为，近年来肺血管病逐渐被临床和研究者关注，但作为一种目前社会普及率还比较低的疾病，受各地技术水平、社会经济发展、思想认识等多方面因素制约，其临床诊治的规范、预后等领域还存在较大的进步空间。本届肺血管病诊断与治疗新进展学习班的举办，对推进肺血管病知识的社会化普及，提高肺血管病的临床诊治水平，进一步扩大上海市肺科医院在肺血管病诊治领域的影响力具有非常重要的意义。同时，这种学习班专家研讨授课、学员交流互动的形式，也是加强肺血管病专业医学人才队伍培养，进一步规范肺血管病临床诊治技术的有益探索。特别值得一提的是，本次会议不仅吸引了该领域专家、学员同仁，同时也吸引了全国各地呼吸科、心内科、风湿科、心外科、介入影像科等相关科室的医学同仁积极参会。在超过200人的学习班现场，各位与会专家、学员同仁积极发言，热烈探讨，学术氛围浓厚，学习热情高涨。最后，由上海市肺科医院肺循环科刘锦铭主任做总结发言，并期待与专家、学员同仁们的下次欢聚。

肺栓塞是由于内源性或外源性栓子堵塞肺动脉主干或分支引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征,其发病率仅次于冠心病及高血压,死亡率居第三位,仅次于肿瘤及心肌梗死。抗凝治疗是肺栓塞的基本治疗。传统肺栓塞治疗是口服维生素K拮抗剂即华法林。由于华法林治疗窗口窄、食物和药物之间有互相作用以及要求频繁监测和调整剂量，新型口服抗凝药物开始逐渐替代华法林成为肺栓塞治疗的关键“武器”。常见的新型口服抗凝药物包括X因子拮抗剂利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班；以及凝血酶原抑制剂达比加群酯。大型国际多中心随机、双盲、对照临床研究RE-COVER、RE-COVER II、EINSTEIN PE、EINSTEIN PE/DVT、HOKUSAI-VTE等已经在肺栓塞患者中证明新型口服抗凝药物疗效不劣于传统治疗，而且出血风险与传统治疗相当。美国胸科医师学会(ACCP)发布的最新第10版《静脉血栓栓塞(VTE)抗栓治疗指南》推荐：新型口服抗凝药物治疗静脉血栓栓塞症效果优于传统抗凝方案。指南中指出：推荐新型口服抗凝药(如利伐沙班)(2B)用于不伴肿瘤的静脉血栓栓塞症患者，优于维生素K拮抗剂与低分子量肝素(2C)。传统抗凝药物华法林由于受到众多食物和药物的相互作用以及治疗窗相对较窄，比较难以控制，多一点的话就会过量，引起出血，如果用药量不够会导致血栓的复发或者新血栓的形成，所以临床上需要频繁验血检测国际标准化比值（INR）来控制药量。对于新型口服抗凝药物，无需依据实验室凝血指标来调整剂量或服药时间，大大改善了患者的依从性。新型口服抗凝药物（达比加群酯、利伐沙班和阿哌沙班）不建议用于严重肾功能不全（肌酐清除率<30 ml/min）患者。所有使用新型口服抗凝药物，尤其是服用达比加群酯的患者，需要评估肾功能。肾功能正常 (肌酐清除率≥80 ml/min) 或轻微受损的患者(肌酐清除率 50–79 ml/min)每年复查肾功能一次 ；肾功能中度受损 (肌酐清除率30–49 ml/min) 每年复查肾功能2~3 次。总之，新型口服抗凝药物可能成为抗凝治疗的主流药物，但不能完全代替传统治疗。使用新型口服抗凝药物时，多数情况下不需要进行监测，但需要注意患者的肾功能情况。

慢阻肺（慢性阻塞性肺疾病），也常被称为“慢性支气管炎”,“肺气肿”，是老年人最常见的气道疾病。肺心病常常出现在慢阻肺后期，表现为肺动脉压力逐渐升高，进而造成右心增大，最后发生心力衰竭的一类心脏疾病。肺心病是慢阻肺常见并发症，号称慢阻肺“兄弟”疾病，也是其造成呼吸困难加重、乃至死亡的重要帮凶之一。只有积极控制慢阻肺，早期筛查心功能，才能有效治疗肺心病。

直播时间：2023年05月04日13:23主讲人：王岚主任医师上海市肺科医院肺循环科问题及答案：问题：磨玻璃结节1.1厘米，60腺泡，40贴壁，高中分化，无转移，多久复查，术后1年能基因检测吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：肺结节为什么那么多？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左肺上叶(401im26)见条片状密度增高影，边缘模糊，大小约2.1cmx0.7cm，是肺癌吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我家老年人能不能到你们医院住院治疗么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：高密度右肺上叶下叶磨玻璃结节4.4mm，3.8mm严重吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好，母亲肺腺癌，80岁，放疗可承受吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：肺结节3毫米严重吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任，可以问您关于肺部的问题吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：高密度右肺上叶下叶磨玻璃结节4.4mm，3.8mm严重吗？视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2023年01月18日18:28主讲人：王岚主任医师上海市肺科医院肺循环科问题及答案：问题：胸闷气短咳嗽三个月了，昨天做ct右肺下叶微小结节，严重吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我氧康厚，ct显示胸膜增厚粘连，怎么办？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：需要去做肺检查CT吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：42岁，女，阳康一个月了，血液和ct检查都没有问题，但气管一直不太舒服，疲劳，头疼，怕冷怕风视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好！65岁慢阻肺新冠后22天吃百令胶囊和金水宝胃疼还有什么药可以吃。谢谢！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：老人86岁新冠后2周后，胸闷气短血氧89、90，查胸CT肺炎，心脏有积液，纤维化，血常规C反应正常视频解答：点击这里查看详情>>>问题：46岁，男，新冠肺炎阳性后，微微咳嗽一个月，去医院检查左肺空洞型肺结核，怎么治疗好，主要传染是什么视频解答：点击这里查看详情>>>问题：阳康二十多天、感觉受凉了有点鼻炎气喘和肺有关系没视频解答：点击这里查看详情>>>问题：室间隔缺损修补术后复查：左房增大；心内分流消失；三尖瓣轻度反流，反流压差稍增高。是肺动脉高压了吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新冠肺炎引起肺结节能治愈吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：新冠肺炎，肺大泡，前纵隔肺结节0.9，阳康后多久去复查CT？现在，出汗双腿无力，嗓子痛，偶尔咳嗽在中药视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好，王医生，新冠阳性后，双肺感染，住院17天后，仍然胸闷气短，不能活动，血氧93%视频解答：点击这里查看详情>>>问题：您好，想咨询一下降压药替米沙坦和氨氯地平联合用药的话需要间隔半小时吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大夫你好！空洞型型肺结核怎么和家人生活视频解答：点击这里查看详情>>>问题：空洞型肺结核怎么和家人生活视频解答：点击这里查看详情>>>问题：空洞型肺结核怎么和家人生活视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好为什么睡觉快睡着时，总感觉呼吸不自动停了一样，呼吸不是自动吗，大脑控制呼吸，不控制就不行，无法甩视频解答：点击这里查看详情>>>问题：请问69岁慢阻肺一年了，最近的了病毒性肺炎，是新冠吗？对能加重慢阻肺吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：孩子15岁，阳康一个月了，基础体温比以前升高0.5度，最高37.2，血常规只有点红细胞高，正常么？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：左肺上叶整个是肺大泡女44岁，能锻炼肺功能？失眠和有肺关系？必须手术？推荐一下手术医生。白痰吃什么药？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：医生您好，肺癌晚期，身体状况，不能做病理，想要尝试一下PD1治疗，不知道可行吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：冠心病支架术后，是新冠重症高风险人群吗？阳了需要吃新冠特效药吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三尖瓣上见反流，面积约3.8平方厘米，反流速度289cm/s，压差33mmHg;是肺动脉高压吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：王主任您好！35岁血氧饱和度94心率75正常吗？怎样提高血氧饱和度。谢谢！视频解答：点击这里查看详情>>>问题：感染新冠肺炎双肺稍有吸收，现在干咳，胸闷气短能不能喝百令胶囊。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：大夫你好:双肺感染性病变，治疗十二天后稍有吸收，回家休息，还有胸闷气短干咳后期怎么治疗。视频解答：点击这里查看详情>>>问题：三尖瓣上见反流，面积约3.8平方厘米，反流速度289cm/s，压差33mmHg;是肺动脉高压吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：哮喘查肺CT右肺中叶综合征怎么治疗视频解答：点击这里查看详情>>>

直播时间：2022年09月24日13:01主讲人：王岚主任医师上海市肺科医院肺循环科问题及答案：问题：多发磨玻璃结节影，最大可见13mm-10mm。双肺多发结节右肺上叶后段结节。当地医生建议吃拜复乐随诊视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好王主任肺癌放疗可以引脑栓塞吗视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我想问您，肺结核吃药一年医生让停药，但一直有痰，还有低烧视频解答：点击这里查看详情>>>问题：有什么药能代替波生坦视频解答：点击这里查看详情>>>问题：她说深呼吸也会痛，走路快点也会痛，像我女儿这样需要去做哪个检查谢谢问题：主任好儿二十二岁她说胸前两边会刺痛痛的时间一般是7点到十二点痛的时间是几分钟到一个小时请问主任是啥痛视频解答：点击这里查看详情>>>问题：肥厚型梗阻型心肌病问题：血氧低咋回事？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：你好王主任！双肺多发动静脉瘘最大8mm，各项指标正常，无症状，要手术吗？不手术有并发症吗？视频解答：点击这里查看详情>>>问题：我8月26日检查:左肺下叶支气管管壁增厚，管腔狭窄，远端没有密度影，9月14日检查:高密度影填充官腔问题：大夫:您好，请教您一个问题:支气管官腔内高密度影20天时间会体积增大一倍，填满其他管腔吗？视频解答：点击这里查看详情>>>