狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形。其中,矢状缝闭合,可导致头颅前后径长,呈现出“舟状头”畸形。矢状缝早闭约占40%~50%。手术是唯一治疗办法,而且手术效果最好。病例一:(4月22天)病例二:(1岁2月)
人们常常患有“骨病”的时候,第一个想去就诊的科室是骨科。岂不知还有最重要的一“块”骨骼在神经外科,那就是头颅。头颅分为脑颅和面颅两部分。脑颅骨又分为颅盖骨和颅底骨。颅盖骨包括额骨、双侧顶骨、枕骨、双侧颞骨等,经冠状缝、矢状缝、人字缝和鳞状缝连接在一起。当患儿出生时或出生后出现某条颅缝或多条颅缝的过早闭合,就会导致颅骨发育障碍,因其颅骨不能随生长发育而长大,最终导致颅骨变形和脑功能障碍。这种疾病就叫颅缝早闭,又名狭颅症(见下图)。正常头颅解剖示意图例:右侧冠状缝闭合引起前斜头畸形的示意图。头颅畸形与发生早闭的颅缝有关, 矢状缝早闭可导致舟状颅畸形;单侧的冠状缝早闭可导致前斜头畸形;双侧冠状缝早闭可表现为短头畸形;额缝早闭可导致三角头畸形;人字缝早闭可导致后斜头畸形(见下图)。目前公认的对于颅骨、颅缝发育成熟的理论认为与大脑、硬脑膜和颅盖骨本身之间的复杂的相互作用有关。一旦颅缝周围的生化环境变化及基因遗传的改变干扰了此复杂的生长发育体系,就可导致颅缝的早期闭合。这种疾病除了出现头颅外形异常、眼眶发育异常,还可影响智力运动发育,甚至伴发颅内压增高、严重者可有视乳头水肿、 眼球突出等征象。手术是治疗颅缝早闭的最主要方法,辅之佩戴头盔矫形。其手术目的是重建骨缝,使颅腔扩大以满足大脑生长发育的需要,同时避免颅内压增高引起不良后果;也可改善头颅外观畸形。 因婴幼儿是大脑生长发育最为迅速的阶段,故手术应早期实施。西安市儿童医院神经外科利用多学科(神经外科、儿童保健科、眼科、麻醉与围术期医学科、眼科、外科重症监护室等)协助、3D打印模型辅助术前规划手术方案、术后外科重症监护室保驾护航,使得每一个患儿顺利手术、如期出院、完美康复!近期我院神经外科收治2例颅缝早闭患儿,一例为双侧冠状缝早闭(1岁2月),施行了颅缝再造术+颅骨重建术+额眶前移术;另一例为矢状缝早闭(6月),施行了颅缝再造术,家属对术后效果极为很满意。就诊医院:西安市儿童医院(西北儿童区域医疗中心)就诊科室:神经外科患者:颅缝早闭术者:神经外科团队麻醉:麻醉与围术医学科术后管理:外科重症医学科术后护理:神经外科护理团队正因为拥有这样专业、实力、雄厚的医疗团队,我们才能有信心保障每个患者手术期安全。温馨提示:儿童疾病,请到儿童专科医院治疗。
狭颅症为一种多因素多基因的先天性疾病,手术治疗是唯一的治疗方法,重建颅缝地目的在于改善外形 、扩大颅腔、改善大脑发育空间;预防智力、精神、语言及运动等功能发育迟缓的发生,建议早发现、早治疗、早恢复。 西安市儿童医院神经外科利用多学科(神经外科、儿童保健科、眼科、麻醉与围术期医学科、眼科、外科重症监护室等)协助、3D打印模型辅助术前规划手术方案、术后外科重症监护室保驾护航,使得每一个患儿顺利手术、如期出院、完美康复!
狭颅症又称之为颅缝早闭,是由于一条或多条颅缝过早闭合或骨化所致颅骨发育障碍而导致的先天畸形。西安市儿童医院神经外科米伟阳颅缝早闭症可以分为综合征型和非综合征 型,是单个或多个颅骨骨缝过早骨性闭合,导致颅腔及眶腔狭小、脑组织及眼眶软组织生长受限,而出现功能障碍,严重者可出现脑积水、小脑扁桃体疝等严重的并发症。
临床表现为患儿出生时或出生后即出现某条颅缝或多条颅缝的旱闭,并伴发或继发慢性颅内压增高、头颅外形异常、眼眶或颞部发育异常,严重者可有视乳头水肿、 眼球突出等征象。西安市儿童医院神经外科米伟阳头颅畸形与发生早闭的颅缝有关。矢状缝早闭可导致舟状颅畸形;单侧的冠状缝早闭可导致前斜头畸形;双侧冠状缝早闭可表现为短头畸形;额缝早闭可导致三角头畸形;人字缝早闭可导致后斜头畸形。 颅缝早闭的发生率约为 1/2500,好发部位依次为:矢状缝(40% ~ 55%)、冠状缝(20 % ~25%)、额侧(5% ~15%) 以 及人字缝(1% ~5%)。
小儿脑积水是什么病?小儿脑积水,或称儿童脑积水,是指儿童颅脑疾患各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统和或蛛网膜下腔积聚,使得脑室扩大、脑实质相应减少,导致的一系列临床及生理病理改变的疾病。其症状表现随患儿的发病年龄变化而变化,主要临床表现为大头,前囟扩大、隆起、张力高,骨缝分开,头皮薄而亮,头皮静脉怒张,脑颅大而面容小,落日征,眼球震颤,双眼斜视或者上视障碍,视乳头水肿,共济失调,四肢肌张力高,易激惹,智力运动发育落后等。本病可在任何年龄出现,以婴幼儿期更为常见。而所谓的脑积水的“水”,其实是脑脊液,充满于脑室系统,蛛网膜下腔,脊髓中央管的无色透明液体,总量约占130-150ml,人体每天分泌脑脊液约500ml(21ml/lh)。 脑脊液的作用很重要,不仅能给脑细胞供应一定的能量,还能运走脑细胞的代谢产物,调解中枢神经系统的酸碱平衡,保护并支持脑和脊髓。脑脊液分泌过多或吸收障碍导致的脑室内或蛛网膜下腔脑脊液过多时,它们就会积压在脑室中,导致脑积水的发生!临床表现小儿脑积水的患儿多在出生后数周或数月头颅开始增大,少数也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,形成所谓的“落日征”,前囟扩大且张力增加,其他囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。小儿脑积水的检查1、婴幼儿头颅异常增大(一般出生时头围约34cm,1岁时约46cm,5岁时达50cm),脑颅大而面容小,前囟饱满隆起,反复呕吐、哭叫,头颅叩诊呈“破壶音”,部分孩子双眼球呈“日落征”。2、通过头颅B超检查示患儿双侧脑室明显扩大。3、通过头部CT或MRI检查可见患儿脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度,了解阻塞的部位及脑积水的病因。 (头颅CT显示双侧侧脑室扩大) (头颅MRI显示双侧侧脑室扩大伴周围水肿)小儿脑积水的治疗可分为药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出,一般常用呋塞米、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等,主要用于轻型脑积水和作为术前临时用药。手术治疗是目前治疗本病的主要手段,可分为病因治疗(中脑导水管成形术、切除梗阻病变)、减少脑脊液生成(侧脑室脉络丛切除及电灼术、)、脑脊液分流术(脑室腹腔分流术、脑室心房分流术等)、第三脑室底造瘘术四种。微信联系:西安市儿童医院神经外科米伟阳主治医师
我们对于治疗脊髓拴系综合症,采用微创手术,手术切口仅2cm,大大减少对机体的创伤,缩短治疗周期,恢复快。手术体会:对于单纯终丝增粗,切口长度只需2cm就足够了,骨窗一半空间利用棘突间隙,椎板咬除宽度小于5mm,不能破坏关节突。头低臀高位,打开硬脊膜囊后可减少脑脊液迅速过多流出,根据中线位置,终丝黄色或银白色以及脂肪浸润来判断终丝,将其与周围马尾神经分离后,旋转终丝探查有无腹侧神经,以免损伤。联系电话:15319727016(米大夫)
脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,以及癫痫及继发性肌肉骨骼问题。 术前:(流口水、说话不清) 脑瘫的治疗以康复治疗为主,手术治疗通过解除痉挛、纠正畸形为康复治疗提供条件或起辅助作用。但对于合并扭转痉挛、手足徐动及紧张性痉挛、流口水、说话不清的混合型脑瘫,不但常规的康复治疗疗效差,而且目前尚无有效的手术方法进行外科干预。 双侧颈动脉外膜交感神经切除及迷走神经孤立术可以获得良好疗效,发现不仅对扭转痉挛、手足徐动及紧张性痉挛可有一定效果,且可能改善部分病人流口水、斜视、言语不清、共济失调等症状,获得意想不到的疗效。 脑瘫患者由于大脑缺氧,中枢神经受到损害,交感神经和副交感神经对口腔内唾液腺分泌调节过度,致使口腔内唾液腺分泌旺盛。因此,减少或切断交感神经对唾液腺神经冲动的发放,即可以降低唾液的分泌。支配唾液的交感神经是从(术后一:不再流口水 ) 胸部脊髓发出的,在颈上神经节交换神经元后,发出节后纤维,攀附在颈动脉血管外膜上,沿动脉到达其能支配的唾液腺。剥离并切断颈总动脉外膜,即切断了交感神经对唾液腺的神经冲动发放。颈总动脉外膜剥离切除后不会出现严重的唾液分泌障碍而影响消化或引起口腔干燥。副交感神经的兴奋同样可以使唾液腺产生一定量的分泌。 另外,颈总动脉外膜剥离切除后部分患者精神好转,思维较前敏捷。其产生的机制可能与颈总动脉外膜剥离切除后颈动脉扩张,大脑的血液供应有所改善有关。 (术后二:语言改善) 术后:口角干净,无口水 咨询脑瘫手术,扫一扫微信号(naotan029),我是小米大夫
本月20日,第二 届西安市儿童医院脑瘫知识讲堂隆重召开,仍然继承了首届“关爱脑瘫,拥抱明天”的宗旨,邀请了西安市儿童医院副院长、主任医师、博士陈艳妮,神经外科脑瘫治疗组史航宇主任及米伟阳,小儿骨科主任杨毅军,儿保科主任贺莉,康复治疗师马双动等多名经验丰富的脑瘫医护工作者前来讲课,现场来自全国各地的100名脑瘫患儿和家长,认真聆听脑瘫的最新前沿知识及外科手术治疗理念。当今脑瘫治疗不是单一的某个学科治疗,而是相互协作,多种学科共同治疗。现场专家与家长互动交流,并一一给予满意解答。同时每个孩子也得到一份精美的玩具。 西安市儿童医院神经外科多年致力于脑瘫的外科治疗研究,成功为数百名患者实施手术治疗,使得他们可以生活自理、重回学校学习,很多来自偏远的西北各省,包括新疆、青海、宁夏、甘肃等,每年我们有2-4次类似的脑瘫专题讲座,以及免费义诊活动。希望大家积极参加。 扫一扫,关注微信 请关注脑瘫微信:naotan029 脑瘫网站 :www.nt029.com 咨询电话:15319727016