有些烟雾病患者既无脑梗塞也无脑出血,普通核磁共振平扫提示大脑结构一切正常,但是脑血流动力学检查会显示其脑血流储备不足,这是什么意思呢?通俗的理解就是银行存款不够,比如我和朋友钱包里都有一千块,足够半个月的生活开销了,但是我银行没存款,朋友账上有一个亿。那么我就属于储备不够的那个,需要抓紧上班赚钱去了。 类似的道理,这些无症状的患者,虽然存在血管狭窄,但其脑血流能勉强维持大脑的基本需求,但一旦出现发热腹泻(容易引起血容量下降血黏度升高)或血压下降(深睡眠时可能发生)等极端情况时,就难以为继了,很容易出现脑缺血,也就是抗风险能力很低。而颅内外血管重建手术的目的就是增加血流储备,提高大脑对这些极端情况的耐受能力。 按生理学数据测算,大脑在全功率运转时的功率也就是20瓦左右,我们的身体却需要动员全身血流量的20%去保证其能量供应,可见相当部分的脑血流只是作为储备,流过大脑而已,其中的养分并没用被摄取利用,因此也不难理解一些患者虽然已有严重的血管狭窄却毫无症状。 当然,脑血流动力学是一门精深的学问,并没有这么简单粗暴,涉及的指标众多,如脑血流量、脑血容量、血流速度等,脑血流储备的评判是对这些指标综合评判的结果。这是我硕士论文中的一张图片,现在网上很常见,但原创是我滴。这是一个左侧颈内动脉闭塞患者的CT灌注成像,上方为术前,下方为术后,从左到右依次为脑血流量(CBF)、脑血容量(CBV)和达峰时间(TTP)的伪彩图。该患者核磁共振并无明显异常,但术前的灌注显示左侧额颞叶的TTP明显长于右侧,提示血流速度很慢(血液如同胶水,慢则容易凝固淤滞),而手术之后这种差异几乎完全消失了。可见,搭桥手术提高了左侧大脑半球的血流灌注压,进而提高了血流速度,也就降低了脑梗塞的风险。这其实与河流的上下游很相似,上游落差大,流速快,下游正好相反,所以容易出现泥沙沉积。
这些患者看似无症状,实则不然,长期脑供血不足,会影响认知功能,比如记忆力、计算力、逻辑思维能力等,就像老年痴呆,只是发病明显年轻了,所谓“小年痴呆”。这种认知功能障碍可以通过特殊的量表进行测量,就像测智商一样,我们发现许多患者术后复查时都不同程度地变“聪明”了。而有些患者是脑电活动出了异常,这也提示脑缺血已经对大脑功能的正常运行造成了影响。所以,单纯以脑缺血或脑出血来判断烟雾病是否需要手术是不够的,很可能延误病情,现在的术前评估内容越来越多,就是希望在出现脑缺血或脑梗塞这些严重事件之前找到病情进展的蛛丝马迹,尽早干预,以除后患。这些评估项目可以概括为几大类,一是脑血管形态学检查,如CTA、MRA和DSA等,二是脑实质检查,如CT和MR平扫,用于寻找脑梗塞或脑出血的迹象,三是血流动力学检查,如CT或MR灌注、PET及SPECT等,还有就是前面提到的认知动能评估和脑电图。这是一套复杂的评估体系,需要神经内外科以及影像科等多学科的通力协作。
一些患者出院回家后发现额部颅骨出现一个凹槽,都比较担心,这是为什么呢?我们中心主要采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥联合颞肌贴敷和硬脑膜翻转治疗烟雾病,这是一种联合手术,需要将颞肌和颞浅动脉的血流从颅骨外引到颅骨内,所以必须在颅骨下方留一条缝隙,这条缝隙大致位于眉尖至外耳道连线,宽度取决于每位患者的颞肌厚度。术后随着头皮水肿消退,这个凹槽会变得更明显,但由于凹槽内有颞肌穿过,相当于1-2cm厚的肌肉垫,所以对日常生活而言总体是安全的,不必太过焦虑。ps:最后一张CTA三维重建转自佟志勇教授。
首先声明,这并不是定论,只是从血流动力学的理论预测应该是这样。日本是最早发现烟雾病的国家,对该病的研究也较为领先,其神经外科界的主流观点也推荐采用直接手术治疗出血型烟雾病。日本的一项多中心随机对照试验(JAM trial)表明,双侧手术(必须包含直接搭桥)能将5年的再出血率从30%左右降低至10%左右。还是举个通俗的例子,一片足球场大的灌木丛,就其水土保持的效率而言可能还不如一棵高大的乔木,因为灌木丛扎根很浅,看似范围很大,但效果仅限于表浅,而乔木的根系发达,甚至能扎根数十米,表面看范围不大,实则影响深远。对烟雾病而言,间接贴敷就好比灌木丛,看起来很大一片,但只能惠及皮层和皮层下浅表区域,而直接搭桥,就像参天大树,即使只有一棵,也能将血流长驱直入灌溉至深部区域,比如尾状核头、丘脑等脑室旁结构,只有改善了这些地方的血流,才能降低前述小血管的血流负担,进而降低出血风险。 从某种角度而言,直接搭桥的效率更高,只需在头盖骨上打开一个硬币大的小窗口,足够进行血管吻合就行,血管一旦接通,就相当于接入了脑内的血管网,理论上可借助这些原本就存在的管道系统将血流运送到任何缺血的区域,只要有足够大的压强差就行。而间接手术则不同,它强调一分耕耘一分收获,只有在头盖骨打开的区域,将颞肌或者硬脑膜这些富含血液的组织与大脑皮层贴敷在一起,才能诱导二者之间形成血管通道,范围也仅限于此,而且这种通道在脑内原先是不存在的,需要在手术后慢慢形成,就如同春天播种,秋天才能收获,靠的是一种”暴露-接触-血管新生“的效率较为低下的方式,所以间接手术往往需要采用更大的切口和更大的骨窗。 但是,这绝对不是贬低间接手术的价值。就我们中心的长期观察而言,间接手术在儿童患者的疗效与联合手术几乎没有差异,在许多成年患者中也能起效。因此,我们中心一直主张进行联合手术,充分发挥直接间接手术的互补优势,最大限度地利用颈外动脉的血流,兼顾长短期疗效。对于部分成年患者,有时皮层动脉极为纤细难以直接搭桥,但天无绝人之路,这类患者的间接手术效果都很不错,可能这就是常说的,上帝关上一扇门的同时往往会打开一扇窗。
临床实践中我们发现,一些患者在直接搭桥后三天左右会出现手术对侧的肢体麻木无力或失语等症状,大部分患者的影像检查也都正常,既没有脑出血也没有脑梗塞,这种现象在左侧半球术后更为多见,所幸的是,这种现象大多数是可逆性的。对此的解释,一般都认为是脑缺血,针对缺血的治疗也多能快速起效。 可是直接搭桥成功了,难道还会出现脑缺血吗?这确实是困扰神经外科医生很久的问题,理论上讲,直接搭桥的好处就是起效快,桥一搭通,就有一股清流进入大脑,就像聂卫平吸了纯氧会变得耳聪目明一样,怎么还会脑缺血呢?目前更被广泛接受的解释是”血流竞争导致分水岭移位,造成血流动力学紊乱“,翻译成普通话就是,桥动脉带来的血流就像新加入的合伙人,干扰了原有的平静,将一分天下变成了二分或三分天下,与原有势力之间需要一段时间的磨合期。更有趣的类比是,像武侠小说里所描述的,吸了别人几十年内功在体内,需要调和,控制不了就会走火入魔,控制好了就能功力大增,神功炼成。准确一点的说法则是,搭桥所带来的血流,会在某个区域与脑内原有的血流迎面碰上,这个交汇区就是一个新的分水岭,血流容易在此淤滞,造成脑缺血。但这种血流对冲是普遍现象,为何只有少部分人会出现症状呢?人体设计的精妙之处就在于可以进行动态调整重塑,将这个新的分水岭推移至非功能区(吃饱没事干的神经细胞),所以只有少部分人会出现严重反应,大多数人则可以平稳度过这个动荡不安的术后一周。 这里科普下脑缺血和脑梗塞,简单来讲,脑缺血的范围更大,包括可逆的和不可逆的,后者才是脑梗塞。
为了预防脑出血,该怎么办?显然不能将这些小血管切除,一方面它们和脑组织是交错在一起的,切了人就完蛋了;另一方面,它们矜矜业业地超负荷工作,应该发军功章才对,怎么能过河拆桥呢?! 那么能否将狭窄或者堵塞的颈内动脉打通呢?也不行!因为烟雾病独特的病变部位和病理特征,内膜剥脱和支架成形都无济于事。首先是病变节段深埋在脑内,经典的内膜剥脱手术够不着,即使够得着,也剥不掉,因为里面不是粥样硬化斑块,而是纤维增生,就像被水泥粘住的下水管,很难打通,即使支架勉强撑开了,也管不了多久,而且支架作为异物,反而有可能加速管腔闭塞。 所以,烟雾病的治疗,主要依赖颅内外血管重建。还是刚才的例子,既然主干道修不好,小马路又千疮百孔岌岌可危,那就只好绕道修条路了。新修的高速公路,即使车道不如原来多,也有两个好处,一个是通车辆肯定比小马路大,二是能减轻小马路的负担。在烟雾病而言,手术重建的血管一方面能降低烟雾血管的血流负担,降低出血风险;另一方面也能增加供血量,缓解脑缺血,可谓一举两得。
的确,烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性狭窄-闭塞为特征的疾病,但有相当一部分患者的首发症状并不是脑缺血,而是脑出血,这是为什么呢?举个通俗的例子,高速公路堵塞了,大货车只能被迫绕道小马路,长年累月的过度疲劳,小马路容易出现路基塌陷、桥梁断裂等风险。对烟雾病而言,颈内动脉的慢性窄闭就如同高速公路堵塞,小血管被迫扩张向大脑供血(其中一部分就是所谓的”烟雾血管“),本来这些小血管的设计寿命有一百年,可是长年累月的血流负担过重,就容易出问题,比如管壁强度下降、粟粒样动脉瘤形成,这就是容易破裂出血的薄弱点。