魏丹医生的科普号

2016年11月 2 日，7个月的浩浩在接种疫苗后出现咳嗽、流鼻涕的症状，家长以为是普通感冒，带他到首儿所就诊，经胸部X线检查，提示“肺部感染”，医生给予门诊雾化、静脉点滴的抗感染治疗。但两天后，浩浩的症状没有改善，而且出现了烦躁、呼吸费力、鼻扇及三凹症。家长急忙抱着孩子来到急诊，经超声科郑春华主任仔细检查，提示浩浩同时合并有严重的先天性心脏病，而且心功能损害严重，射血分数只有36%（正常值为60%以上），已经出现了急性左心衰。由于病情危重，心脏外科会诊后立即开放绿色通道，直接将患儿收入心脏外科监护室（CICU）。浩浩入院后，再次进行超声检查，初步判断浩浩可能患有一种极为罕见的先天性心脏病：永存第五弓。但他的病情严重，无法立即进行下一步的心血管CT检查以明确诊断，必须先维护心功能。经过一系列治疗措施后，浩浩病情逐渐平稳。入院两周后最终确诊为：先天性心脏病，第四弓中断、永存第五弓，合并第五弓重度缩窄、心功能不全（Ⅳ级）。永存第5对主动脉弓（persistent fifth aortic arch，PFAA），是胚胎期第5对鳃动脉弓残留所产生的一种先天性主动脉弓畸形。人体正常的胚胎发育过程中，可出现6对原始鳃动脉弓。随着胚胎发育，各对鳃动脉弓逐渐融合、消失，最终形成正常的心脏大血管。其中第5对弓存在时间极短，胚胎发育至第4周时仅有50％的胚胎可以检出第5对弓，出生后大多数退化消失，只有极少数人群的第5对弓可持续存在，形成PFAA畸形。PFAA的发病率极低，英国Brompton医院和Killingbeck医院在2000例先天性心脏病病理标本中仅发现6例PFAA。而国内上海儿童医学中心在7500例心血管造影中，仅发现2例PFAA。由于PFAA罕见，关于PFAA的流行病学资料仍然是不确切和有待完善的。浩浩在就诊时已经表现为左心室呈球形增大，左室舒末径达43mm，相当于成人大小。由于存在严重的第五弓缩窄（最窄处直径只有2mm左右），浩浩一出生，左心室后负荷就急剧增加，导致左心功能受损严重，同时由于扩大的心脏对肺部造成压迫，使得本身就存在肺炎的浩浩呼吸更加费力，并且有严重的肺不张。面对这种罕见且手术风险、术后监护风险极高的危重病人，心脏外科张辉主任、监护室魏丹主任及王艳蓉护士长及全体医生护士进行了认真的讨论，为浩浩制定了详尽的术前准备方案。包括心功能调整与维护，肺部护理，营养支持，脏器功能维护，无创呼吸机辅助呼吸等等综合治疗措施。经过全科医生与护士团队努力，将近2周的精心治疗与护理，浩浩的呼吸道感染得到控制，心功能有所好转，射血分数上升到43%。2016年11月17日上午，由心脏外科张辉主任为浩浩进行手术，采用了全麻、深低温、下半身停循环、选择性脑灌注的手术方案。在资深体外循环医生及麻醉医生的全力配合下，术中要把患儿的体温降低到25摄氏度以下，下半身完全停止血液循环，仅以很少量血流维持脑灌注。手术的关键是停止循环的时间尽量少于30分钟，也就是说，要在短短30分钟内做好狭窄血管的切除和精细吻合，才能最大限度地减少停循环带来的损害。经过5个小时的奋战，浩浩的手术非常成功。手术后浩浩回到心外监护室，医生护士们立刻投入到紧张的监护工作中。24小时不间断的观察病情，调整血管活性药物，超声检查，调整呼吸机参数，血气分析，在循环平稳的基础上变化体位排痰机拍背，吸痰，气管插管、胃管、尿管、引流管、动静脉插管等各种管路的监测与管理，抗感染与支持治疗，出入量调整，这一切繁重又繁琐的工作在紧张有序的进行着。可想而知，在身上有那么多管路的情况下为患儿翻身拍背就是一件多么不容易的事情，而我们的监护室护士确能做到井井有条，不忙不乱。这需要我们监护室医生与护士有着爱心、责任心与非常默契的配合，才能使这些工作顺利开展进行。就是在这样的全体医护人员的共同努力下，浩浩手术后才能稳定的逐渐恢复，我们逐渐伴随着浩浩拔除气管插管，经口吃奶，自己咳痰，这些看似平常的事情确是让我们监护医生护士兴奋不已的事情，毕竟这对于一个复杂危重症心脏病手术后的孩子来说都是里程碑式的进步。经过7天的艰苦奋战，我们顺利的把小浩浩送出监护室，转回到二级恢复室继续接受监护治疗。

心脏外科监护室护士爱心护理新生儿复杂先心术后。我们监护医护团队的工作得到了家属的理解与支持，大家都很开心，我们会继续努力工作，为更多先心病患儿提供优质的术后监护服务，让更多的先心病宝宝顺利康复出院。心脏外科监护室护士精心护理复杂先心术后患儿。心脏外科护士长为患儿家长讲解先心病护理相关知识。心脏外科监护室CICU护士长为患儿进行肺部理疗。

2016年11月10日，由《中华重症医学电子杂志》主办、宜昌人福药业协办的精彩“芬”呈——首届人福杯重症镇痛镇静病例讨论大赛在六朝古都南京进行了全国总决赛的角逐，近200人现场观看，1500余人网络同步收看。此次大赛旨在为ICU医师搭建一个新的学术交流的平台，加强重症患者镇痛镇静的学术交流，促进重症领域的学科建设和发展。大赛历时近一年的激烈角逐，先后经过病例征集、病例初选、六大赛区现场评选、全国总决赛四个阶段，吸引了全国各地近300名中青年医生报名参赛，在国内掀起了重症镇痛镇静病例讨论的热潮。6位分赛区冠军通过初次筛选，在分赛区过关斩将，以出色的成绩获得总决赛入场券，并用精美、实用的幻灯片，干练、生动的演讲展现出了各自的超强实力。首都儿科研究所附属儿童医院的心脏外科副主任医师魏丹表现出色，获得决赛季军的好成绩。人物链接魏丹，副主任医师，首都儿科研究所附属儿童医院心脏外科CICU负责人，主要从事小儿先天性心脏病术后监护工作。毕业于首都医科大学临床医疗系，硕士研究生，师从我国著名的瓣膜外科及心脏移植专家孟旭教授。曾至德国慕尼黑心脏中心访问交流。目前担任“国家援非培训项目-先天性心脏病”的授课及带教工作。毕业后专业从事小儿心脏外科及术后监护工作，经过系统的专业培养及训练，热爱先心病术后监护工作。参加先天性心脏病手术近2000例，参与先天性心脏病术后监护近万例。专业特长为小儿特别是婴幼儿及新生儿复杂重症先天性心脏病外科手术后监护治疗，包括法洛四联症、大动脉转位、肺动脉闭锁、FONTAN/GLENN手术、室间隔缺损合并肺炎心衰等术后监护治疗。从事术后监护工作至今，参与各种先心病术后危重症患儿的救治，包括呼吸衰竭、循环衰竭、多脏器功能衰竭、休克、严重感染、全身炎症反应综合征（SIRS）、脓毒症（sepsis）、弥散性血管内凝血（DIC）、新生儿危重症等。先后在中国核心期刊发表《不同剂量舒芬太尼对小儿先天性心脏病术后镇痛镇静效果的影响》、《索他洛尔治疗先心病术后室上性心动过速的疗效观察》、《腹膜透析在小儿先天性心脏病术后的应用》、《左心瓣膜术后心房颤动与三尖瓣反流的关系》等实用性强且水准较高的学术论文。职业感悟“不具备清晰表达能力的孩子们更需要我们用心去呵护”在小儿心外监护室奋战的日日夜夜，伴随着无数的嘀嘀报警声、永不熄灭的白炽灯光以及患儿的哭闹扭动挣扎，这些我们似乎认为是习以为常的工作状态，难道真的是我们所期望的吗？难道我们不能给我们的重症小患者们提供一个舒适、安静、有柔和的灯光并伴随着美妙音乐的重症恢复室吗？对于离开妈妈怀抱的小患者来说，我们的每一个操作包括无创和有创操作都是陌生和可怕的，会潜移默化的在他们的脑中留下牢牢的印记，影响他们的一生。因此，我要问，这真的是我们所期望的吗？答案是：否！首先，我们的思想意识真的提高了，我们认识到需要对患儿镇痛镇静，让他们远离疼痛，远离恐惧，安静舒适的度过围术期。其次，我们的医学技术提高了，随着医学的不断发展，我们积累了越来越多的镇痛镇静经验，合理的、循证的、精准的使用镇痛镇静药物，减少不必要的不良反应，更好的保证了患儿的安全。因此，对于孩子们，需要用我们温暖细致的大爱心去换取他们健康活泼的小爱心！http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MjM5OTMyMTQ0Ng==&mid=2649478500&idx=1&sn=5cfb896411792a740314430124d058ab&chksm=bf223f6d8855b67be97e61669c4ee6a59ac32a391148fca00a1ea6de6f8b014579c234f430fd&mpshare=1&scene=1&srcid=10316nI9TmZNpRCFCECOQDTc#wechat_redirect

小儿在3岁以前，肺部的通气、换气功能以及免疫系统功能发育并不成熟，呼吸系统容易感染。其中肺炎支原体主要通过飞沫传播后侵犯小儿的呼吸系统，可导致咽炎、气管炎、支气管炎、肺炎。肺炎支原体肺炎的病程较长，且会引发肺实变等并发症，应尽快确诊，及时规范治疗。本文结合笔者的临床经验，谈谈小儿肺炎支原体肺炎的诊治及应注意的问题。 诊断方法 临床表现是诊断的线索和提示 肺炎支原体肺炎的临床表现常有发热(热型不定)，可持续1～2周，甚至3周。刺激性干咳为突出表现，严重时可呈百日咳样，顽固性咳嗽可持续3～4周。年长儿可伴咽痛、胸痛，肺部体征常不明显。婴幼儿起病急，以呼吸困难、喘憋和双肺闻及哮鸣音较突出，可闻及湿啰音。部分患儿有肺外表现，如皮疹、脑膜炎、溶血性贫血、心肌炎等，甚至全身多系统损害。 实验室检查是病因学诊断的依据 外周血炎性指标：肺炎支原体肺炎患儿的外周血炎性指标的表现是不典型的，有时像病毒感染，有时又像细菌感染，这和支原体的生物学特性是相关的。外周血白细胞计数和C反应蛋白可正常，也可升高；血沉也可正常，但升高的更多见。 血清学检测：肺炎支原体抗体　(MP-IgM) 1:80为阳性，血清冷凝集滴度＞1:32有意义。血清学指标在感染支原体1～2周升高，3～4周达高峰。 病原体检查：咽拭子分离出支原体阳性，可作为临床确诊的参考。 X线胸片对于临床诊断很重要 体征轻微而胸片阴影显著，是本病的特征之一。肺炎支原体肺炎临床上常有2个不一致：①咳嗽重而肺部体征轻微；②肺部体征轻微而胸片阴影显著。因此，对于肺炎支原体肺炎的诊断来说，X线胸片检查很重要。 肺炎支原体肺炎的X线胸片的改变可有4种：①以肺门阴影增浓为主；②支气管肺炎改变；③间质性肺炎改变；④均一的实变影。 重要提示：在临床上，很多家长因为患儿表现出来的症状不重且又担心辐射问题，拒绝给患儿拍胸片。 事实上，肺炎支原体肺炎如果发生了肺实变甚至胸膜炎，听诊可能发现不了，只能通过胸片诊断。且对患儿来说，拍1张胸片的辐射影响并不大。而如果延误治疗，出现了肺实变以及其他的并发症，则需要做CT检查，其辐射量要比X线大10多倍，且治疗上也会更复杂，得不偿失。 治疗方法 肺炎支原体肺炎的治疗原则 小儿肺炎支原体肺炎的治疗与一般肺炎的治疗原则基本相同，要采取综合治疗措施。包括一般治疗、对症治疗、抗感染治疗、糖皮质激素的应用，以及肺外并发症的治疗等几个方面。对于抗感染治疗，鉴于支原体细胞内寄生的生物学特性，疗程一般主张不少于2～3周，通常是3～6周，也有疗程更长的，停药过早易于复发。轻者分次口服治疗即可，重症可考虑静脉给药。一般的原则是，临床治愈后再口服抗生素巩固治疗2周。 肺炎支原体肺炎的药物应用及注意事项 红霉素和阿奇霉素最常用！！！ 肺炎支原体肺炎是由肺炎支原体感染造成的，由于这种病原体没有细胞壁结构，因此作用于细胞壁的常用抗生素，如青霉素或者头孢类抗生素，对它都是没有效果的。而红霉素、阿奇霉素可以直接作用于病原体的细胞膜、细胞质，所以这是目前治疗肺炎支原体肺炎较有效的抗生素。 以往，氯霉素和四环素也曾用于治疗支原体肺炎，但是由于儿童这对些药物的不良反应过强，近些年已经不使用了。任何抗生素长期应用都存在耐药的问题，当患儿对红霉素或者阿奇霉素耐药的时候，常替换为克林霉素或林可霉素。 使用抗生素，要密切监测不良反应！！！ 常用于治疗支原体肺炎的红霉素和阿奇霉素等大环内酯类抗生素，一般来说不良反应比较小，常见的是服用后出现胃肠道不适。但由于药物可能损害肝脏，因此用药1周时需要检测患儿的肝功能。一般来说，谷草转氨酶和谷丙转氨酶检测值的正常区间是0～40单位，如果＞80单位，就需要换药。对于病情较重，支原体已经对肝脏造成损伤的患儿，就不适用大环内酯类抗生素了。另外，如果发现患儿恶心、呕吐、不想进食，或者影像学检查发现肝脏变大，这些也是肝损伤严重的临床表现，选药就更要非常小心。 抗生素治疗至少需要2周！！！ 肺炎支原体肺炎患儿在最初的2周大多需要使用阿奇霉素输液治疗。一般2周内病情可以得到控制，肺部的炎症可以稳定下来，体温下降，咳嗽不是很剧烈，呼吸比较平稳，血沉或者血象检测结果都比较好。表现为上述情况时，可以认为感染已被控制，可停止用药；仍咳嗽的患儿需要再口服阿奇霉素2周巩固治疗效果。 病情严重者，要合用糖皮质激素！！！ 若支原体肺炎患儿出现了体温持续不退，甚至出现胸膜炎、严重肺实质病变时，可以在抗生素治疗的基础上适当加用糖皮质激素，减轻炎性反应给患儿带来的痛苦。一般激素用药时间不要太长(3～5 d)，高热退后就可以停用激素。 病情判断 IgM指标不是评判疾病治愈的依据 临床工作中，常见到很多家长甚至部分医生因患儿后期MP-IgM滴度下降缓慢而纠结。其实，MP-IgM滴度是确诊肺炎支原体肺炎的重要指标，但不用于评判疾病是否治愈。因为抗体就像是人体免疫系统产生的针对某一类病原体的军队，用于对抗病原体，当病原体被消除，士兵就会逐渐解散，但不会迅速消失。所以说，IgM抗体滴度的高低，跟疾病的严重程度有一定相关性，但不完全同步，临床上评估肺炎支原体肺炎是否治愈，并不依据这个指标。多数情况下，MP-IgM于病原体完全清除2周以后才会正常。因此该指标过高时不必过于纠结，但可以作为观察评估支原体停止复制的依据。 临床表现是评判疾病好转的重要依据 复诊发现患儿体温正常，呼吸没有困难；听诊时肺部没有太多湿啰音，并且没有喘息声，就可以认为是疾病基本治好了。但是，患儿的呼吸系统中可能会有一定的支原体病原体遗留，这部分遗留者会刺激呼吸道导致咳嗽；另外，呼吸道黏膜在修复过程中，腺体分泌会比正常情况下多一点，加上遗留支原体的刺激作用，患儿喉内还是会有痰排出。只要咳嗽、排痰不影响患儿的正常生活，体温、炎性指标正常，就可以停止治疗，等待症状逐渐康复即可。 健康教育 肺炎支原体肺炎治疗后要随访 肺炎支原体一旦进入肺组织细胞内，是难以被清除掉的。应用抗生素，例如红霉素或者阿奇霉素治疗，只能把血液中的支原体清除掉；而对存在于组织细胞内的支原体效果很小，因此患儿抵抗力低下的时候，这部分支原体可能会繁殖进入血液，导致疾病复发。但从另一个方面来说，一旦支原体在体内繁殖，诱发机体产生了抗体，则会对疾病的抵抗力更强一些。 如果患儿的支原体肺炎刚刚治好，但近期又出现咳嗽、发热，是不是代表复发了？此时，建议家长先在家中给患儿服用阿奇霉素3 d，若效果不明显则需再次就诊评估。支原体抗体滴度升高是支原体复发的指标之一。 肺炎支原体肺炎患儿病后的健康管理 患儿得了肺炎支原体肺炎后，家长的日常护理很重要。 首先要充分保证患儿呼吸道通畅，勤翻身、多拍背。同时，每天的水分摄入量要特别注意。一方面，水分能够保证体内毒素和微生物的排泄，保证分泌物不会过于黏稠，有利于痰液排出；但由于肺炎支原体肺炎是一种肺部炎症，水量摄入过多会增加体内的血容量，增加心肺功能的负担。此外，患儿如果有鼻涕、痰液，家长要及时将其清除，防止呼吸不畅。如果疾病症状比较严重，比如有痉挛、呼吸困难，需要尽快再次就诊。 肺炎支原体肺炎有时会在肺泡外造成肺部损伤，肺泡间损伤比较严重的患儿，呼吸道分泌物会较多，分泌物不易排出，可能导致呼吸道堵塞。因此对于这类患儿，排痰更为重要，可适当使用止咳化痰药物。但需要注意的是，有些药物可能同时有镇咳作用，在疾病早期或是痰很多的时候不能选用，因为患儿需要靠咳嗽把这些痰排出去。 疾病后期，患儿的咳嗽、发热症状均消失，但是肺实变并没有完全消失，这时候应注意翻身、拍背来改善肺部循环，促进肺泡的恢复，对疾病的康复很关键。此外，还有一个办法促进肺泡膨胀，就是鼓励患儿吸气、咳嗽，甚至让孩子多运动，提高肺活动度，这些都有利于肺功能的康复。 同时要给孩子提供一个比较清洁的环境，保证家里经常通风换气，让病原体不会在室内蓄积，防止重新吸入再次复发。 肺炎、流感疫苗有助于预防肺炎支原体肺炎 注射肺炎疫苗或者流感疫苗，虽然不能直接预防肺炎支原体肺炎，但是可以间接减少其发病。因为呼吸道的各种感染性疾病，相互之间有一定的联系。比如病毒性肺炎，会使整个呼吸系统抵抗力下降，其他的病原微生物就更容易生存，从而加重感染。注射肺炎疫苗可以起到两方面作用，一方面产生抗体，防止相应病原体的感染；另一方面，疫苗可以激活患儿呼吸道免疫系统，产生的非特异性免疫因子会增多，这种免疫因子对大多数的病原体都会起到免疫作用。所以，肺炎、流感疫苗对于支原体感染的预防也有好处。

日前，我院心脏外科为一名大龄完全性大动脉转位合并重度肺动脉高压及中度肺动脉瓣关闭不全的患儿成功实施了根治手术。该患儿为6岁11月女孩，因发现心脏畸形5年余入院，入院诊断为：先天性心脏病，完全性大动脉转位，房间隔缺损（11mm），中度肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压（重度），心功能III级。该类畸形为常见的紫绀型先心病之一，最佳手术时间应该为出生后2周，但由于患儿家庭经济困难一直未给予患儿手术治疗，导致患儿左心室功能退化及重度肺动脉高压，且合并肺动脉瓣关闭不全，手术风险极大。患儿家长曾就诊于，北京，上海，广州等多家大型先心病诊疗中心，考虑手术风险大，未予手术治疗，遂于半月前来我院就诊。入院后给予完善超声心动图，心脏增强CT，头部MRI，脑电图等检查后，诊断：先天性心脏病，完全性大动脉转位，房间隔缺损（11mm），中度肺动脉瓣关闭不全，肺动脉高压（重度），心功能III级。心脏外科张辉主任考虑患儿由于长期缺氧，四肢经皮血氧饱和度仅有60-65%，血液呈高凝状态，容易形成血栓，给予右旋糖酐稀释血液治疗；由于错过最佳手术时机，患儿左心室退化，心功能减低，给予磷酸肌酸钠及极化液营养心肌治疗。在医务处的协调下，组织了心脏外科，麻醉科，心内科，心功能室多科会诊，讨论并制定患儿手术方案及术前术中术后各项注意事项，包括心脏功能维护，肺动脉高压的处理，脏器功能的维护，出凝血系统的监测及维护，手术炎症反应的处理。 2016年3月14日，心脏外科协同麻醉科、手术室及心脏超声室，经过5个多小时的奋战，成功为该患儿实施了大动脉调转术+主动脉瓣成形术+房间隔缺损修补术，手术过程顺利，解剖矫治满意，术后安全返回心脏外科监护室。术后7天拔除气管插管，术后3周顺利出院。

先天性心脏病相关问题解答视频-TV120网医在线http://www.tv120.com/index.php/baikeshipin/index/id/6457.shtml

之前报道的我们心脏外科做了一例儿新生重度肺动脉瓣狭窄手术，目前可爱的小宝贝已经顺利的出院啦，出院时比住院的时候要可爱漂亮的多，小嘴唇儿也变红了，小脸蛋儿也有肉肉了，她的妈妈和姥姥都非常高兴！可是，由于实行的是姑息手术，这个小宝宝还需要经历严密随访及再次评估，决定下一步治疗方案。希望她的右心室能够发育好，这样就能做双心室根治手术了！

2015年8月7日，刚出生4天的新生儿宝宝“小宝（化名）”被紧急送到了首儿所心脏外科。小宝出生后1天哭闹时发现全身青紫，口周青紫，紧急至当地医院就诊，超声心动图提示为：肺动脉瓣重度狭窄，卵圆口未闭，动脉导管未闭，三尖瓣中量返流。这种病是新生儿危重症先心病之一，如果得不到及时有效的救治，死亡率非常高。很多孩子没过新生儿期就夭折了。 入院后，我们紧急安排心脏超声检查以确定诊断，同时积极给与新生儿护理及针对此种先心病的特殊的术前治疗。很快，我们召开了相关科室包括心外科、心内科、新生儿科、麻醉科、体外循环、术后监护的讨论协调会，罗毅院长也在百忙之中抽出时间参加讨论，发表了指导性意见，最终确定了手术方案为B-T分流术+肺动脉瓣切开术+动脉导管结扎术。手术于2015年8月12日上午顺利进行，术后返回监护室后全科医生护士非常重视，从治疗计划及护理计划制定到实施，大家都积极参与。新生儿各器官系统发育不完善，一点点变动都会影响患儿的循环状态，因此更加大了监护的难度，心脏外科每个人都抱着热情的工作态度，认真负责的工作精神，完成了对患儿的监护工作。大家都希望“小宝”能尽快好起来。目前工作还在紧张的进行中。。。

2015年6月25日，首都儿科研究所（首儿所/儿研所）心脏外科与普外科再度联手成功治疗多发恶性肿瘤小患儿一例。 患儿是1岁10个月的女孩，2015年5月被诊断为：肝母细胞瘤、伴肝内肺内转移。小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤。多发生于3岁以下婴幼儿。临床特点是腹部逐渐增大、上腹可触及包块、食欲减退、消瘦、贫血等。晚期有黄疸、腹水等。根据临床表现和实验室、辅助检查结果确诊。如果肿瘤是单发的、瘤体较小位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。 诊断后给予化疗5个疗程。2015年6月第二次入院，检查提示肿瘤缩小，但仍有多发瘤栓蔓延至下腔静脉及右心房。 普外科的李龙主任认为如果由普外科单独切除肝脏肿瘤，下腔静脉及右心房里的瘤栓仍会留在体内，继续生长，唯一能救活孩子的方法就是与心外科联合手术，先由普外科切除肝脏肿瘤，再由心外科在体外循环心脏停跳下切开右心房切除右心房及下腔静脉内的瘤体。于是，由心外科张辉主任会诊，与李龙主任共同协商，最后决定给孩子一次性手术切掉肝脏及下腔静脉和右心房内的肿瘤。但是这样做的风险就要多很多，包括手术时间延长，体外循环打击，麻醉打击，肝脏手术后影响患儿凝血功能，解毒代谢功能，会导致患儿术后风险极高，因此由心脏外科医生、普外科医生、麻醉科医生、体外循环医生、心外科监护室医生共同组成的机动小组临时成立了，大家心中都只有一个目标：一定要把孩子救活！术前也开了很多次会诊商讨会来讨论术中术后可能遇到的问题以及应对措施。最终在2015年6月25日，孩子在全麻体外循环下作了心腹联合切口的根治手术。手术历经7个多小时，先后由李龙主任及张辉主任行肝脏肿瘤切除及下腔静脉和右心房肿瘤切除，最终成功，顺利返回心外科监护室。回到监护室后，立即由专业的医生护士给予患儿相应的支持治疗及严密的监测，包括呼吸机辅助呼吸，血管活性药的应用，循环、呼吸、脏器功能的监测，肺部护理、生活护理、24小时不间断的给予患儿调整治疗。由于手术时间长，打击大，患儿炎症反应强烈，术后出现低氧血症，因此延长了呼吸机的使用时间，这就要求我们的护理组要定时给患儿翻身拍背吸痰，经过大家的共同努力，终于在术后第二天拔除了气管插管。接下来就是要对患儿继续做好呼吸道管理、水电解质管理、循环管理及脏器功能的管理。待续。。。

首儿所（儿研所）心脏外科对口支援西藏成功治疗先天性心脏病患儿4人，其中有一例复杂先心病-右室双出口。所有病例均获圆满成功！