1、如何预防缺铁性贫血? 缺铁性贫血大多是可以预防的。主要是重视营养知识教育及妇幼保健工作。如改进婴儿的喂养,提倡母婴喂养及添加辅食,妊娠及哺乳期妇女最好能适当补充铁剂,女性饮食要全面,不主张严格素食等。在钩虫流行区进行大规模的寄生虫防治工作,及时根治月经过多及各种慢性消化道出血的疾病等。2, 哪些人易患缺铁性贫血?1)1-2岁婴幼儿断奶前后辅食(蛋黄、肉类)添加不够。2)生长发育中的青少年饮食不均衡,或有偏食习惯,如不食肉或绿叶菜。3)生育年龄的妇女月经过多,妊娠期妇女铁补充不足。4)老年人牙齿脱落或不恰当地限制肉食。3、哪些食物中富含铁? 含铁丰富的食物有:瘦肉、动物血、大豆制品、绿叶蔬菜等。动物肉类中的铁剂是存在于肌红蛋白内,容易被吸收。4, 为甚么治疗缺铁性贫血要首选口服铁剂? 铁是细胞的必须微量元素,如有缺乏应积极补充。但铁过多也对身体有害。为防止铁吸收过多,十二指肠上皮细胞具有根据体内铁的多少调节铁的吸收的功能。所以治疗缺铁性贫血应选口服铁剂,可以根据体内铁的多少补铁,避免盲目地铁吸收过多。5、口服铁剂会有哪些不良反应? 主要是胃肠道反应,如胃部不适、腹胀、恶心、腹泻等,停药后即会消失。进餐时或餐后服用铁剂可减少上述不良反应。如果儿童服用液体铁剂,要用吸管吸入,因为铁会染黑牙齿。6、服用铁剂时是否要补充维生素C?维生素C是一种还原剂,能帮助高价铁(F3+)还原为低价的F2+便于在肠内吸收。如果服用亚铁制剂,就不一定要同时补充维生素C。7、服用铁剂时为何不要饮浓茶? 茶叶中的鞣酸盐和磷酸盐能与铁会结合为不溶解的复合物,影响铁的吸收,故在服用铁剂时不要同时饮浓茶。如果服用铁剂后相隔1-2小时饮茶,就不会有太大的影响。8、治疗缺铁性贫血要服多久的铁剂? 一般认为,补铁治疗后,在血红蛋白恢复正常水平后,还要等血清铁蛋白水平达50ng/dl后才可停药,因此,铁剂治疗过程中,除定期测定血红蛋白外,还要用血清铁蛋白来监测体内储存铁的恢复情况。若无条件测定血清铁蛋白,可在血红蛋白恢复正常后,继续服用铁剂3个月后才停药。9、缺铁性贫血治疗效果不佳的原因是什么? 1)造成缺铁的原因未去除,如出血未停止,铁剂不足以补充丢失的铁量,因此,要积极寻找并治疗原发病;2)铁剂补充量不足,因为铁剂的副作用或其他原因,患者未能服用足够的剂量;3)患者同时有其他原因的营养性贫血存在,如巨幼细胞贫血常与缺铁同时存在,也要同时治疗。4)诊断有错误。患者不是缺铁性贫血,因为其他贫血用铁剂治疗是无效的。 10、“补血剂”或含铁的食物能代替铁剂治疗缺铁性贫血么?市上出售的“补血剂”不一定含有铁,而某些含铁食物(饼干、糖或饮料)即使包装上标明含铁,其含量也不会太多,都不能替代铁剂治疗缺铁性贫血。11、缺铁的患者服用铁剂是不是越多越好? 不是的。缺铁的患者在服用铁剂时最好用铁蛋白进行监测,当血清铁蛋白达50微克/升时就应停用,因为体内铁过多时,铁会以不能再利用制造血红蛋白的含铁血黄素形式存在各脏器内,形成含铁血黄素沉着症,会影响器官的功能(特别是心,肝,肾的功能)。12、缺铁患者不能耐受口服铁剂怎么办? 实在不能耐受铁剂可考虑胃肠外给药,如肌肉注射或静脉注射铁剂。用前要计算应补充的总量,(计算公式从略),因为胃肠外给药没有十二指肠上皮细胞的调节,是可以全部吸收,容易过量。13 、肌肉或静脉注射铁剂有何不良反应? 约5-13%的患者注射铁剂后可发生局部肌肉疼痛、淋巴结炎、头痛、发热、荨麻疹、及关节痛,多为轻微或暂时的。偶尔出现过敏反应,重者发生过敏性休克,可危及生命,故给药时旁边要有急救设备。
邹农 韩冰 周道宾 赵永强 沈悌中国医学科学院北京协和医院血液科噬噬血细胞综合征(HLH)是一种威胁生命的疾病,患者主要表现为高热、全血细胞减低、肝脾肿大,其实验室标志是高甘油三酯血症、高铁蛋白血症、低纤维蛋白原血症及骨髓中噬血组织细胞增多,HLH 病人经常进展为多器官功能衰竭,预后极差。引起HLH的原发病是多方面的,包括病毒、细菌感染,免疫系统疾患,药物及肿瘤等。本文通过40例患者的临床分析,对比国际组织细胞协会诊断标准,进一步探讨HLH的临床特征及预后的一些相关因素。病例和方法 回顾性分析了2001-2007年北京协和医院住院的HLH患者共40例,患者表现为持续性高热、肝脾肿大、两系以上血细胞减少,骨髓可见噬血细胞等表现,所有患者均符合国际组织细胞协会2004年关于HLH的诊断标准。结果1)临床特征40例中,男/女为25/15,年龄14-73 岁,平均29.8岁。除原发病症状外,所有病人均有发热,多为不规则高热,持续时间30-120天。体征可见肝脾肿大、皮疹、浆膜腔积液、淋巴结肿大。患者入院前均接受过抗生素治疗,部分接受过激素等对症治疗,效果欠佳。实验室检查,病人有外周二、三系减低,肝功异常、血清铁蛋白增高、甘油三酯增高、纤维蛋白原减低及T细胞亚群异常等,所有病人均有骨髓或脾脏组织细胞增多伴噬血现象。2)原发病如表3所示,40例HLH病人中,13例(33%)最终证实为NHL,13例(33%)证实为病毒感染,3例(7.5%)为细菌感染,5例(12.5%)为免疫系统疾病,6例(15%)最终未能找到原发病。 3)死亡组与存活组临床特征的比较40例患者中,死亡30例(75%),死亡组和非死亡组在血小板计数及原发病是否为肿瘤等方面两组有显著性差异。4)转归如表3所示,40例患者,大部分接受了抗生素、激素、支持治疗,还有的经过化疗,仍有30例(75%)死亡或因病情严重自动出院。死因多为严重出血、脏器衰竭。肿瘤相关组13例病人,即使给予积极化疗,仍全部死亡;而病毒感染、细菌感染、免疫疾病相关疾病组总死亡率为57%,两组比较有显著差异性。讨论 对于原发病不能解释的高热、肝脾肿大、全血细胞减少并进行性恶化的患者,进一步实验室检查发现伴有高铁蛋白、高甘油三酯、低纤维蛋白原血症,骨髓噬血细胞增多。随着对噬血细胞组织细胞增多症的不断深入,特别是2004年国际组织细胞协会修定的诊断标准的提出,使该病诊断更加完善和统一。本研究所有患者临床特征、实验室检查与HLH-2004标准符合,同时,我们也注意到,在疾病早期,骨髓中不一定见到噬血细胞, 其他实验室指标也不一定很典型,需要观察其变化趋势,以免漏掉早期病人. 本组病人TG检测结果,所有病人TG水平均高于正常范围,平均值2.656 mmol/L,且发现大部分患者(64.4%)并未达到标准所提3mmol/L,考虑标准以儿童患者为研究对象,文献报道,儿童HLH患者TG值高于成人,因此,有人将TG>2mmol/L作为成人诊断标准参考。而HLH导致的高甘油三酯血症,被认为是不同的细胞因子刺激脂肪代谢改变的结果[3],通过脂肪组织溶解、肝脂肪酸合成增加、脂肪酸氧化受抑及继发于脂蛋白酶减低的VLDL清除障碍等多种途径引起,是机体对细胞因子瀑的反应,其对机体有一定保护作用。 本研究对部分患者行T细胞亚群及B细胞检测显示,与正常对照比较,18例HLH患者存在NK细胞(CD16+CD56+)数量减低;辅助性T细胞(CD3+CD4+)数量减低; 并存在T细胞激活现象(CD8+CD38+细胞增多),这充分表明HLH患者免疫调节紊乱,并与其发病机制密切相关。HLH患者在某种触发因素作用下,患者T细胞及单核巨噬细胞异常增殖及激活,分泌大量细胞因子,并作用于靶器官, 患者的细胞毒性T细胞和NK细胞功能严重缺失,下调免疫反应的负反馈机制不足,导致难以控制的细胞因子瀑,造成组织损伤、器官衰竭。在此机制中,NK细胞和 细胞毒性T细胞介导细胞毒作用缺失起关键作用 。家族性噬血细胞综合症(FHL)被认为穿孔素基因突变导致穿孔素功能不全使NK和细胞毒T的细胞毒功能受损 ,而在继发性HLH,NK细胞活性受损,部分可能因为 NK 细胞数目减少(且可为暂时性) ,从而对过度的免疫反应失控 .多数学者认为, B 细胞介导的体液免疫异常在HLH发病机理中并不突出,但本研究部分患者出现B细胞(CD19+)数量明显低于正常对照,是否与原发病有关,目前尚不清楚。 HLH的原发病令人关注,有报道称,亚洲国家成人HLH中,M-AHS最为常见,其中T/NK-NHL占绝大部分[8]。其致病机理被认为是肿瘤细胞异常分泌细胞因子的结果[9]。本研究40例中,T-NHL患者占13例,占33%,与文献报道相似。HLH病人(尤为成年人)中高T-NHL发病率,应引起临床医生高度警惕,有人认为, HLH是NHL的一种特殊表现 [9]或过渡阶段。由于部分NHL患者症状隐袭,本研究有患者行多次活检,反复复查方诊断明确,一诊断不清患者最终在皮损处发现T-NHL证据,还有数位患者其他部位无阳性发现,复查骨穿提示淋巴瘤白血病。我们建议,对成年HLH患者,在积极治疗的同时,仍要努力寻找原发病线索,尤为NHL,在组织病理、免疫组化基础上,常规行TCR、IgH检查,以提高对NHL诊断率。在对淋巴瘤相关的HLH患者研究中我们还发现,此组病人的死亡率达100%,与非肿瘤相关的HLH两组死亡率进行比较,P值