附件3儿童喂养与营养指导技术规范一、目的通过对辖区内儿童家长进行母乳喂养、食物转换、合理膳食、饮食行为等科学喂养知识的指导,提高6个月内婴儿纯母乳喂养率,预防营养性疾病,促进儿童健康。二、服务对象 辖区内0~6岁(7岁以下)儿童及其家长。三、内容与方法(一)婴儿期喂养指导1.纯母乳喂养 婴儿6月龄内应纯母乳喂养,无需给婴儿添加水、果汁等液体和固体食物,以免减少婴儿的母乳摄入,进而影响母亲乳汁分泌。从6月龄起,在合理添加其它食物的基础上,继续母乳喂养至2岁。(1)建立良好的母乳喂养方法 1)产前准备:母亲孕期体重适当增加(12~14公斤),贮存脂肪以供哺乳能量的消耗。母亲孕期增重维持在正常范围内可减少妊娠糖尿病、高血压、剖宫产、低出生体重儿、巨大儿和出生缺陷及围产期死亡的危险。 2)尽早开奶:生后2周是建立母乳喂养的关键时期。产后1小时内应帮助新生儿尽早实现第一次吸吮,对成功建立母乳喂养十分重要。3)促进乳汁分泌①按需哺乳:3月龄内婴儿应频繁吸吮,每日不少于8次,可使母亲乳头得到足够的刺激,促进乳汁分泌。②乳房排空:吸吮产生的“射乳反射” 可使婴儿短时间内获得大量乳汁;每次哺乳时应强调喂空一侧乳房,再喂另一侧,下次哺乳则从未喂空的一侧乳房开始。③乳房按摩:哺乳前热敷乳房,从外侧边缘向乳晕方向轻拍或按摩乳房,有促进乳房血液循环、乳房感觉神经的传导和泌乳作用。④乳母生活安排:乳母身心愉快、充足睡眠、合理营养(需额外增加能量500 千卡/日),可促进泌乳。4)正确的喂哺技巧①哺乳前准备:等待哺乳的婴儿应是清醒状态、有饥饿感,并已更换干净的尿布。哺乳前让婴儿用鼻推压或舔母亲的乳房,哺乳时婴儿的气味、身体的接触都可刺激乳母的射乳反射。 ②哺乳方法:每次哺乳前,母亲应洗净双手。正确的喂哺姿势有斜抱式、卧式、抱球式。无论用何种姿势,都应该让婴儿的头和身体呈一条直线,婴儿身体贴近母亲,婴儿头和颈得到支撑,婴儿贴近乳房、鼻子对着乳头。正确的含接姿势是婴儿的下颏贴在乳房上,嘴张得很大,将乳头及大部分乳晕含在嘴中,婴儿下唇向外翻,婴儿嘴上方的乳晕比下方多。婴儿慢而深地吸吮,能听到吞咽声,表明含接乳房姿势正确,吸吮有效。哺乳过程注意母婴互动交流。③哺乳次数:3月龄内婴儿应按需哺乳。4~6月龄逐渐定时喂养,每3~4小时一次,每日约6次,可逐渐减少夜间哺乳,帮助婴儿形成夜间连续睡眠能力。但有个体差异,需区别对待。(2)常见的母乳喂养问题1)乳量不足:正常乳母产后6个月内每天泌乳量随婴儿月龄增长逐渐增加,成熟乳量平均可达每日700~1000毫升。婴儿母乳摄入不足可出现下列表现:①体重增长不足,生长曲线平缓甚至下降,尤其新生儿期体重增长低于600克;②尿量每天少于6次;③吸吮时不能闻及吞咽声;④每次哺乳后常哭闹不能安静入睡,或睡眠时间小于1小时(新生儿除外)。若确因乳量不足影响婴儿生长,应劝告母亲不要轻易放弃母乳喂养,可在每次哺乳后用配方奶补充母乳不足。2)乳头内陷或皲裂:乳头内陷需要产前或产后做简单的乳头护理,每日用清水(忌用肥皂或酒精之类)擦洗、挤、捏乳头,母亲亦可用乳头矫正器矫正乳头内陷。母亲应学会“乳房喂养”而不是“乳头喂养”,大部分婴儿仍可从扁平或内陷乳头吸吮乳汁。每次哺乳后可挤出少许乳汁均匀地涂在乳头上,乳汁中丰富的蛋白质和抑菌物质对乳头表皮有保护作用,可防止乳头皲裂及感染。3)溢奶①发生原因:小婴儿胃容量较小,呈水平位置,且具有贲门括约肌松弛、幽门括约肌发育较好等消化道的解剖生理特点,使6月龄内的小婴儿常常出现溢奶。喂养方法不当导致吞入气体过多或过度喂养亦可发生溢奶。②缓解方法:喂奶后宜将婴儿头靠在母亲肩上竖直抱起,轻拍背部,可帮助排出吞入空气而预防溢奶。婴儿睡眠时宜右侧卧位,可预防睡眠时溢奶而致窒息。若经指导后婴儿溢奶症状无改善,或体重增长不良,应及时转诊。4)母乳性黄疸:母乳性黄疸是指纯母乳喂养的健康足月儿或近足月儿生后2周后发生的黄疸。母乳性黄疸婴儿一般体格生长良好,无任何临床症状,无需治疗,黄疸可自然消退,应继续母乳喂养。若黄疸明显,累及四肢及手足心,应及时就医。如果血清胆红素水平大于15-20mg/ml,且无其它病理情况,建议停喂母乳3天,待黄疸减轻后,可恢复母乳喂养。停喂母乳期间,母亲应定时挤奶,维持泌乳,婴儿可暂时用配方奶替代喂养。再次喂母乳时,黄疸可有反复,但不会达到原有程度。 5)母亲外出时的母乳喂养:母亲外出或上班后,应鼓励母亲坚持母乳喂养。每天哺乳不少于3次,外出或上班时挤出母乳,以保持母乳的分泌量。(3)母乳保存方法母亲外出或母乳过多时,可将母乳挤出存放至干净的容器或特备的“乳袋”,妥善保存在冰箱或冰包中,不同温度下母乳储存时间可参考下表,母乳食用前用温水加热至40℃左右即可喂哺。表1 母乳储存方法储存条件最长储存时间室温(25℃)4小时冰箱冷藏室(4℃)48小时冰箱冷冻室(-20℃)3个月(4)不宜母乳喂养的情况母亲正接受化疗或放射治疗、患活动期肺结核且未经有效治疗、患乙型肝炎且新生儿出生时未接种乙肝疫苗及乙肝免疫球蛋白、HIV感染、乳房上有疱疹、吸毒等情况下,不宜母乳喂养。母亲患其他传染性疾病或服用药物时,应咨询医生,根据情况决定是否可以哺乳。2.部分母乳喂养 母乳与配方奶或其他乳类同时喂养婴儿为部分母乳喂养,其中母乳与配方奶同时喂养的方法有下列两种。(1)补授法:6月龄内婴儿母乳不足时,仍应维持必要的吸吮次数,以刺激母乳分泌。每次哺喂时,先喂母乳,后用配方奶补充母乳不足。补授的乳量根据婴儿食欲及母乳分泌量而定,即“缺多少补多少”。(2)代授法:一般用于6月龄以后无法坚持母乳喂养的情况,可逐渐减少母乳喂养的次数,用配方奶替代母乳。3.配方奶喂养(1)喂养次数:因新生婴儿胃容量较小,生后3个月内可不定时喂养。3个月后婴儿可建立自己的进食规律,此时应开始定时喂养,每3~4小时一次,约6次/日。允许每次奶量有波动,避免采取不当方法刻板要求婴儿摄入固定的奶量。(2)喂养方法:在婴儿清醒状态下,采用正确的姿势喂哺,并注意母婴互动交流。应特别注意选用适宜的奶嘴,奶液温度应适当,奶瓶应清洁,喂哺时奶瓶的位置与婴儿下颌成45°,同时奶液宜即冲即食,不宜用微波炉热奶,以避免奶液受热不均或过烫。(3)奶粉调配:应严格按照产品说明的方法进行奶粉调配,避免过稀或过浓,或额外加糖。(4)奶量估计:配方奶作为6月龄内婴儿的主要营养来源时,需要经常估计婴儿奶的摄入量。3月龄内婴儿奶量约500~750 毫升/日,4~6月龄婴儿约800~1000 毫升/日,逐渐减少夜间哺乳。(5)治疗性配方奶选择1)水解蛋白配方:对确诊为牛乳蛋白过敏的婴儿,应坚持母乳喂养,可继续母乳喂养至2岁,但母亲要限制奶制品的摄入。如不能进行母乳喂养而牛乳蛋白过敏的婴儿应首选氨基酸配方或深度水解蛋白配方奶,不建议选择部分水解蛋白配方奶、大豆配方奶。2)无乳糖配方:对有乳糖不耐受的婴儿应使用无乳糖配方奶(以蔗糖、葡萄糖聚合体、麦芽糖糊精、玉米糖浆为碳水化合物来源的配方奶)。3)低苯丙氨酸配方:确诊苯丙酮尿症的婴儿应使用低苯丙氨酸配方奶。4.食物转换 随着生长发育,消化能力逐渐提高,单纯乳类喂养不能完全满足6月龄后婴儿生长发育的需求,婴儿需要由纯乳类的液体食物向固体食物逐渐转换,这个过程称为食物转换(旧称辅食添加)。婴儿期若断离母乳,仍需维持婴儿总奶量800 毫升/日左右。儿童营养需求包括营养素、营养行为和营养环境三个方面,婴幼儿喂养过程的液体食物喂养阶段、泥糊状食物引入阶段和固体食物进食阶段中,不仅要考虑营养素摄入,也应考虑喂养或进食行为,以及饮食环境,使婴幼儿在获得充足和均衡的营养素摄入的同时,养成良好的饮食习惯。在资源缺乏、日常饮食无法满足婴儿营养需要时,可使用营养素补充剂或以大豆、谷类为基质的高密度营养素强化食品。(1)月龄:建议开始引入非乳类泥糊状食物的月龄为6月龄,不早于4月龄。此时婴儿每次摄入奶量稳定,约180毫升/次,生长发育良好,提示婴儿已具备接受其它食物的消化能力。(2)种类:1)第一阶段食物:应首先选择能满足生长需要、易于吸收、不易产生过敏的谷类食物,最好为强化铁的米粉,米粉可用奶液调配;其次引入的食物是根茎类蔬菜、水果,主要目的是训练婴儿的味觉。食物应用勺喂养,帮助训练吞咽功能。2)第二阶段食物:7~9月龄逐渐引入婴儿第二阶段食物,包括肉类、蛋类、鱼类等动物性食物和豆制品。引入的食物应以当地食物为基础,注意食物的质地、营养密度、卫生和制作方法的多样性。(3)方法:婴儿食物转换期是对其它食物逐渐习惯的过程,引入的食物应由少到多,首先喂给婴儿少量强化铁的米粉,由1~2勺到数勺,直至一餐;引入食物应由一种到多种,婴儿接受一种新食物一般需尝试8~10次,约3~5日,至婴儿习惯该种口味后再换另一种,以刺激味觉的发育。单一食物逐次引入的方法可帮助及时了解婴儿是否出现食物过敏及确定过敏源。(4)进食技能训练:食物转换有助于婴儿神经心理发育,引入的过程应注意食物的质地和培养儿童的进食技能,如用勺、杯进食可促进口腔动作协调,学习吞咽;从泥糊状食物过渡到碎末状食物可帮助学习咀嚼,并可增加食物的能量密度;用手抓食物,既可增加婴儿进食的兴趣,又有利于促进手眼协调和培养儿童独立进食能力。在食物转换过程中,婴儿进食的食物质地和种类逐渐接近成人食物,进食技能亦逐渐成熟。表2 婴儿食物转换方法6月龄7~9月龄10~12月龄食物性状泥状食物末状食物碎状、丁块状、指状食物餐次尝试,逐渐增加至1餐。4~5次奶,1~2餐其它食物。2~3次奶,2~3餐其它食物。乳类l 纯母乳、部分母乳或配方奶;l 定时(3~4小时)哺乳,5~6次/日,奶量800~1000 毫升/日;l 逐渐减少夜间哺乳。l 母乳、部分母乳或配方奶;l 4~5次/日,奶量800 毫升/日左右。l 部分母乳或配方奶;l 约2~3次/日,奶量600~800毫升/日。谷类l 选择强化铁的米粉,用水或奶调配;l 开始少量(1勺)尝试,逐渐增加到每天1餐。强化铁的米粉、稠粥或面条,每日约30~50克。软饭或面食,每日约50~75克。蔬菜水果类开始尝试蔬菜泥(瓜类、根茎类、豆荚类)1~2勺,然后尝试水果泥1~2勺,每日2 次。每日碎菜25~50克,水果20~30克。每日碎菜50~100克,水果50克。肉类尝试添加开始添加肉泥、肝泥、动物血等动物性食品。添加动物肝脏、动物血、鱼虾、鸡鸭肉、红肉(猪肉、牛肉、羊肉等),每日25~50克。蛋类暂不添加开始添加蛋黄,每日自1/4个逐渐增加至1个。1个鸡蛋喂养技术用勺喂食可坐在一高椅子上与成人共进餐,开始学习用手自我喂食。可让婴儿手拿“条状”或“指状”食物,学习咀嚼。学习自己用勺进食;用杯子喝奶;每日和成人同桌进餐1~2次。注意事项:可在进食后再饮奶,自然形成一餐代替一顿奶,引入的食物不应影响总奶量;食物清淡,无盐,少糖、油;不食用蜂蜜水或糖水,尽量不喝果汁。5. 早产/低出生体重儿出院后喂养出生体重<2000g、出生后病情危重或并发症多、完全肠外营养>4周、或体重增长缓慢的早产/低出生体重儿,出院后需到有诊治条件的医疗保健机构定期随访,在专科医生的指导下进行强化母乳、早产儿配方奶或早产儿出院后配方奶喂养。出生体重≥ 2000 g,且无以上高危因素的早产/低出生体重儿,出院后仍首选纯母乳喂养,仅在母乳不足或无母乳时考虑应用婴儿配方奶。乳母的饮食和营养均衡对早产/低出生体重儿尤为重要。早产/低出生体重儿引入其他食物的年龄有个体差异,与其发育成熟水平有关。胎龄小的早产/低出生体重儿引入时间相对较晚,一般不宜早于校正月龄4月龄,不迟于校正月龄6月龄。(二)幼儿及学龄前儿童饮食指导1.食物品种和进食量(1)幼儿进食品种及量:每天应摄入350~500毫升乳类,不能继续母乳喂养的2岁以内幼儿建议选择配方奶。注意膳食品种多样化,提倡自然食品、均衡膳食,每天应摄入1个鸡蛋、50克动物性食物、100~150克谷物、150~200克蔬菜、150~200克水果、20~25克植物油。幼儿应进食体积适宜、质地稍软、少盐易消化的家常食物,避免给幼儿吃油炸食品,少吃快餐,少喝甜饮料,包括乳酸饮料。(2)学龄前儿童进食品种及量:每天应摄入300~400 毫升牛奶及奶制品、180~260克谷类、120~140克肉蛋类动物性食物、25克豆类及豆制品、200~250克蔬菜、150~300克水果、25~30克植物油。(3)饮食安排:每天的进食可安排3餐主食、2~3次乳类与营养点心,餐间控制零食。家长负责为儿童提供安全、营养、易于消化和美味的健康食物,允许儿童决定进食量,规律进餐,让儿童体验饥饿和饱足感。2.饮食行为(1)进食方式:12月龄的幼儿应该开始练习自己用餐具进食,培养幼儿的独立能力和正确反应能力。1~2岁幼儿应分餐进食,鼓励自己进食,2岁后的儿童应独立进食。(2)进食行为:应定时、定点、定量进餐,每次进餐时间为20~30分钟。进食过程中应避免边吃边玩、边看电视,不要追逐喂养,不使用奶瓶喝奶。家长的饮食行为对幼儿有较大影响,避免强迫喂养和过度喂养,预防儿童拒食、偏食和过食。家长少提供高脂、高糖食物、快餐食品、碳酸饮料及含糖饮料。(3)食物烹调方式:食物宜单独加工,烹制以蒸、煮、炖、炒为主,注意食物的色、香、味。可让儿童参与食物制作过程,提高儿童对食物的兴趣。(4)适量饮水:根据季节和儿童活动量决定饮水量,以白开水为好,以不影响幼儿奶类摄入和日常饮食为度。3.饮食环境家人围坐就餐是儿童学习自主进食的最佳方式,应为儿童提供轻松、愉悦的良好进餐环境和气氛,避免嘈杂的进餐环境。避免进餐时恐吓、训斥和打骂儿童。(三)食品安全 1.食物选择 避免给3岁以下儿童提供容易引起窒息和伤害的食物,如小圆形糖果和水果、坚果、果冻、爆米花、口香糖,以及带骨刺的鱼和肉等。2.饮食卫生 婴幼儿食物的制备与保存过程需保证食物、食具、水的清洁和卫生。在准备食物和喂食前儿童和看护人均应洗手,给儿童提供新鲜的食物,避免食物被污染。禽畜肉类、水产品等动物性食物应保证煮熟,以杀灭有害细菌。剩余食物再食时宜加热避免污染,加热固体食物应彻底、液体食物应煮沸。3.食物储存 食物制作后应立即食用,避免食物放置的时间过长,尤其是在室温下。剩余食物应放入冰箱保存,加盖封藏,以减缓细菌的繁殖速度。四、工作要求1. 在儿童健康体检时,根据儿童的年龄阶段以及体格评价结果,开展儿童喂养与营养指导。2. 认真做好母乳喂养、食物转换、儿童合理营养的咨询指导工作,指导家长采用科学的喂养方法,尽早培养儿童健康的饮食行为,促进儿童生长与发育。3. 开展多种形式的喂养与营养保健知识健康教育活动,普及儿童营养知识。五、考核指标1. 6个月内纯母乳喂养率=(调查前24小时纯母乳喂养婴儿数/调查6个月内婴儿数)×100%2. 6个月内母乳喂养率=(调查前24小时母乳喂养婴儿数/调查6个月内婴儿数)×100%3. 家长科学喂养知识知晓率=(调查时辖区所有掌握喂养与营养知识的0~6岁儿童家长数/调查的辖区0~6岁儿童家长数)×100%
卫生部关于印发《儿童高铅血症和铅中毒预防指南》《儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则(试行)》的通知 儿童高铅血症和铅中毒是完全可以预防的。通过环境干预、开展健康教育、有重点的筛查和监测,达到预防和早发现、早干预的目的。 一、健康教育 开展广泛的健康教育对预防儿童高铅血症和铅中毒十分重要。通过面对面的宣传与指导、知识讲座、发放宣传资料等,传播铅对儿童毒性作用的相关科学知识,改变人们的知识、态度和行为,预防和减少铅对儿童的危害。 (一)知识介绍 医务人员应向群众讲解儿童铅中毒的原因、铅对儿童健康的危害、血铅高了怎么办等问题,使群众了解儿童铅中毒的一般知识。 (二)行为指导 儿童的不良卫生习惯和不当行为可使铅进入体内。通过对家长和儿童的指导,切断铅自环境进入儿童体内的通道。 1、教育儿童养成勤洗手的好习惯,特别是饭前洗手十分重要。环境中的铅尘可在儿童玩耍时沾污双手,很容易随进食或通过习惯性的手-口动作进入体内,长久如此会造成铅负荷的增高。 2、注意儿童个人卫生,勤剪指甲。指甲缝是特别容易藏匿铅尘的部位。 3、经常清洗儿童的玩具和用品。 4、经常用干净的湿抹布清洁儿童能触及部位的灰尘。儿童食品及餐具应加罩防尘。 5、不要带儿童到铅作业工厂附近散步、玩耍。 6、直接从事铅作业的家庭成员下班前必须更换工作服和洗澡。不应将工作服和儿童衣服一起洗涤。不应在铅作业场所(或工间)为孩子哺乳。 — 3 — 7、以煤作为燃料的家庭应多开窗通风。孕妇和儿童尽量避免被动吸烟。 8、选购儿童餐具应避免彩色图案和伪劣产品。应避免儿童食用皮蛋和老式爆米花机所爆食品等含铅较高的食品。 9、不能用长时间滞留在管道中的自来水为儿童调制奶粉或烹饪。 (三)营养干预 儿童患营养不良,特别是体内缺乏钙、铁、锌等元素,可使铅的吸收率提高和易感性增强。因此,在日常生活中应确保儿童膳食平衡及各种营养素的供给,教育儿童养成良好的饮食习惯。 1、儿童应定时进食,避免食用过分油腻的食品。因为空腹和食品过分油腻会增加肠道内铅的吸收。 2、儿童应经常食用含钙充足的乳制品和豆制品;含铁、锌丰富的动物肝脏、血、肉类、蛋类、海产品;富含维生素C的新鲜蔬菜、水果等。 二、筛查与监测 儿童铅中毒的发展是一个缓慢的过程,早期并无典型的临床表现。通过筛查早期发现高铅血症儿童,及时进行干预,以降低铅对儿童机体的毒性作用。同时通过筛查资料分析,以评价环境铅污染状况,进行定期监测。 近年来,我国儿童血铅水平总体上呈下降趋势,大多数城乡儿童血铅水平等于或高于200mg/L的比例很低,因此无需进行儿童铅中毒普遍筛查。但对于存在或怀疑有工业性铅污染地区,可考虑进行儿童铅中毒的筛查。 对生活或居住在高危地区的6岁以下儿童及其他高危人群应进行定期监测:①居住在冶炼厂、蓄电池厂和其他铅作业工厂附近的;②父母或同住者从事铅作业劳动的;③同胞或伙伴已被明确诊断为儿童铅中毒的。 —4 —附件2:儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则 一、诊断与分级 儿童高铅血症和铅中毒要依据儿童静脉血铅水平进行诊断。 高铅血症:连续两次静脉血铅水平为100~199mg/L; 铅中毒:连续两次静脉血铅水平等于或高于200mg/L ;并依据血铅分为轻、中、重度铅中毒轻度铅中毒:血铅水平为200~249mg/L; 中度铅中毒:血铅水平为250~449mg/L; 重度铅中毒:血铅水平等于或高于450mg/L; 儿童铅中毒可伴有某些非特异的临床症状,如腹隐痛、便秘、贫血、多动、易冲动等;血铅等于或高于700mg/L时,可伴有昏迷、惊厥等铅中毒脑病表现。 二、处理原则 儿童高铅血症及铅中毒的处理应在有条件的医疗卫生机构中进行。医务人员应在处理过程中遵循环境干预、健康教育和驱铅治疗的基本原则,帮助寻找铅污染源,并告知儿童监护人尽快脱离铅污染源;应针对不同情况进行卫生指导,提出营养干预意见;对铅中毒儿童应及时予以恰当治疗。 高铅血症:脱离铅污染源,卫生指导,营养干预; 轻度铅中毒:脱离铅污染源,卫生指导,营养干预; 中度和重度铅中毒:脱离铅污染源,卫生指导,营养干预,驱铅治疗。 (一)脱离铅污染源 排查和脱离铅污染源是处理儿童高铅血症和铅中毒的根本办法。儿童脱离铅污染源后血铅水平可显著下降。 — 5 — 当儿童血铅水平在100mg/L以上时,应仔细询问生活环境污染状况,家庭成员及同伴有否长期铅接触史和铅中毒病史。血铅水平在100~199mg/L时,往往很难发现明确的铅污染来源,但仍应积极寻找,力求切断铅污染的来源和途径;血铅水平在200mg/L以上时,往往可以寻找到比较明确的铅污染来源,应积极帮助寻找特定的铅污染源,并尽快脱离。 (二)进行卫生指导 通过开展儿童铅中毒防治知识的健康教育与卫生指导,使广大群众知晓铅对健康的危害,避免和减少儿童接触铅污染源。同时教育儿童养成良好的卫生习惯,纠正不良行为。 (三)实施营养干预 高铅血症和铅中毒可以影响机体对铁、锌、钙等元素的吸收,当这些元素缺乏时机体又对铅毒性作用的易感性增强。因此,对高铅血症和铅中毒的儿童应及时进行营养干预,补充蛋白质、维生素和微量元素,纠正营养不良和铁、钙、锌的缺乏。 (四)驱铅治疗 驱铅治疗是通过驱铅药物与体内铅结合并排泄,以达到阻止铅对机体产生毒性作用。 驱铅治疗只用于血铅水平在中度及以上铅中毒。 附:驱铅治疗方法 驱铅治疗时应注意:①使用口服驱铅药物前应确保脱离污染源,否则会导致消化道内铅的吸收增加。②缺铁患儿应先补充铁剂后再行驱铅治疗,因缺铁会影响驱铅治疗的效果。 1. 中度铅中毒用于驱铅试验阳性者。驱铅试验的具体方法为:试验前嘱患儿排空膀胱,按500~700mg/m2体表面积的剂量肌内注射依地酸钙钠,加2%利多卡因2ml以减少肌内注射时的疼痛。用经无铅处理的器皿连续收集8小时尿液,测定8小时尿量(L)和尿铅浓度(mg/L),以下列公式计算出每毫克依地酸钙钠的排铅量比值I,I=尿量(L)×尿铅浓度(mg/L) — 6 —/依地酸钙钠(mg)。I≥0.6驱铅试验为阳性;I
(搞自《中华儿科杂志》2007,45(6)426-427)中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。[定义]性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。[病因]1.中枢神经系统器质性病变。2.外周性性早熟转化而来。3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。[诊断]应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。一、诊断依据1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。(1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。(2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30min、60min、90min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP(注:LH峰是指激发试验中各时间点的LH最高值,FSH峰是指激发试验中各时间点的FSH最高值);用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1m1,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。4.线性生长加速。5.骨龄超越年龄1年或1年以上。6.血清性激素水平升高至青春期水平。以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;卵巢大小亦然。对此类 患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期线性生长加速一般在乳房发育开始后半年~1年左右(B2~B3期)出现,持续1~2年;但也有较迟者,甚至有5%左右患儿在初潮前1年或初潮当年始呈现。男童生长加速发生在睾丸容积8~10ml左右时或变声前一年,持续时间比女童长。骨龄提前只说明性激素水平增高已有一段时间,并非是诊断CPP的特异性指标,病程短和发育进程慢的患儿可能骨龄超前不明显,而外周性性早熟亦可能有骨龄提前;性激素水平升高不能分辨中枢和外周性性早熟。综上,CPP的诊断是综合的,核心问题是必须符合为GnRH依赖性,临床随访性征发育呈进行性有重要意义。二、病因诊断须注意收集与CPP病因有关的病史,如感染、中枢神经系统病变等相关症状;对所有确诊为CPP的患儿应排除肿瘤,需作头颅鞍区的MRI或CT检查。MRI对下丘脑和垂体器质病变的分辨度优于CT。三、鉴别诊断虽然GnRH激发试验能大体上鉴别中枢性性早熟和外周性性早熟,但应鉴别以下情况:1.单纯性乳房早发育:即部分中枢性性早熟(PICPP),GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高),但LH升高不显(多数<5IU/L),且FSH/LH>1。但值得注意的是,在无任何临床先兆表现的情况下,PICPP会转化为CPP。因此,诊断PICPP后需定期随访,尤其是对乳房反复增大或持续不退者,必要时重复激发试验。2.由非中枢性性早熟转化而来的CPP:如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等,必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。3.先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟是性早熟的特殊类型,早期患儿的血LH基础值升高,但在GnRH激发后不升高,病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。[药物治疗]CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物(gonadotroping releasing hormone analogue,GnRHa)治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林(Triptorelin)和醋酸亮丙瑞林(Leuprorelin);前者如DecapeptyI Dep和Diphereline;后者为Enantone。GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。一、GnRHa的应用指征1.为达改善成年期终身高目的,适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者,具体建议如下:(1)骨龄:骨龄≥年龄2岁;女童≤11.5岁,男童≤12.5岁。(2)预测成年期身高:女童≤150 cm,男童≤160em,或低于其遗传靶身高减2个SD者。(3)骨龄/年龄>1,骨龄/身高年龄>1,或以骨龄判断的身高SDS<—2SDS。(4)性发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。2. 慎用的指征:有以下情况时改善成年身高的疗效差,应酌情慎用:(1)开始治疗时骨龄女童>11.5岁,男童>12.5岁;(2)遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者 (-2SDS)。应考虑其他导致矮身材原因。3. 不宜应用的指征:有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著:(1)骨龄女童≥12.0岁,男童≥13.5岁;(2)女童初潮后或男童遗精后1年。4. 不需应用的指征:(1)性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)者对成年期身高影响不大时,不需要治疗。 (2)骨龄虽提前,但身高生长速度快,使身高年龄大于骨龄,预测成年期身高不受损。然而,由于青春成熟进程是动态的,对每个个体的判断也应是动态的,一旦CPP诊断确立,对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化,定期再评估治疗的必要性,按需制定治疗方案。二、GnRHa应用方法1.剂量:首剂80-100μg/kg,2周后加强1次,以后每4周1次(不超过5周),剂量60-80μg/kg,剂量需个体化,根据性腺轴功能抑制情况(包括性征、性激素水平和骨龄进 展),抑制差者可参照首剂量,最大量为3.75 mg/次。为确切了解骨龄进展的情况,临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜仅凭放射科的报告作出判断。2.治疗中的监测:治疗过程中每2~3个月检查第二性征以及测量身高;首剂3个月末复查GnRH激发试验,如LH激发值在青春前期值则表示剂量合适;此后,对女童只需定期复查基础血清雌二醇(E2)浓度或阴道涂片(成熟指数),男童则复查血清睾酮基础水平以判断性腺轴功能的抑制状况。每6-12个月复查骨龄1次,女童同时复查子宫、卵巢B超。3.疗程:为改善成年期身高,GnRHa的疗程一般至少需要2年,女童在骨龄12.0~12.5岁时宜停止治疗,此时如延长疗程常难以继续改善成年期身高。对年龄较小即开始治疗者,如其年龄已追赶上骨龄,且骨龄已达正常青春期启动年龄(≥8岁),预测身高可达到遗传靶身高时可以停药,使其性腺轴功能重新启动,应定期追踪。三、停药后的监测治疗结束后应每半年复查身高、体重和副性征恢复以及性腺轴功能恢复状况。女童一般在停止治疗后2年内呈现初潮。四、GnRHa治疗中生长减速的处理GnRHa治疗头半年的生长速度与治疗前对比改变不明显,半年后一般回落至青春前期的生长速率(5cm/年左右),部分患儿在治疗1~2年后生长速度<4 cm/年,此时 GnRHa继续治疗将难以改善其成年期身高,尤其是骨龄已≥12.0岁(女)或13.5岁(男)时。减少GnRHa治疗剂量并不能使生长改善,反会有加速骨龄增长的风险。近年国际上多采用GnRHa和基因重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速,但应注意的是,对骨龄≥13.5岁(女)或15岁 (男)的患儿,因骨生长板的生长潜能已耗竭,即使加用rhGH,生长改善亦常不显著。使用rhGH应严格遵循应用指征,一般仅在患儿的预测成年期身高不能达到其靶身高时使用;GH宜采用药理治疗量[0.15~0.20U/(k gd)],应用过程中需密切监测副作用(rhGH应用的禁忌证以及治疗中的副作用监测同其他生长迟缓疾病)。[病因治疗]对于非特发性CPP,应强调同时进行病因治疗(如鞍区肿瘤的手术治疗,对先天性肾上腺皮质增生症合并CPP者应同时给予皮质醇等)。但是,下丘脑错构瘤和蛛网膜囊肿患儿,如无颅压升高表现则暂缓手术,仅按ICPP处理。综上所述,性早熟是多病因的性发育异常,病因的鉴别至关重要。确定GnRH依赖性性早熟后应排除中枢器质病变,尤其是对男童和6岁以下发病者(两性)。特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗,但需合理掌握应用指征,治疗中应监测、判断、掌握生长/成熟的平衡,才能达到改善成年身高的目的。(杜敏联 执笔 王慕逖 审定)参与该指南讨论和审阅的专家: 王慕逖 杜敏联 沈永年 罗小平 卢忠启 张璧涛 王志超 朱逞 杨艳玲 刘戈力 李堂 顾学范 沈水仙 王伟 刘丽 熊丰读后小结:近几年儿科内分泌代谢专业发展迅速,许多疾病逐渐被大家认识,CPP作为儿科内分泌疾病中性发育异常的一个主要疾病,随着社会大环境的变化,CPP的发病逐渐增多,大家对其认识也逐渐加深。这篇指南出来的的是非常及时的,因为1.国内儿科专科医生对CPP的认识程度是参差不齐的;2.治疗常常不规范,有扩大化趋势;3.药物治疗昂贵,GnRHa是目前治疗真性性早熟唯一的疗效肯定的治疗药物。指南的治疗方法中对中药治疗只字未提。这篇指南重点在于诊断标准和治疗检测随访。4.在临床上诊断方面,还有一点指南中未提出,但目前已作为诊断依据即:“女性10岁前出现初潮,可作为性早熟的诊断依据”。其实,里面还有一个骨龄诊断的问题,国内广泛常用的GP图谱法准确度有限,有条件最好能采用TW3评分法,并做成年身高预测(由于预测身高只能通过当时的骨龄、年龄和身高,按照正常生长发育规律去预测成年身高。而真性性早熟儿童不能按照正常生长规律生长,预测身高可靠性有限。但至少可作一个粗略的估计和用于治疗前后对比)。虽然性早熟儿童。指南中提到“临床医师应亲自对治疗前后的骨龄进行评定和对比,不宜仅凭放射科的报告作出判断。”非常很重要,现在有很多医师由于工作过忙,不能亲自评估,这对用药剂量的适时调整非常不利。还需指南中的测定值的问题,GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值,卵巢大小也是这样的。这需要在诊断时需动态观察、综合分析,骨龄提前并非是诊断CPP的特异性指标。鉴别诊断中要注意的是单纯性乳房发育,很容易误诊,导致治疗扩大化。另外,女孩8岁之前出现性发育才可下性早熟的诊断。但女孩以乳房发育为最初发育迹象,与男孩以睾丸增大为发育迹象相比,不是很科学。理想一点来说女孩也应该以卵巢发育为最初迹象更合理,因为卵巢发育后性激素才会增加,之后才会有乳房发育,但卵巢在腹腔内,不做B超无法事先知道。且乳房发育距初潮时间不同人相差很大,有相差4~5年者,有不足一年者,因此不能绝对化。发育年龄超过性早熟诊断标准年龄,但女孩10前,男孩11岁前出现发育迹象,如果预测成年身高较低时,可下青春期发育提前的诊断,可以进行医学干预。5.治疗方面,对于GnRHa应用指征指南这回是第一次详细的描述了慎用、不宜和不需治疗的指征。如果骨龄过大,还建议其使用GnRHa,至少对提高终身高意义不大。对于治疗中生长减速的处理,指出了详细的处理原则,对于rhGH的使用指征必须严格控制,rhGH+GnRHa联合治疗费用昂贵。GnRHa治疗剂量是个难点,需要个体化,即每个人,不同时期用量可能都不一样。尤其是治疗的前半年需要时常复查。治疗后第一个月,之后每3个月都要复查身高增长情况、性发育控制情况、B超、性激素水平等,每半年复查骨龄,以便适时调整剂量。剂量过大,生长过于缓慢,对提高成年身高帮助不大,剂量过小,青春期难以控制,达不到治疗目的。对于骨龄较大者,首剂加强更有必要。很多药物的生产原理不一定每个医生都了解,因为医生是不需要学药物生产过程的。GnRHa之所以能起比较长时间的作用(长效)的原理是做成崩解时限不同的微囊,微囊最长释放时间不超过28(达菲林)或33(抑那通)天,过度延长注射时间不合适的!指南中“首剂3个月末复查GnRH激发试验”只能作为治疗是否有效的指标之一,并不能作为最佳剂量调整指标。因为剂量越大,能有效控制可能性越大。
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