梅奥的医生认为:甲状腺癌被过度诊断和过度治疗了 根据罗彻斯特的梅奥诊所三位医师的一项研究分析:新的成像技术已导致甲状腺癌的过度诊断现象的发生,让成千上万的人暴露于不必要的、昂贵的和有潜在风险的治疗中。 在美国问题尤为严重。(华斌注:在中国情况也不容乐观!) 因为他们的这些忧虑,梅奥诊所的医生建议使用一个新的术语用来描述那些低风险的甲状腺病变——将更好地传达这样的信息:,这些病变对病人的健康仅仅有极小风险,这将引导病人和医生远离不必要的治疗。 Juan Brito医生,内分泌专家,本项研究的作者之一,说:“我们需要重命名它们,,我们需要把它们放在一个不同的类别。” 这项研究发表在最新一期的《英国医学杂志》(BMJ)。 一个令人费解的现象:诊断率大大幅上升 在过去的30年里,甲状腺癌病例的发病率在美国增加了两倍,从1973年的每十万人3.6例到2009年11.6例。 “这使甲状腺癌成为增长最快的癌症之一,”Brito说。 “已经观察到全球发病率不断上升,但分布不均匀,”他补充说,“例如:瑞典、日本和中国已经经历了这一特定癌症的发病率的逐步升高。“ 此外,几乎所有的新的被诊断出的甲状腺癌病例——90%——是所谓的微小小乳头状癌,,研究显示这类肿瘤的生长非常缓慢,不会出现症状,也几乎不会导致死亡。 这一因素最可能解释了为什么甲状腺癌的死亡率保持不变而新乳头状甲状腺癌的诊断飞涨这一现象。 增长背后的关键因素 Brito和他的同事们,John Morris 医生和VictorMontori医生,在他们的论文中解释,更多的乳头状癌的诊断的出现,是因为高科技成像技术的进步,如超声波、CT和磁共振成像(MRI)的广泛使用,现在可发现小至2毫米的甲状腺结节。 另一个因素是报销政策,这些政策鼓励医生使用这些技术,在美国,颈部超声检查自1980年以来增加了至少80%。 研究还表明,高收入的美国人相对于比收入水平较低的美国人——尤其是那些有健康保险的人——更有可能被诊断为甲状腺癌。 “这些技术的易用简便性和这些技术的滥用的驱动导致过度诊断现象的发生。”Brito说。 不必要的治疗 Brito和同事们在他们的论文中指出:过度诊断常常会导致过度治疗,包括不必要的手术。事实上,在美国甲状腺切除术的数量(手术,全部或部分甲状腺切除术) 1996年到2006年间上涨了60%。 甲状腺切除术费用昂贵,而且可能会出现几个严重、永久性的并发症,包括喉部神经损伤。接收全甲状腺切除术的患者,甚至,在某些情况下,部分切除术的患者必须在余生中采取甲状腺素替代疗法,这一治疗本身就具有健康风险。 在美国,放射性碘治疗也被越来越多用来治疗低风险的甲状腺乳头状癌。1973年每300名甲状腺癌患者才有一例接受放射性碘治疗。而在2006年,这个数字增加到五分之二。然而,指南中并不推荐放射性碘治疗低风险患者甲状腺癌。这些相关治疗降低了患者的生活质量,并有引发其他类型的癌症的风险,包括白血病和唾液腺的癌症。 需要新的术语 Brito 和他的同事们承认,可能有一些不确定的原因导致甲状腺癌的发病率的快速上升,例如,CT扫描的广泛使用导致俄辐射暴露。但发病率和死亡率之间的差异和不同国别发病率的不均匀上高提示过度诊断才是甲状腺癌发病率飙升的背后原因。 他们呼吁医生病人共同参与决策,并向病人解释:在许多情况下,积极监测而不是手术治疗才是甲状腺癌最合适的管理手段。 “患者可以放心,如果有证据表明结节表现出更多的攻击性行为时再行治疗并不会造成治疗上的延迟。”作者在文章中写到。 他们还建议使用“小乳头状病变”来被重新命名呢些处于休眠期的甲状腺乳头状癌,这能更准确反映出它们带给病人的极小的健康风险。 大多数甲状腺癌的发现“不是注定必然或对患者具有风险,”布里托说,“通过拿掉癌症这个标签,我们可以重新架构管理这些疾病的级别,减少患者对癌症的焦虑程度。” 由布里托和他的同事们发表的研究可以在《英国医学杂志》的网站查阅。
1 资料与方法1.1临床资料患者,男,26岁。因持续腹部胀痛伴呕吐、停止排气排便4天于2012年8月1日入院。患者无诱因腹部疼痛,以上腹部为主。发病后即到我院急诊就医,行X线立位平片示小肠积气,给与对症处理。经观察,患者疼痛等症状减轻,不同意住院,去社区医院观察。2天前,患者腹痛逐渐加重,且以胀痛为主,伴有恶心、呕吐,停止排气排便入院。否认外伤史。有上部间歇性疼痛2年,未系统诊治;有阑尾切除手术4年。体检:体温36.5℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压110/60mmHg,痛苦面容,屈曲体位,胸部呼吸移动度均等,左下肺呼吸音减弱,叩诊浊音。腹平软,无胃肠型及胃肠蠕动波,肝脾肋下未触及,全腹未触及包块,无移动性浊音,肠鸣音活跃,无气过水音。检查血常规WBC12.6×109,N86.5%,血淀粉酶68U/L,尿淀粉酶368U/L,腹平片示:左膈肌轻度抬高,肠梗阻。诊断为急性肠梗阻。1.2治疗方法禁食水、胃肠减压、控制感染、维持水电解质平衡等治疗。观察1天,病情无缓解,即在急诊全麻下行剖腹探查术。取上腹部正中切口,术中见腹腔有300ml的淡黄色略混浊渗液,小肠距Treitz韧带约50cm处开始有扩张,直径约5-6cm,血运良好,升结肠、横结肠扩张明显,直径约10-11cm,肠壁菲薄,血动良好,无蠕动,结肠脾曲以下结肠无扩张,横结肠近脾曲处有5×6cm大小与左膈肌紧密粘连,无地分离,剖开左膈肌,见有约25cm的横结肠及其部分大网膜通过左膈肌疝孔进入胸腔,左膈肌疝孔约7cm大小,左膈肌疝孔与部分肥厚的大网膜相延续,还纳横结肠及部分大网膜,切断肥厚大网膜,修补疝肌,术毕。2 结果患者住院9天,病愈出院。术后6—12月复查,无不适症状。3 讨论膈疝是一种内疝,系腹腔内容物通过膈肌的缺损处进入胸腔所致。分为先天性和后天获得性两种,前者多见于儿童,后者多由外伤引起1。因为右侧膈肌有肝脏保护,左侧膈肌较薄弱,膈肌破裂所需外力较右侧低,一般膈疝常常发生在左侧。正常情况下,胸腹腔的压力差为5.1-14.5mmHg,最大吸气时其压力差达73.5mmHg。膈肌破裂或有缺损时,腹腔脏器可以通过膈肌缺损进入胸腔形成膈疝2。成人先天性疝膈疝非常少见,诊断困难,非常容易误诊或漏诊,应当引起临床医师的重视。如果要出现消化道梗阻的症状,说明膈疝已发生嵌顿,甚至绞窄或坏死。本例患者术前X线腹平片有左膈肌轻度抬高,明确有肠梗阻,但左膈肌轻度抬高未引起注意。经过保守治疗1天,肠梗阻症状无缓解。本例术中见见有约25cm的横结肠及其部分大网膜通过左膈肌疝孔进入胸腔,左膈肌疝孔约7cm大小,左膈肌疝孔与部分肥厚的大网膜相延续,说明本病例为先天性膈疝。通过本病例的分析结合文献,总结如下。1、膈疝的临床表现多样,易漏诊或误诊。2、为明确诊断,必要时进一步行胸腹部CT或MRI检查,以免延误治疗。3、以下膈疝患者需要手术治疗,如长期药物治疗后症状无缓解,疝入胸腔的胃或肠管出现梗阻或绞窄,反复发作的吸入性肺炎,创伤性膈疝,胸腔内脏器受压严重,出现呼吸循环功能障碍等3。参考文献1、 张东伟,杨维良,秦华东.膈疝的研究进展[J].医师进修补杂志,2005,28(12B):49.2、 毕清.老年先天性巨大膈疝1例[J].中国误诊学杂志,2006,6(15):3065.3、 刘欣,李健全,付志新.等.成人巨大膈疝1例[J].中华胸心血管外科杂志.2006,6(15):3065.
[ 摘要] 目的:探讨腹壁透明细胞肉瘤的病因、发病机制及临床治疗方法。方法:对1 例腹壁透明细胞肉瘤患者的临床资料结合文献加以分析总结。结果:此例患者通过手术方法切除肿瘤,边缘清楚,后续准备肿瘤科进一步放化治疗。结论:透明细胞肉瘤原因不明,在治疗上以局部扩大切除为主,首次规范的手术治疗是治疗成败的关键,放化疗对其进一步治疗有一定的作用。[ 关键词] 腹壁;透明细胞肉瘤Abstract Objective:To investigate the etiology, pathogenesy and treatment in patient with clear cell sarcoma of soft tissue (CCS). Methods:Analysis of the clinical date of one patient combined with literatures were made for patients with CCS. Results:The tumor of the patient were operated completely ,whose endge is clear, and the patient will be treated with radiotherapy and chems. Conclusion: The reasons of CCS is unclear ,the treatment should be larger cutting and it is essential of specification operation, also there may be some effects of radiotherapy and chems.Key words Abdominal wall;clear cell sarcoma of soft tissue透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of soft tissue,CCS)是一种临床上较为少见的特异性具有黑色素细胞分化的恶性肿瘤,其发生原因尚不明确,常发生于肌腱和腱膜的部位,临床上常表现为疼痛或者无痛生长缓慢的肿块[1],但发生于腹壁的透明细胞肉瘤尚未见报道。我院2009年7月收治腹壁透明细胞肉瘤患者一例,现报告如下:1 临床资料患者、男、32 岁, 因右上腹壁无痛性肿物5 个月入院。病来肿物增大不明显。 入院查体: 右肋缘下腹直肌外缘处可触及6. 0 cm ×4. 5 cm ×1. 5 cm 大小肿块1 个,表面光滑,质硬, 无活动, 无压痛。术中见肿物来源于腹直肌前鞘,大小3. 5 cm ×2. 8 cm ×1. 2 cm , 部分包膜,将肿瘤完整切除。术中剖视见肿物切面灰白色,质韧,其中见斑点状灰白色钙化结节,结节边界尚清,结节周围有出血。行术中冰冻回报为恶性,遂行扩大切除术,腹壁缺损以补片Onlay法修补。术后石蜡病理示:肿瘤呈肉瘤样结构,部分瘤细胞呈梭形,束状排列,细胞有中度异型,可见病理性核分裂象2~ 4 个/10 HPF。部分瘤细胞呈巢状分布,细胞呈圆形或多角形,胞浆丰富透明,核为圆形或椭圆形核较空淡,核膜清晰,空泡状, 染色质较粗,核膜厚, 有单个显著的大核仁,瘤细胞巢间有厚薄不均的纤维间隔。此外, 瘤组织内有片状坏死 部分区域纤维组织明显增生伴玻璃样变性;有些增生的纤维组织穿插在瘤细胞间。免疫组化染色示:S100 (+ ), HMB45 (+ ),Vimentin (+ ), Desmin (-),CK (- )。病理诊断:腹壁透明细胞肉瘤。术后一个月,患者行化疗。随访至今,病情稳定。2 讨 论透明细胞肉瘤又叫软组织恶性黑色素瘤,是一种胞质透明、核仁显著,细胞内可见黑色素的高度侵袭性恶性肿瘤,1965年首先由Enzinger报道[2],具有独特的临床病理特征,但因其组织形态多变而易误诊其他上皮样软组织肉瘤,尤其是滑膜肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤和神经鞘膜瘤等,它在所有软组织肉瘤中占1%左右[3],目前WHO已将其列入起源于周围神经的恶性肿瘤,60%的患者小于40岁,好发部位分别为足、躯干、手,好发于四肢远端,常附着在肌腱和腱膜上。2.1 原 因透明细胞肉瘤的病因目前尚不清楚,Bridge等[4]在恶性黑色素瘤的细胞遗传学中发现1、6和7号染色体重组,恰巧CCS亦有上述3个部位的结构异常,表现为1号染色体长臂异位, 6号染色体长臂部分丢失及7号染色体长臂末端错位。这些发现不但证实CCS起源于神经嵴的假设,同时也证明CCS与恶性黑色瘤之间的内在关系,免疫组化和电镜结果也支持这一论点。Goldberg[5]认为透明细胞肉瘤是MIT(microphthalmia transcription factor),它综合了肺泡细胞癌和变异的肾脏细胞癌的特点,透明细胞肉瘤通常有以t(12,22)(q13,q12)的特异染色体易位,以及EWSR1–ATF1 的基因的融合,MIT介导了MET的过表达,hMET是指肝细胞生长因子受体,具有细胞存活,粘附,迁移,入侵和血管发生的作用,MET对肿瘤转移有抑制作用,其抑制作用已在二项酶的相关实验中被证实。2.2 治 疗在治疗上透明细胞肉瘤以局部扩大切除为主,首次规范的手术治疗是治疗成败的关键。因此, 最重要的是要在肿瘤外1-2 cm 正常组织处将肿瘤彻底切除干净,本病局部复发率高[6],用于治疗其他肿瘤的阿霉素化疗效果不尽如人意[7],但Deenik等和Finley等研究认为,化疗对于透明细胞肉瘤没有作用,对肿瘤局部控制及保肢治疗可能有益。 据Radstone 等[8]报道肿瘤对博来霉素和长春新碱比较敏感,总的来说,化疗的预后要优于未进行化疗的患者。早期的临床试验证明组蛋白脱乙酰基酶( histone deacetylase,HDAC)阻滞剂对透明细胞肉瘤的治疗有一定作用[9、10],HDAC阻滞剂可以诱导透明细胞肉瘤中的细胞凋亡,抑制细胞生长,促使EWS–ATF1水平的mRNA降解,基因学研究还发现透明细胞肉瘤还有像EGFR1 ( fibroblast growth factor receptor 1) 这样的靶目标[11]。因为透明细胞肉瘤和黑色素瘤组织相近性,有一个推论假说存在:对黑色素瘤有效的免疫治疗或许对其有治疗作用,但仅Steger等[12]的报道证实了这一点。2.3 预 后透明细胞肉瘤的预后类似恶性程度较高的其他肉瘤,5年生存率为47% ,10年生存率为36%,大于5cm的肿瘤容易发现,也容易发生转移[13],转移的部位多为淋巴结、肺、肝脏和骨骼。较为肯定与预后有关的因素包括肿瘤的大小和能否做到手术广泛切除,肿瘤>5 cm者预后明显较肿瘤< 5 cm 者差。其他临床和病理学因素,如年龄、性别、种族、肿瘤部位、病程长短、初次治疗方式、核的多形性及核分裂像等与预后无关[14]。 参考文献1.张亮 陈统一. 国际骨科学杂志. 2008, 29(2): 89-982. Enzinger FM. Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses. Ananalysis of 21 cases. Cancer. 1965;18:1163–74.3. Chung EB, Enzinger FM. Malignant melanoma of soft parts:a reassessment of clear cell sarcoma. Am J Surg Pathol.1983;7:405–413.4. Petersen B E,BowenW C, Patrene K D, et al. Bone marrow as apotential source of hepatic oval cells [ J ]. Science, 1999, 284(5417) : 1168 - 1170.5. Goldberg J, Demetri GD, Choy E, Rosen L, Pappo A, Dubois S, Geller J, Chai F, Ferrari D, Wagner AJ. Preliminary results from a phase II study of ARQ 197 in patients with microphthalmia transcription factor family (MiT)-associated tumors. J Clin Oncol 2009;27:Abstract 10502.6. 雷艳明. 透明细胞肉瘤1 例报道. 实用诊断与治疗杂志2007 年 第21 卷第11 期 8377. Deenik W, Mooi WJ, Rutgers EJ, Peterse JL, Hart AA, Kroon BB.Clear cell sarcoma (malignant melanoma) of soft parts: a clinicopathologic study of 30 cases. Cancer. 1999;86:969–975.8. Radstone DJ, Revell PA, Mantell BS. Clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses treated with bleomycin and vincristine. Br J Radiol. 1979;52:238–41.9. Liu S, Cheng H, Kwan W, Lubieniecka JM, Nielsen TO. Histone deacetylase inhibitors induce growth arrest, apoptosis, and differentiation in clear cell sarcoma models. Mol Cancer Ther. 2008;7:1751–61.10. Yokoyama S, Feige E, Poling LL, et al. Pharmacologic suppression of MITF expression via HDAC inhibitors in the melanocyte lineage. Pigment Cell Melanoma Res. 2008;21:457–63.11. Segal NH, Pavlidis P, Noble WS, et al. Classification of clear-cell sarcoma as a subtype of melanoma by genomic profiling. J Clin Oncol. 2003;21:1775–81.12. Steger GG, Wrba F, Mader R, Schlappack O, Dittrich C, Rainer H. Complete remission of metastasised clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. Eur J Cancer. 1991;27:254–6.13. Akira Kawai, MD Ako Hosono, MD Robert Nakayama, MDAkihiko Matsumine, MD Seiichi Matsumoto, MD Takafumi Ueda, MD Hiroyuki Tsuchiya, MD Clear Cell Sarcoma of Tendons and Aponeuroses. CANCER January 1, 2007 / Volume 109 / Number 114. 邢汝维,方志伟,宋金纲等 中华骨科杂志,2005: 25(8):485-90