心外科

先天性心脏病是我国目前先天性疾病里发病率最高的，约6‰-8‰，是出生后一年内死亡原因的首位，是目前影响我国出生人口质量的重要疾病之一。但到目前为止还没有发现确切的致病因素，可能与以下因素有关：1）孕早期（孕1-3月）病毒感染、服用抗癫痫药物、嗜酒、放射线。2）环境 空气及水中化学污染物、杀虫剂类化学品。3）遗传 先心病虽不是遗传病，但父母一方有先心病，子女患先心病的机会要略高，此外若第一胎为先心病患儿，以后出婴儿患有先心病的风险也增高。某些合并其它系统异常的心脏畸形已确定具有遗传性。大约共有20余种先心病，依其结构异常程度可分为简单和复杂，依其造成的血流动力学改变可分为左向右分流和右向左分流以及无分流（图1），还可依其表现分为紫绀型和非紫绀型。对非专业人员可笼统的把简单、非紫绀型、左向右分流型等同，把复杂、紫绀型、右向左分流型化为等号。实际上从畸形导致的功能改变上讲，先心病是一种进展性疾病，简单的可以进展为复杂的、非紫绀可转为紫绀、左向右分流可变为右向左分流。此外，上面提到的无分流型先心病通常是梗阻性病变或独立循环，病情最为严重，常需急症手术。治疗就是通过开胸手术或介入的方法解除梗阻、连通循环、修补异常通道阻断先心病的进展。而能否适时的进行手术或介入是影响先心病患儿治疗效果优差的主要因素，也是我国目前先心病治疗与国外的主要差距之一。 图1.人体正常循环途径（蓝色表示静脉血，可视为右，红色为动脉血，可视为左。箭头方向为血流方向，为单向的连续循环。大部分先心病就是心房水平、心室水平、动脉水平存在缺口，可存在一个或多个，造成血流由高压区分流入低压区；有些先心病虽然没有缺损口，但存在狭窄，甚至完全关闭，造成血流不能循环；还有的病种是前面两种情况同时存在。）一、识别常见病种的早期表现及就诊指导先心病因其严重程度不同，患儿出生后的表现差异巨大。重者出生后几天内即可导致患儿夭折，轻者可终身存在，与正常人无异。这也决定了各种先心病的最佳治疗时机急缓不一。以下就各种先心病的表现、治疗情况从家属的角度出发作简单介绍，为家长初步了解先心病提供帮助，进而促进先心病的早诊断、早治疗。从孩子出生的那一刻起，生长过程中出现那些异常现象家长应注意，孩子可能存在先心病？我们从常见的就诊原因分几大类进行分析1.出生后肤色苍白，欠红润，无光泽，末梢冷，发绀（易出现在舌、唇、耳垂、眼结膜、甲床），吃奶吃吃停停，哭闹或进食后青紫加重，呼吸快。这些表现提示可能存在严重复杂先心病。常见疾病有三种，一种是严重肺动脉瓣狭窄，（与此相似的病种还有肺动脉瓣闭锁，严重法洛四联症，伴肺动脉狭窄的右室双出口，三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形）。由于肺动脉严重梗阻，肺灌注过少，回左心的血量少，不足以维持体循环压力，导致患儿血压低，无力，就会出现末稍冷、吃奶停顿等现象。这些疾病往往存在一些右向左的分流通道（如房间隔的缺损），使静脉血进入到动脉系统，所以患儿会出紫绀表现。这些分流通道是患儿能够存活的条件，如分流量很少，循环不能维持，患儿很快会死亡。另一种是完全性大动脉转位。患儿肺循环和体循环独立，若两者之间不存在交通（如动脉导管、房间隔缺损）则患儿不能存活。肺循环连接左心室是由动脉血完成，体循环连接右心室是由静脉血完成，出现紫绀，末稍冷，呼吸快等表现。还有一种是伴有梗阻的完全性肺静脉异位引流。肺静脉血完全引流入静脉系统，在右房混合后通过房间隔的交通入动脉血系统。梗阻的存在合入动脉系统的血减少，同时肺处于严重充血状，患儿表现出青紫、呼吸困难。因吞咽、啼哭、排便时会梗阻加重，所以进食、哭闹时上述表现更加明显。这几种病虽然杂音很轻，甚至没有，但患儿症状较重，出生在医院一般多引起医生注意，能及时发现。所以这类患儿关键问题不在于发现不了，而是能否及时转诊到有条件的医院治疗。这些先心病患儿如不及时治疗，很快就有生命危险（若合并有大的室间隔缺损，症状往往会轻一些，治疗时间窗也长一些）。完全性大动脉转位目前均采用正中开胸体外循环下行大动脉调转术。如不合并其它畸形，如肺动脉流出道狭窄、严重冠脉畸形，成熟的小儿先心病中心死亡率已降在6%以下。手术一般要求在出后两周之内进行。肺动脉狭窄及其相关畸形目前的治疗效果还不是很满意。部分患儿只能行功能上的治疗，达不到解剖根治。其中单纯肺动脉瓣的膜性狭窄或闭锁目前采用介入和开胸手术连合治疗，结果较以前显明改善。如同时合并有远端肺动脉的狭窄，一般需要多次治疗，无论是内科介入还是外科手术。采用介入的方法先通过球囊扩张狭窄的肺血管，到一定的年龄可植入支架。外科先行姑息性手术，通过限制性血流促进肺血管适当发育，逐步将全部血流引入肺血管。伴有梗阻的完全性肺静脉异位引流多在出生后几天内死亡，外科急症手术治疗是其唯一存活机会。手术方法没有定式，想尽办法将肺静脉与左心房建立连接，确保吻合口近远期的通畅是手术成功的关键。肺静脉异位引流矫治术后吻合口远期梗阻时有发生，可能与患儿体质、吻口技巧、缝线材料有关。再次手术发生梗阻的机会仍大，现在有选择介入球囊扩张、植入支架的治疗方法，但数量尚少，远期效果尚不明确。2.还有一种复杂先心病，也需尽快治疗，但出生时青紫不严重，会易被遗漏，医生查体也没有发现明显杂音，或者比效轻的杂音，没有经先心病专科培训的彩超医师行心脏彩超时容易漏诊，所以往往出院回家。回家几天之内便可出现尿少，软弱无力，反应低下，呼吸促等严重酸中毒表现，有时还会有抽搐发生，部分患儿可出现便血。存在这些表现时,同时若下肢动脉搏动弱（触摸足动脉或股动脉与桡动脉或颈动脉比较），甚至触摸不到，需及时就诊，并且建议直接到能行心脏手术的省级医院就诊。触摸浅表动脉的几个部位（图2）。足背动脉 桡动脉 股动脉 颈动脉即主动脉弓离断，诊断上常需行CT检查，同时也为手术治疗提供参考。解剖上主动脉在某一部被完全离断，近端血供正常，远端血供由来自动脉导管的静脉血供应，所以出现病变以上部位高血压、肤色正常，病变部位以下低血压、青紫。出生后随着动脉导管的收缩、闭合，远端缺血加重，出现严重酸中毒、肾功能障碍、坏死性小肠结肠炎。与之类似的一种疾病是主动脉缩窄，严重的缩窄虽然在外形上主动脉是连续的，但血流动力血与弓离断相似，所以同样可以出现以上表现。若伴有室间隔缺损或动脉导管关闭延迟，则症状可明显减轻，这种情况在弓缩窄更为常见。但室间隔缺损过大时很快会造成充血性心力衰竭，因同时存在主动脉缩窄，其表现要比我们下面将要提到的单纯巨大室间隔缺损严重的多，生后一周左右即可发生心衰、酸中毒、肾脏衰竭、坏死性小肠结肠炎。积极准备手术治疗的同时给予维持动脉导开放和纠正酸中毒的药物也是必要的。手术治疗就是重建主动脉的连续性。合并大室间隔缺损的主动脉缩窄手术时需同时将室缺修补，依患儿实际情况行正中切口，或正中切口联合侧切口手术。单纯严重的主动脉缩窄也可以行介入球囊扩张。这两种病治疗后近期效果一般满意，部分患儿远期会出现狭窄，支架植入可取得较好效果。3.有些婴儿出生后无特殊表现，完全正常，出生后头几天甚至可以没有杂音（因肺动脉压力较高），均可顺利出院回家。但回家后不久，最早1周晚者1月，便可出现喂养困难、体重不增表现，这时一旦出现呼吸道感染症状，易发展成为肺炎，且病情进展快，很快便可出现拒食、烦燥、呼吸急促、呻吟、呼吸时伴头部头动、多汗虚弱、浮肿等表现。这部分患儿主要是存在在大量的左向右分流，致体循环血灌注减少，肺灌注明显增加。这些疾病解剖畸形上彩超大多容易确诊，相关病种最常见的是巨大室间隔缺损、粗大动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、部分右室双出口、主肺动脉窗、无梗阻的肺静脉异位引流、永存动脉干。出现呼吸道感染症状的时间大部在出生后3月之内，有时出生后两周或一月之内就可出现。部分患儿可以是出生时感染的延续，如出生时存在吸入性肺炎。这些患儿生长发育明显迟缓，喂养困难，体重增加迟缓，而身长及头围受影响较小。虽然治疗上没有前面两类患儿着急，但这些患儿呼吸道感染往往迁延难愈，或短时好转好再次罹患，若一味等待治愈感染再行手术，患儿体质会愈来愈差，术前术后的死忘率均增加，因此同样建议尽快手术治疗。 以上三类患儿年龄小，体重低，甚至合并感染，特别是前两类，主要在新生儿期，对治疗综合水平要求高。治疗除了药物和手术外，营养支持、呼吸支持也是患儿最终康复的重要保证。因此建议家长在第一时间直接将患儿送往上级医院，最好先取得医院电话，初步说明孩子的情况。好多这样的患儿在转展各个医院的过程中死亡。另需提醒家长朋友的是，对前两类疾病不可肓目自行给孩子吸氧，吸氧后动脉导管收缩加剧，甚至闭合，而动脉导管的开放是他们之所以能够存活的条件。 大部分先心病患儿一定时期内无异常表现，生长发育均正常，多是因意外发现杂音才得知孩子有先心病，如上呼吸道感染医院就诊时由医生发现，或正常体检时发现。这些病种主要因为缺损相对较小，分流量少，一定时期内心肺功能及生长发育可以是正常的。常见病种：不合并肺动脉高压的室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭，还有轻度的肺动脉瓣狭窄、部分型房室间隔缺损等。普通法洛四联症也可以归为这部分类，因其表现明显，多能较早发现，治疗上也不要求很快完成，现在一般多在4-6月龄时行手术治疗。这部分患儿（约占先心病总数一半）治疗时间窗宽，治疗方法多，依具体病情可以选择开胸手术、经皮介入或两者联合，近远期效果满意，是目前我国大病救助政策的主要救助对象。尽管这些病种短期内对身体的影响较小，但长期对心肺同样可造成不可逆性改变，失去治疗机会。这种情况现在较为少见，偶可见于我国偏远农村地区。我们在先心病普查时曾遇到这样的患儿，口唇青紫，四肢末端青紫、杵状膨大，活动能力差，但家长一直没有带孩子去医院做过检查，他们也不知道孩子是先天性心脏病。彩超检查只是单纯动脉导管未闭，但继发了重度肺动脉高压，失去了治愈的机会。可见尽管是简单先心病，长期的血流动力血异常同样会导致严重后果。因此如孩子在生长发育过程中，出现活动耐量下降，表现为走路、跑步、体育活动过程中停下来休息的时间及方式与其它儿童存在明显差异，甚至出现青紫、指/趾末端膨大，应尽快带孩子到医院检查，孩子可能存在先天性心病脏，这在我国农村地区优为重要。除上面常见病种外，少见病种还有单心室、单心房、瓣膜畸形、心室发育不良等。表现上特殊面容的出现往往提示患儿存在多系统功能异常，如Down综合症、Williams综合症、DiGeorge综合症等，病情复杂，最终治疗结果不满意。二、治疗方法及术后相关问题目前常规的治疗包括正中开胸手术和经皮介入。尚未普及的方法有侧开胸手术、胸腔镜手术、经胸封堵术。开展较少有的机器人手术、宫腔镜胎儿手术。正中开胸手术创面大、疼痛明显、术后恢复时间长、斑痕大，作为常规手术方法，是大部分患儿的唯一选择。介入封堵需心内置入永久金属异物，但无创、恢复快成为其最大亮点。侧开胸是部分病种的常规入路，也可作为治疗基本病种的方法，切口相对隐蔽，不破坏胸骨完整性，但术野狭窄，且有时会对乳腺及脊柱产生影响，因此对医生技术要求相对较高。经胸介入、胸腔镜手术等主要优点是微创化，但只适用于部分简单病种。治疗方法的最终确定首先由患儿的解剖畸形及病情严重程度决定，以挽救患儿生命为首要目的，其次才能考虑治疗方法本身带来的问题。先心病术后恢复一般分为两个部分，即监护病房和普通病房。患儿心率、血压平稳，可以经口进食，大小便正常，就可转入普通病房。大部分患儿监护时间在1-3天之内，偶有超过1周或更长。普通病房间断就是指导家长如何为患儿合理安排饮食、熟悉服用药物的种类及剂量。先心病术后患儿的喂养采用少次多餐的方式，切忌短时内进食过多，这对术前即存在心功能不全的患儿更为明显。术后常用药用主要为强心及利尿药物，强心药物过量会引起心律失常，喂药前要仔细确认。术后因进食过多和服药过量引起严重后果的患儿并不少见。大部分患儿可在术后1周出院，务必保留好医院的联系电话。术后1月时返回手术医院复查，依情况调整进食及用药。三、植入患儿体内的相关材料介绍 以后可能对患儿有影响的植入材料有封堵器、支架、管道、起搏器、固定胸骨用物。金属类植入物的患儿应避免接触强磁场，如核磁检查。陶瓷涂层的新产品正在研发和初步应用中，有望以后决解这一问题。最理想的是可吸收的材料，结合人体自身组织生长周期，确定可吸收的时限，病变处愈合后不遗留任何异物。如可吸收吸缝线配合可吸收胸骨钉固定胸骨，效果满意，但目前费用较高。对于管道还没有太好的办法，5-15后因不同原因需更换管道。

先天性心脏病（Congenital Heart Disease，CHD）是由于胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未闭而形成的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病，也是小儿最常见的一种出生缺陷性疾病。其临床表现随着畸形发生的部位和程度而异，近年来由于检查手段的不断提高及心外科的飞速发展，许多常见的CHD得到了准确的诊断，大多数可以得到彻底根治，部分新生儿时期的复杂畸形如主动脉缩窄和大血管错位等，及时明确诊断后亦可手术治疗。另外，心导管介入治疗为CHD开辟了新的治疗途径。因此，临床医生提高对CHD的认识，做到早期诊断和及时合理的治疗，将会进一步改善CHD的预后。 1 CHD的病因和危险因素 心脏于胚胎第2周开始形成后，约于第4周起有循环作用，至第8周房室间隔已完全形成，即成为四腔心脏。在这一胎儿心脏发育的关键阶段，若有任何不良因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成CHD。与CHD发病有关的因素很多，本组专题笔谈的《出生缺陷的临床防治》一文中谈到的所有的“出生缺陷的病因和危险因素”，若在心脏胚胎发育的关键期作用于孕母，均可导致CHD的发生。总之，CHD是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致，而其中以宫内感染更为常见，特别是孕早期，即孕3个月内患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒等）容易发生先天性心脏畸形。既往有CHD婴儿出生的父母，再次孕育此类婴儿的风险将高出正常人群的3倍以上。 2 CHD的分类 CHD的种类很多，且可有两种以上畸形并存，临床上分类方法也很多，如依据患儿有无青紫的临床表现可分为青紫型和非青紫型两类；依据患儿肺血的多少可分为肺血多型和肺血少型两类，等等。临床上最常用的是根据心脏左、右两侧及大血管之间有无分流，将CHD分为三大类。 2.1 左向右分流型 即潜在青紫型，是指左、右心或大血管之间有异常通路和分流；在一般情况下体循环压力高于肺循环压力，血液自左向右分流，临床上无青紫。当剧哭、屏气或其他任何病理情况下，使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。此类CHD常见的种类：室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 2.2 右向左分流型 即青紫型，是指左、右心或大血管之间有异常通路和分流，由于某些因素（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血液自右向左分流，或因大血管起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，故称为青紫型。此类CHD常见的有法洛四联症、完全性大血管错位等。 2.3 无分流型 即无青紫型,是指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。 3 CHD的诊断 临床医生诊断CHD，主要依靠综合分析评价患儿的病史、临床表现、体格检查和实验室检查4部分资料[1]。 3.1病史 ①孕母的妊娠史：尤其要关注孕期最初3个月有无病毒感染、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）以及服用影响胎儿发育的药物。②发病年龄：一般在3岁以前发现的心脏病以CHD的可能性为大。婴幼儿期反复出现心力衰竭，活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为CHD的重要诊断线索。还应了解患儿青紫出现的时间、程度及其与活动的关系。 3.2临床表现 ①心功能差：轻症CHD患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难的临床表现，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗。②肺功能差：左向右分流型CHD更明显，患儿经常感冒，并且容易发展为肺炎。③心血管扩大的压迫症状：多见于左向右分流型CHD，如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，患儿则出现哭声嘶哑、呛咳等表现。④青紫：多见于右向左分流型CHD，皮肤、口唇及粘膜青紫，有青紫者往往因缺氧而发育迟缓。法洛四联症患儿可有蹲踞现象，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然发生昏厥。⑤生长发育迟缓：体重不增加，显得瘦弱和营养不良。 3.3体格检查 应尽可能在患儿不哭闹时进行。 3.3.1 一般检查 体格发育落后，患儿体型瘦小。青紫出现1～2年后，患儿可有杆状指（趾）形成。心力衰竭者肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性。同时还应注意身体其他部位有无伴同的其他出生缺陷存在，如白内障、唇裂、腭裂以及蜘蛛状指（趾）等。 3.3.2心脏检查 仔细进行心脏的望、触、叩、听检查，注意有无心前区隆起，心尖搏动位置及范围，有无震颤，心界大小，心音强弱及各瓣膜区有无杂音及杂音的性质、时期、响度、位置和传导方向，对鉴别CHD的类型有重要意义。 部分CHD可无明显杂音，如大动脉错位等。有杂音不一定是CHD，CHD也不一定就肯定有杂音，有些很重的CHD反而听诊没有杂音。杂音有生理性和病理性两种，生理性的杂音一般比较轻柔，正常青少年也有可能出现，心脏本身并没有什么畸形；而病理性杂音一般比较粗糙响亮。 3.3.3周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄；脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭。 3.4 实验室检查 3.4.1血常规检查 红细胞、血红蛋白、血氧饱和度，对青紫型CHD有诊断意义。长期慢性缺氧，可导致患儿红细胞数和血红蛋白浓度增高。 3.4.2 X线检查应熟悉正常婴儿胸部X线胸片的特点，如胸腺增大，心胸比例可达55%，新生儿心脏可呈球形等。X线透视可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈征”等情况。必要时可做食管吞钡检查，观察食管有无压迹或移位及食管与大动脉的关系等。X线摄片检查通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位。轻症患者X线检查结果可正常。 3.4.3 心电图 心电图能反映心脏位置及心房、心室有无肥厚和心脏的节律以及传导系统的情况。 3.4.4超声心动图 超声心动图是一项无痛、无创伤、非侵入性检查方法，能显示心脏内部结构的精确图像，常用的有以下几种。① M型超声心动图：可反映单一条声束所通过的心脏内部结构及其动态变化。能够方便地进行心脏各腔室大小、心壁厚度、运动幅度和心功能等测定。②二维超声心动图：是B型超声显像的一种，因其声像图呈扇型，故又称扇形扫描。可观察心脏结构的动态切面图像，包括心脏不同断面的解剖轮廓、结构形态、空间方位、房室大小、连续关系与活动情况等，并可借此判断其正常与病理改变。③三维超声心动图：应用计算机将一系列的超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔、心内结构、大血管及其相互关系和活动状况等，对心血管疾病的诊断有重要价值。④多普勒彩色血流显像：是继连续波和脉冲波多普勒谱析显示之后的新一代多普勒超声心动图诊断技术。它可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供血流在心腔和大血管内的时间和空间信息。其效果如同X线心血管造影术，使人能直观循环的血流，因而被称为“无创伤性心血管造影术”。 3.4.5心导管检查 是CHD进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过心导管检查，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化等生理学参数，明确有无分流和分流的部位，如果导管进入异常通道则更有诊断价值。近年来心导管检查不仅应用于诊断，且应用于治疗，如心内异物取出、导管内给药、安装起搏器和血管成形术等。 3.4.6心血管造影 通过心导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患儿，可做心血管造影。其原理是通过上述导管将含碘造影剂（如泛影葡胺）在机械的高压下，于1～2 秒内快速注入心脏或大血管，同时进行快速连续摄片，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形。心血管造影术分静脉、选择性和动脉逆行造影三种方法。 3.4.7放射性核素心血管造影 用精细而复杂的闪烁照相机可将流经心脏的注入物，如99m锝（99m Tc）演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定。在放射性核素流经一个心腔时，用磁带储存装置连续记录供以后分析或快速连续摄影，这样可获得每一心腔的解剖轮廓，并可作为定性分析，确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。 3.4.8磁共振成像 这是20世纪80年代初期应用于临床的一项非侵入性心脏检查技术，今后有可能替代心导管检查供测定心内分流，定性和定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数等。电影磁共振成像也已用于临床。 4 鉴别诊断 CHD出现心脏增大、心功能不全时要注意和心肌炎、心肌病等后天性心脏病相鉴别[2] 。更重要的是，临床医生在疑诊CHD后，还要综合分析临床资料，鉴别诊断出患儿心脏发育缺陷的种类。正确的鉴别诊断，依赖于临床医生对各种类型CHD的病理解剖、病理生理学特点和临床表现的正确掌握，同时还要正确全面结合所获取的实验室检查结果进行分析鉴别。 5 外科治疗和随访 对于CHD患儿，要强调早发现、早诊断、及时治疗。早诊断包括尽早明确患儿CHD的类型，明确诊断后才能确定治疗方案。尽管CHD属于心脏的解剖结构发育异常所导致的疾病，外科手术矫正畸形是根治的方法，但不是所有的CHD患儿都需要手术，更不是所有的CHD患儿确诊后都需要立即手术。因此，对于CHD患儿，外科手术治疗前后的治疗和随访很重要。CHD患儿的治疗和随访包括：手术时机的确定和选择，术前、术后维持心肺功能的药物治疗，并发症和后遗症的治疗和预防，以尽可能保证患儿正常的生长发育。 5.1选择手术时机 CHD的种类很多，手术治疗的最佳时机与心血管畸形的类型、病变和症状的严重程度等有关，总的来说是几岁以内时可以根治、十几岁变为难治，几十岁成为不治。对于常见的非青紫型(即左向右分流型) CHD，如房间隔缺损、室间隔缺损，动脉导管未闭，治疗时机分三种情况: ①如果缺损比较小或生长发育良好，没有肺动脉高压和经常出现发热、肺炎，可以密切观察，部分患儿的缺损可能自愈。②如果小的缺损没有自己愈合或缺损进一步增大，则在2～3岁时或学龄前手术最好，这一部分孩子占大多数。③如患儿缺损很大或合并多种畸形，生长发育明显受影响，经常发生肺炎或出现心力衰竭，或继发感染性心内膜炎等并发症，则一旦确诊，就应尽早手术治疗、甚至行急诊手术。当然急诊手术风险大，这时需要医生和家长充分沟通、共同权衡利弊和承担风险。 青紫型CHD患儿不及时治疗的死亡率比较高，常见的如法乐氏四联症，应争取在2岁内进行根治术。完全性大动脉转位，在出生后2～3周内及时接受动脉调转手术，成功率高、远期效果好。 对于大部分CHD患儿来说，主张2～3岁或至少学龄前手术，除了这个阶段手术成功率高、效果好外，另外一个重要原因是孩子尚未上学，做手术不会耽误学习，也可以避免患儿因生长发育不良而产生自卑心理。 5.2 维持心功能和随访 许多CHD患儿要较长时间地服用药物以维持正常的心功能，如地高辛、开搏通、利尿剂等。这些药物有严格的服用方法，临床医生需要求家长严遵医嘱，定时、定量服用，不能随意加减剂量和停药，否则会影响治疗效果，甚至会引起患儿药物过量而中毒。 CHD患儿定期接受专科医生的随访检查十分重要，以利于及时发现和处理问题，避免延误治疗时机。有些CHD，如室间隔缺损和房间隔缺损等，因存在“自然闭合”的机会，定期随访可使医生及时发现这些患儿是否已经“自然痊愈”，从而尽早减轻家长和患儿的负担。 5.3防治缺氧 许多左向右分流型CHD患儿，如果长时间剧烈哭闹或患肺炎时，可能会加重右心负荷而发生右向左分流，患儿会出现暂时性青紫的临床表现，应及时清除这些诱因，以尽量避免患儿发生缺氧性损害。患有青紫型CHD的患儿，可因哭闹、排便、寒冷或创伤等诱发缺氧发作，表现为烦躁不安，呼吸困难、发青加重、哭声微弱等，重者可危及生命。此时，应立即给氧，并采取将患儿下肢屈起，置胸膝卧位等措施。如仍得不到缓解，应尽快给以镇静、吸氧以及新福林（每次0.05 mg/kg）等药物治疗。若患儿若经常有缺氧发作，可口服心得安（每天1～3 mg/kg）预防和减少发作，注意去除贫血、感染等引起缺氧发作的诱因，并建议家长备用一个氧气袋以应急使用。 5.4 按时预防接种 许多家长、甚至有些儿童保健医生都认为CHD患儿不宜接受预防接种，其实，这个观点是错误的。一般地说，只要患儿的免疫功能发育正常，不存在感染、发热或严重心力衰竭的情况下，均应与其他孩子一样按时接受预防接种，以防麻疹、水痘、破伤风、小儿麻痹症等传染病的发生。 5.5防治感染 CHD患儿容易发生肺炎等感染性疾病，一旦感染，容易并发感染性心内膜炎，所以应特别注意感染的预防和治疗。平时应注意皮肤和口腔卫生，家长尽量不带患儿到人群嘈杂的场所，以免发生病毒感染。在季节交替时，应注意衣着适当，过多或过少都可能诱发感冒，尤其是衣着过多可使患儿大量出汗，换衣不及时就很容易感冒着凉。另外，一旦发生扁桃体炎、肺炎等各种感染性疾病，应在医生指导下积极应用有效抗生素治疗，以防感染性心内膜炎的发生。

如果您已得知孩子患有先天性心脏病，不要着急就诊，因为先天性心脏病小部分有自愈可能、部分可择期治疗，当然也有部分需尽快治疗。最好先通过网络、电话进行初步咨询，如是否需要治疗、什么时间治疗。河北省儿童医院心外科联系方式：0311-85911380 85911385 85911007 http://wangjianmingdr.haodf.com获得医生的建议后再来医院就诊（就诊当天早晨让孩子早醒，并在就诊前最好不要入睡，否则做超声市镇静效果差），来院后首先用孩子的名字在门诊大厅办理就诊卡并充值500元左右。（当年出生尚未办理农合的患儿儿可用：母亲姓名+之子/女。） 办理就诊卡后直接带孩子来外科楼16楼医生办公室就诊（若遇节假日，15楼医生办公室），由就诊医师为您开具相应检查明确诊断，常规为胸部X片（门诊楼1楼放射科）、心脏超声、心电图（门诊楼2楼功能科）。 取得超声结果后返回医生办公室并获得最终建议，如入院、观察、救助等情况。