主动脉包括升主动脉、主动脉弓和降主动脉三部分,后者又分为胸部和腹部两部分,升主动脉内径约30mm,长约50~60mm。主动脉可发生各种先天性和/或后天性疾病,主动脉壁向外呈瘤样病理性扩张膨出的病变称为主动脉瘤(Aorticaneurysm,AA),可发生在主动脉的各个部位,广义的主动脉瘤包括真性主动脉瘤、假性主动脉瘤、主动脉夹层三种。真性主动脉瘤指局部主动脉壁的全层呈瘤样扩张突出,即狭义的主动脉瘤。一、发病机制主动脉瘤的发病机制目前并不是十分明确,目前认为是各种原因导致的动脉壁的薄弱、血流动力学改变等多种因素共同作用的复杂过程。主要包括退行性病变如动脉粥样硬化、囊性中层坏死包括马凡氏综合征等结缔组织病、机械性因素血流动力学改变等、创伤性因素及感染性因素如梅毒性主动脉瘤。流行病学调查发现本病大多见于60岁以上的老年人,40岁以下发病者较为少见,因为随着年龄的增长,血管壁易发生退行性改变、粥样硬化等,管腔弹性减退,在压力的作用下扩张形成动脉瘤。动脉瘤越大,破裂的危险性越大。与腹主动脉瘤不同,在升主动脉瘤的病因中,动脉粥样硬化所占比例较小。主动脉瘤的危险因素以吸烟和家庭史最为重要,而高血压是促进主动脉瘤发生发展及破裂的重要危险因素。二、病理解剖及分类在超声检查下按照主动瘤发生的部位,主动脉瘤可分为:1.升主动脉瘤;2.主动脉弓动脉瘤;3.降主动脉瘤或胸主动脉瘤,起点在左锁骨下动脉的远端;4.腹主动脉瘤,常在肾动脉的远端。按形态主动脉瘤可分为:1.囊性动脉瘤:瘤体涉及动脉壁的一部分,呈囊状,可有颈,不对称地向外突出,与正常主动脉分界清楚,常有附壁血栓;2.梭形动脉瘤:瘤体涉及整个动脉壁,呈弥漫性扩张,基底较宽、凸出度较小。外伤性动脉瘤常呈囊状,动脉粥样硬化性动脉瘤常呈梭状。按结构主动脉瘤可分为真性动脉瘤、假性动脉瘤及夹层动脉瘤。1.真性主动脉瘤:管腔局部扩张,当升主动脉扩张>40mm时可诊断为动脉瘤。真性动脉瘤往往由于主动脉壁全层扩张或局限性向外膨出而形成。一般由于血管壁中层弹性纤维缺血、变性、坏死,失去原有的弹性而形成薄弱区,在长期动脉内血流的剪切力作用下而形成。本病占广义主动脉瘤的大多数,可发生于主动脉的任何部位,病死率与患者的年龄、瘤体大小等有关,瘤体破裂是致死的主要原因。2.假性主动脉瘤:假性主动脉瘤指主动脉壁有部分或全层破裂,血液进入破裂部位,在主动脉外层呈瘤样扩张,瘤体的外层壁很薄,容易破裂造成大出血,后果极为严重,多数系创伤、肿瘤、感染或炎症性病变等所致。三、临床表现主动脉瘤的临床表现取决于动脉瘤的大小、部位、病因、对周围组织器官的压迫和并发症,其临床表现多样且复杂。一般无特殊体征,有时可伴有持续性或阵发性的隐痛、闷胀或酸痛,容易造成误诊或耽误治疗。当主动脉瘤发展到一定程度可发生难以避免的破裂并发症,引起难以控制的大出血致病人死亡。突发的剧烈疼痛往往是主动脉瘤破裂或急性扩张的特征性表现,死亡率高,又称人体「定时炸弹」。1.超声心动图表现真性主动脉瘤管腔局部扩张,一般认为,如果升主动脉内径超过40mm即可考虑升主动脉扩张,其扩张程度超过相应正常部位1.5倍可诊断为动脉瘤。在国外常以升主动脉内径>50mm作为诊断升主动脉瘤的标准。二维超声心动图可明确诊断升主动脉瘤,并能清晰显示其扩张的部位、程度及扩张后升主动脉的形态等。四、预后升主动脉瘤预后一般与动脉瘤的大小、是否存在并发症、是否进行及时有效的治疗干预等有关。升主动脉瘤的自然预后通常较差,及早的、正规的外科手术治疗能够帮助患者缓解症状,提高生存质量,降低死亡风险。1.破裂动脉瘤薄弱的瘤壁受血流不断冲击而逐渐膨大,最后穿破而引起出血,一旦主动脉瘤破裂,多数出现严重的血流动力学障碍,迅速导致循环衰竭和死亡;2.附壁血栓形成瘤体膨大处血流缓慢,长期的血流压力加之滋养血管供血减少导致内膜损伤易有血栓形成,血栓脱落可致栓塞;3.继发感染继发感染使瘤壁更为薄弱,容易破裂。五、治疗升主动脉瘤明确诊断后应积极的采取治疗,对于无症状者,多使用药物进行保守治疗,主要控制血压、血脂,以降低心血管疾病的发生风险。但手术治疗仍是升主动脉瘤患者的主要治疗手段。对升主动脉瘤患者,如果具备手术适应证,最好手术治疗。当主动脉根部或升主动脉直径超过50mm,或扩张速度≥5mm/年,应进行主动脉根部修补或升主动脉置换术。目前外科手术是治疗升主动脉瘤最有效的方法,Bentall、Cabrol、Wheat、David、主动脉瓣置换加升主动脉成形手术是这类病人的常用术式,手术效果可靠,风险相对较低。
肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是常见的肺血管疾病,是多种异源性疾病(病因)和不同发病机制导致肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭。一、肺动脉高压的分级1、轻度:肺动脉收缩压在30-50mmHg,定义为轻度肺动脉高压。一般情况下,此时期没有明显症状,但患者在活动量较大时,可能会出现胸闷、气短及心悸等表现,患者可能会出现活动耐力下降的情况;2、中度:肺动脉收缩压在50-70mmHg,定义为中度肺动脉高压。一般情况下患者平素就可能会出现胸闷、气短症状,同时可能伴随着咯血、头晕、夜间无法平卧等相关表现,严重者甚至会发生猝死;3、重度:肺动脉收缩压大于70mmHg,定义为重度肺动脉高压。患者会出现明显的喘憋症状,活动后喘憋症状会持续加重,同时可伴随出现口唇和甲床紫绀,严重者可出现头晕及胸痛表现。因此不仅仅表现为体力活动受限的特性,很多患者甚至需要长期采取呼吸机支持治疗。二、肺动脉高压的治疗1、基础治疗包括抗凝、利尿、氧疗、地高辛及其他心血管药物的治疗。2、特异性治疗(1)钙通道阻滞剂(CCB)(2)内皮素受体拮抗剂(ERA)药物包括:波生坦:第一个合成的ERA类药物,为内皮素受体A、B双重拮抗剂;安立生坦:高选择性内皮素A受体拮抗剂;马昔腾坦:新一代双重ERA,具有更好的组织穿透力和受体亲和力。(3)PDE5抑制剂药物包括:西地那非:特异性PDE5抑制剂;他达拉非:长效的PDE5抑制剂;伐地那非:高选择性PDE5抑制剂。(4)可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂利奥西呱是一种新型的sGC激动剂,具有独特的双重激活sGC机制,其作用效果不依赖于体内NO水平,可单独或与NO协同提高血浆中的cGMP水平,引起血管舒张和抗重塑作用。不建议PDE5抑制剂和利奥西呱联合使用。(5)前列环素类似物和前列环素受体激动剂药物包括:依前列醇:第一个人工合成的前列环素类似物,半衰期短(3~5min),需要持续深静脉注射给药;伊洛前列素:前列环素类化合物,可通过肺泡型雾化装置给药,起效迅速,20μg雾化吸入可以作为PAH患者急性肺血管反应试验的药物并具有很好的耐受性;曲前列尼尔:在室温下化学性质稳定,半衰期长(2~4h),与依前列醇具有相似的药理学性质;司来帕格:长效的口服前列环素受体激动剂。3.靶向药物的用法用量
房间隔缺损(ASDatrialseptaldefect)是临床上常见的先天性心脏畸形,是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常,致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生,也可与其他类型的心血管畸形并
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