腹膜后脂肪肉瘤的临床特点主要为腹痛、腹部包块及腹腔脏器的受压症状。消化道受压者可出现腹痛、腹胀、便秘、食欲下降等非特异性症状;肾或输尿管移位及受压时,可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症;膀胱直肠受压迫时,可产生尿频、尿急、便秘、排便疼痛症状;肿瘤侵犯腰丛和骶神经根时,可引起腰背部和下肢痛;压迫股神经时,可出现下肢不能抬举受限等。
典型病例女性,68岁,慢性咳嗽30余年,以平卧为重,均为干咳,有时伴发喘憋不适,痰液不多,做各种检查,均找不见病因。后来做食管反流监测,发现患者有严重的胃食管反流,进一步检查发现患有食管裂孔疝,经抗反流手术后咳嗽明显好转,再无哮喘发作。何为慢性咳嗽?临床上通常将慢性咳嗽定义为以咳嗽为唯一症状或主要症状,时间超过8周,胸部X线检查无明显异常者,即不明原因的慢性咳嗽,简称为慢性咳嗽。慢性咳嗽和胃食管反流病的关系?胃食管反流性咳嗽(GERC)是胃酸和其他胃内容物反流入食管导致以咳嗽为主要表现的一种胃食管反流性咳嗽。胃食管反流病(GERD)不仅仅是胃和食管的疾病,其消化道外的表现,特别是呼吸道系统并发症正越来越受到关注,如慢性咳嗽、慢性咽炎、支气管哮喘、吸入性肺炎等。胃食管反流性咳嗽(GERC),约半数在临床上单独变现为慢性咳嗽,而无典型的GERD反流样症状,与其他原因引起的慢性咳嗽相比无特异性,其诊断与治疗有一定难度性。临床表现1.咳嗽:咳嗽持续的时间可从数周到数年。咳嗽大多发生在日间和直立位,干咳或者咳少量白色黏痰。2.咳痰:以干咳为主,部分患者可以咳痰,多为白色黏夜痰,有的伴有哮喘和慢性咽炎。咳痰与反流刺激的反射机制有关,并不代表有感染的存在;3.胃食管反流症状:典型反流症状表现为胸骨后烧灼感、反酸、嗳气、胸闷等。有微量误吸的GERD患者,早期更易出现咳嗽症状及咽部症状。临床上也有不少胃食管反流病患者完全没有反流症状,咳嗽时其唯一的临床表现。 发病机制发病机制包括:反流物直接刺激、气道微吸入、迷走神经反射等1.局部刺激:在没有误吸的情况下,通过刺激咽喉部局部粘膜刺激而刺激咳嗽反射的传入而引起咳嗽;2。吸入刺激:反流物的吸入刺激下呼吸道而引起咳嗽(微量误吸可导致咽炎、支气管炎;大量误吸可以引起肺吸入综合征、吸入性肺炎、肺纤维化、支气管扩张等);3.神经反射:刺激食管-支气管咳嗽反射引起慢性咳嗽。胃内酸性消化液反流入食管下段,刺激呼吸道迷走神经,引起平滑肌痉挛发生气喘不止。临床诊断诊断应结合病史、食管pH值监测及治疗反应综合考虑。诊断标准:1.慢性咳嗽,以白天咳嗽为主;2.食管24小时pH监测Demeester积分>14.70;3.排除咳嗽变异性哮喘(CVA)、嗜酸粒细胞性支气管炎(EB)鼻后滴漏综合征(PNDS);4.抗反流治疗后咳嗽明显减轻或消失。抗反流治疗有效是诊断反流性咳嗽的最重要的标准,但抗反流治疗无效并无完全排除反流性咳嗽的存在,因为可能抗反流治疗力度不够,或者内科药物治疗无效,或者非酸反流等。对于高度重视反流性咳嗽的患者,可行诊断性治疗。诊断学治疗应持续1--3个月的时间、有些患者甚至需要2--3个月咳嗽方能缓解。辅助检查包括钡餐检查、胃镜、食管压力测定、食管24小时pH监测等1.钡餐检查:上消化道造影(钡餐检查)是诊断胃食管反流的易行方法之一,如果观察到钡剂从胃里往食管运动可以胃食管反流。但钡餐检查特异性及敏感性均较差。2.胃镜:电子胃镜是发现食管粘膜病理改变,证明存在于胃食管反流有关侵蚀性食管炎最直接的证据。约60%有胸骨后烧灼感、反酸等症状的患者在胃镜检查时发现有食管粘膜损害。但不是所有的胃食管反流均能导致慢性咳嗽;3.食管压力测定:食管下段一过性括约肌松弛是导致反流的重要原因;4.食管24小时pH监测:应用pH记录仪在生理状况下对患者进行24小时食管pH连续监测,可提供食管是否存在过度酸反流的客观证据,目前认为食管24小时pH监测是一项最重要、最敏感的诊断措施。通过动态监测食管pH的变化,获得24小时食管pH<4的次数、最长反流时间、食管ph>4占监测时间的百分比等6项参数,最后以Demeester积分表示反流程度,检查时实时记录反流相关症状,以获得反流与咳嗽症状的相关概率,明确反流时相与咳嗽的关系。治疗一、内科治疗:内科治疗的目的是减轻反流及减少胃分泌物的刺激及腐蚀。一般无主诉症状的滑动疝不需治疗。有轻度反流性食管炎症状或因年龄、合并其他疾病及不愿手术者可行内科治疗。对肥胖病人应减轻体重可减少腹内压及反流。避免持重、弯腰等动作,勿穿过紧衣裤。睡眠时抬高床头15cm,睡前6h勿进食,忌烟酒,均可减轻食管反流的发作。药物治疗方面可用制酸剂中和胃酸,降低胃蛋白酶的活性。对胃排空延长可用胃动力药物如多潘立酮(吗丁啉)等,H2受体拮抗药或质子泵抑制药可减少胃酸及蛋白酶分泌。藻酸盐可漂浮在胃液表面,防止胃液反流。1. 促进食管和胃的排空(1)多巴胺拮抗剂此类药物能促进食管、胃的排空,增加LES的张力。此类药物包括甲氰氯普安(metclopramide,胃复安)和多潘立酮(domperidone,吗丁啉),均为10~20mg,每天3~4次,睡前和餐前服用。前者如剂量过大或长期服用,可导致锥体外系神经症状,故老年患者慎用;后者长期服用亦可致高催乳素血症,产生乳腺增生泌乳和闭经等不良反应。(2)西沙必利(cisapride) 通过肠肌丛节后神经能释放乙酰胆碱而促进食管、胃的蠕动和排空,从而减轻胃食管反流。10~20mg,每天3~4次,几乎无不良反应。(3)拟胆碱能药乌拉胆碱(bethanechol)能增加LES的张力,促进食管收缩,加快食管内酸性食物的排空以改善症状,每次25mg、每天3~4次。本口能刺激胃酸分泌,长期服用要慎重。2. 降低胃酸(1)制酸剂可中和胃酸,从而降低胃蛋白酶的活性,减少酸性胃内内容物对食管粘膜的损伤。碱性药物本身也还具有增加LES张力的作用。铝碳酸镁片两片,每日3~4次。藻朊酸泡沫剂(gariscon,alginate)含有藻朊酸、藻酸钠及制酸剂,能漂浮于胃内容物的表面,可阻止胃内容物的反流。(2)组胺H2受体拮抗剂:甲氰咪胍(cimetidine)、呋硫硝胺(ranitidine)和法莫替丁(famotidine)等均可选用,其剂量分别为200mg,3~4/d;150mg,2次/d和30mg/d。疗程均为6~8周。该类药物能强烈抑制胃酸分泌而改善胃食管的酸反流。上述症状如不能改善时,可增加剂量至2~3倍。(3)质子泵抑制剂:该类药物能阻断壁细胞的H+-K+-ATP酶,如奥美拉唑omeprazole)和兰索拉唑(lansoprazole)已广泛使用于临床,前者20mg/d,后者30mg/d,即可改善其症状。3. 联合用药: 促进食管、胃排空药和制酸剂联合应用有协同作用,能促进食管炎的愈合。亦可用多巴胺拮抗剂或西沙必利与组胺H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂联合应用。二、内镜治疗:食管微量电流射频治疗术等。三、手术治疗:手术的适应证:1. 食管旁裂孔疝;2. 裂孔疝合并有反流性咳嗽,症状反复发作经内科治疗无效;3. 反流性咳嗽已出现严重并发症如反复呼吸道炎症、食溃疡、出血、瘢痕性狭窄;4. 巨大裂孔疝出现压迫或梗阻症状者。食管旁裂孔疝可行疝的修补,同时应行抗反流手术,以免术后发生反流。解除食管狭窄的治疗先经扩张治疗,如无效者须手术治疗。
腹腔脏器一般分为实质性脏器和空腔脏器。腹腔脏器长肿瘤很常见,同其他全身肿瘤一样,早期发现、早期治疗(一级、二级预防)效果很好,尤其是消化道肿瘤。但是我国目前消化道肿瘤早期发现率比较低(10%左右),发现时大部分患者都到了中晚期,虽然好多患者做了手术,也接受了化疗和放疗,但仍有大部分患者还要复发和转移,所以我们国家肿瘤患者预后不如欧美和东亚一些国家和地区。肿瘤到了晚期,会出现全身恶液质表现,消瘦,贫血,免疫力低下,疼痛等。消化道肿瘤和妇科肿瘤,由于局部复发、腹腔种植转移、放疗和术后黏连等因素,好多患者会出现肠梗阻,每日肚痛、腹胀、呕吐、不能正常排气排便,更别说面对美食美味了,异常痛苦!由于不能进食,日渐消瘦。而且由于腹胀和腹水,使腹腔压力越来越高,加速了全身重要脏器功能恶化,加速了死亡!由于肠梗阻,患者和家属到处多方看医生,做遍了各种检查,花掉了不少钱财,但能在最初就诊的医院解决问题的寥寥无几,即使大医院权威医院也是如此。都以床位紧张、失去治疗价值等却之门外。其实医生们都知道,肿瘤到了这个程度,梗阻原因复杂,想要通过手术解除梗阻很是困难,所以都不愿捅这个马蜂窝,都不愿碰这个烫手的山芋!如何给晚期肿瘤打开一扇通向希望的门和窗?使他们能减轻痛苦,享尽吃的权利,体验活着的美好?通则不痛!药物不行就用刀,刀则不行就火烤?(医学圣祖希波克拉底遗言)火烤不行就放支架吧?可是支架不适合有些患者……但从解剖学、病理学和物理学看医学,一些医学的问题还要回归传统的外科学理念和技术,于是我们尝试针对晚期肿瘤患者的尊严和生活质量做了点工作……疏通梗阻!故事一:55岁的曹大姐自三年前诊断为卵巢癌,做了规范的手术(北京某医院),术后已经接受了10多次化疗。起初,病情还控制得相对稳定,但术后两年不到,大姐的的病情突然恶化,陆续出现不排便、排气,腹胀如鼓,不能进食,有时甚至出现了血压低、心跳加快的情况。家人跑遍了国内大的医院,都认为保守治疗是最佳选择。回到家里,腹痛憋胀要命!等死吗?本人和家属不甘心,通过医院莎茹拉书记找到我。记得曹大姐见到我,和我说的第一句话就是:王主任,能不能在快要走的时候让我吃点东西,哪怕一口水果?看到她那种对生命的渴望,我觉得医学真的太渺小了,作为医生更是渺小得体无完肤!虽然如此,我还是为曹大姐做了直肠癌切除(可能卵巢癌转移)加转移癌灶切除。术后肠道通了,不再被疼痛和憋胀不适折磨,每天还能吃些自己想要吃的东西。术后她又因为肿瘤转移在接受我手术后的半年余离开了亲人和人世,但据她亲弟弟说,离开时是安详的……故事二:46岁的刘女士,4年前因卵巢癌在北京某著名医院手术,术后化疗放疗都按期进行,但在治疗过程中出现了肠梗阻,肚子胀痛,不能进食,连喝水都是奢望,被折磨得异常痛苦,夜不能寐。跑遍了数家大医院,不是以各种理由拒之门外,就是住院后也是保守治疗,被告知不能手术。家属几经周折求助于我。看到患者异常痛苦的样子,我敲敲患者的腹部,像敲鼓一样,我心里有数了。因为这样的腹部征象,说明患者的有扩张的肠管,手术成功就有了希望。在周密的准备下,我成功地为患者实施了肠梗阻手术。患者术后腹痛腹胀消失,能自主排气排便,每天吃东西很是香甜,一见我满脸充满了笑容。我虽然不能彻底治愈她的肿瘤,但为她解除了梗阻的痛苦,也为以后继续治疗赢得时间和机会。故事三:张先生38岁,年轻有为,老早就被单位提拔为处级干部。但造化弄人,3年前被检查直肠癌,在北京某著名医院放化疗后手术,保住了肛门,但术后第二年局部复发,又在该医院行腹会阴联合直肠癌手术,切除了肛门。术后半年肿瘤肝转移,后来又发生了肠梗阻,痛苦异常,不能进食饮水。他和家人去了多家医院,都以各种理由给予保守治疗,但肠梗阻丝毫不见好转,经人介绍找到了我。看到他很年轻,求生的欲望非常强烈。经检查发现,他是低位小肠完全梗阻,不手术解除不了梗阻。打开腹腔后发现,患者小肠疝入盆底,小肠扩张得胳膊一样粗。经手术后患者梗阻解除,虽然半年后他离开了这个世界,但没有因为梗阻再受折磨....都说心脏病严重,不错。发动机坏了,生和死是瞬间的事,但起码没有痛苦。但胃肠坏了,生和死有时还有一段距离,期间充满了痛苦和不甘,但也许能看透人世间的苍凉和冷暖,人生就是因此充满了情义……都说人生需要哲学,但哲学解决不了吃和穿。医学也解决不了人生百年的问题,但他可以让你对生命和生活充满信心和关爱……类似这样的故事还要说下去……