辛林伟 唐际存 胡军祖 李强(桂林医学院附属医院骨科,广西 桂林 541001)[摘要] 目的 探讨颈椎脱位治疗方法选择。方法 总结1990年4月至2008年3月颈椎脱位39例临床资料。节段:C1-215例、下颈段20例、无明显骨折脱位脊髓损伤4例。其中关节突交锁10例。脊髓损伤:A级9例、B级8例、C级5例、D级8例、E级8例、仅神经根症状1例。32例进行了早期,快速,重量递增的牵引治疗。17例进行手术治疗。结果 牵引复位成功率90%。脊髓损伤平均改善0.63级。死亡6例、均为关节突交锁并严重脊髓损伤病例。结论 快速复位牵引治疗颈椎脱位,需密切观察病情,严防牵引过度。是否手术应根据复位情况、MRI表现、脊髓损伤及全身状况与条件综合考虑。[关键词] 颈椎; 脱位; 牵引Strategy of treatment for cervical spine dislocation XIN Lin-wei,TANG Ji-cun,HU Jun-zu,LI qiang,et al. Department of orthopedics, The Affiliated Hospital of Guilin Medical University,( Guangxi Guilin, 541001)[Abstract] Objective To study the strategy of treatment for cervical spine dislocation Methods The date of 39 cases of cervical spine dislocation were summarized form April 1990 to March 2008. 32 cases of cervical spine dislocation were treated with early, rapid and increased by degrees traction. 17 cases were treated with operation. Results Traction-reduction was successful in 90% of patients. According to Franker grade, 32 cases averagely improved 0.63 grade. 6 cervical spine locked face cases with severe spinal trauma died. Conclusion Rapid traction-reduction and inspecting weight of traction are very important measures for cervical spine dislocation. The choice of surgical treatment depends on the degree of reduction, the result of MRI, the grade of spinal trauma and the status of patients.[Key Word] cervical spine; dislocation; traction 颈椎脱位可合并不同程度脊髓损伤。针对不同病情,及时解除各种病理因素对脊髓损害,又要把握好不增加患者病痛与负担,是我们面临的重大决策。本文总结从1990年4月至2007年6月收治颈椎脱位39例资料并结合相关文献对危重病人病情告知、牵引方法及并发症、手术适应症掌握、手术方法选择进行讨论,在治疗策略上与同道商讨。1 临床资料1.1 一般资料 本组39例中,男性29例,女性10例;年龄6至74岁,平均40岁(C1-2平均26.23岁、下颈段44.13岁)。全部病例均有外伤史。节段:C1-215例,C3-41例,C4-57例,C5-67例,C6-75例,无明显骨折脱位的脊髓损伤4例。按Frankel分级:A级9例,B级8例,C级5例,D级8例,E级8例,仅有神经根症状1例。1. 2 影象学检查 C1-2脱位15例,颈椎X线侧位片显示环枢间隙(ADI)成人>3mm、儿童>5mm。其中伴齿变畸形5例,颅底凹陷1例,骨折5例(含齿状突骨折2例)。下颈段脱位20例,X线侧位片显示上位颈椎前移2mm以上,其中出现关节突变锁10例,伴骨折8例。无明显骨折脱位4例,经MRI检查均有明显椎间盘突出。2 治疗方案39例中,有2例入院时已伴呼吸衰弱经抢救无效死亡。余37例入院后采用抗炎、消肿、神经营养治疗、并根据病情对有脱位的33例中的32例先行牵引治疗(1例因不同意牵引治疗,于入院30h后,病情恶化死亡)。牵引选用枕颌带或颅骨牵引。颅骨牵引重量从3-4kg开始,间隔1-24h投照,每次增加2-3kg,最大重量14kg。29例复位成功;其中15例减量后继续牵引1-3个月再改头颈胸石膏或支持带固定;12例继用手术治疗;2例在复位后第二天与第九天死亡。3例复位未成功,其中1例改手术治疗;1例自动出院;1例在快速牵引加手法复位后病情恶化死亡。17例手术治疗。8例为C1-2脱位,6例行后路环椎后路减压加枕颈融合;1例行前路环枢椎融合;1例行前路齿状突切除加后路枕颈融合。5例下颈段脱位,3例行前路减压植骨融合加钢板内固定;2例行后路减压并内固定。4例无明显骨折脱位,其中3例行前路椎间盘切除、植骨融合加钢板内固定;1例行后路单开门椎管扩大成型术。3 结果 39例患者中,死亡6例,均为有关节突变锁的下颈段脱位,脊髓损伤均为A级。25例得到3—36个月随访,其中A级3例转B级1例;B级6例转C级4例;C级3例转D级2例;D级7例转E级5例;平均改善0.63级。E级6例无变化。4 讨论 4.1 危重病人治疗,病情危重必须先告知家属,取得其支持与理解 颈椎脱位病情差异甚大。关节突交锁常合并脊髓损伤,病情危重,损伤节段在C4以上可危及生命。本组有2例病人,入院时已呼吸衰竭,经立即抢救无效死亡。对此类病人,除积极抢救外,未能采取其他有效治疗,基本成共识。但对于脊髓损伤虽严重,而一般情况及生命指征当时平稳的病人,如何治疗是医务人员面临的重大决策。此时正值脊髓损伤后的炎症水肿期,创伤性炎症继续漫延可危及生命。(本组有1例,因家属不同意颅骨牵引治疗与手术,入院后30小时出现呼吸衰竭死亡。)另一方面从治疗原则而言,必须尽快解决脊髓受压,任何的搬动、投照、牵引、麻醉与手术都可能影响到脊柱稳定,刺激脊髓。两者交错在一起,在一定程度上影响到医务人员的果断决策。文献上也有报道,在诊治途中,病情加重死亡病例。有学者提出[1]手术最好在一周后进行。此时手术要承担较大风险,除认真负责外,必须将病情严重性、复杂性告知家属,取得其理解与支持,避免医患纠纷。4. 2 牵引方法选择与并发症防范 牵引方法选择因病情而异。对无脊髓损伤的环枢锥半脱位,一般行枕颌带牵引。有报道[2]加用正骨手法效果更佳,要注意手法正确。对脱位明显者行颅骨牵引,过去采用牵引重量3-4KG,每日照片复查,逐日增加重量2-4kg,一般10-12kg常能复位。复位成功后取过伸位,减量至2-4kg,维持牵引1-3个月后改为外固定。此法费时过长,未能及时了解复位成功而减量,可能造成严重后果,本文已有2例沉痛教训。近年来,不少学者对有关节突交锁者采用逐次增加重量快速复位法,及时了解复位是否成功,其建议每10-20分钟投照1次[3,4]。也有报道配合手法迅速复位[5]。其每30分钟投照一次,当关节突顶对顶时附加手法。需要注意的是快速复位法牵引中更要密切观察生命指征及神经功能变化,严防脱钩与过牵[3,5,6]。本文也采用快速复位法,治疗前按行急诊手术配备相关人员。这需要观念的更新,需要相关科室与领导的支持。4.3 手术适应症掌握 4.3.1 关节突交锁和严重脱位是否要立即手术 专家意见不一,传统方法仍首选颅骨牵引,不急于立即手术。牵引可立即在床边实施,对迅速改善椎管有效空间有积极作用。本文除死亡病例外,8例有6例复位成功。前面已作介绍,采用大重量快速牵引和辅助手法,使治疗时间缩短,成功率提高。甚至全脱位病例也入院后立即行颅骨牵引有6例成功病例报道[7]。但对单关节突交锁者复位成功率低,主张直接手术的疗效也得到论证[3]。有学者提出[8,9]对于严重脱位,由于需要大重量牵引,特别辅以手法复位,风险过大。不如采用小牵引量下气管切开,直接进行前路或前、后路手术。4.3.2 已复位是否需要手术 传统方法是牵引失败后,改用后路手术。对于复位成功病例多继续颅骨牵引,随之外固定。近年来,由于医学影象学发展,MRI显示脱位节段上往往有椎间盘突出、椎体后缘骨赘及骨折、后纵韧带断裂。多数学者主张采用前路手术。本文复位成功的29例中,12例采用了手术。史氏报道[4]关节突交锁30例,15例复位成功后,MRI证实有椎间盘突出,进行了前路手术。于氏与王氏[1,6]总结出:只要关节突有交锁,不管复位成功与否,均有手术指征,因为椎体后方张力带结构、小关节囊、前纵韧带及椎间盘已损伤,稳定手术有必要。此外,有学者认为[10]无脊髓伤的陈旧性下颈椎骨折、脱位,由于稳定性差,有继发伤可能,也应早期手术。4.3.3 是否颈椎脱位的病人,最后都有手术适应症 有学者对骨折脱位伴原发性脊髓伤的患者通过手术与非手术(家属不同意手术)各26例做出比对,一年后随访,认为手术对骨折、脱位的复位率虽高于非手术组,对病人极为重要的脊髓功能恢复无明显差异,P值大于0.05[11]。手术要承担巨大风险和高额医疗费用,有否必要,专家们的看法都有充分理论根据与实践基础。颈椎脱位最后是否手术,应根据复位情况、MRI表现、脊髓损伤及全身情况综合考虑。4.4 术式选择 关节突交锁复位未成功,多采用后路关节突撬拨或部分切除后复位,椎板下钢丝或钛缆固定或侧块钢板、螺钉固定。近年来主张在后路的基础上同时行前路椎间盘和伤椎切除减压、植骨加锁定钢板内固定,或自体骨加骨笼植骨、自体骨加钛网植入[6,7]。对于复位成功、MRI显示前方有椎间盘突出者,多主张行前路相关手术。对无骨折脱位的脊髓损伤可行后路开门椎管扩大成形术或前路手术。对无脊髓损伤的陈旧性下颈椎骨折脱位,早期行前、后路联合手术。先行后路松解,去除阻碍复位的后柱因素,用棘突钢丝固定,然后通过前路松解椎间疤痕,直视下复位、减压、单间隙椎间植骨、钢板内固定[10]。C1—2脱位行牵引已复位的病例,经侧块关节螺钉内固定加环枢椎后弓植骨术;对经牵引或术中牵引加环后弓提拉才能复位的,用钛缆线固定;术前无明显椎管狭窄并术中经牵引能复位者,行环椎侧块、枢椎椎弓根螺钉、侧块钢板内固定;颈枕部畸形严重,脊髓受压,行环椎后弓切除、枕颈植骨融合、钉板系统内固定,术后能部份复位。本组有1例脱位并齿状突游离,行前路经口齿状突切除及后路枕颈融合。 颈椎脱位病情差异甚大,各种治疗方法的选择相当重要。不断进步的创新技术,需要医务人员观念的更新,承担更高的医疗风险。各项规章制度与法律健全,又给医务人员增加一定的压力。我们如何面对这种形式,把病人利益放至首位,认真分析病情,解决诊疗中难以决策的问题。
Gorham-Stout综合症一例报告并文献复习辛林伟、胡军祖、严冬雪、辛桂桐[摘要] Gorham-Stout综合症是一种罕见的以大块骨质溶解为特征的骨损害,其诊断主要依据影象学和病理组织学检查,组织切片检查多可见骨质内血管瘤样结构。作者报道1例以右股骨病理性骨折收入院患者,临床随访3年。该患者采用双磷酸盐类药物治疗,未行手术及放射学疗法临床症状缓解。现结合文献对其病因、临床表现、诊断与鉴别诊断及治疗方法进行讨论。[关键词] Gorham-Stout综合症 大块骨质溶解症 股骨Gorham-Stout syndrome in the femur: Report of one case and review of the literature. XIN Linwei, HU Junzu, YAN Dongxue, XIN Guitong. Department of orthopedics , Affiliated Hospital, Guilin Medical University, Guilin 541001, China.[Abstract]Gorham-Stout syndrome is a very rare lesion characterized by massive osteolysis。The diagnosis must be confirmed by radiological and histological findings. Biopsy reviews always reveal intramedullary angioma-like vascular structures. A case of Gorham-Stout disease with a pathological fracture in his right thighbone, is reported with 3 years of clinical and radiographic followup。. Neither attempted surgery nor radiotherapy produced clinical improvement and Bisphosphonates treatment was chosen。The clinical features associated with Gorham-Stout syndrome were discussed and pathogenesis,diagnosis,and treatment weresummarized。[key words] Gorham-Stout syndrome;Massive osteolysis;femurGorham-Stout综合症是一种以大块骨质溶解为特征的类肿瘤样骨损害[1],该病于1838年由JACKSON首次发现1例发病于肱骨患者,Gorham和Stout [2]在1955年系统的报道24例该病患者,Gorham-Stout综合症由此得名。本病贯名繁多:幻影骨(phantom bone disease)、消失骨(disappearing bone disease)、急性自发性骨吸收(acute spontaneous absorption of bone)、大块骨质溶解症(massive osteolysis)、Gorharm综合症、Gorham-Stout综合症等[3]。其临床病例罕见,国内外病例低于200例,病因及发病机制尚不明确。该病临床表现不典型,以自发性和自限性为特征,极易误诊。我科于2004年4月收治1例患者并临床随访3年,现结合文献对其病因、临床表现、诊断与鉴别诊断,治疗方法进行讨论。 病例报道患者:女、19岁,因右大腿疼痛一年多,不能行走4个月入院。无外伤史、无家族史。查体一般情况良好,面色红润,体温正常。右大腿上段压痛,活动痛,局部无明显红、肿、无包块,右髋关节活动度因疼痛拒检。化验血、尿常规、电解质、肝肾功能、血沉、碱性磷酸酶,癌胚抗原、胎甲球均属正常。X线片示:右股骨颈及股骨上段细小,骨小梁稀疏,骨密度降低,股骨上段骨皮质变薄,部分骨质吸收、境界不清,无骨膜反应。右耻骨下支细小,有骨吸收(图1)。病理检查:病灶穿刺活检样本为少许血性液体,涂片无抗酸杆菌,培养无菌生长。切开取活检术大体:骨皮质变薄,正常骨组织被海绵状多孔骨组织替代。镜检:残端骨切片见血管明显增生、扩张(图2A)。血管中充满红血球,血管壁由良性单层内皮细胞构成,有单核及淋巴细胞侵润(图2B)。小区有纤维组织及死骨(图2C)。未见结核、肿瘤。患者病情罕见、复杂,入院初步诊断:右股骨上段病理性骨折(炎症或肿瘤?)。入院后行病理学活检考虑:低毒性感染,经抗炎治疗无效。再次回顾组织学检查,结合临床表现及影象学资料,经多次会诊后诊断为Gorham-Stout综合症。六个月后复查,病情无变化、相关生化检查仍正常,骨吸收范围扩大,综合治疗无效。一年半后复查,一般情况仍较好,面色红润,疼痛稍减轻,相关血生化检查仍正常。左耻骨也出现骨吸收现象。发病至今三年,现服用双磷酸盐药物6个月,症状稍有缓解,正跟踪观察中。 讨论 本病贯名繁多,以Gorham-Stout综合症或大块(片、量)骨质溶解症命名较宜。至今,文献报道多少例难予统计。从报道基本属个案,应为罕见疾病。一、发病情况Gorham-Stout综合症无明显性别差异。发病年龄较广,患者多于青年时发病。任何骨骼均可受累,常见于躯干骨与长管状骨,如骨盆、肋骨、肩胛骨、股骨等。病变可单发和超越关节及多发,外伤与发病无直接关系,部分病人因外伤就诊而发现病灶。该病未报道有家族史。本资料支持多数学者意见,该病发病缓慢,病程较长,可达数十年[4,5],病情发展到一定阶段有自限性,往往一年以上,常需数年,不可预见自行停止。也有学者[6,7]在讨论中提到侵犯重要脏器,愈后不良,重者危急生命,甚至有学者[8]认为多数病人一年左右死亡,最长存活4年。该病愈后还需要更多实例来论证,要加强跟踪,随访。二、 病因及发病机制目前,对该病的病因及发病机制还不十分清楚,可能与以下几种因素有关。第一,遗传,外伤及其他因素引起破骨细胞的分化及调节功能出现紊乱,高活性的破骨细胞和破骨细胞前体增加[9],或者是这些细胞前体对体液因子如甲状腺C细胞分泌的降钙素的敏感性增加有关[10]。第二,骨的血管瘤或淋巴瘤的存在导致骨吸收,不少学者支持这一观点。近年来也有持不同意见者,Ricalde[11]等研究发现与遗传、代谢、免疫、肿瘤无关。KawSaki[12]则认为有些病例并没有丰富的血管组织。无论病因有何争论,但病理变化总体是骨吸收过程,正如骨质疏松症一样,受诸多因素影响,极为复杂。DicKson[13]在患者组织切片超微结构中,对碱性磷酸酶与酸性磷酸酶进行研究,结果表示二种酶可能导致骨的形成与吸收不平衡。同时酸性磷酸酶生化表明单核巨噬细胞、多核成骨细胞和血管内皮细胞与骨吸收有关。另一方面,增生的血管导致血流速度减慢,局部缺氧和PH值降低,各种水电解质活跃,它们可能对骨吸收起了重要作用。Gorham[2]也证明充血,PH值变化,机械力以及创伤产生肉芽组织均可致吸收,而破骨细胞数量未增加。三、临床表现病变部位有轻度疼痛及肿胀,相应的功能障碍,局部皮肤一般无变化。病变位于胸椎、锁骨、下位肋骨、侵犯胸导管可出现乳糜胸、血胸而出现贫血、营养不良等全身症状[14]。无特殊并发症, 血生化检查一般正常。四、X线检查早期在髓腔和皮质下出现骨质疏松, 斑点状或小蜂窝状透亮区, 继而融合扩大至境界不清。病变进一步发展骨皮质变薄,向髓腔塌陷,骨变细小,最后骨质消失或缺损[4],病变周围无硬化、无骨膜反应及新生骨,病理骨折也无骨痂生长,无软组织肿块,病变可跨越关节侵犯相邻骨和出现多处病变。五、病理学检查在病理切片上,其基本表现为肿瘤样广泛增生含毛细血管的结缔组织取代了骨组织,血管呈窦状或海绵状[1],血管壁由单层扁平内皮细胞构成并其中充满血细胞。有学者[15]认为典型者骨皮质变薄,髓腔空虚。镜下骨小梁萎缩由增生结缔组织代替,其中贯穿着增生的裂隙状血管,分支相互连接成沟渠状。很少破骨细胞被发现,尽管发现一些成骨细胞,没有新生骨出现,炎性细胞浸润少见,多为淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞,无恶性肿瘤细胞。六、诊断与鉴别诊断:诊断要点:1、局部疼痛及相应功能受限,一般无全身症状。2、血生化检查在正常范围内。3、X线片有骨质吸收,无骨膜反应。4、病理有血管和纤维结缔组织增生、骨质消失。本病与下列疾病相鉴别。慢性化脓性骨髓炎:一般有急性炎症病史;局部与全身炎症症状,多有死骨、窦道和新生骨。Sodeck综合症(创伤后反应性骨萎缩):局部有外伤史,影象学有骨质疏松,骨皮质完整。甲状旁腺机能亢进症:血钙升高,血磷降低,尿钙与尿磷增高,骨吸收区周围软组织钙化、常伴尿石症、甲状旁腺增生或腺瘤。骨血管瘤、骨囊性淋巴管瘤、骨囊肿:病变局限,无进行性溶骨,多有骨膨大和成骨反应。骨关节结核:多见于单个关节,一般有全身症状,血沉块,有冷囊肿。各种良恶性骨肿瘤:局部有包块与肿瘤骨,恶性者局部症状重,可有全身症状、特殊影象学改变。骨髓瘤血生化及骨髓穿刺有特异性。骨转移瘤可有原发灶,疼痛重,病理最后确诊。特发性骨质溶解症:病名相似,有慢性骨吸收,极易误诊。该病分遗传性和非遗传性、致命性肾病、主要侵犯指、趾、腕和踝关节,出现溃烂,常伴其他先天畸形。文献报道一家族4代37人中,代代出现患者共13人属染色体显性遗传[16]。七、治疗方法无公认有效治疗方法,多数患者接受手术和放射治疗[17]。对病变范围不大,采用病骨断切加骨移植或假体置换,可望获得好转与治愈[1]。病灶要清除彻底,否则同样易复发。如病变在下肢,不易修复,也可考虑截肢、安装义肢。有些部位可用支架保护。放疗有一定疗效,Stve[18]报告1例选择40Gy剂量放射疗法的患者,能使疼痛缓解,溶骨破坏暂时停止。最近有学者采用降钙素及双磷酸盐类药物抑制破骨活动。Gorham-Stout综合症罕见,病因未明,具有自发性和自限性。临床症状不典型,X线表现为溶骨性破坏,极易误诊。在病理组织学基础上,需结合临床表现及影象学资料,并排除其他骨质吸收疾病方可确诊。本例患者口服第三代双磷酸盐类药物治疗,临床症状缓解。该类药物是否能有效的防止骨溶解的进程还待进一步观察和论证。
类似的皮牵甩肩法治疗肱骨近端骨折早有报道[2],但不少医师仍习惯与传统的徒手复位外固定及切开复位内固定。手术虽然解决了骨折的复位与固定,但手术创伤破坏了软组织血运、加重了局部粘连。较长时间外固定也影响到关节功能恢复,治疗效果并非理想。皮牵引摆臂法其机理是:遵循祖国医学动静结合原则,将复位、固定、功能锻炼融为一体,避免了因手术带来的软组织创伤与粘连及外固定带来的关节功能障碍。皮牵引对抗了肌肉收缩所致的骨折重叠与成角畸形。摆臂是沿着肱骨纵轴线方向运动,无论骨折向何方移位,在摆臂中都可能向轴心方向复位,维持了骨折的动态平衡。这种摆臂式的功能锻炼,最大量地减少软组织粘连,关节挛缩、肌肉萎缩、恢复关节功能。相关注意点:(1) 骨折无移位或病情特殊不允许行皮牵引时,可依靠上肢自身重力或手持重物直接行摆臂治疗。(2)摆臂开始时间专家意见不一,有提出伤后24h[3],有主张伤后5-7天[4],作者习惯于创伤性疼痛减轻后的48-72h开始。(3)摆臂时间越早,弧度越大,治疗效果越好,但也要遵照循序渐进原则,避免疼痛过度。特别对年老体弱、合并其他损伤和疾病患者,可给予止痛药物并加强指导与护理,严防心脑血管疾病及意外发生。(4) 治疗过程中不强求骨折解剖复位,有文献报道骨折复位程度与肩关节功能恢复无正相关[5]。既使骨折未达到满意复位,一般不会出现外观畸形、骨折不愈合和严重影响肩部功能。 此法操作简单、创伤小、功能恢复快、费用低。除少数严重骨折脱位、合并神经血管损伤等特殊病例外,不失为肱骨外科颈骨折有效的治疗方法。可供临床上不同病人选用。