对于重要部位的婴幼儿血管瘤(高、中风险血管瘤)早期进行干预,是毫无疑问的。对于很大一部分非重要部位的血管瘤(低风险血管瘤),虽然可以长期随访,等待其自然消退,但由于往往会存在残余病变,常常需要手术矫形。故,对于婴幼儿血管瘤的治疗,应该尽早进行。(本文所言之血管瘤,不包括静脉畸形、毛细血管畸形等脉管畸形或伴卡梅现象的血管瘤)。那么,婴幼儿血管瘤应该如何治疗呢?都有哪些治疗方法呢?一般来说,婴幼儿血管瘤有三种治疗方法,口服或外用β受体阻滞剂、光电(激光)治疗或手术治疗。虽然口服β受体阻滞剂(主要是普萘洛尔)已成为目前治疗婴幼儿血管瘤的一线用药,但受当前剂型限制(主要是没有冲剂或者口服液类的剂型,需要将片剂融化成混悬液喂服;再者系统性用药,虽然长期随访已经证实其安全性,但仍有发生严重并发症的顾虑),使用起来不甚方便。对于β受体阻滞剂过敏的病例,则只能使用糖皮质激素替代治疗。外用的β受体阻滞剂(软膏或霜剂),多项研究已经证实其对浅表的血管瘤有效,但国内尚未正式上市,仍处于III期临床实验阶段。激光作为一种能量,可以选择性凝固血红蛋白而抑制血管瘤增殖、改善消退期瘤体的外观。由于激光穿透深度的限制,对深部血管瘤无效,只能用于治疗浅表血管瘤。对于局限型的病灶,如果可以很容易手术切除,则可以首选手术治疗。当然,对于非手术治疗无效的病灶,也只能选择手术切除。总之,对于婴幼儿血管瘤,治疗方法不外乎上述几种,如何选择合适的治疗方法,要根据病变的部位、大小、深浅以及患方的条件和意愿综合决定。
“智”获新生——第一、二鳃弓综合征病例矫正小智(化名)是个容貌特殊的男婴,出生就被抱来苏大附儿院新生儿科就诊了。父母并未见过类似的情形,有点不知所措。住院期间,该病例接受一系列检查,未见重要脏器结构异
耳是构成容貌的五官之一,先天性耳廓畸形不仅是美学意义上的缺憾,还会对幼儿的心理和生理发育产生负面影响。从幼儿园开始,耳廓形态畸形的幼儿对自己的身体缺陷产生消极情绪,对外界歧视产生敌意,从而形成异常的行为模式。外貌心理学统计表明:耳畸形对患儿心理影响>>耳畸形本身。先天性外耳畸形是新生儿常见畸形,与耳廓软骨发育异常相关。耳软骨发育不全的程度差别巨大,临床表现多样,一般根据耳廓是否有皮肤和软骨的缺损可分为结构畸形和形态畸形。耳廓结构畸形主要为小耳畸形(Microtiadeformity;Microtia),耳廓形态畸形即无皮肤及软骨缺损的耳廓变形,包括招风耳、隐耳、杯状耳、垂耳、Stahl’s耳、耳轮畸形等(见下图)。耳廓形态畸形分类20世纪80年代日本整形专家最早提出并开展了对于无皮肤及软骨缺损的新生儿耳廓畸形的非手术矫正方案。之后欧美等国家陆续开展了该项治疗,关于新生儿先天性耳形态畸形非手术治疗的临床及试验研究,取得了非常好的治疗效果并广泛应用。近年来我国也逐渐开展了耳廓畸形的矫形治疗,尤其是2015年美国爱韦尔(EarWell)新生儿耳廓畸形无创矫治系被引进我国进行推广以后,新生儿早期耳廓畸形矫正的理念和效果逐渐得到了专家学者以及患儿家长的认可。耳廓畸形矫形的核心就是利用器具将异位的耳廓复合组织进行固定再塑。矫形原理为新生儿早期耳软骨弹性小、可塑性强。软骨主要是由软骨细胞、细胞外基质及纤维组织等构成,软骨的延展性如何主要取决于细胞外基质,特别是透明质酸的量。鉴于雌激素能上调透明质酸的水平,在新生儿出生后的3天内,体内游离的母体雌激素水平较高,之后几天内循环系统中雌激水平快速下降,至6周时则已降到与年长孩子大致相同的水平,婴儿的耳廓硬度逐渐增加。因此,新生儿早期采用非手术法矫正耳廓畸形是可行的,而且具有一定的时间限制,把握合适的塑形时机是非常重要的。国内外文献关于耳廓矫形开始时间不尽相同。目前国内建议在新生儿出生5-7 天开始配戴矫形器,不超过1个月为宜,配戴时间取决于开始配戴矫形器的早晚及耳畸形的类型及复杂程度。超过1 月后进行治疗,则不容易达到正常耳形态,且需要较长的治疗持续时间。对于年龄超过3个月或矫正治疗无效、复发的耳廓畸形患儿,目前的治疗方法通常是学龄期手术治疗。隐耳治疗的年龄限制可放宽至1岁。美国学者先后报道了利用Earwell矫正器耳矫形器进行新生儿耳廓无创矫正的病例488 例(831 只患耳)和96 例(158 只患耳),治疗有效率分别为90%和96%。2017年国内多个团队对开展新生儿耳廓畸形无创矫正方法进行了回顾性总结,总有效率均达到90%以上,临床效果显著。并发症主要为轻微皮肤损伤,发生率为6-15%,通过抗生素软膏涂抹、局部休养,所有出现并发症的患者均完全愈合,未遗留瘢痕或其他畸形。国内报道新生儿耳廓形态畸形发生率为43.36%,其中约有30%左右的患儿会自行改善,其它均维持原状甚至发展的更加严重,最重要的是并不能预料及判断哪些耳廓形态畸形会出现自行矫正的情况。因此,对于新生儿耳廓形态畸形,不能抱着“等待+观望”的态度而寄希望于耳廓的自行矫正,这样往往会导致就医不及时、错过最佳治疗时间,造成令人遗憾的结果。苏州大学附属儿童医院整形外科近年采用耳廓矫形器对新生儿耳廓形态畸形进行矫正,取得了较好的疗效。该方法成功率高,操作简便,治疗周期短,无严重并发症,是新生儿耳廓形态畸形的首选治疗方案。目前我科每周二、五上午(黄志见主任医师)开设门诊,对各种耳廓畸形进行评估并安排合理的治疗方案,包括佩戴耳廓矫形器、耳廓矫形器结合手术、学龄前期手术(小儿畸形一般六岁以后)等治疗方式。下面展示部分典型病例:一、耳廓矫形器无创治疗耳廓形态畸形二、耳廓矫形器结合手术治疗简单的耳廓结构畸形 对于部分伴有组织缺损的耳廓形态畸形,姑且称之为耳廓结构畸形,可先通过手术的方法转移局部皮瓣矫正部分畸形,再使用耳廓矫形器塑性,也能取得较好的效果。下图展示部分典型病例:
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