髓外浆细胞瘤在新诊断的骨髓瘤估计发生率为3.5%,在复发/难治性患者中发生率为6 - 20%。在髓外浆细胞瘤患者中,男性多见,尤其年龄相对其他骨髓瘤年龄小的男性患者。据报道,髓外浆细胞瘤患者还多表现为现为轻链/非分泌亚型、晚期、单克隆免疫球蛋白增加和LDH增多、贫血、血小板减少和肾功能恶化。通常,在诊断时涉及的髓外部位是皮肤和软组织,通常只涉及一个部位。随着多发性骨髓瘤进展和浆细胞暴露于不同的治疗应激源,它们可以去分化,在形态上出现更多的原始细胞浆细胞的特性,在更多的非典型和不寻常部位出现。在复发/难治的多发性骨髓瘤疾病中,受累部位包括肾脏、淋巴结、中枢神经系统(CNS)、呼吸道、胃肠道/肝脏、胸膜和心包。
原发性淀粉样变性是一种进行性疾病,预后较差,其中位生存期仅为12 ~ 15个月 , 伴有MM或超声心动图提示心肌淀粉样变的患者中位生存期约为6个月 , 多数患者死于心、肾肝功能衰竭,淀粉样变性相关的心脏病变是最常见的死亡原因。 充血性心力衰竭、高龄、肝大、 血肌酐> 176. 8 μmoL/L、骨髓中浆细胞比值>20% 、血小板计数<50xl09/L以及有外周神经病变者为不利的预后因素。 其中心脏受累是最重要的不良预后因素。 预后有利因素包括:以蛋白尿和周围神经病变(没有自主神经病变)为主要临床表现;化疗效果明显;连续复查 SAP 闪烁 显像淀粉样物质沉积逐渐减少。
本病呈慢性病程多数报道预后不良 部分患者可达到长期稳定症状,生存期可达10 年以上,并认为症状的多少并不影响存活率,但出现忤状指和血管外容量过重者生存期较短。Mayo Clinic 的资料表明.其他因素包括症状数目、患者年龄、,院化剂使用、骨损数蜇、内分泌紊乱、体重减轻、淋巴结病变、Castleman 病、脏器肿大、视盘水肿、皮肤累及、性别、血或尿 M蛋白、血小板增多或血红蛋白数址等均对总生存无预测价值。法国的一项研究显示,有浆细胞 瘤或骨损害的患者可能预后相对良好。死亡原因主要与心肺衰竭、进行性营养不良、感染、毛 细血管渗涌综合征和肾衰竭相关,中风和心肌梗死也是可能的死亡原因