如果胚胎发育期,支配肠道尤其是结肠的神经节细胞没有发育,肠道就没有办法进行正常蠕动和排空,产生粪便储留,引起部分或完全性的肠梗阻,这种疾病就是我们说的先天性巨结肠。这种神经节细胞缺乏导致的肠梗阻会导致消化道内细菌繁殖,感染,引起一些列严重问题,比如肠道穿孔和败血症。所有的巨结肠患儿都需要手术治疗。巨结肠发病率大概是1:5000,男孩孩发病率大约是女孩子的四倍。唐氏综合征的孩子患此病的几率也很高。一些巨结肠的发生可能与基因(遗传)有关。如果父母,尤其是母亲有巨结肠病史,孩子患该病的风险就大大增加。一个家庭的孩子中如果一个患有此病,他的兄妹中患病的几率为3-12%,远远高于平均发病几率。80%的患儿会在出生后的前6周表现出该病的症状。大约90%的巨结肠患儿会有胎粪排出延迟(24小时不排胎便),其余的孩子无神经节细胞肠段很短,他可能几个月或几年也没有特别症状。巨结肠常见早期症状包括:·出生后超过24小时不排胎便·逐渐明显的腹胀·逐渐出现呕吐·发热如果早期症状不明显或被忽视,孩子可能以以下症状来诊·败血症·逐渐加重的便秘·没有食欲·生长发育延迟巨结肠的诊断包括详细的体检和一系列检查包括腹部X-ray:往往提示肠梗阻的存在钡剂灌肠:将造影剂注入直肠,在X-ray观察结肠的形态。是巨结肠最有价值的影像诊断手段。直肠活检:取直肠壁组织,显微镜下直接观察神经节细胞的有无。直肠测压:一般只在大孩子中选作。所有类型的巨结肠都需要手术纠治。切除病变的无神经节细胞段,将正常肠管下拉到肛门吻合。对于新生儿期诊断明确的巨结肠,目前倾向于尽早一期根治。无瘢痕术式已广泛应用于常见性巨结肠的手术治疗。疗效满意。但是很多情况下比如孩子因感染状态差,严重肠梗阻,肠管扩张太厉害,先造瘘再根治可能是更好的办法。腹腔镜辅助下对长段型巨结肠的微创手术也取得了比较满意的效果。但是无论哪种术式,由于需要保留肛管和括约肌,术后便秘也可能持续。
婴幼儿呕吐是较为常见的儿科问题,几乎所有的孩子都会经历,原因在于:婴儿的胃食管括约肌不够成熟,平躺的时间长,液体食物比固体食物更容易引起返流等。这样的呕吐大部分是生理性的。由此引起的喂养后少量回奶或溢奶(非喷射性),往往是正常的,没有临床意义。家长也不需要特别紧张。但是父母以及社区医生需要对引起呕吐的潜在严重疾病有必要认识,以免延误转诊及诊治。需要高度警惕并及时到儿童专科医院就诊进行评估的症状包括下列:①胆汁样呕吐(呕吐物为绿色/黄绿色)②呕吐物中有血③前囟膨出④生长停滞/消瘦⑤伴随高热⑥易激惹⑦孩子闻起来有异味⑧淡漠,没有精神⑨颈部强直及畏光⑩持续性呕吐喷射性呕吐伴严重腹胀及腹痛总起来看,引起上述症状的病因可分为外科性和非外科性两大类。相对而言非外科性呕吐大部分属于良性病变,如喂养过多,胃食管返流病,牛奶蛋白过敏,胃肠炎等,大多可通过药物和适当干预缓解。而外科性呕吐(多与先天性发育畸形有关)尽管少见一些,其问题往往比非外科性更为严重,20-50%孩子需要急诊手术干预,所以需要格外警惕并及时诊治。外科性问题主要包括:1.呕吐物含胆汁是不好的(bileisbad):对于新生儿和婴儿来说,呕吐物中任何绿色/黄绿的颜色都应该首先考虑为外科性疾患。需要认真检查排除肠梗阻可能.这组疾病包括:肠旋转不良,先天性肠闭锁肠狭窄,肠穿孔,先天性巨结肠,环状胰腺,胎粪性肠梗阻等。胆汁性呕吐(>1次)即应该及时就诊排除外科性问题。需要急诊手术的及时手术。否则将导致患儿的肠道损失,死亡,或短肠综合征,极大影响患儿生存质量。2.先天性幽门狭窄:发病率约1/1000.男孩更加常见。多半发生于出生的前3个月。病因不详。幽门肌层的肥厚可导致胃出口梗阻。这样的呕吐表现为即吃即吐,呕吐为喷射状的,吐物为奶汁或奶瓣,不含胆汁。吐完后孩子饥饿感更强。患儿体重渐轻,尿便减少。需要及时就诊。目前开放式和腔镜手术治疗技术均成熟。疗效稳定。3.肠套叠:常发生于2月-2岁大的婴幼儿。标准的三联征:呕吐,腹痛,果酱样便仅见于10-15%的患儿。更多的孩子表现为有规律的,间断短暂发作的腹痛(可伴呕吐),每次发作间隔20分钟左右。腹痛较为剧烈,患儿痛时辗转不安。而发作间期则表现较为舒适。血便往往出现在间歇性腹痛发作的十小时以后。所以,对于肠套患儿而言,规律性的间歇腹痛对早期诊断更加重要。由于超声筛查的普及,肠套的预后已极大改善。大部分的患儿可通过空气/水灌肠将肠管复位。手术复位相对安全。但仍有偶发病例因病程长,产生严重并发症并导致死亡。
在小儿外科肛肠专科门诊,便秘和便失禁是医生最常面对的两大类临床问题。鉴于好发于学龄前儿童的假性便失禁多继发于长期的便秘,对便秘,尤其是饮食结构不合理导致的便秘(占便秘原因的60%-70%),进行合理有效的干预成为肛肠外科门诊治疗中的重要环节。针对饮食结构不合理导致的便秘进行指导时,医生发现,传统食疗方法中存在几个重要误区,所以有必要对这几个非常普遍的误区加以澄清,以帮助患儿找到适合于患儿个体的基本通便食谱。传统食疗方法中存在几个重要误区,家长有必要加以澄清。1、苹果。在传统观念中,苹果是通便饮食。家长往往给孩子吃点儿生苹果希望达到通便的效果。随便搜搜网页,“熟苹果止泻,生苹果通便”的题目也扑面而来。美国还有谚语叫:Anappleadaykeepsthedoctoraway。事实上,这个说法并不确切。由于化学杀虫剂的广泛使用,国内生苹果的吃法,绝大多数是削皮吃的。根据伊利诺伊大学的数据,苹果里将近三分之二的纤维成分存在于苹果皮中,“削皮法”去除了苹果中的绝大多数膳食纤维,而苹果果肉中又富含鞣酸,易与蛋白质结合生成具有收敛性的鞣酸蛋白质,使肠蠕动减慢,从而延长粪便在肠道内滞留时间。以上两种因素叠加,可以解释为什么很多便秘的孩子吃苹果通便没有效果。实际上,“去皮的生苹果”在国际著名Cincinnati儿童医学中心(cchmc),是同熟苹果,香蕉一起,作为便秘饮食推荐给腹泻和肛肠手术后便失禁的患儿的。2,香蕉。如上所述,香蕉中,尤其是不成熟的香蕉中,也含有大量的鞣酸。在北方市售的香蕉大多数是通过催熟后售买,这种方式催熟的香蕉,口感虽然不再具有鞣酸带来的酸涩感,其鞣酸成分依然存在,所以,很多孩子吃了以后,不但不能帮助排便,反而会加重便秘。这就是我们不推荐香蕉作为通便饮食的原因。3,金银花露等中药制剂。金银花露以及部分清热泻火的中药制剂,因其含有性寒凉的成分,短期服用的确可以减轻小儿的便秘症状,但是长期服用易伤小儿脾肾之阳气,导致小儿消化功能受损。不可以长期使用。那么能不能找到适合于患儿个体的基本通便食谱?适合于每个个体的统一食谱是不存在的。一般来讲,高纤饮食有助于缓解便秘症状。富含水溶性纤维的食物通过渗透作用通便。包括:果胶,玉米粉,南瓜,红薯,去皮土豆,柑橘等。富含不溶性纤维素的食物通过促进肠蠕动通便:如各种蔬菜(尤其可生食者),豆类,含水丰富的莓类和西瓜,梨,李等,面食则似乎仅有全麦制品和燕麦片,玉米饼等粗加工食品。相反的,我们日常所食用的奶及奶制品,肉类,精面粉加工食品类,蛋类,甜品类均可以成为治疗意义上的便秘饮食。所以,适当增加高纤饮食,减少高蛋白和精制淀粉类的摄入,对于饮食结构问题导致的便秘至关重要。按照中国人合理营养结构的金字塔来推算,蔬菜水果+谷物薯类和杂豆,应该占每日饮食总重量的1/3至2/3,而在便秘的孩子中,上述比例基本是远远失衡的。除了上面列举的食物,有的家长可能会问,吃蜂蜜可不可以啊,食物中多加点儿油呢?酸奶呢?可以吃辣的吗?考虑到个体差异,需要家长留意孩子对这些食品的反应,前面我们所谈到的是一般原则,适用于绝大多数的孩子。但是由于个体差异的存在,适用于您的孩子的具体食谱还需要家长用心观察和调整。除此以外,由于引起便秘的相当一部分原因是先天发育异常,部分患儿可能需要进一步做相应检查除外外科性疾患,如巨结肠,肛门直肠畸形,脊髓栓系等等并给与相应及时的手术干预。本文系王玮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
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