软骨肉瘤是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化,常出现黏液样变、钙化和骨化。转骨肉瘤占骨恶性肿瘤的20.4%。约75%为原发性。继发性软骨肉瘤多数发生于骨软骨瘤和内生软骨瘤。 性别:57%为男性。年龄:原发性软骨肉瘤多见于成年和老年。约60%患者年龄在30-60岁之间。发病部位:骨盆多见,其次股骨上端(髋部)、肱骨上端(肩部)和肋骨。临床表现:发病缓慢,以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛,以后逐渐加重。肿块增长缓慢,可产生压迫症状。偶有病理性骨折。影像学表现:软骨肉瘤普遍较大,平均9.5CM。表现为一密度减低的溶骨性破坏,边界不清,病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。治疗:软骨肉瘤临床发展缓慢,转移相对罕见且发生较晚,临床以手术切除为主,放、化疗一般不敏感。预后比骨肉瘤好。女性,18岁。A:胫骨远端骨软骨瘤。B:3年后恶变为软骨肉瘤。
1.良性骨肿瘤的外科治疗可采用刮除植骨术或肿瘤切除术,可完整切除肿瘤并重建骨缺损,多可获得治愈,也有复发及恶变可能。2.恶性骨肿瘤的外科治疗(1)保肢治疗不断成熟的化疗促进和发展了保肢技术,实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率和复发率相同。保肢手术肿瘤切除术后的重建方法有异体骨重建、自体骨移植、灭活骨重建、骨延长、人工假体重建等方法。(2)截肢术对于就诊较晚、破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤,截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。3.化学治疗化疗的开展,特别是新辅助化疗概念的形成及其法则的应用,大大提高了恶性骨肿瘤患者的生存率和保肢率。4.放射治疗主要用于一些对放疗敏感的恶性骨肿瘤切除术后和无法手术切除肿瘤的姑息治疗以及某些手术难以彻底切除的肿瘤的治疗。
骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合。1.影像学检查影像学检查是骨肿瘤术前诊断的重要检查手段,X线检查能反映骨的基本病变,CT和磁共振(MRI)检查可更清楚的显示肿瘤的范围,识别肿瘤的侵袭程度,与邻近组织的关系,帮助制定手术方案和评估治疗效果。一般来说,良性骨肿瘤的密度高而均匀,边缘与正常骨组织或软组织有明显分界,周围无骨膜反应,无软组织肿块形成。而恶性骨肿瘤除骨质破坏外,还可见瘤骨形成,与正常骨组织分界不清楚,多见层状或针状骨膜反应,周边可形成软组织肿块。全身骨扫描(ECT)检查能早期发现全身可疑的骨转移灶。2.实验室检查大多数骨肿瘤患者化验检查是正常的。血钙、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及肿瘤因子等检查可以为一些骨肿瘤的诊断及治疗和预后提供一定的依据。3.病理检查病理组织学检查是骨肿瘤诊断的“金标准”,可分为切开活检和穿刺活检两种。切开活检优点是能够直视下取得肿瘤组织,取样准确,准确率可达98%以上,缺点是容易引起出血或形成血肿,并有引起肿瘤散播和扩散的可能。穿刺活检简便易行,创伤小,疼痛轻,并发症少,准确率可达90%以上,一般首选穿刺活检。