维生素B6依赖性癫痫是一种常染色体隐性遗传病,人类认识该病已有40多年的历史。该病好发于婴幼儿,其临床表现多种多样,具有以下特点:①癫痫发作初期对抗惊厥药物有效,但最终发展为难治性癫痫;②在成功停用控制新生儿惊厥的苯巴比妥6周以后,维生素B6依赖性癫痫再次发生;③癫痫发作间期延长到5个半月,停用维生素B6后再次发作;④发病初期的8个月内补充维生素B6不能控制癫痫发作,但以后可成功控制癫痫发作。随着人们对该病认识的深入,神经诊断方法的不断增多,该病的检出率会较以前增多,故有人提出达18月龄患儿出现癫痫发作时,同时存在以下情况中的一种及多种则应考虑诊断为本病:①既往史、妊娠史和围产期正常婴儿出现隐源性癫痫者;②同胞中有严重惊厥性疾病且常因癫痫持续状态致死者,或父母有血缘关系者;③表现为持续局灶性发作或单侧发作,但意识障碍不完全者;④发病前有易激惹、烦躁不安、哭闹或呕吐等先兆症状者。目前对该病的神经化学基础尚不十分清楚,智商评估、神经生化评价、脑功能影像学检查结果可为纵向评估及处理本病提供指导。
(一)饮食癫痫患者切忌过饥或过饱,勿暴饮暴食。过度饥饿使血糖水平降低,而低血糖往往诱发癫痫发作,而过饱后血糖水平会快速升高,体内胰岛素分泌增加,加速葡萄糖代谢,血糖水平先高后低,波动很大,也会诱发癫痫;暴饮暴食,过度饮水使胃部过度牵张,也容易诱发癫痫发作。当患者腹泄、呕吐,大量失液后,应及时补充水分和电解质以维持水及电解质平衡,避免诱发癫痫。患者应尽量少用兴奋性饮料,因此类饮料中含咖啡因可使大脑细胞兴奋,异常放电,使癫痫发作。应忌酒,饮酒可使神经系统高度兴奋,并使癫痫灶阈值降低,容易诱发发作。另外饮酒后寻衅滋事,造成人身伤亡,或形成脑外伤而引起继发性癫痫。癫痫患者应注意合理膳食,补充足够营养,在癫痫病人的漫长治疗中,某些西药会对消化系统带来影响,导致病人营养物质的缺乏或代谢障碍,如维生素B6、维生素K、叶酸、钙、镁等元素的缺乏。在合理饮食外,注意补充上述物质,并多食蔬菜水果。米糠、麦麸含有维生素B6,所以应多食粗粮。鱼、虾、蛋、奶中含有丰富的维生素D,并能促进钙质吸收,绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生素K,所以病人不能偏食、挑食,必须全面均衡营养,合理饮食。(二)睡眠、休息癫痫病应避免劳累,保证充足的睡眠,睡眠不足可诱发或加重癫痫发作。过度劳累使全身肌肉代谢加快,致使体内乳酸堆积,血液偏酸;过度脑力劳动使脑局部乳酸增加,PH值降低,血液偏酸,会影响脑细胞正常活动,脑电图可出现异常电活动,容易诱发癫痫发生。睡眠不足可使大脑兴奋性增高,正常人若睡眠不足脑电图也可有类似癫痫病人的活动。癫痫病人应保证睡眠时间,成人至少保证每天睡眠7-9小时,儿童至少8-16小时。(三)活动、娱乐癫痫病人可以参加适量运动,如散步、慢跑、羽毛球、网球、乒乓球等运动,若病情稳定,还可以打篮球、踢足球等,适当的体育活动可以增加神经细胞的稳定性。但不要过于激烈,不能参加游泳、登山、跳水、赛车等运动,也尽量不骑自行车,防止发作时摔伤,或出现交通事故。癫痫病人应少看电视,尤其是看电影、电视诱发发作的病人,在未经药物满意控制发作之前,最好不看电视或电影,因有些画面、声响对视觉、听觉都有强烈的刺激,尤其一些恐怖场面,对于某一些癫痫患儿,容易诱发作。对于病情控制较好的病人,每天看电视最好不超过半小时,对于闪光诱发癫痫发作的病人,应禁止玩电子游戏。玩电子游戏时间过长,大脑高度紧张,得不到充分休息出现乏氧,而引起癫痫发作,另外电子游戏能诱发大脑过度放电,使癫痫发作。鼓励病人到公共场所与同龄人、与社会接触,癫痫病人担心自己会在大庭广众之下病情发作,让人鄙视,从而常有自卑、抑郁的心理,不愿参加社交活动,给他们的生活质量,甚至治疗带来一定影响。其实在药物的良好控制下,病人参加社交活动,可使心情舒畅,精神愉快,会有利于疾病治疗。(四)外出癫痫病人外出时,一定要随身携带“癫痫治疗卡”,以方便急救和及时与家人取得联系。在发作没有基本控制之前,不要外出旅游,病情控制后,必须在熟悉病情、掌握护理的家属陪们下外出旅游,并随身携带应急药物,在病情发作时及时处理。注意饮食,保证充足睡眠,不可过于劳累,禁止去危险地带,攀登危岩,靠近绝壁,不要紧靠水库、河流,不要参观光怪陆离、阴森恐怖的历险宫,避免强裂的音响,彩灯造成视觉、听觉等感官刺激。洗澡时不要盆浴,以免突然发作导致溺水。
1.服药期间注意事项:① 按时足量坚持长期服药,一般要求完全控制2-5年后,脑电图恢复基本正常者,有70%病例可以治愈停药。但部分继发性癫痫与顽固性癫痫需要长期服药治疗。② 不能自行随意减量和换药、停药,以免引起发作加重,必需在主治医师的指导下正规用药,每3月-1年定期随诊复查评估一次肝肾功能、血常规与脑电波监测。③ 出现药物副作用及不良反应时及时向医生反应,需要停药或调整药物。④ 日常生活“吃喝玩乐”也应注意,辛辣刺激发物如:牛羊狗肉、公鸡鲤鱼、春笋海鲜、烟槟榔、浓茶咖啡可乐等尽量避免不吃、戒酒。小儿患者少吃糖类食物。⑤ 适当运动锻炼增强体质,避免感冒诱发发作加重,不能从事长时间剧烈运动。⑥ 按时休息保证充足睡眠,不能熬夜长时间打牌玩麻将下棋。⑦ 不能长时间上网看电视,尤其不能玩网络游戏。⑧ 保持情绪稳定与积极自信,不能过于悲伤与兴奋。⑨ 避免高空、火边、水边作业,以及驾驶操作性工作,选择相对轻松职业。⑩ 尽量避免各种诱发因素,在发作预感先兆时要蹲下避免摔伤。2.癫痫的治疗方法有哪些?癫痫一旦确诊就需要尽早系统正规的治疗,主要方法包括① 药物治疗:包括抗癫痫西药与中药,辅助药物治疗,都应遵循个体化治疗原则,西药治疗需要按照发作类型选择药物、中药治疗辨证论治。② 外科手术治疗:耐药性癫痫、继发性部分性癫痫,经过系统严格评估和定位后有少数可以手术治疗,方法有开颅手术、立体定向手术与迷走神经刺激术等。③ 生酮饮食治疗:部分儿童难治性癫痫可以采用此种方法。④其他辅助治疗:针灸穴位埋线以及磁疗、低频经颅磁刺激等物理疗法。3.引起癫痫的常见病因有哪些?癫痫的病因很多也很复杂,不同年龄段癫痫发作的原因可能不同,根据病因可将癫痫分为原发性、隐源性、继发性三种,原发性癫痫与先天遗传因素密切有关,继发性癫痫脑部病变(如脑外伤、脑肿瘤、中风、血管瘤、脑萎缩变性、脑炎、先天脑发育异常、围产期脑损伤等)或全身代谢性疾病(如热性惊厥、电解质紊乱、糖尿病、慢性酒精中毒、甲亢、遗传代谢性疾病)。隐源性指目前检查仪器、技术方法暂时还不能明确病因的癫痫。因此临床中有部分病人目前无法确定病因。4.女性癫痫患者如何准备怀孕、哺乳?癫痫女性当婚后面对生育问题时,一是担心癫痫是否会遗传给下一代,另外又担心药物对胎儿的不良影响,甚至还担心怀孕导致癫痫发作加重等等。为解除患者顾虑、降低妊娠意外风险,帮助顺利安全度过孕期,结合本人的临床经验,介绍以下要求及注意事项:① 妊娠时机选择:最好是在癫痫发作得到完全控制并稳定3年以上后计划怀孕。因为癫痫大发作可能会导致胎儿缺氧流产、早产或先天智力低下等意外事件。甚至约1/3的癫痫孕妇在孕期发作机率会增加。② 药物选择及剂量调整:个体化用药控制发作,尽量避免多药治疗,在能控制发作的前提下建议最好单药治疗。根据国内外相关研究认为:尽量避免对女性月经、卵巢功能有影响的丙戊酸钠和苯妥英钠,而拉莫三嗪和左乙拉西坦相对比较安全。同时,癫痫孕妇切记不能盲目自行减药和停药,要在专科医生的指导下慎重换药减量,有些患者甚至需要监测血药浓度改变。③.关于遗传风险:一般而言,癫痫父母遗传给下一代的机率不超过5%,尤其是那些继发性癫痫遗传风险更小。目前,还没有可靠准确的产前诊断预测胎儿是否会遗传癫痫,因为癫痫的遗传基因和规律都很复杂。④.关于药物副作用:抗癫痫药物相对而言有一定的潜在副作用,包括对认知功能的影响和致畸风险,但一般而言其机率小于5%,而且避免用丙戊酸类、安定镇静类、苯妥英钠风险也会降低。所以,计划怀孕的孕妇也不能过于担忧药物副作用。⑤.孕期注意事项和准备:孕期前三个月必须配合吃叶酸,尤其是吃丙戊酸的孕妇要求每天叶酸5mg,同时孕期要适当多种补充维生素和钙片。另外要定期进行四维彩超检查,如有畸形可尽早发现和处理。产前还需检测凝血功能,以便及时补充维生素K,以防引起新生儿颅内出血。⑥. 日常生活:保持情绪稳定,生活起居规律,心情舒畅,适当体育活动,避免辛辣刺激性食物,保证充足的睡眠,避免发热感冒。⑦. 关于母乳喂养:最新的国际研究认为,提倡癫痫母亲“母乳喂养”,不要过于担忧乳汁药物对婴儿的影响,权衡利弊,癫痫女性为孩子喂母乳是安全有利的。尤其是提倡前三个月“母乳喂养”,之后可以过渡到奶制品及其他辅食综合喂养。5.癫痫诊疗常需要哪些相关检查?为了明确癫痫病因、病情或定位癫痫放电灶,相关检查有:①肝肾功能、电解质、血常规、血糖,血药浓度测定;② 脑电图:尤其需要检查视频脑电监测,结果准确可靠,甚至需要捕捉发作期。③ 神经影像学检查:头部CT/MRI,脑磁图、PET/SPECT等。④ 遗传代谢性疾病检查。6.癫痫及服药对生育及遗传的影响大量资料证实,癫痫病对男性生育功能影响甚小,但女性患者需要在医生指导下计划怀孕,同时应尽量避免口服避孕药,避免与癫痫药物冲突,生育妊娠期女性尽量避免用丙戊酸类。癫痫遗传给下一代的几率及抗癫痫药物对胎儿的畸形发生率一般而言小于5%,但癫痫患者尽量避免与有神经精神疾病患者配偶生育。定期彩超检查有助于及时排除胎儿畸形,因此,不必过于担忧与顾虑。7.癫痫药物治疗的目标 ①首要目标是最大程度控制癫痫发作,减轻发作程度、减少发作次数。②最轻微的不良反应,定期随诊复查,及时跟医生沟通药物反应;③ 提高患者的生活质量:减少药物对记忆学习等认知功能的影响,加强心理疏导,避免癫痫相关精神心理问题。8.哪些癫痫患者适合手术,疗效如何?癫痫手术治疗是一项复杂、系统的工程,需要多学科的合作,需要严格的术前评估与定位。其主要适应症是①药物难治性癫痫。② 症状性癫痫,致痫放电灶明确起源且不位于重要功能区。手术后一般还需服药2-3年观察疗效,少数约1/3可以完全控制,1/3是减轻减少发作,1/3无效甚至加重,因此选择手术治疗需要谨慎,建议在大型癫痫专科中心进行。9. 癫痫治疗存在四个误区 不少有关治疗癫痫的医疗广告都把癫痫说成是“十大疑难症之一”,临床实践证实,70%新确诊的儿童和成人癫痫患者,通过规范使用抗癫痫药物是可以治愈的。在坚持服用抗癫痫药物2—5年后,约70%的儿童和60%的成人不再需要服药;其余患者只要规则服药,就有可能不再发作或是减少发作频率,减轻发作程度。现代医学上没有“根治”这一说法。评价癫痫治疗效果,主要看发作的次数是否减少或停止。需要指出目前社会上对癫痫的治疗存在四个误区。 误区1:迷信“祖传偏方秘方”。误区2:认为“西药有毒副作用,中药无副作用”。实际上任何药物都有副作用。误区3:认为“用药品种越多疗效越好”。误区4:担心抗癫痫药有副作用,不坚持治疗。【温馨提示】 科普知识介绍查看个人网页:http://epilepsy120.haodf.com/
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