多指是手部最常见的畸形之一,其中有些畸形,有遗传如中指及小指多指通常为常染色体显性遗传,Wassel将其分成7种类型,该病例为最常见的IV型。
先天性高肩胛症是一种临床少见的先天性畸形,主要表现为肩胛骨高于正常与胸部轮廓相对应的位置,患侧手臂上举动作受限,可伴随有颈部、肋骨发育不全、颈胸椎畸形等。在患儿3~6岁时通过手术治疗,一般预后良好。暑
先天性高肩胛症是一种临床少见的先天性畸形,主要表现为肩胛骨高于正常与胸部轮廓相对应的位置,患侧手臂上举动作受限,可伴随有颈部、肋骨发育不全、颈胸椎畸形等。在患儿3~6岁时通过手术治疗,一般预后良好。先天性高肩胛的病因主要可以分为以下几个点:1. 胎儿在母体内羊水量过多,引起子宫内压力过高,从而导致患儿发育异常,形成先天性高肩胛。2.可能与遗传因素有关,患儿的近亲属往往发病。3.可能与患儿肌肉组织缺损或者肩胛骨和椎体间形成异常关节有关,造成缺损及异常关节的原因可能是先天性的,同时也可能是发育性的。另外,各种因素主要影响胚胎的早期。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。其症状主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与胸廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的位置及发育畸形不无关系。治疗方式如下:1. 保守治疗对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。2. 手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其它的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。年龄以3-7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。3.8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。4.畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不著而仅有外观轻微畸形可不考虑手术。(完)
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