眼耳鼻喉科

2017-07-26 中华耳科学杂志 作者：刘军 单位：解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科 哪些是耳毒性药物？ 耳毒性药物是指那些有可能造成脑神经（位听神经）或内耳结构性损伤的药物，这种损伤将会导致临时或者永久的听力缺失，也会对已存的感音性听觉缺失造成更大伤害，中毒症状为眩晕、平衡失调和耳鸣、耳聋等的一类药物。 已知的耳毒性药物有近百种，常用者有： 氨基甙类抗生素（链霉素、丁胺卡那霉素、新霉素、庆大霉素、小诺霉素、阿卡米星等），抗癌药（长春新碱、2－硝基咪唑、顺氯氨铂），抗疟药（奎宁、氯奎等），袢利尿剂（速尿、利尿酸），抗肝素化制剂（保兰勃林），铊化物制剂（反应停）等。 其中氨基甙类抗生素的耳毒性在临床上最为常见。

原创 2016-12-29 天云 天云听力言语康复训练中心 我国听力语言残疾者达2004万，并以每年约2-3万人的速度增长，其中遗传性耳聋在出生听力缺陷中所占比例可达50%。要明确是否是遗传性聋需做聋病基因检测，解放军总医院的聋病分子诊断中心，可进行如下常见聋病基因的常规检测：线粒体DNAA1555G基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。 线粒体DNAA1555G基因：线粒体DNA A1555G基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。GJB2基因：GJB2基因和先天性聋有着密切关系，中国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的约占20％。PDS基因：PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征。GJB3基因：相对较少。上述四种基因引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80％。进行这四种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。除了明确病因，聋病基因检查还有以下意义： 1、指导抗生素的应用 抗生素用于预防感染和抗炎治疗，氨基糖甙类抗生素如庆大霉素、链霉素、丁胺卡拉霉素等，因其价格便宜和疗效好的原因，在临床被广泛应用，用药途径包括静脉、肌肉和局部，抗生素都均有一定的副作用，氨基糖甙类抗生素可导致耳聋，其中一部分患者（线粒体DNA A1555G基因突变）对上述药物极其敏感，少剂量短时应用此类抗生素后也有可能发生耳聋，所谓“一针致聋”。因此在用药前进行耳聋基因检测是非常必要的。除了明确耳聋的病因，尚可指导携带线粒体DNA A1555G基因突变但未发病母亲家族中的亲属用药，避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。 2、减缓耳聋的发展 PDS基因突变导致大前庭水管综合征，此类患者应尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高，损伤内耳，从而可减缓耳聋的发展。 3、可预测电子耳蜗的疗效 如基因诊断结果提示先天性耳聋是由于GJB2基因突变导致的，那么该患儿的听神经及传导通路以及听觉语言中枢应该是正常的，进行人工耳蜗移植可以获得良好的效果。 4、检测确诊为遗传性聋的患者及家庭可进行遗传咨询，评价再次生育子女出现耳聋的几率。 常染色体显性遗传性聋：在两组染色体中，只要有一组有聋的成分，就会表现出耳聋。我们就可以看出一些规律。（1）父母双方有一方是聋人，他（她）们的子女出现耳聋的可能性为50％；如果父母均是聋人，则子女出现耳聋的可能性为75％。（2）耳聋子女的下一代仍可能是聋人，不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。（3）这种遗传性聋，没有性别差异。常染色体隐性遗传性聋：这种遗传性聋的特点：只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时，才表现耳聋。如果只有一方染色体有问题，子女不会出现耳聋，而成为携带者。同样可以找出一些规律：（1）如果父母双方不聋，但均为携带者，那么，其子女出现耳聋的可能性为25％，成为携带者的可能性为50％，完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人，另一方为正常人，则其子女均不出现耳聋，但均是携带者。如果双方均是聋人，则其子女出现耳聋的可能性为100％，所以要避免相同原因致聋的人婚配。（2）耳聋的子女如果同正常人结婚，其下一代不会出现耳聋，但均是携带者。不聋的子女的下一代是否会出现耳聋，则要看他（她）本人是否为携带者，同时还要看他（她）的配偶的情况，也就是说，不聋的子女的下一代，也可能会有聋。 5、进行产前基因诊断，优生优育，对于有生育耳聋患儿风险的夫妇意义特别重大。 当他们生育一个聋儿后，迫切想知道第二个孩子的情况，这时的基因诊断加上产前诊断可以在怀孕10周后明确胎儿的耳聋基因状态，提前采取干预措施，避免聋儿出生。 6、指导耳聋的子女婚配，避免或减少耳聋子女的下一代再出现遗传性耳聋。同样是耳聋，但原因可不同，通过耳聋基因检测，为尽量避免相同遗传因素导致耳聋的人婚配提供理论依据，减少遗传性耳聋发生。 耳聋基因检查的适应人群：（1）各种不明原因的耳聋人群，包括先天性聋和后天性聋；（2）病情需要使用氨基糖甙类抗生素的人群，如链霉素抗结核；（3）家族中有不明原因或明确遗传性聋的听力正常人群，检测是否为缺陷基因的携带者；（4）家族中有不明原因耳聋的听力正常人群婚前检查；（5）已生育一耳聋后代，做产前聋病基因诊断之前；（6）耳聋患者结婚或生育前。 方法：只需采少量静脉血(1-4ml)，10个工作日即可知道结果。 关爱听障儿童 关于我们 北京市海淀区天云听力言语康复训练中心（原北京市海淀区聋儿康复中心），成立于2002年，于2010年7月正式注册为民办非企业机构。全国定点康复机构 ，4A级社会组织，是一家致力于特殊儿童的康复、指导，并协调特殊儿童及青少年后续教育的综合性康复机构。天云康复中心分两个新校区——海淀校区、通州校区。两校区相辅相成，为听障儿童从小龄到大龄的全面康复以及就业提供专业培训，实现最终目标，帮助孩子回归主流社会，建立自信、幸福、快乐的生活信念。 联系我们 听障儿童求助热线：010-88446839 听障儿童康复热线：13910757456（全老师） 志愿者服务热线：13264228069（付老师） 微信公众号：bjhdqlk 邮箱：bjhdlk@163.com 网址：www.bjhdqlk.com 海淀校区：北京海淀区阜石路甲69号（西山国际城）7号楼619室 通州校区：北京通州区张家湾里二泗南路98号