加拿大蒙特利尔Sacre-Coeur医院Petit D等的一项研究结果显示,梦游可遗传,儿童期梦游症的发生率随着父母梦游症疾病史的增加而增加:父母无梦游症史儿童梦游症的发生率为22.5%;父母一方有梦游症史儿童梦游症的发生率为47.4%;父母双方有梦游症史儿童梦游症的发生率为61.5%。 梦游症为儿童期常见的睡眠障碍,一般在青春期消失。然而,梦游症也可持续至成年期,或在成年期再次发作。睡惊症为幼童时期常见的睡眠障碍,常伴有尖叫、哭喊。这两种睡眠障碍具有许多特征:对外界刺激无反应,通常发生于慢波睡眠时期,睡眠不足、噪音、发热、药物和睡眠相关呼吸事件可加重上述睡眠障碍。该研究评估了儿童时期睡惊症和梦游症的发生率、儿童3岁前发生睡惊症与5岁后发生梦游症的相关性、以及父母有梦游症与儿童梦游症的相关性。 该研究纳入1940名于1997年至1998年出生的儿童,由其母亲完成调查问卷,评估儿童1.5岁或2.5岁至13岁期间睡惊症和梦游症的发生率,并询问家长的梦游症史。主要转归指标为儿童1.5岁或2.5岁至13岁期间睡惊症和梦游症的发生率。 研究结果 ①睡惊症在1.5岁儿童中发生率最高,为34.4%;在5岁儿童中发生率下降至13.5%,在13岁儿童中发生率下降至5.3%。在1.5岁至13岁儿童中,睡惊症总体发生率为56.2%[95%可信区间(CI)53.8%~58.6%](见图)。 ②梦游症很少发生于学龄前儿童,在10岁儿童中的发生率最高,为13.4%,在13岁儿童中的发生率约为13%。在2.5岁至13岁儿童中,梦游症总体发生率为29.1%(95% CI 26.8%~31.4%)。 ③与3岁半前未发生睡惊症的儿童相比,3岁半前发生睡惊症的儿童5岁后发生梦游症的概率更高(34.4% 对21.7%)。 ④儿童期梦游症的发生率随着父母梦游症疾病史的增加而增加:父母无梦游症史儿童梦游症的发生率为22.5%(95% CI 19.2%~25.8%);父母一方有梦游症史儿童梦游症的发生率为47.4%(95% CI 38.9%~55.9%);父母双方有梦游症史儿童梦游症的发生率为61.5%(95% CI 42.8%~80.2%)(见表)。此外,父母梦游症史能够预测儿童睡惊症的发生率以及儿童睡惊症的持续性。 ⑤打鼾与睡惊症和梦游症均无相关性。 图. 各年龄段儿童睡惊症和梦游症发生率 表. 睡惊症和梦游症的预测因素 儿童睡惊症与梦游症简介 异睡症(parasomnias),即睡眠障碍,是一种复杂的行为,通常发生于慢波睡眠部分觉醒期。这意味着孩子处于深度睡眠状态,部分清醒,但并未完全清醒。儿童常发生的2种异睡症包括睡惊症(sleep terrors)和梦游症(sleep walking)。睡惊症,也称为夜惊,儿童通常部分清醒,在入睡后突然坐起、尖叫、哭喊、双目睁大直视,身体还可表现出强烈的恐惧反应,如心跳加快或出汗。一些儿童还可出现手足乱动。在摇喊情况下,一般需数分钟才能将儿童唤醒。许多儿童在发生睡惊症后通常需要一段时间才能冷静下来。最常见的情况是,这些儿童次日早晨不能回忆发作情况。睡惊症并非由恶梦引起的梦魇。 一项研究结果显示,睡惊症最常发生1.5岁儿童,约35%的1.5岁儿童发生过睡惊症。总体来说,睡惊症很常见,56%的儿童至少发生过1次睡惊症,睡惊症甚至可发生于13岁的儿童。 梦游症为儿童常见的睡眠障碍。发生梦游症的儿童通常会叙述不知晓自己在哪儿,说话慢,反应迟钝。一些儿童还会自行穿衣服,在自己的房间到处溜达,甚至会进入冰箱中做出一些不恰当的行为。梦游症最常发生于10岁儿童,约14%的10岁儿童发生过梦游症。总体而言,29%的儿童在儿童时期至少发生过1次梦游症。梦游症具有一定的遗传性,若父母曾发生过梦游,则其后代发生梦游症的可能性增大。 睡惊症与梦游症具有一定的相似性,包括(此处内容略,详见全文)。 家长应如何应对? 若孩子发生睡惊症,家长应该保持冷静。与孩子相比,睡惊症会令家长更加感到恐惧。家长不应试图唤醒孩子,应确保孩子不会伤害自己,尽量使孩子呆在床上,并保证孩子的安全。若家长发现孩子有睡惊症,家长应告知其他家庭成员和保姆如何处理睡惊症。 若孩子患有梦游症,家长不应试图唤醒孩子,尽可能指引孩子返回到床上。若家长想了解孩子的睡眠情况,可记录睡眠日记,记录孩子何时入睡,睡眠时间,睡眠紊乱情况,白天小睡情况,并将这些信息告知孩子的儿科医师。
误区1. 生长激素是激素,会带来很多副作用,能不用尽量不用。xx教授:在门诊天天有家长问这个问题。大家一听到激素就害怕,其实激素是我们生命中必需的东西,激素有很多种,生长激素是促进长个儿、促进合成代谢的激素。而老百姓误解的那个激素,一般是指强的松之类的糖皮质激素,这些激素用多了之后容易得骨性综合征,会发胖,出现水牛背和紫纹。我们用的生长激素只要在大夫的指导下合理使用,就可以规避副作用的风险。这是两种概念,大家不要混淆。误区2. 激素治疗会引起性早熟、影响小孩自身的生长潜力?好大夫在线:有些激素可能会引起孩子的性早熟,可能影响孩子的生长潜力,生长激素会有这个问题吗?xx教授:糖皮质激素会有微小的激骨骺愈合作用,但真正导致骨骺愈合和性早熟的应该是性激素,这是另外一种激素。好多家长会问:打了生长激素之后骨骺的愈合速度会不会加快,骨龄会不会明显增长?研究显示生长激素不会导致骨骺愈合,家长觉得在打生长激素的过程中骨骺骨龄增长比较快,是因为治疗之后有的孩子性发育也改善了,分泌雄激素、雌激素的水平也升高了,是这个导致骨骺愈合,不是生长激素本身的作用,这是两个不同的概念。我们观察发现打生长激素的孩子骨龄增长跟同龄孩子的增长速度是一样的,不会明显加速。误区3. 注射生长激素会抑制自身生长激素的分泌?xx教授:现在的生长激素为什么一天打一次?因为半衰期很短,它的作用不能持续到第二天,只能每天都打。我个人觉得即便是影响自身的生长激素分泌,那也是微乎其微的,而且影响时间是很短的。有些孩子打了生长激素以后个子长得比较理想,就停下来不打了,我们观察发现,刚停下来的时候可能有段时间身高增长相对偏慢一些,但这个时期很短,说明很快就恢复了正常的分泌节奏。目前没有发现因为打生长激素导致自身生长激素分泌不出来,最后个子矮的,大部分身高都比较理想。误区4. 孩子检查出来是矮小症,但家长还想等等看,实在不行再来用药,比如等到青春期后期再来用药。xx教授:这是很多家长的常见心态,不是不舍得花钱,而是抱有侥幸心理,觉得孩子是不是晚长。如果经过大夫的评估,不是生理性或者体质性发育延迟的话,原则上还是需要注射生长激素。医生是根据体重来计算生长激素的注射剂量的,即便是从投入产出比这点考虑,也建议越早开始治疗越好,成本要低很多;而且骨骺比较年轻的时候,对生长激素比较敏感,疗效也更好。但是这个早不是说很小很小,现在有出生一个月甚至出生三四天就到门诊来看病,要求长个儿的,太着急了。我一般建议四到五岁之后才开始用生长激素治疗,因为太小的孩子整个激素轴还没有完全建成,调控的关系还没有完全稳定下来,对孩子身高的评价不一定很准确;第二,孩子太小时,注射的配合程度不好。但是,到我们门诊治疗生长激素缺乏的孩子,平均年龄在10~12岁,说明相当一部分家长都在“等等看”,或者根本就没意识到孩子出问题了,我们说的早发现早诊断早治疗是针对这种现象的,而不是说越早越好。生活篇——以为光靠用药就好 忽略生活习惯误区1.家长为了让孩子长得快,总是让孩子多吃、多补?潘慧教授:生长受多因素影响,有些孩子不一定是吃得少。其实很多孩子吃得不少,但可能吸收不良。而且让孩子暴饮暴食,反而容易发生积食,饥一顿饱一顿,对孩子的健康没有好处,门诊见过很多吃出胃肠道疾病的孩子。大家一定要记住,我们特别强调均衡饮食,什么都吃不挑食,但什么东西都得适量。对于长个儿的孩子来说,除了营养治疗以外,更重要的是综合治疗,饮食、运动、睡眠、情绪、尽量少生病等,不只是简单的只重视饮食。误区2.每顿都让孩子吃得很饱,孩子吃的东西也多,为何不长高xx教授:不只是吃饱,孩子吃的东西也非常关键,好多孩子喜欢吃垃圾食品。人们以为垃圾食品就是洋快餐,其实洋快餐经过大家的督促鞭挞已经变得不那么垃圾了,反而是现在的罐头、土特产等又咸又油,很不健康;还有的孩子天天吃方便面,吃榨菜等腌制食品、吃油炸食品、膨化食品、含色素的食品,都不利于健康;另外,很多孩子特别喜欢吃甜的东西,比如糖果、甜饮料等,我曾经碰到一个孩子,他的姥姥说打孩子出生到现在没喝过水,只喝甜的饮料,结果又矮又胖,这是很大的问题。儿童时期养成一个健康的生活习惯,孩子将受用终生。尽量不要让孩子养成对高钠、重口味、高脂、甜的食物有特殊倾向。而且妈妈在孕产期也尽量不要吃这些东西,国外有研究发现,孕妇在怀孕期间的饮食可能会影响孩子的口味选择,也就是说,孕妇吃垃圾食品,孩子出生后很容易对垃圾食品有倾向性,这是很糟糕的事情。好大夫在线:有家长担心孩子一旦开始发胖就会不长个儿了,所以会限制孩子的饮食。怎么平衡?xx教授:现在儿童肥胖症很多,应该通过均衡饮食多运动,让孩子有健康的生活习惯,而不是单纯限制饮食。处于快速长个儿时期的孩子,对营养的要求是很高的,不能太过控制饭量。这是需要医生拿捏的艺术,既不影响孩子长个儿,又不能让孩子太胖。很多家长认为胖了就是营养过剩,但其实是营养失衡,不该吃的东西吃太多了,该吃的东西又不够。很多孩子饮食结构不合理,肉类摄入过多,蔬菜类、纤维类摄入过少,水喝得太少等等,便秘现象也非常严重,这需要营养科大夫指导,不能盲目采取一些极端措施。误区3.只要运动多,就有助于长高?xx教授:这是很多家长的误区,帮孩子运动一定要注意以下几点。第一,不要突然运动,也不要不运动。要循序渐进,避免受伤,尤其是冬天。有的孩子平时不运动,突然打一次篮球就骨折了,一躺三个月,反而更胖了;还有很多家长说孩子学习忙,其实时间就像海绵里的水,稍微一挤时间就出来了。第二,参加什么样的运动。小孩应该多参加伸展型运动,比如快走、慢跑、游泳、跳绳。打篮球也可以,但不要站半天偶尔投一下篮,必须有一定的运动量,让孩子出出汗,心跳上来,这对孩子心肺发育也有利。有的小孩去练杠铃,尽管没有充分证据证明举杠铃会让人个子矮,但还是建议不宜负重太大。第三,运动需要持之以恒。要想运动对生长发育有利,建议每星期至少运动五次,每次半个小时左右,而且要持之以恒、循序渐进。不要兴致来了就运动,接下来的好多天又不运动了。最后提醒大家,运动一定注意量的概念。运动过量容易受伤,导致肌肉劳损,电解质紊乱。小孩毕竟处于快速生长发育期,身体抵抗力和平衡能力还不是很强,一定要量力而行。运动的形式很重要,运动的内容也很重要,但最重要的是坚持。误区4.孩子学业重,功课多,晚睡也很正常,不会影响治疗效果?xx教授:举个例子,内分泌科经常碰到一些尿崩的孩子,因为尿量大所以夜里睡不好觉,这样的孩子往往不长个儿。当然,不排除肿瘤对生长的影响、喝水多所以不爱吃东西所带来的影响,但相当一部分原因是夜里睡觉不好。生长激素在夜间10点到凌晨这段时间分泌最多,个子也长得最快。如果生活习惯不好,天天熬夜打游戏,会影响生长激素分泌,身高就会受影响。消费篇——迷信保健品、增高鞋、增高仪误区1.矮小是因为缺钙、缺锌,可以多补钙补锌就能增高?xx教授:很多家长觉得孩子吃不好喝不好是因为缺某种营养,特别喜欢给孩子吃一些补品,结果很多孩子补出了问题。缺钙缺锌临床上确实不少见,但是必须在大夫指导下去治疗,不要盲目地补。好多孩子一出生就一直补锌,其实锌是微量元素,不是补得越多越好,如果把微量元素补成宏量元素,反而会出问题。还有的孩子补钙补出肾结石,这样的情况家长一定要注意。误区2.先试试增高药、增高鞋,不行再考虑去医院?xx教授:很多矮个的孩子穿着增高鞋来门诊,并未发现身高有明显增长。我没有专门做过这方面的观察,但确实没见过有效的。口服增高药是我最反对的。第一,所谓的口服增高药实际多半是维生素、钙、氨基酸,这些东西就是营养品,如果好好吃饭均衡饮食,这些营养是不缺的,老吃这些东西反而容易影响孩子的胃口。第二,现在很多广告宣传“国际先进技术”“博士研发”“生长肽”“合成肽”……我经常跟学生开玩笑说,打这个广告的博士,学位肯定是买来的,生化都不及格。肽类物质吃到胃里是躲不过强大的消化酶的,最后都变成氨基酸,跟吃肉产生的氨基酸可能种类上有点差异,但实际没什么两样。目前还没有办法帮助肽类物质克服强大的胃酸,所以口服生长肽在人体内起不到作用。我最担心的是增高药里加性激素。门诊碰到过好几个这样的例子,十来岁的女孩服用三年口服增高药,身高只有1.36、1.39米,但骨龄已经达到了15、16岁,骨骺已经完全闭合,也就是说这辈子再也长不高了。我怀疑有的增高药里可能添加了性激素,吃下去以后肯定会短暂长个儿,但这是建立在骨骺快速愈合的基础上的,等到你明白过来的时候已经再也不长了,这叫饮鸩止渴。大家一定要慎重,卫生部门批准的“健”字号产品里没有“增高”这一类功能,更谈不上药,大家千万不要上当。误区3.使用增高仪或身体牵拉仪有助于长高?xx教授:我碰到过有的家长给孩子用骨科的牵拉仪,结果因为负重太多,最后出现撕裂拉伤。实际上,这种长个儿是通过挤压骨头末梢的软骨板(骨骺),使其向两边不断钙化,越长越快,长骨变长,最后实现长个儿。牵拉是拉开关节之间的间隙,并不会使长骨变长,这种间隙还会缩回去,所以不是真正意义上的增高。所以我觉得所谓的增高仪、牵拉仪也是不科学的。
当我们了解矮小症的病因之后,要怎样对患儿进行病史采集?矮小症患儿应该做哪些检查?矮小症患儿是否都能使用生长激素治疗?本文为你一一解答。在《梅西:从矮小症到足球巨星不止一步之遥(上)》我们着重讲了矮身材定义、病因、遗传靶身高预测以及体质性青春期发育延迟(即晚长),当我们了解了上述的病因之后,我们需要通过问诊、体格检查及实验室、放射科等检查来确定病因。那么,怎样对矮小症患儿进行病史采集?矮小症患儿应该做哪些检查?矮小症患儿是否都能使用生长激素治疗?本文为你一一解答。一、儿童矮身材的病史采集1.孕期因素包括病毒感染和营养不良,这些都会造成胎儿宫内发育迟缓,从而影响孩子今后的身高。生产时孕周:判断是否小于胎龄儿,过期产者是否患有先天性甲状腺功能低下。胎儿宫内发育迟缓(IUGR)是导致儿童矮身材的重要病因,直接影响到患儿出生后的正常生长发育,在我国的发病率约为3-10%。IUGR指出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下或低于平均体重-2SD的新生儿。2.出生史矮身材还与异常分娩有关,比如臀位产、足先露等等,这些异位分娩方式容易导致垂体损伤,使孩子矮小的比例较高。有无难产史,有无窒息抢救史,Apgar评分(低于7分为青紫窒息,低于4分为苍白窒息,分数越低,脑缺氧越严重,将来对患儿的脑发育及体格不良影响也越大)。3.生长速率通过观察和计算生长速率是早期发现生长异常最重要的方法。除婴幼儿期外,一般以6个月~1年的生长数据评价计算公式:(目前身高- n个月前身高) ×12/n(最小观察月数=3个月,国外建议6个月以上)。不同年龄生长速率及异常如下图:年龄生长速率特点及异常出生到1岁长625px/年,前3个月与后9个月各长312.5px左右身高增长迅速,出现第一个生长高峰。1-2岁2-3岁长12.5cm/年长8 cm/年身高增长速度减缓;<7 cm/年为异常。3岁-青春期前5-7 cm/年身高增长速度稳定,直至青春期前;<5 cm/年为异常。青春期可达15 cm/年;身高增长迅速,出现第二个生长高峰;<6 cm/年为异常。4.精神运动发育情况如果患儿存在明显的精神运动发育迟缓、畸形和特殊面容,应该考虑代谢因素、各种综合征和染色体或基因异常导致的矮小,如甲低、苯丙酮尿症、肝糖原累积病、Prader-Willi综合征、先天性无丙种球蛋白血症、Russell-Silver综合征、Noonan综合征、Turner综合征、SHOX基因缺陷症、先天性软骨发育不良等等。5.体格检查包括体型特点、身材比例和青春期发育阶段。不仅要关注患儿身高和体重,评定矮小的程度和身材比例,包括臂距、BMI、坐高、上下部量比例、头围等。注意患儿有无特殊面容或体征,必要的时候进行染色体核型分析或相关基因检测。 其中应特别注意患儿身材是否匀称,身材比例异常,主要是从上部量/下部量来判断,身材不匀称性矮小如骨骼发育不良性疾病,如粘多糖病、先天性软骨发育不良。上部量代表头颅和脊柱长度:耻骨联合上缘到头顶高度;下部量代表下肢长度:耻骨联合上缘到足底。体格生长的一个重要规律是从上到下。头(脑和颅骨)的发育最快,而接近达到成人值的年龄也最早,因此年龄越小,它占身长的比例越大。脊柱在早期的生长快于下肢,下肢在青春期加速生长。因此,年龄越小,上部量的比例越大,至青春期,因下肢加速生长才使上下部量变均衡。出生时,上部量平均为30厘米,下部量平均为19.5厘米,即上部量长,下部量短,以后下部量增长加快,至12岁左右上部量与下部量大约相等。二、儿童矮身材的实验室检查1.常规实验室检查进行常规实验室检查主要是为了排除其他系统功能紊乱引起矮小。常规实验室检查主要包括三大常规、肝肾功能、血气电解质、血氨和甲状腺功能等。儿童生长发育受遗传因素、神经调节、营养、激素调节和环境等多种因素的影响。如甲功,甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。2.特殊实验室检查如果患儿身高低于正常参考值-2SD,且存在生长速率异常或骨龄落后超过2年以上者应该考虑进行特殊检查,需要进行特殊检查的其他指征还包括患儿存在畸形综合征、内分泌紊乱和慢性肝肾疾病等。特殊检查项目主要包括:骨龄测定;GH激发试验和IGF-1、IGFBP3水平测定;染色体核型分析(特别是女性);头颅和垂体MR;其他内分泌激素(包括ACTH、皮质醇、血糖、性激素、PRL等)。其中GH-IGF-1-IGFBP3轴功能的评定最为重要。Spagnoli等提出了生长过程由生长激素(GH)-胰岛素样生长因子1(IGF-1)-胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP)系统共同调控的学说。垂体分泌生长激素通过两方面起作用,一方面直接作用于骨骼促进骨骼的生长,另一方面通过IGF-1介导作用于骨骼,促进骨骼的线性增长。GH分泌后作用于肝肾(主要是肝脏)产生IGF-1,IGF-1结合蛋白(IGFBPs)共有6种,IGF-1与其结合蛋白的合成受GH调控,正常血清中IGF-1结合蛋白最主要的是IGFBP-3,与GH的关系最为密切。总的来说,矮身材儿童的诊断看按以下流程图进行: 三、矮身材的治疗矮身材的治疗主要取决于引起儿童身材矮小的病因,并采取针对性的治疗。随着基因重组人生长激素临床应用经验的大量积累,目前获准采用的rhGH治疗的病种逐渐增多。必须强调的是,并非所有矮小患儿都能使用生长激素治疗,许多家长甚至医生认为孩子只要矮小就可以使用生长激素促进长高,这种观点是不正确的。矮小治疗最重要的是根据其原发病给予针对性治疗,生长激素的治疗是有一定适应症范围的。生长激素首先被FDA批准用于生长激素缺乏症(GHD),随后FDA又先后批准了9项适应症,儿科常见的适应症有GHD、小于胎龄儿、特发性矮身材等等。目前,国内可供选择的GH有粉剂和水剂两种,均为短效GH,每晚睡前注射,一周用6天停1天。目前,已有长效GH进入临床4期试验,每周仅需注射1次,可以大大提高患儿的依从性和舒适度,相信很快将在临床上推广使用。剂量方面不同疾病、不同个体可以进行个体化调整。GHD 常用剂量: 0.23—0.35 mg/(kg .wk),即0.1—0.15 IU/(kg.d)。而青春发育期GHD、Turner综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患儿,剂量应为0.35—0.46 mg/(kg .wk) , 即0.15—0.20 IU/(kg.d)。疗程视需要而定,通常1—2年以上,亦可根据疗效和家庭经济状况而定。rhGH适应症GHD、慢性肾功能衰竭、先天性卵巢发育不全、Prader-Willi综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材、SHOX基因缺陷、Noonan综合征;rhGH剂型粉剂和水剂;rhGH用法短效的每晚睡前注射,一周用6天停1天;长效一周注射1次;rhGH用量GHD:0.1~0.15 IU/(kg.d)青春发育期GHD、Turner综合症、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些部分性生长激素缺乏症患儿:0.15~0.20 IU/(kg.d)。
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